Myelofibroz: Èske nou vrèman konnen kansè nan san sa a?

Èske ou toujou santi w fatige ak epuize san rezon? Èske ou gen mak sou tout kò w? Èske ou santi yon ti lou oswa yon sansasyon plen vant ou sou bò gòch la? Ka gen yon rezon serye dèyè bagay sa yo ke nou pa panse a. Se yon kondisyon yo rele myelofibroz. Pa pè lè w tande non sa a. Nou pral pale sou sa li ye, poukisa li rive, ki sentòm yo, ak ki tretman yo nan yon fason trè senp ke ou ka konprann.

Senpleman, kisa myelofibroz ye?

Panse ak gwo zo ki anndan kò nou yo kòm faktori ki pwodui san. Nou rele faktori sa yo mwèl zo . Se nan mwèl zo sa a ke twa kalite selil san ki esansyèl pou kò nou yo pwodui.

1. Globil wouj yo: Yo pote oksijèn nan tout kò a.

2. Globil blan: Konbat maladi ak mikwòb.

3. Plakèt: Yo fòme kayo san epi yo sispann senyen an.

Myelofibroz se yon kalite kansè nan san ki ra kote mwèl zo a, faktori ki pwodui san an, piti piti vin ranpli ak tisi sikatris. Menm jan move zèb yo piti piti anvayi yon jaden fètil, tisi sikatris sa a anpeche mwèl zo a pwodui selil san nòmalman.

Paske travay sa a pa fèt byen, larat nou an, ki se ògàn ki anlè goch vant lan, ap eseye ede nan travay sa a. Sa vle di, larat la kòmanse pwodui san. Men, se pa travay prensipal li. Akòz sa, larat la vin twò chaje, epi piti piti li kòmanse vin pi gwo epi anfle. Anpil pasyan devlope sentòm ak anflamasyon larat sa a.

Sa a se yon maladi ki dire tout lavi, souvan li pwogrese trè dousman. Sepandan, pafwa li ka vin pi mal byen vit, epi nan kèk moun li ka evolye nan lesemi egi. Se poutèt sa doktè w la ap siveye w byen apre yo fin dyagnostike w.

Èske gen plizyè kalite prensipal myelofibroz?

Wi, gen de kalite prensipal nan sa.

• Myelofibroz Prensipal: Sa a se kalite ki pi komen an. Li rive espontane, san enfliyans okenn lòt maladi.
• Myelofibroz segondè:Sa rive lè lòt pwoblèm ki gen rapò ak san vin grav. Pa egzanp, yon moun ki gen Tronbositemi Esansyèl oswa Polisetemi Vera ka devlope myelofibroz avèk tan. Tout maladi sa yo fè pati yon gwoup kansè nan san yo rele Neoplasm Myeloproliferatif (NMP). Senpleman, tout maladi sa yo lakòz mwèl zo a pwodui plis nan youn oswa plizyè kalite selil san pase sa li ta dwe.

Ki sentòm maladi sa a? Ki jan nou fè konnen?

Laplipa tan, maladi sa a devlope trè dousman. Se poutèt sa, li ka dire pandan plizyè ane san okenn sentòm. Lè sentòm yo kòmanse parèt, premye bagay ki vin nan tèt ou se gwo fatig . Sa rive akoz yon mank globil wouj nan kò a, ki se anemi. Ansanm ak sa, akòz yon larat ki anfle, ou ka santi yon lou, doulè, oswa yon sansasyon plen vant nan pati anwo gòch vant lan.

Ann wè ki lòt sentòm ki genyen nan tablo ki anba a.

Poukisa sa rive? Ki rezon yo?

Doktè yo toujou pa konnen kòz egzak myelofibroz prensipal la, men yo byen konprann kijan li rive.

Li kòmanse avèk yon mitasyon nan yon jèn nan selil souch la, premye selil ki fòme san nan mwèl zo a . Selil ki gen jèn ki defektye a vin tounen yon selil kansè, li divize rapidman epi li fè kopi tèt li. Selil kansè sa yo ranpli tout mwèl zo a.

Doktè yo dekouvri ke anpil moun ki gen maladi a gen plizyè mitasyon komen nan jèn yo. Pi enpòtan nan sa yo se:

• JAK2 (JACK-DE)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Se mitasyon jenetik sa yo ki lakòz maladi sa a nan mwèl zo a.

Ki moun ki gen plis risk pou devlope maladi sa a?

Malgre ke nenpòt moun ka devlope maladi sa a, gen kèk moun ki gen plis risk.

• Plis pase 60 an: Maladi sa a pi souvan dyagnostike nan mitan granmoun aje yo.
• Prezans lòt maladi san:Pou moun ki gen maladi tankou `Tronbositoz Esansyèl` oswa `Polycythemia Vera`, ke nou te pale de yo pi bonè.
• Ekspozisyon a radyasyon iyonizan: Ekspozisyon a gwo dòz radyasyon. (Sa ra anpil).
• Ekspozisyon a sèten pwodui chimik: Ekspozisyon alontèm a pwodui chimik yo itilize nan faktori yo, tankou benzèn (sa ra anpil tou).

Ki konplikasyon ki ka rive akòz maladi a?

Pandan myelofibroz la ap pwogrese, divès konplikasyon ka rive.

Diminisyon nan pwodiksyon selil san

Lè tisi sikatris la akimile nan mwèl zo a, li vin pa kapab pwodui selil san ki an sante. Sa ka lakòz yon diminisyon nan globil wouj yo, sa ki lakòz anemi , ak yon diminisyon nan plakèt yo, sa ki ogmante risk pou senyen.

Fòmasyon selil san ekstraepatik ki soti nan mwèl zo a

Lè mwèl zo a pa ka fè travay li, ògàn tankou larat ak fwa a kòmanse pwodui san. Sa ka lakòz ògàn sa yo anfle epi afekte fonksyon yo.

Tansyon wo nan venn pòt la

Venn pòt la se prensipal veso sangen ki pote san soti nan larat la rive nan fwa a. Yon larat ki anfle ka bloke sikilasyon san nan venn sa a, sa ki ogmante presyon anndan li. Sa ka lakòz gwo senyen.

Transfòme an lesemi egi

Nan kèk pasyan, myelofibroz ka evantyèlman devlope an yon kalite lesemi ki grav anpil epi ki gaye rapidman yo rele Lesemi Myeloid Aku (AML).

Ki jan yon doktè ka dyagnostike maladi sa a avèk presizyon?

Apre doktè a fin koute sentòm ou yo epi egzamine ou, li pral mande plizyè tès pou konfime dyagnostik la.

1. Tès san: Sa yo tcheke si kantite globil wouj, blan, plakèt nan san ou yo nòmal oswa anòmal. Yo tcheke tou si fòm globil yo anòmal.

2. Tès Imajri: Yo ka fè yon eskanè CT oswa yon ultrason pou wè si larat ou oswa fwa ou anfle. Yon eskanè IRM kapab ede tou pou wè si gen mak nan mwèl zo a.

3. Byopsi Mwèl Zo: Sa a se tès ki pi enpòtan pou konfime maladi a. Nan tès sa a, yo pran yon ti echantiyon mwèl zo, anjeneral nan zo anch lan oswa yon lòt gwo zo, anba yon anestezi lejè. Yo voye l nan yon laboratwa pou detèmine egzakteman konbyen tisi sikatris ki prezan, si gen selil kansè, epi si gen nenpòt mitasyon jenetik tankou `JAK2` nou te pale de li pi bonè a.

Baze sou rezilta tès sa yo, doktè w la ap detèmine si maladi w la nan premye etap li yo (prefibrotik) oswa nan etap avanse (ouvè). Y ap evalye tou nivo risk ou a (risk ki ba, mwayen, oswa wo) baze sou sentòm ou yo ak kalite mitasyon jenetik la. Tretman an planifye baze sou nivo risk sa a.

Ki tretman ki genyen pou sa?

Rejim tretman an depann de nivo risk maladi a, gravite sentòm ou yo, laj ou, ak sante jeneral ou.

Gen plizyè tretman pou maladi ki gen risk mwayen ak gwo risk . Objektif prensipal tretman an se kontwole sentòm yo epi anpeche maladi a vin pi mal.

Gref selil souch

Sa a se sèl tretman ki ka geri myelofibroz la nèt . Sepandan, li se yon pwosedi ki gen anpil risk epi ki gen efè segondè grav. Se poutèt sa, li pa apwopriye pou tout pasyan. Anjeneral, doktè yo rekòmande tretman sa a pou moun ki gen gwo risk, jèn moun ak moun ki pa gen lòt maladi grav.

Sa enplike detwi nèt mwèl zo malad pasyan an epi bay pasyan an selil souch yo jwenn nan men yon donatè ki an sante.