Èske ou senyen anpil tou nan yon ti blesi? Ann pale de maladi von Willebrand

Èske w te janm gen yon ti koupe ki fè ou pa t ka sispann senyen pandan yon bon bout tan? Oubyen èske ou gen gwo boul ble menm apre yon ti boul? Pafwa nou panse sa yo nòmal, men yo ta ka yon siy yon ti pwoblèm ak san nou. Jodi a, nou pral pale sou yon kondisyon yo pa twò pale de li men ki trè komen ki afekte kayo san an. Se maladi von Willebrand.

Senpleman, kisa maladi von Willebrand (VWD) ye?

Maladi von Willebrand (VWD) se yon kondisyon ki rive lè pwosesis kayo san nou an pa fonksyone byen. Li plis yon feblès eritye nan kò nou pase yon maladi.

Imajine, lè nou gen yon koupe nan youn nan veso sangen nou yo, yon ti kalite selil (plakèt) nan kò nou vin kanpe senyen an epi sele blesi a. Se tankou w ap ranpli yon twou nan yon miray ak brik. Plakèt sa yo kole ansanm epi yo gen yon pwoteyin espesyal ki sanble ak "jansiv" nan san nou ki ede yo fòme yon kaye solid. Se sa nou rele faktè von Willebrand (VWF) .

Yon moun ki gen VWD ka pa gen ase pwoteyin VWF sa a nan kò yo, oubyen pwoteyin yo genyen an ka pa fonksyone byen. Apre sa, paske kayo san an pa fòme byen, li pran anpil tan pou senyen an sispann menm akoz yon ti blesi.

Ki prensipal kalite VWD ki genyen?

Kondisyon sa a divize an twa kalite prensipalman. Genyen tou yon kalite ki pa konjenital men ki devlope pita.

Ki sentòm kondisyon sa a?

Sentòm yo varye selon kalite VWD ou genyen an.

Sentòm lejè ak modere nan kalite 1 ak 2

• Menm yon ti blesi ka lakòz yon gwo mak ble: Èske ou remake kò w ap vin ble nan kèk kote?
• Senyen nan nen souvan: Gen kèk moun ki gen senyen nan nen souvan, epi li difisil pou yo sispann.
• Senyen twòp apre operasyon oswa rache yon dan: Èske senyen an pa sispann pandan plizyè èdtan apre yo fin rache yon dan?
• Medam yo gen anpil senyen pandan règ yo: Èske senyen an tèlman fò ke ou oblije chanje sèvyèt ou omwen yon fwa pa èdtan? Èske li vini ak boul san? Avèk letan, sa ka lakòz anemi pa mank fè.
• San nan poupou a oswa nan pipi a.

Sentòm grav nan tip 3

Nan kalite sa a, tout sentòm ki anwo yo ka grav. Anplis de sa,

• Senyen sibitman, grav san rezon.
• San koule nan jwenti yo ak tisi mou yo, sa ki lakòz anflamasyon ak doulè grav.

Ki jan ou fè rekonèt sa?

Doktè w la ap premye poze w kesyon sou sentòm ou yo ak istwa medikal fanmi w. Paske sa a se yon kondisyon erityè, li enpòtan pou w chèche konnen si nenpòt lòt moun nan fanmi w te gen kalite pwoblèm senyen sa a.

Apre sa, y ap fè kèk tès espesyal pou wè konbyen tan li pran pou san ou kayo ak kijan li byen kayo. Sitou,

• Mezire kantite pwoteyin VWF nan san an (tès antijèn).
• Tès fonksyon pwoteyin sa a.

Pafwa, bagay tankou estrès ak egzèsis ka chanje nivo VWF yo, kidonk ou ka bezwen fè tès sa yo plis pase yon fwa pou jwenn rezilta ki pi egzak yo.

Ki tretman yo ye? Kijan pou jere yo?

Malgre ke maladi VWD a pa ka geri, li ka kontwole epi jere pou mennen yon vi nòmal. Bagay ki pi enpòtan an se diminye risk senyen an.

1. Evite sèten medikaman

Ou ta dwe evite pran sèten medikaman ki fè san an pi likid. Doktè w la ap souvan di w pou w pa pran aspirin ak NSAID (tankou ibipwofèn ak napwoksèn). Asetaminofèn se yon opsyon ki pi an sekirite pou doulè oswa lafyèv. Men, asire w ou mande doktè w anvan w pran nenpòt medikaman.

2. Tretman espesifik

Tretman an depann de gravite ak kalite sentòm ou yo.

• Desmopressin Acetate (DDAVP): Sa a se tretman ki pi souvan itilize a. Li ka bay kòm yon espre nan nen oswa kòm yon piki. Li fonksyone lè li stimile liberasyon pwoteyin VWF ki estoke nan selil nou yo nan san an. Medikaman sa a ka lakòz retansyon dlo nan kò a, kidonk doktè ou ka rekòmande pou ou limite konsomasyon likid ou.
• Konsantre Faktè Koagulasyon: Yon konsantre ki gen pwoteyin VWF la yo bay nan venn (IV). Yo anjeneral itilize sa a nan ka grav yo ak anvan operasyon.
• Lòt medikaman: Nan ka tankou lè w ap rache yon dan, yo ka bay grenn oswa medikaman likid tankou asid aminokaproik oswa asid traneksamik pou anpeche kaye san an fonn.
• Tretman espesyal pou fanm: Pou fanm ki gen règ abondan, grenn kontraseptif yo ka ogmante nivo VWF yo. Genyen tou metòd tankou mete yon bouk ki gen òmòn (aparèy intrauterin levonorgestrel) oswa retire pawa matris la (ablasyon andometrial).

Finalman, si ou gen yon maladi grav tankou dyabèt tip 3, si ou gen senyen, se yon ijans. Ou ta dwe ale nan yon sèvis ijans lopital (SDI) imedyatman. Reta ka menase lavi ou.