Èske gen yon pwoblèm ak oksijèn nan san an? Ann aprann sou metemoglobinemi!

Èske w te janm wè po ak bouch yon moun vin gen yon koulè ble etranj toudenkou? Oubyen èske w te tande ke gen kèk tibebe ki fèt yon ti jan ble? Youn nan rezon pou sa a ta ka yon maladi san ki ra anpil, men ki ka grav anpil. Jodi a nou pral pale sou youn nan kondisyon sa yo , metemoglobinemi . Gen kèk moun ki rele li tou "sendwòm tibebe ble".

Ki sa egzakteman metemoglobinemi ye?

Senpleman, metemoglobinemi se yon kondisyon kote globil wouj ki nan san nou yo pa kapab pote oksijèn nan lòt selil ak tisi nan kò a. Reflechi sou sa, globil wouj yo se sa ki ede pote oksijèn nan tout kò nou, pa vre? Globil wouj sa yo gen yon pwoteyin espesyal ki rele emoglobin . Li tankou yon bis, epi emoglobin sa a pote oksijèn nan tout kò a.

Sepandan, nan kondisyon sa a yo rele "Metemoglobinemi", sa k rive se ke "Emoglobin" nou an ki pote oksijèn chanje epi li vin tounen yon lòt kalite bagay yo rele "Metemoglobin" . Pwoblèm nan se ke "Metemoglobin" sa a pa ka pote oksijèn. Se tankou yon bis ki pote oksijèn pran pàn epi li pa ka pote pasaje.

Kondisyon sa a ka eritye (jenetikman) nan kèk moun. Men, pi souvan, li koze pa sèten medikaman nou itilize, dwòg rekreyasyonèl, oswa ekspozisyon a sèten pwodui chimik . Pafwa li ka menase lavi, sitou nan tibebe ki fèt ak yon fòm grav nan kondisyon an ak nan moun ki itilize dwòg. Sepandan, nan pifò ka yo, doktè yo ka preskri medikaman pou diminye nivo "Metemoglobin" epi elimine sentòm yo.

Ki jan sa afekte kò mwen?

Anpil moun ki gen metemoglobinemi fè eksperyans yon kondisyon yo rele siyanoz . Siyanoz se lè zong ou, lang ou, bouch ou ak po ou vin gen yon koulè ble pal oswa mov. Sa rive lè san ou pa gen ase oksijèn. Jan mwen te mansyone anvan, globil wouj yo se yo menm ki nòmalman pote oksijèn nan tout kò a. Yon pwoteyin yo rele emoglobin ede ak sa.

Nan metemoglobinemi, "Metemoglobinemi" rive lè "Emoglobin" vin tounen "Metemoglobin", swa akòz yon mitasyon jenetik oswa yon lòt kòz ekstèn. Piske "Metemoglobin" pa ka pote oksijèn, kantite oksijèn nan san an diminye epi ou devlope "Syanoz".

Ki sentòm metemoglobinemi yo ye?

Sentòm yo ka varye de yon moun a yon lòt, epi yo depann tou de kalite maladi ou genyen an. Ann gade kijan sentòm sa yo manifeste tipikman.

Sentòm Methemoglobinemi Akirite

Anpil moun devlope kondisyon sa a apre yo fin pran sèten kalman doulè, dwòg, oswa ekspoze a sibstans toksik . Sa rele metemoglobinemi akeri. Sentòm ki ka rive yo enkli:

• Po pal (palè)
• Santi w fatige anpil (fatige)
• Feblès
• Maltèt

Pafwa, moun ki gen metemoglobinemi akeri ka devlope sentòm grav ki mande atansyon medikal imedya . Men kèk sentòm:

• Kè plen ak vomisman.
• Twòp somèy, difikilte pou pale, ak ralantisman nan repons: Sa yo ka siy depresyon sistèm nève santral la .
• Pèdi konesans oswa mouvman kò enkontwolab (tankou yon kriz): Sa yo se sentòm yon kriz epileptik .
• Respirasyon rapid, batman kè ogmante, ak konfizyon: Sa yo se sentòm yon kondisyon yo rele asidoz metabolik .

Enpòtan: Si yon moun avèk ou montre nenpòt nan sentòm epilepsi sa yo, `(Asidoz Metabolik)` oswa `(Depresyon Sistèm Nève Santral)`, ou ta dwe rele 1990 imedyatman epi rele yon anbilans .

Sentòm Methemoglobinemi Konjenital

Metemoglobinemi konjenital se yon kondisyon ki ra anpil. Se sèlman kèk ka ki rapòte atravè lemond. Baze sou enfòmasyon sa yo, doktè yo divize l an twa kalite prensipal: Tip 1, Tip 2, ak maladi emoglobin M (HbM) .

• Moun ki gen maladi emoglobin M (HbM) souvan gen syanoz (po ble), men jeneralman yo an sante.
• Moun ki gen Metemoglobinemi tip 1 (MetHb tip 1) gen syanoz tou, men lòt gwo pwoblèm sante yo ra.
• Sepandan, tibebe ki fèt ak methemoglobinemi tip 2 (MetHb tip 2) ka devlope pwoblèm newolojik grav lè yo gen anviwon 9 mwa. Malerezman, tibebe sa yo pa viv lontan.

Poukisa metemoglobinemi rive?

Kondisyon sa a ka eritye, oubyen, jan m te mansyone pi bonè, li kapab tou koze pita pa sèten medikaman, dwòg, oubyen pwodui chimik toksik.

Kòz Methemoglobinemi Akirite

• Medikaman pou doulè tankou benzokayin ak lidokayin (sitou sa yo jwenn nan jèl ak espre topikal) ak antibyotik dapsone a ka lakòz sa.
• Nitrat yo itilize nan kèk medikamanNitrit, ki ka prezan nan préservatif manje ak nan kèk dlo pi, ansanm ak ekspozisyon a kèk èbisid yo itilize nan agrikilti se tou kòz.
• Moun ki itilize dwòg rekreyasyonèl tankou nitrit amil (ke yo rele tou poppers), oksid nitrize (gaz ilaran), ak kèk anestezi melanje ak dwòg tankou kokayin gen plis risk pou yo gen pwoblèm medikal ki menase lavi yo akòz nivo metemoglobin ki wo anpil.

Kòz Methemoglobinemi Konjenital

Methemoglobinemi konjenital (MetHb konjenital) koze pa de mitasyon jenetik diferan.

• Nan kalite 1 ak 2 , yon mitasyon nan jèn CYB5R la deranje balans ant emoglobin ak metemoglobin nan globil wouj yo.
• Maladi emoglobin M (HbM) la koze pa mitasyon nan plizyè jèn emoglobin M.

Metemoglobinemi konjenital se yon maladi otozomal resesif . Senpleman, pou yon timoun devlope maladi a, tou de paran yo dwe pòtè mitasyon jèn nan epi timoun nan dwe eritye mitasyon an nan men tou de paran yo.

Maladi emoglobin M (HbM) se yon maladi otozomal dominan . Sa vle di yon timoun ka devlope maladi a menm si li eritye mitasyon jèn nan nan men yon sèl paran.

Ki jan doktè yo fè dyagnostik sa a?

Doktè yo dyagnostike kondisyon sa a lè yo pran tout istwa medikal ou epi yo fè yon egzamen fizik . Si yon moun gen sentòm metemoglobinemi akeri, yo ka mande sou nenpòt dwòg yo itilize oswa pwodui chimik toksik yo te ka ekspoze a.

Ki tès yo fè pou dyagnostike sa?

Tès sa yo anjeneral fèt:

• Tès San: San yo pran nan atè moun ki gen maladi sa a anjeneral gen koulè mawon fonse. Koulè mawon fonse sa a vle di atè yo pa pote oksijèn byen nan san an.
• Tès nivo metemoglobin (MetHb): Sa mezire konbyen metemoglobin ki nan san ou.
• Aktivite anzim CYB5R: Si aktivite anzim sa a pi ba pase nòmal, sa se yon siy metemoglobinemi konjenital.
• Jenotipaj: Si ou sispèk ou gen metemoglobinemi konjenital, y ap tcheke ADN ou pou chanjman jenetik pou konfime dyagnostik la. Sa kapab ede idantifye tou kalite maladi a.
• Elektwoforèz Emoglobin:Sa a se yon metòd pou teste "emoglobin" nan globil wouj yo. Tès sa a ka itilize pou dyagnostike maladi emoglobin M "(HbM)".

Ki jan yo trete sa?

Opsyon tretman yo varye selon kalite metemoglobinemi ou genyen an. Pa egzanp, tretman pou yon tibebe ki fèt ak dyabèt tip 2 trè diferan de tretman pou yon moun ki devlope maladi a atravè ekspozisyon a yon pwodui chimik toksik oswa itilizasyon dwòg.

• Moun ki gen Metemoglobinemi Tip 1 oswa maladi Emoglobin M ka pa bezwen tretman. Si sa nesesè, doktè yo ka itilize medikaman sa yo pou diminye nivo Metemoglobin:
• Ble metilèn: Sa a se prensipal antidot pou metemoglobinemi.
• Vitamin C ak vitamin B2.

Tretman pou Methemoglobinemi Akirite

Tou depan de kondisyon an, metemoglobinemi akeri ka yon ijans medikal. Nan ka sa yo, idratasyon venn ak oksijèn ka nesesè . Souvan, moun ki gen metemoglobinemi akeri yo resevwa ble metilèn .

Ki konplikasyon ki genyen nan tretman an?

Si yon moun ki gen Defisyans G6PD (ki se yon kondisyon jenetik tou) ap resevwa tretman ble metilèn kontinyèlman, yon kondisyon yo rele emoliz ka rive. Emoliz se dekonpozisyon twò bonè oswa nesesè globil wouj ou yo.

Èske mwen ka diminye risk pou m devlope metemoglobinemi?

• Moun ki eritye yon varyant jenetik nan kondisyon sa a ta dwe evite pwodui chimik toksik (pa egzanp pestisid), kèk medikaman, ak anpil anestezi lokal ki ka ogmante nivo metemoglobin. Si ou gen kondisyon sa a, mande doktè ou sou sa ou ta ka fè alèji ak.
• Moun ki itilize dwòg tankou nitrit amil oswa kokayin mete tèt yo nan yon risk ogmante pou yo devlope metemoglobinemi. Si w ap itilize dwòg sa yo epi ou bezwen èd pou kite fimen, pale ak yon doktè sou tretman ki disponib yo.

Kisa k ap pase si mwen gen kondisyon sa a?

Nan pifò ka yo, tretman an ka soulaje sentòm yo. Pifò moun ki gen Methemoglobinemi Konjenital Tip 1, oubyen maladi Emoglobin M, pa gen anpil sentòm. Anjeneral, yo viv osi lontan ke yon moun ki pa gen maladi a.

Kijan pou m pran swen tèt mwen?

• An jeneral, moun ki fèt ak fòm "konjenital" maladi a ta dwe fè atansyon ak medikaman ak pwodui chimik ki ka agrave maladi a. Piske sitiyasyon chak moun yon ti jan diferan, li pi bon pou konsilte doktè w.
• Moun ki gen metemoglobinemi akeri (MetHb akeri) ta dwe evite nèt bagay ki lakòz li yo – tankou medikaman, kalman doulè lokal, oswa pwodui chimik toksik.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

• Si ou gen yon fòm metemoglobinemi erityè, al wè yon doktè si ou remake chanjman nan kò ou, tankou fatig oswa letaji. Sa yo ka siy ki montre globil wouj ou yo pa kapab pote oksijèn nan tout kò ou ankò.
• Si ou gen sentòm grav tankou siyanoz (po ble) ansanm ak kriz oswa somnolans twòp, rele 911 imedyatman oswa ale nan sèvis ijans lopital ki pi pre a.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè a?

Metemoglobinemi se yon maladi san ki ra anpil. Gen kèk moun ki eritye li (MetHb konjenital), men pifò moun devlope li pita (MetHb akeri). Tou depan de kondisyon ou, ou ka vle poze doktè ou kesyon tankou:

Konsènan Methemoglobinemi Akirite (MetHb Akirite):

• Poukisa sa rive m?
• Èske tretman an pral fè sentòm mwen yo disparèt?
• Èske sentòm mwen yo ka retounen?
• Kisa m ta dwe fè pou anpeche yon bagay konsa rive ankò?

Konsènan MetHb Konjenital Tip 1:

• Èske siyanoz (po ble) se yon pwoblèm medikal grav?
• Èske m ap toujou oblije pran tretman pou metemoglobinemi (MetHb)?
• Èske mwen ta ka gen lòt sentòm?
• Èske pitit mwen yo ka eritye kondisyon sa a?

MetHb Konjenital Kalite 2 (si se nan yon timoun):

• Ki jan kondisyon sa a pral afekte tibebe mwen an?
• Èske gen tretman pou diminye sentòm tibebe mwen an?
• Kisa m ka fè pou ede tibebe m nan?
• Si m gen plis timoun, èske sa ap rive yo tou?

An rezime (Mesaj pou pote lakay)

Metemoglobinemi se yon maladi san ki ra ki afekte kapasite globil wouj nou yo pou pote oksijèn nan tout kò a. Pou kèk moun, li eritye, men pou pifò moun li koze pa sèten medikaman, ekspozisyon a pwodui chimik toksik, oswa itilizasyon dwòg rekreyasyonèl. Metemoglobinemi konjenital (sitou tip 2) ka pafwa lakòz pwoblèm newolojik grav, men byen souvan li pa lakòz gwo pwoblèm sante. Sepandan, metemoglobinemi akeri (metemoglobinemi akeri) ka pafwa menase lavi.

Bagay ki pi enpòtan an se si ou panse ou an risk pou devlope maladi sa a, pa pè pale ak yon doktè sou sa. Li pral kontan ede ou.

` Metemoglobinemi, Metemoglobinemi, Sendwòm tibebe ble, Syanoz, Mank oksijèn nan san an, Emoglobin, Maladi san, Maladi jenetik