Èske pitit ou a malad souvan? Li ta ka netropeni siklik.

Èske pitit ou a gen lafyèv, maleng nan bouch, oswa malgòj nan menm jou yo chak mwa? Èske yon maladi ale, sèlman pou l retounen de ou twa semèn apre? Ou ka ap panse, "Sistèm iminitè pitit mwen an fèb." Wi, sa ka vre. Men, rezon ki dèyè maladi siklik sa a ta ka yon kondisyon ki ra anpil. Jodi a, n ap pale de youn nan kondisyon sa yo, netropeni siklik.

Senpleman, kisa neutropeni siklik ye?

Pou nou konprann sa, nou bezwen premye konnen sou yon sòlda ki nan san nou. Non sòlda sa a se netwofil la . Netwofil sa a se yon kalite globil blan ki pwoteje nou kont maladi lè li konbat mikwòb, sitou bakteri, ki antre nan kò nou. Li tankou yon lame andedan kò nou.

Netropeni se lè kantite sòlda netrofil nan san an desann anba nivo nòmal yo. Menm jan yon lame vin pi fèb lè sòlda li yo mwens, lè netrofil yo mwens, sistèm iminitè kò nou an vin pi fèb epi nou kòmanse pran enfeksyon pi fasil.

Kounye a, ann gade siyifikasyon mo siklik la. Siklik vle di "siklik." Sa vle di ke nivo netrofil la pa toujou ba. Li monte desann regilyèman, nan yon sik. Pou nou pi presi, anjeneral chak twa semèn (anviwon 21 jou) , nivo netrofil la desann anpil pandan twa a senk jou. Apre sa, li retounen nan nòmal, epi li desann ankò pandan twa semèn kap vini yo. Sik sa a rive nan yon fason trè previzib.

Kondisyon sa a ra anpil. Chèchè yo di se sèlman yon moun sou yon milyon moun nan mond lan ki gen maladi sa a.

Ki sentòm maladi sa a?

Espesyalite maladi sa a se ke sentòm yo parèt an akò ak sik diminisyon nivo netrofil yo. Sa vle di, sentòm sa yo parèt nan twa a kat jou apre diminisyon netrofil yo, epi lè nivo netrofil yo retounen nan nòmal, sentòm yo disparèt.

Natir sentòm sa yo ka chanje pandan tout lavi a. Pou anpil moun, gravite sentòm yo diminye pandan y ap rive nan laj majè . Maleng nan bouch ak pwoblèm dantè komen nan jèn moun, alòske maltèt ak enfeksyon sinis (sinizit) pi komen nan granmoun aje yo.

Poukisa sa ap pase?

Netropeni siklik la koze pa yon mitasyon jenetik . Kòz prensipal la se yon chanjman nan jèn ELANE nan kò nou.

Panse a yon jèn kòm yon seri enstriksyon ki di selil ki nan kò nou kijan pou yo fonksyone. Jèn ELANE a gen enstriksyon pou fè yon anzim ki ede netrofil yo fonksyone byen. Lè gen yon domaj oswa yon mitasyon nan jèn sa a, netrofil yo pa ka fonksyone byen.

Kondisyon sa a ka eritye de paran bay pitit, oubyen li ka devlope pandan etap fetis la.

Akòz domaj jenetik sa a,

• Kò a ka pa pwodui ase netrofil.
• Sinon, netrofil yo ka mouri byen vit.
• Oswa netrofil yo ka pa fonksyone byen.

Doktè, kijan ou fè dyagnostike sa?

Sentòm sa yo anjeneral vizib depi nesans, kidonk maladi a souvan dyagnostike nan anfans. Doktè a pral konsidere plizyè faktè pou konfime maladi sa a.

• Istwa maladi a nan fanmi an: Piske se yon kondisyon erityè, yo tcheke pou wè si gen lòt moun nan fanmi an (paran, frè ak sè) ki gen maladi sa a.
• Tès san: Sa a se pi enpòtan an. Doktè w la ap tcheke nivo netrofil ou yo nan san w de a twa fwa pa semèn pandan anviwon sis semèn . Y ap fè sa pou wè si nivo netrofil ou yo ap diminye siklikman.
• Modèl sentòm yo: Doktè a pral etidye ak anpil atansyon frekans sentòm yo (apeprè chak 3 semèn). Modèl siklik sa a ede distenge sa a ak lòt kalite netropeni.
• Tès jenetik: Pafwa yo ka rekòmande tès jenetik pou konfime si gen yon mitasyon nan jèn ELANE a.

Lè doktè a ap dyagnostike kondisyon sa a, li dwe elimine lòt kalite netwopeni ki gen sentòm sanblab, tankou "Netwopeni konjenital grav" (yo te rele li "sendwòm Kostmann"), "Netwopeni otoiminitè" ak "Netwopeni idyopatik".

Ki tretman ki genyen pou sa?

Gen de objektif prensipal tretman an. Youn se geri enfeksyon ki deja egziste yo. Lòt la se ogmante nivo netrofil yo epi anpeche enfeksyon nan lavni.

Èske gen nenpòt efè segondè nan tretman an?

Tretman G-CSF ka lakòz ti efè segondè. Sepandan, doktè yo anjeneral kòmanse tretman pou maladi sa a ak yon dòz ki ba, kidonk efè segondè yo minim.

• Maltèt
• Doulè nan zo ak jwenti
• Kè plen ak dyare

Bagay konsa ka rive. Pale ak doktè w byen sou tretman w ap resevwa a ak efè segondè li yo.

A ki lè mwen ta dwe rele doktè a?

Si ou menm oswa pitit ou a gen netropeni siklik, li trè enpòtan pou w chèche konsèy medikal le pli vit ke ou remake nenpòt siy enfeksyon .

Si ou wè nenpòt nan siy sa yo, al wè doktè w touswit. Pa ezite ale nan Sèvis Ijans lan (SDI) si sa nesesè.

Kisa nou ta dwe fè pou pwoteje tèt nou kont enfeksyon yo?

Anplis pwoteje tèt ou kont enfeksyon, ou bezwen fè atansyon tou lè kantite netrofil ou a ba.

• Toujou lave men ou byen, sitou anvan ou manje ak apre ou fin itilize twalèt la.
• Kenbe yon bon sante oral. Bwose dan w chak jou epi al wè yon dantis regilyèman .
• Pran tout vaksen yo rekòmande yo alè.
• Evite touche figi w, je w ak nen w san w pa lave men w.
• Pran medikaman ou yo egzakteman jan doktè a preskri ou epi fè tès san ou yo alè.

Malgre ke kondisyon sa a dire tout lavi, tretman ki reyisi tankou G-CSF pèmèt anpil moun ki gen netropeni siklik viv yon vi konplètman nòmal . Sa ki enpòtan, pandan ke gen kèk lòt kalite netropeni ki pote yon risk pou devlope kansè, tankou lesemi, netropeni siklik pa fè sa.