Èske nou ta dwe pale de timè ra yo rele Feokromositom jodi a?

Èske ou konn gen tansyon wo toudenkou pafwa? Oubyen èske ou jis swe? Èske ou gen maltèt ak kè k ap bat fò? Pa prese pou w panse kèk nan bagay sa yo se yon maladi grav. Sepandan, si sentòm sa yo pèsiste, sitou ak tansyon wo ki difisil pou kontwole, li se yon bon lide pou w enkyete w yon ti kras. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon ki yon ti jan ra, men si yo byen dyagnostike l, li ka trete trè byen. Yo rele sa feokromositom.

Ki sa ki feokromositom? Ann konprann li yon fason senp.

Senpleman, yon feokromositom se yon timè ki devlope nan pati mitan glann adrenal yo, medula adrenal la. Timè sa yo fòme pa yon kalite selil espesyal yo rele selil kromafin. Selil sa yo pwodui epi libere òmòn nan san an ki nesesè pou repons "goumen oswa kouri" kò nou an. Reflechi sou sa, lè ou pè sibitman oswa ou fè fas ak anpil estrès, chanjman ki rive nan kò ou - batman kè ou ogmante, ou swe, kò ou tranble - òmòn sa yo responsab pou sa.

Feokromositom anjeneral devlope nan yon sèl glann adrenal. Sepandan, pafwa li ka devlope nan tou de glann yo. Li posib pou gen plis pase yon timè nan yon sèl glann.

Sa ki enpòtan, pifò feokromositom yo benin (pa malfezan) . Sa vle di yo pa gaye nan lòt pati nan kò a. Sepandan, ant 10% ak 15% ka kansè. Si sa a se yon kondisyon kansè, li dekri nan plizyè kategori prensipal, tou depann de kijan li te gaye:

• Feokromositom lokalize: Timè a sitiye nan youn oubyen toude glann adrenal yo sèlman.
• Feokromositom rejyonal: Kansè a gaye nan gangliyon lenfatik toupre glann adrenal yo oswa nan lòt tisi.
• Feokromositom metastatik: Kansè a gaye nan ògàn ki lwen tankou fwa, poumon oswa zo.
• Feokromositom rekiran: Kansè a retounen apre tretman an. Li ka nan menm plas li te ye anvan an oswa nan yon lòt plas.

Ki sa glann adrenal sa yo ye nan kò nou an? Ki fonksyon yo?

Nou gen de glann adrenal. Yo sitiye nan dèyè vant nou, anlè ren nou yo, tankou yon bouchon. Yo fè pati sistèm andokrinyen nou an. Chak glann adrenal gen de pati prensipal. Kouch ekstèn lan rele korteks adrenal la, epi pati mitan an rele medula adrenal la.

Medul adrenal nou an pwodui yon gwoup òmòn yo rele katekolamin. Òmòn sa yo kontwole plizyè pwosesis trè enpòtan nan kò nou:

• Rit kè
• Tansyon
• Nivo sik nan san `(Glikoz nan san)`
• Kijan kò nou reyaji a estrès (repons "goumen oswa kouri")

Prensipal kalite katekolamin yo se:

• Dopamin
• Epinefrin (Adrenalin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Lè gen yon feokromositom, li ka lage plis nan òmòn sa yo, adrenalin ak noradrenalin, nan san an pase sa nesesè. Se lè sa a divès sentòm yo kòmanse parèt.

Ki diferans ki genyen ant feokromositom ak paragangliom?

Sa yo se de kalite timè ki sanble anpil, men ki ra. Tou de soti nan menm selil kromafin nou te diskite pi bonè yo. Sepandan, feokromositom rive nan pati mitan glann adrenal la (medula adrenal la), alòske paragangliom rive nan lòt kote deyò glann adrenal la .

Ki moun ki gen plis chans pou devlope kondisyon sa a? Ki nivo komenite li genyen?

Feokromositom ka devlope nan nenpòt laj, men li pi komen nan moun ki gen ant 30 ak 50 an. Apeprè 10% nan ka yo rapòte nan anfans.

Sa a se yon timè ki ra anpil . Li difisil pou di egzakteman konbyen moun ki gen kondisyon sa a. Paske gen kèk moun ki pa montre okenn sentòm, maladi a ka pa dyagnostike. Yo estime ke mwens pase 1% nan moun ki gen tansyon wo gen yon feokromositom.

Ki sentòm yon moun ki gen feokromositom montre?

Sentòm feokromositom yo rive lè timè a libere twòp òmòn tankou adrenalin (epinefrin) oswa noradrenalin (norepinefrin) nan san an. Sepandan, gen kèk timè ki pa pwodui twòp òmòn sa yo epi yo ka pa gen okenn sentòm.

Sentòm ki pi souvan wè yo se:

• Tansyon wo (Ipertansyon): Sa a se sentòm prensipal la. Pafwa li difisil pou kontwole.
• Maltèt: Li kapab yon maltèt grav ki rive toudenkou.
• Twòp swe san rezon.
• Palpitasyon se yon sansasyon batman kè rapid, iregilye, oswa ki fè kè a bat fò.
• Santi tankou kò w ap tranble.

Sentòm mwens komen:

• Doulè nan pwatrin ak/oswa nan vant.
• Po a vin pi pal toudenkou pase dabitid.
• Kè plen ak/oswa vomisman.
• Dyare.
• Konstipasyon.
• Ipotansyon ortostatik se yon gout toudenkou nan tansyon lè ou kanpe. Sa vle di ou santi ou vètij lè ou leve kanpe sibitman nan yon pozisyon chita.
• Pèdi pwa san rezon.

Sentòm sa yo ka parèt oswa vin pi mal apre sèten evènman. Pa egzanp:

• Aktivite fizik entans.
• Blesi fizik oswa gwo estrès mantal.
• Akouchman.
• Jwenn anestezi.
• Fè operasyon.
• Manje manje ki rich nan tiramin (pa egzanp, diven wouj, chokola, fwomaj).

Èske sentòm yo toujou la? Oubyen èske yo vini epi yo ale?

Yon moun ki gen feokromositom ka gen tansyon wo ki pèsistan, oubyen li ka vini epi ale .

Gen moun ki ka fè eksperyans "atak paroksistik," oubyen atak sibit ak sentòm yo. Sa vle di gen yon ogmantasyon sibit nan tansyon, akonpaye pa sentòm tankou gwo maltèt, ogmantasyon batman kè, ak swe twòp. "Atak" sa yo ka rive plizyè fwa pa jou, oubyen menm yon fwa oubyen de fwa pa mwa.

Enpòtan: Si ou gen nenpòt nan sentòm sa yo, sitou tansyon wo toudenkou, maltèt, swe, ak palpitasyon, li trè enpòtan pou ou chèche konsèy medikal.

Poukisa feokromositom devlope? Ki kòz yo?

Nan pifò ka yo, yo pa ka jwenn okenn kòz espesifik pou feokromositom. Li rive o aza.

Sepandan, nan 25% a 35% nan ka yo, kondisyon sa a gen rapò ak kondisyon erityè. Men kèk nan prensipal yo:

• Sendwòm neoplazi andokrin miltip 2, tip A ak B (MEN2A ak MEN2B)
• Maladi Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatoz tip 1 (NF1)
• Sendwòm paragangliom eritye
• Dyad Carney-Stratakis [paragangliom ak timè estwomal gastwoentestinal (GIST)]
• Triyad Carney (paragangliom, GIST ak kondwòm poumonè)

Anplis kondisyon jenetik sa yo, feokromositom kapab devlope tou akòz mitasyon nan omwen 10 jèn diferan.

Kijan yo dyagnostike maladi sa a? (Dyagnostik)

Feokromositom ka difisil pou dyagnostike paske li se yon timè ki ra epi pafwa li pa lakòz okenn sentòm. Pafwa, yo dekouvri timè a aksidantèlman pandan yon tès ki fèt pou yon lòt rezon.

Gen plizyè rezon ki ka fè yon doktè sispèk maladi sa a:

• Pou ouYon istwa medikal detaye, sitou si gen moun nan fanmi an ki te deja gen feokromositom anvan.
• Yon egzamen fizik ak medikal konplè.
• Gen kèk sentòm espesifik , pa egzanp "atak paroksistik" nou te pale de yo ak tansyon wo ki pa kontwole pa tretman nòmal yo.

Ki kalite tès yo fè?

Doktè w la ka rekòmande tès sa yo pou konfime si w gen feokromositom:

• Tès pipi 24 èdtan: Sa enplike kolekte pipi ou pandan tout jounen an epi mezire kantite katekolamin ki ladan l. Li mezire tou sibstans ki pwodui lè òmòn sa yo dekonpoze. Si nivo sa yo pi wo pase nòmal, sa ka yon siy feokromositom.
• Tès katekolamin nan san: Sa yo mezire nivo katekolamin nan san an. Menm jan ak tès pipi, yo chèche tou sibstans ki pwodui pa dekonpozisyon òmòn yo.
• Eskane CT (Tomografi Odinatè): Sa a pran yon seri radyografi pou kreye imaj detaye sou andedan kò ou. Doktè ou ka rekòmande sa pou gade glann adrenal ou yo.
• Eskanè IRM (IRM - Imaj pa Rezonans Manyetik): Sa a itilize yon leman, ond radyo, ak yon òdinatè pou fè imaj detaye sou andedan kò a. Li itilize tou pou egzamine glann adrenal yo.

Yon fwa yo konfime maladi a, yo ka fè plis tès pou detèmine si timè a kansè (malfezan) oswa benin (benign), epi si li gaye nan lòt pati nan kò a.

Poukisa tès jenetik enpòtan?

Si yo dyagnostike ou ak feokromositom, doktè ou a ap pwobableman rekòmande konsèy jenetik ak tès pou detèmine si ou gen yon sendwòm eritye ki mete ou an risk pou devlope lòt kansè.

Yo ka rekòmande tès jenetik nan ka sa yo:

• Si ou menm oswa yon moun nan fanmi ou gen sentòm ki asosye avèk sendwòm feokromositom oswa paragangliom eritye.
• Si ou gen timè nan toulede glann adrenal ou yo.
• Si gen plis pase yon timè nan yon sèl glann adrenal.
• Si gen sentòm ogmantasyon nan nivo katekolamin nan san an.
• Si yo dyagnostike feokromositom anvan laj 40 an.

Si yon tès jenetik jwenn yon chanjman nan yon jèn, konseye jenetik la ka rekòmande pou lòt manm fanmi ou (moun ki pa gen okenn sentòm men ki an risk) fè tès sa a tou.

Ki tretman ki genyen pou feokromositom?

Pi bon tretman pou sa a se retire timè a chirijikalman, si sa posib .

Chwa tretman an depann de plizyè faktè:

• Gwosè timè a.
• Kit timè a kansè (malfezan) oswa benin (benign).
• Si gen sentòm akòz yon ogmantasyon nan òmòn katekolamin yo.
• Èske timè a limite a yon sèl kote, oswa li gaye nan lòt pati nan kò a? (Metastaz)
• Kit se premye fwa yo te dyagnostike maladi a, oswa si li te repwodui apre tretman anvan yo.

Si ou gen sentòm akòz ogmantasyon nan òmòn adrenal yo, doktè ou ka preskri medikaman pou kontwole sentòm sa yo. Pa egzanp:

• Medikaman pou kenbe tansyon nan yon nivo nòmal, tankou alfa-blokan.
• Medikaman pou kenbe batman kè a nan yon nivo nòmal, tankou beta-blokan.
• Medikaman ki bloke efè òmòn ki libere an plis pa glann adrenal la.

Prensipal opsyon tretman pou feokromositom yo se:

• Chiriji
• Radyoterapi
• Chimyoterapi
• Terapi ablasyon
• Terapi anbolizasyon
• Terapi siblé

Ansanm, ou menm ak ekip medikal ou a ap detèmine plan tretman ki pi bon pou ou a.

Metòd tretman prensipal yo

• Operasyon:

Sa a se tretman prensipal pou feokromositom. Apeprè 90% nan timè yo ka retire avèk siksè pa operasyon .

Doktè w la ka rekòmande yon operasyon pou retire youn oubyen toulede glann adrenal ou yo (adrenalektomi). Pandan operasyon an, chirijyen an ap egzamine tisi ak gangliyon lenfatik ki antoure yo pou wè si timè a gaye. Si li gaye, y ap retire tisi sa a, si sa posib.

Apre operasyon an, y ap fè tès san oswa pipi ou pou wè si gen katekolamin. Si nivo yo retounen nan nòmal, sa vle di yo retire tout selil feokromositom yo.

Si yo retire tou de glann adrenal yo, w ap oblije pran terapi ormon pou tout rès vi ou pou ranplase òmòn glann adrenal yo pwodui yo.

• Radyoterapi:

Sa a se yon tretman yo itilize swa pou touye selil kansè yo oswa pou anpeche yo grandi. Yo fè sa yon fason ki pa domaje tisi ki an sante otank posib.

Gen de kalite radyoterapi:

• Radyoterapi ekstèn: Yo delivre radyasyon nan zòn kansè a pa yon machin deyò kò a.
• Radyoterapi entèn: Yo mete yon sibstans radyo-aktif nan zegwi, grenn, fil, oswa katetè epi yon doktè mete l nan oswa toupre sit kansè a.

Kalite radyoterapi a depann de si kansè a lokalize, rejyonal, metastatik, oswa rekiran. Yo trete feokromositom malfezan an pi souvan avèk radyoterapi ekstèn ak/oswa terapi 131I-MIBG. 131I-MIBG se yon sibstans radyoaktif ki tache ak kèk selil kansè epi ki touye yo.

• Chimyoterapi:

Sa a sèvi ak medikaman pou touye selil kansè yo, anpeche yo divize ak miltipliye, oswa anpeche kwasans kansè a. Medikaman sa yo anjeneral bay nan venn. Malgre ke sa a se yon tretman ki reyisi, li ka gen efè segondè.

• Terapi ablasyon:

Sa a se yon tretman ki pa twò invaziv. Li itilize chalè ekstrèm oswa frèt ekstrèm pou detwi timè yo.

• Ablasyon radyofrekans: Ablasyon radyofrekans itilize ond radyo pou chofe epi detwi selil kansè yo ak selil anòmal yo.
• Kriyoablasyon: Itilize nitwojèn likid oswa diyoksid kabòn likid pou konjele epi detwi selil kansè yo ak selil anòmal yo.

• Terapi anbolizasyon:

Nan ka sa a, atè ki bay glann adrenal la san bloke. Sa bloke sikilasyon san nan glann nan, sa touye selil kansè k ap grandi la.

• Terapi siblé:

Sa a itilize dwòg oswa lòt sibstans ki atake espesifikman sèlman selil kansè yo san yo pa domaje selil ki an sante yo. Tretman sa a itilize pou feokromositom metastatik ak rekiran.

Y ap etidye yon inibitè tirozin kinaz yo rele sunitinib pou feokromositom metastatik. Medikaman sa yo anpeche kwasans timè.

Èske maladi sa a ka anpeche?

Malerezman, pa gen okenn fason pou anpeche feokromositom. Sepandan, si ou gen risk pou devlope maladi sa a akòz sendwòm ak jèn erityè, konsèy jenetik ka ede ak depistaj ak deteksyon bonè.

Si nenpòt nan manm fanmi pwòch ou yo (frè ak sè, paran) te gen feokromositom, oubyen si ou gen yon kondisyon jenetik tankou sa nou te diskite pi bonè yo (sendwòm neoplazi andokrin miltip 2, maladi Von Hippel-Lindau (VHL), newofibromatoz tip 1 (NF1), sendwòm paragangliom ereditè, dyad Carney-Stratakis, triyad Carney), li trè enpòtan pou ou pale ak doktè ou sou sa.

Ki chans pou yon moun geri apre tretman an? (Pwonostik)

Anjeneral, pespektiv pou feokromositom lan trè bon si yo trete li.Nou deja di ke apeprè 90% nan timè yo ka retire avèk siksè pa operasyon.

Sepandan, si yo pa trete l, kondisyon sa a ka mennen nan konplikasyon grav, menm konplikasyon ki ka menase lavi moun . Pa egzanp:

• Kadyomyopati
• Myokardit
• Senyen san kontwòl nan sèvo a (emoraji serebral)
• Akimilasyon likid nan poumon yo (èdèm poumon)

Gen kèk pasyan ki gen feokromositom ki gen risk tou pou yo fè konjesyon serebral oswa enfaktis myokad.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

• Si yo dyagnostike ou ak feokromositom epi ou devlope nenpòt sentòm twoublan, al wè doktè ou imedyatman.
• Si ou gen sentòm feokromositom, tankou tansyon wo ak tèt fè mal, pale ak doktè ou. Malgre ke feokromositom se yon bagay ki ra, li enpòtan pou trete tansyon wo.
• Si ou konnen youn nan fanmi pwòch ou yo (frè ak sè, paran) gen yon maladi jenetik tankou "Sendwòm neoplazi andokrin miltip 2" oswa "Maladi Von Hippel-Lindau (VHL)", ou ka gen plis risk pou devlope feokromositom, kidonk al wè yon doktè pou pale sou tès jenetik.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè a?

Si yo dyagnostike ou ak feokromositom, li ka itil pou poze doktè ou kesyon sa yo:

• Poukisa mwen te devlope feokromositom?
• Èske pitit mwen yo ak/oswa fanmi mwen ka devlope feokromositom?
• Ki opsyon tretman mwen genyen?
• Ki efè segondè diferan tretman yo genyen?
• Kijan m ka jere sentòm mwen yo?

Finalman, bagay ki pi enpòtan pou w sonje (Mesaj pou pote lakay)

Oke, byenke feokromositom se yon timè ki ra, li souvan benin epi li ka trete . Epitou, li ka pase nan fanmi, kidonk si ou menm oswa yon moun nan fanmi ou resevwa dyagnostik sa a, li enpòtan pou ou fè tès jenetik. Sa ka ede tou detèmine si ou gen risk pou lòt pwoblèm sante.

Sonje byen, si ou gen nenpòt kesyon sou risk ou genyen pou devlope feokromositom oswa sou maladi sa a, pa ezite pale ak doktè ou. Yo la pou ede ou. Rete an sante!

Feokromositom , glann adrenal, katekolamin, tansyon wo, maltèt, swe, timè, sistèm andokrinyen