Èske w te janm devlope yon gwo doulè nan vant toudenkou ke ou pa t menm ka imajine? Oubyen èske w santi doulè ensupòtab tankou anpoul ak boule lè w soti nan solèy la? Dèyè bagay sa yo, li ta ka yon maladi ra yo rele 'Porfiri', ke anpil moun nan peyi nou an pa menm tande pale de li. Non an ka sonnen yon ti jan etranj, men sa a se yon kondisyon ki koze pa yon pwosesis chimik nan kò nou ki ale mal. Ann pale de sa tou senpleman, tankou si nou t ap di yon zanmi.
Senpleman, kisa Porfiri ye?
Pou nou konprann sa, an nou premye gade san nou. San nou gen koulè wouj epi li pote oksijèn nan tout kò a paske li gen yon sibstans espesyal yo rele 'èm' . Pwodiksyon 'èm' sa a nan kò nou an tankou travay yon gwo faktori. Se yon pwosesis konplèks ki fèt an uit (8) etap.
Imajine w ap kwit yon repa. Ou dwe ajoute diferan bagay nan diferan nivo, etap pa etap. Menm jan an tou, gen pwoteyin espesyal yo rele anzim pou ede ak chak etap nan fè 'èm' sa a. Gen yon anzim diferan pou chak etap.
Pòfiri rive lè youn nan uit etap sa yo deranje, epi anzim ki responsab pou li a pa fonksyone byen. Sa vle di ke pwodui chimik yo rele pòfirin ak prekisè pòfirin, ki pwodui pandan pwosesis fabrikasyon èm, pa retire nan kò a epi okontrè yo kòmanse akimile andedan selil yo. Se tankou lè yon machin kraze sou yon liy pwodiksyon faktori, machandiz yo anpile. Akimilasyon pwodui chimik sa yo nan kò a se kòz divès sentòm.
Nan pifò ka yo, kòz defisyans anzim sa yo se yon mitasyon jenetik ki pase nan fanmi. Sa vle di ke gen yon chans pou kondisyon sa a pase nan fanmi. Men, pa enkyete w, doktè ki kalifye ka ede dyagnostike kondisyon an, jere sentòm yo, epi diminye enpak li genyen sou lavi w.
Ki prensipal kalite porfiri ki genyen?
Gen anviwon 8 prensipal kalite porfiri. Men, yo tout ka divize an de gwoup prensipal ki baze sou sentòm yo. Sa trè fasil pou sonje.
| Gwoup Prensipal | Eksplikasyon senp |
|---|---|
| Pòfiri egi | Nan kalite sa a, gen atak sentòm toudenkou ak grav. Sentòm prensipal la se doulè grav nan vant. Li kapab lakòz tou pwoblèm ak sistèm nève a. |
| Pòfiri kutane | Jan non an sijere a, li afekte sitou po a. Lè po a ekspoze a limyè solèy la, li vin irite, li fè mal, epi li anfle. |
Kounye a, ann pran yon gade sou sou-tip de kategori sa yo.
Kalite Porfiri Egi
Sa yo se kalite ki lakòz "atak" toudenkou.
- Pòfiri Entèmitan Egi (PIE): Sa a se pi komen nan kalite egi yo. Li lakòz gwo doulè nan vant, men li pa lakòz pwoblèm po.
- Koproporfiri Ereditè (HCP): Sa ka lakòz doulè nan vant ak anpoul sou po a lè w ekspoze a solèy la.
- Porfiri Varyegat (VP): Sa kapab lakòz tou doulè nan vant ak anpoul sou po.
- ALAD-Porfiri Defisyans: Sa a se yon bagay ki ra anpil. Sentòm yo anjeneral parèt nan anfans.
Kalite Porfiri Kutane
Men kalite ki afekte po a. Yo divize an de kategori tou: sa yo ki lakòz anpoul ak sa yo ki lakòz doulè san anpoul.
Pòfiri kutane ki gen anpoul:
- Porfiri Kutane Tarda (PCT): Sa a se kalite porfiri ki pi komen, epi anjeneral li rive nan laj adilt.
- Pòfiri Eritropoyetik Konjenital (CEP): Sa a se yon kondisyon ki ra anpil epi ki grav. Sentòm yo prezan depi nesans.
Pòfiri kutane ki pa vezikilè:
- Protoporfiri Eritropoyetik (EPP) ak Porfiri lye ak X (XLP): Nan de kalite sa yo, olye pou po a fè anpoul, li vin fè mal anpil, li anflame, li anfle epi li wouj lè li ekspoze a solèy la.
Ki sentòm maladi sa a?
Sentòm yo varye anpil selon kalite porfiri ou genyen an. Gen moun ki gen sentòm ki pa twò grav, alòske gen lòt ki ka gen sentòm grav ki ka menase lavi yo. Gen moun ki ka gen jèn nan men ki pa janm santi okenn sentòm ditou.
Ann klase karakteristik sa yo pou nou ka pi byen konprann yo.
| Kategori sentòm | Karakteristik vizib yo |
|---|---|
| Pandan yon atak porfiri egi | |
| Sistèm dijestif | Doulè nan vant toudenkou, grav epi ensipòtab, kè plen ak vomisman, konstipasyon. |
| Sistèm nève ak mantalite | Doulè nan bra, janm, pwatrin, do, enkyetid, lensomni, konfizyon mantal, alisinasyon, pèt sansasyon nan manm yo (parestezi) , feblès nan misk oswa paralizi (ki ka menm afekte misk respiratwa yo), ak kriz. |
| Kè ak tansyon | Ogmantasyon batman kè (takikardi) , tansyon wo. |
| Lòt karakteristik | Pipi vin nwa (wouj oswa mawon). |
| Nan porfiri kutane | |
| Kalite ki pa anpoul (EPP/XLP) | Lè po a ekspoze a limyè solèy la (menm si l soti nan yon fenèt), li vin angoudi, li grate, li anfle, epi li fè mal . Doulè sa a dire de a twa jou. |
| Kalite anpoul (PCT/CEP) | Anpoul nan zòn ki ekspoze nan solèy la (sitou do men yo)Aparans mak, fann ak sikatris yo, chanjman nan koulè po, epesman po a, po a chire menm nan pi piti bagay , ak kwasans twòp folikulèr pwal nan figi an. |
Yon "atak" porfiri egi ka dire ant 3-7 jou, epi si yo pa trete l, li ka dire plizyè semèn oswa menm plizyè mwa.
Ki sa ki kòz ak deklanchè porfiri?
Jan nou te diskite pi bonè, rezon prensipal la se yon mitasyon jenetik. Men, bagay enpòtan an isit la se ke se pa tout moun ki gen jèn nan ki pral devlope sentòm yo. Anpil moun viv kòm pòtè jèn sa a san okenn pwoblèm.
Pou yon "atak" ak sentòm porfiri egi rive, yon sèten "deklanchè" nesesè. Deklanchè sa yo lakòz kò a bezwen plis "èm", ki Lè sa a, lakòz feblès nan pwosesis sa a manifeste, epi pwodui chimik danjere akimile nan kò a.
Men kèk nan prensipal deklanchè yo:
- Ogmantasyon nan nivo òmòn fi yo: Espesyalman pandan sèten moman nan sik règ yon fanm.
- Sèten medikaman: Pa egzanp, kèk kalman doulè, anestezi, ak grenn kontraseptif.
- Konsomasyon twòp alkòl.
- Fimen.
- Restriksyon sou konsomasyon manje: Fè jèn oswa manje yon rejim alimantè ki ba anpil an idrat kabòn.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT) se yon kalite yon ti jan diferan. Li ka koze pa faktè ekstèn apa de jenetik. Pa egzanp, kondisyon sa a ka koze pa bagay tankou twòp fè nan kò a (emokromatoz), enfeksyon Epatit C oswa VIH, ak konsomasyon alkòl twòp.
Ki jan yon doktè fè dekouvri sa?
Lè ou pale ak doktè ou sou sentòm ou yo, l ap egzamine ou epi mande si gen moun nan fanmi ou ki te deja gen sentòm sanblab. Paske porfiri se yon maladi ki ra, pafwa li ka pran yon ti tan pou dyagnostike li avèk presizyon.
Tès laboratwa yo fèt sitou pou konfime dyagnostik la.
- Tès pipi: Pandan yon "atak" porfiri egi, nivo pwodui chimik yo rele ALA ak PBG nan pipi a wo anpil. Sa a se tès prensipal la pou dyagnostike maladi a.
- Tès san
- Tès poupou
Tès sa yo ka ede detèmine egzakteman ki kalite porfiri ou genyen. Apre sa, si sa nesesè, yo ka fè tès jenetik.Lè nou fè sa, nou kapab konfime tou ki chanjman jenetik ki lakòz sa.
Ki jan yo trete li?
Opsyon tretman yo varye selon kalite porfiri ou genyen an ak gravite sentòm ou yo. Doktè w la ap devlope yon plan tretman ki bon pou ou.
Tretman pou Porfiri Egi
Si ou fè yon "kriz", anjeneral ou oblije ale lopital epi resevwa tretman .
- Yo administre yon medikaman yo rele 'Hemin' nan venn pou diminye nivo pwodui chimik danjere (ALA ak PBG) ki akimile nan kò a.
- Yo bay lòt medikaman pou kontwole sentòm tankou doulè grav, kè plen, ak kriz.
- Yo bay solisyon saline (likid IV) pou korije dezidratasyon ak nivo sèl nan kò a.
- Pou anpeche "atak" la repete, yo ka rekòmande yon piki vaksen Givosiran chak mwa.
- Bagay ki pi enpòtan an se pou evite deklanchè nou te pale de yo pi bonè.
Tretman pou Porfiri Kutane
Nan kalite sa yo, tretman ki pi enpòtan e nimewo en se pwoteje po a.
Pwoteksyon kont solèy la esansyèl. Yon senp krèm pwotèj kont solèy ka pa sifi. Pi bon bagay pou w fè se evite solèy la otank posib. Si w soti, ou ta dwe byen kouvri tèt ou ak rad long ak chapo.
Anplis de sa, gen lòt tretman tou depann de kalite a:
- Pou EPP/XLP: Gen yon ti enplant yo rele 'Afamelanotide' ke yo mete anba po a. Medikaman ki lage ladan l ede diminye doulè ki rive lè w ekspoze nan solèy la.
- Pou PCT:
- Flebotomi: Pou retire fè an plis nan kò a, yo pran yon ti kantite san nan entèval espesifik .
- Idroksiklorokin: Medikaman sa a, yo itilize nan dòz ki ba, ede kò a elimine porfirin ki akimile nan kò a atravè pipi.
- Pou CEP: Li enpòtan pou ou pwoteje tèt ou kont solèy la byen. Si anemi an grav, ou ka bezwen fè transfizyon san. Sèl fason pou geri maladi sa a nèt se yon transplantasyon mwèl zo .
Kijan pou viv ak sitiyasyon sa a?
Yon fwa yo dyagnostike ou ak porfiri, lavi ou ap chanje yon ti kras. Tcheke regilye ak doktè ou ap fè pati lavi ou. Sa enpòtan pou kontwole kondisyon an epi pou wè si konplikasyon devlope.
Viv ak yon maladi ra konsa ka yon bagay ki boulvèse emosyonèlman. Pafwa ou ka mande tèt ou poukisa sa rive w poukont ou. Pale ak doktè w, fanmi w, oswa yon zanmi ou fè konfyans sou santiman w yo. Antre nan yon gwoup sipò pou moun ki gen maladi sa a kapab yon gwo èd tou. Sonje ou pa poukont ou.
Mesaj pou pote lakay ou
- Porfiri se yon maladi ra, souvan eritye, ki afekte pwodiksyon èm nan kò a.
- Gen de kalite prensipal: egi, ki lakòz doulè nan vant toudenkou ak grav, ak kutane, ki lakòz po a vin sansib a limyè solèy la.
- Tès pipi, san, ak poupou yo esansyèl pou dyagnostik.
- Metòd tretman yo varye selon kalite maladi a. Nan fòm egi yo, li trè enpòtan pou evite "deklanchè yo", epi nan fòm po yo, li trè enpòtan pou pwoteje tèt ou kont limyè solèy la.
- Si ou menm oswa yon moun ou konnen ap fè eksperyans sentòm sa yo (sitou doulè grav nan vant san eksplikasyon oswa pwoblèm po lè w ekspoze w nan solèy la), tanpri al wè yon doktè pi vit posib pou konsèy.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment