Èske nou ta dwe pale de yon maladi poumon ki ra yo rele LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Non an yon ti jan difisil pou li, pa vre? "Lymphangioleiomyomatoz". Pa gen pwoblèm, an nou jis rele l LAM . Sa a se yon maladi poumon ki ra anpil ki afekte sitou fanm yo. Li konprann pou w pè lè w tande yon non konsa. Men, pa enkyete w. Nan atik sa a, nou pral pale sou sa LAM ye, poukisa li rive, ak ki tretman ki disponib pou li nan yon fason ki senp epi fasil pou itilize.

Kisa LAM vle di senpleman?

Senpleman, LAM se lè selil misk lis anòmal andedan poumon ou yo kòmanse grandi san kontwòl. Tankou ti timè. Selil sa yo gwoupe ansanm epi fòme ti estrikti ki sanble ak ti boul yo rele kist nan poumon ou yo. Avèk letan, pandan timè sa yo ap grandi, yo ka domaje tisi poumon ki an sante epi fè li pi difisil pou respire.

Kondisyon sa a pa limite a poumon yo sèlman. Pafwa, timè yo kapab devlope tou nan ren yo ak nan sistèm lenfatik la. Kòz prensipal sa a se yon mitasyon nan jèn ki kontwole kwasans selil yo nan kò nou an.

Gen de prensipal kalite LAM.

Maladi LAM ka divize an de kalite prensipal, ak ti diferans ant de yo.

Ki sentòm maladi LAM yo ye?

Paske sentòm LAM yo sanble anpil ak lòt maladi poumon komen, tankou asma, pafwa li ka pran yon ti tan pou dyagnostike. Men sentòm prensipal yo.

• Difikilte pou respire (dispne): Malgre ke ou pa santi malèz sa a okòmansman, li ka ogmante avèk tan. Li ka gen ladan l santi w fatige menm lè w ap mache sou ti distans, oswa ou ka gen difikilte pou respire lè w ap monte eskalye.
• Souf siflè: Yon bri dous ki soti anndan pwatrin lan.
• Doulè nan pwatrin: Ka gen yon doulè nan pwatrin toudenkou e grav.
• Tous: Yon tous sèk ki pèsiste.
• Touse san oubyen 'kil': Kil se yon likid mikez ki soti nan sistèm dijestif nou an. Li gen koulè lèt.

Poukisa LAM sa a rive? Ki kòz li?

Jan nou te di anvan, sa a koze pa yon chanjman nan jèn yo. Gen de kalite jèn nan kò nou yo rele TSC1 ak TSC2 . Sa yo tankou 'gadyen' ki kontwole kwasans selil yo nan kò nou. Yo rele yo jèn 'siprime timè'. Sa vle di, travay jèn sa yo se anpeche selil yo divize san nesesite epi fòme timè.

Yon moun ki gen LAM gen yon domaj, oubyen yon mitasyon, nan youn nan jèn sa yo, swa TSC1 oubyen TSC2. Lè sa a, 'gad' sa yo pa fonksyone byen. Kòm rezilta, selil misk lis yo kòmanse divize san kontwòl, sa ki fòme kalite timè nou te pale de yo pi bonè.

• Kist nan poumon
• Timè ren (anjyomiyolipòm)
• Timè sistèm lenfatik

Ki konplikasyon posib ki ka rive ak maladi sa a?

Konplikasyon ki pi komen e ki pi danjere nan LAM se yon poumon ki tonbe (pnemotoraks) . Imajine yon kist ki sanble ak yon ti boul nan poumon an ki pete sibitman, sa ki pèmèt lè antre nan espas ki genyen ant poumon an ak miray pwatrin lan. Sa lakòz poumon an tonbe. Plis pase mwatye nan fanm ki gen LAM pral fè eksperyans kondisyon sa a omwen yon fwa nan lavi yo. Souvan, yo dyagnostike LAM pou premye fwa lè yon poumon ki tonbe rive.

Kapab gen lòt konplikasyon:

• Akimilasyon likid 'chilè' ozalantou poumon yo (kilothorax)
• Lòt akimilasyon likid ozalantou poumon yo (efizyon pleural)
• Obstriksyon nan sistèm lenfatik la

Ki jan yon doktè fè dyagnostike LAM?

Apre doktè a fin koute sentòm ou yo epi egzamine ou, si li sispèk maladi sa a, l ap mande plizyè tès pou konfime li.

Ki tretman ki genyen pou LAM?

Premyerman, pa gen okenn gerizon pou LAM ankò.Men, pa enkyete w. Kounye a, gen tretman efikas ki ka ede kontwole maladi sa a, diminye sentòm yo, epi anpeche l vin pi mal.

Tretman prensipal la se yon medikaman yo rele sirolimus . Yo rele l tou rapamycin. Medikaman sa a fonksyone lè li bloke kwasans selil miskilè anòmal yo. Sa ka kenbe maladi a estab epi diminye timè nan ren yo ak sistèm lenfatik la.

Anplis de sa, selon kondisyon ou, doktè ou ka rekòmande lòt tretman tankou:

• Terapi oksijèn: Si nivo oksijèn nan san an ba.
• Bronchodilatatè pou respire: Diminye difikilte pou respire.
• Reyabilitasyon poumon: Egzèsis ak konsèy sou mòd vi ki ranfòse poumon yo.
• Transplantasyon poumon: Yon dènye opsyon lè maladi a grav anpil epi li pa ka kontwole ak lòt tretman.

Bagay ou dwe konnen lè w ap viv ak LAM

LAM se yon maladi ki dire lontan. Se poutèt sa, ou pral bezwen travay kole kole ak poumonolojis ou a. Pwogresyon maladi a, sa vle di vitès maladi a ap pwogrese, varye de yon moun a yon lòt. Sa depann de plizyè faktè:

• Sa depann de ki kalite LAM ou genyen.
• Laj ou (pou kèk moun, maladi a sispann vin pi mal apre menopoz).
• Kijan kò w reyaji a tretman an.

Pa pè yon transplantasyon poumon. Pifò moun (anviwon 64%) pap bezwen yon transplantasyon poumon jiskaske 20 ane oswa plis apre dyagnostik la. Gras a nouvo tretman yo, esperans lavi moun k ap viv ak LAM kounye a pi wo. Plis pase 90% moun toujou vivan 10 ane apre dyagnostik la.

Kilè pou chèche konsèy medikal

Lè w ap viv ak yon maladi konsa, li trèzenpòtan pou w pran swen kò w.

Èske LAM se yon kansè?

Sa a se yon pwoblèm pou anpil moun. Anjeneral, yo pa konsidere LAM kòm kansè . Sepandan, li gen kèk karakteristik ki sanble ak kansè. Pa egzanp, selil yo ka sanble gaye soti nan lòt pati nan kò a pou rive nan poumon yo ak nan ren yo. Sepandan, lè yo gade yo anba yon mikwoskòp, selil sa yo pa sanble ak selil kansè, men ak selil nòmal. Epitou, yo pa gaye nan ògàn tankou fwa a oswa sèvo a.

Li nòmal pou ou santi tankou tè a ap tonbe anba pye ou lè ou aprann ke ou gen yon maladi konsa ki dire tout lavi. Men, ou pa poukont ou. Avèk sipò doktè ou, fanmi ou ak zanmi ou yo, ou ka fè fas ak sitiyasyon sa a.