Van ilyen szívproblémája a babájának? Ismerkedjen meg a (pitvar-kamrai csatorna rendellenesség) fogalmával!

Előfordulhat, hogy újszülöttjének légzési nehézségei vannak, nehezen ehet, vagy akár elkékül. Ezek néha a baba szívével kapcsolatos apró problémák jelei is lehetnek. Így van, a születéskor jelen lévő szívbetegséget pitvar-kamrai csatornahibának nevezik, amiről ma beszélünk.

Mi ez (pitvar-kamrai csatorna defektus)?

Egyszerűen fogalmazva, a pitvar-kamrai csatorna defektusa egy veleszületett szívhiba. Az orvosok néha AVSD-nek - pitvar-kamrai sövénydefektusnak - nevezik. Pontosabban, több szívprobléma kombinációja. A fő probléma az, hogy egy vagy több lyuk van a szív közepén lévő falban (ezt sövénynek nevezzük) . A szívbillentyűk nem megfelelő működésével is jár.

Képzeljük el úgy, mint egy lyukat egy vízvezetékben. Egy egészséges szívben a szívünk bal oldalából pumpált oxigéndús vér normális esetben nem keveredik a jobb oldalról pumpált oxigénszegény vérrel. De e lyuk miatt az oxigéndús vér keveredik az oxigénszegény vérrel. Az esetek többségében ez a lyuk túl sok vért juttat a tüdőbe. Ezután csökken a test többi részébe jutó vér mennyisége. Ha ez hosszú ideig fennáll, néha az ellenkező irányba is elmozdulhat. Vagyis több oxigénszegény vér jut a testbe, és kevesebb a tüdőbe. Amikor ez megtörténik, a szervezet oxigénszintje csökken, és a bőr kékre változhat. Cianózisnak nevezzük.

Emiatt a szív keményebben dolgozik, ami más egészségügyi problémákhoz, például pangásos szívelégtelenséghez vezethet.

Ha ezt (pitvar-kamrai csatorna defektust) nem kezelik megfelelően, az néha befolyásolhatja a gyermek életét. Sebészet nélkül az ebben a betegségben szenvedő gyermekek csak rövid ideig, körülbelül két-három évig élhetnek. De ne aggódjon! A legjobb az egészben az, hogy a korrekcióra irányuló műtét nagyon sikeres. Az orvosok még azelőtt felismerhetik ezt az állapotot, mielőtt súlyosbodna, akár még a baba születése előtt.

Átlagosan olyan országokban, mint az Egyesült Államok, évente körülbelül minden 1700. csecsemőből egy születik ezzel a rendellenességgel. Ez az összes veleszületett szívhiba 3-5%-át teszi ki.

Ennek az állapotnak számos más neve is van. Orvosa az alábbi nevek egyikét használhatja:

• Pitvar-kamrai sövénydefektus (AVSD)
• Endokardiális párna defektus

Különböző típusú pitvar-kamrai csatornahibák léteznek?

Igen, ez a szívhiba különböző formákban jelentkezhet. Vagyis olyan dolgoktól függ, mint a szívben lévő lyuk mérete és a billentyűk száma.

Teljes (pitvar-kamrai csatorna defektus)

Ennek során a szív két felső kamrája ( pitvaroknak nevezzük) és a két alsó kamra ( kamráknak nevezzük) összeér.(ún.) Egy nagy lyuk keletkezik a szív két kamrája között. Vagyis a szív mind a négy kamrája össze van kötve. Normális esetben két billentyűnek kell lennie a felső és az alsó kamra között. De ebben az esetben csak egy nagy billentyű van. Előfordulhat, hogy a billentyűje nem nyílik vagy nem záródik megfelelően.

Részleges (részleges pitvar-kamrai csatorna defektus)

Ebben az esetben a lyuk a szív két felső kamrája között (ez a leggyakoribb) vagy a két alsó kamra között található. Mind a négy kamra nincs összekötve. Két billentyű található a felső és az alsó kamra között. De az egyik billentyű (leggyakrabban a mitrális billentyű, amely a felső kamra (bal pitvar) és az alsó kamra (bal kamra) között található a bal oldalon) nem működik megfelelően.

Átmeneti pitvar-kamrai csatorna defektus

Ebben egy lyuk található a két felső kamra és egy kis lyuk a két alsó kamra között. A felső és az alsó kamra közötti két szelep (AV-szelepek) különálló.

Kiegyensúlyozatlan teljes pitvar-kamrai csatornahiba

Emlékszel, hogy teljes szívhiba esetén csak egy nagy billentyű van? Ez a billentyű közelebb helyezkedik el az egyik alsó kamrához (kamrához), mint a másikhoz. Ezután az a kamra, amelyik több vért kap, nagyobb lesz, mint a másik. Az orvosok ezt a kis üreget „hipoplasztikusnak” nevezik.

Milyen tünetei vannak ennek?

Ennek a szívhibának a tünetei már a baba születése előtt is jelentkezhetnek. Ellenőrizze, hogy a babájánál fennáll-e a következők bármelyike:

• Kék bőrszín (cianózis): Különösen az ajkakon, a nyelven és az ujjbegyeken jelentkezik.
• Nehézség a tejfogyasztással: Fáradtság és levertség érzése egy kis tej elfogyasztása után.
• Izzadás tejfogyasztás után.
• Gyors elfárad: Még egy apróság elvégzése után is elfárad.
• Szívdobogás.
• Légzési nehézség (dyspnoe) vagy gyors légzés.
• A súlygyarapodás lassan történik.
• Duzzanat (ödéma) a hasban vagy a lábakban.
• Gyenge pulzus.

Azonban a részleges vagy átmeneti típusú problémával küzdő csecsemőknél előfordulhat, hogy ezek a tünetek eleinte nem jelentkeznek. Ezek a tünetek később, gyermekkorban, serdülőkorban, vagy akár felnőttkorban is jelentkezhetnek.

Miért fordul elő ez (pitvar-kamrai csatorna defektus)?

A kutatók még mindig nem tudják pontosan, mi okozza a pitvar-kamrai sövénydefektust (AVSD) . Úgy vélik, hogy genetikai és környezeti tényezők kombinációjáról van szó. De egy dolog világos: szoros összefüggés van e szívbetegség és a Down-szindróma között. A Down-szindrómás csecsemők körülbelül 40%-ánál diagnosztizáltak AVSD-t .

Milyen kockázati tényezők befolyásolják ezt?

A szakértők még nem azonosították a pontos kockázati tényezőket, amelyek ezt okozzák. Lehetséges, hogy genetikai hatásról van szó. Talán egy anyától vagy apától öröklődő rendellenes gén növelheti a baba szívbetegség kialakulásának esélyét még az anyaméhben.

Ezen kívül a terhesség alatti következő dolgok is növelhetik a veleszületett szívbetegség kialakulásának kockázatát a babánál:

• Bizonyos gyógyszerek.
• Illegális drogok (rekreációs drogok).
• Alkoholtartalmú italok.
• Környezeti toxinoknak vagy vegyi anyagoknak való kitettség.
• Tápanyag- vagy vitaminhiány.
• Elhízottság.
• Dohánytermékek.
• Nem kezelnek krónikus betegségeket, mint például a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás.
• Vírusos betegségek, például influenza vagy influenza.

Milyen lehetséges szövődményekkel járhat az atrioventrikuláris csatorna defektusa?

Ha ez az állapot súlyos, azaz nem kezelik megfelelően, az alábbi problémák jelentkezhetnek:

• Rendellenes szívverésmintázatok (aritmia).
• Pangásos szívelégtelenség.
• Szívfertőzések (endocarditis).
• Magas vérnyomás a tüdőbe vezető erekben (pulmonális hipertónia).

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget?

A jó hír az, hogy az orvosok legtöbbször néhány vizsgálattal már a baba születése előtt kimutathatják ezt (pitvar-kamrai sövénydefektust) :

• Prenatális ultrahang: Ez lehetővé teszi a baba méhen belüli mozgásainak képalkotását, beleértve a szívet is. Nagy méhsövénydefektusok kimutatására is alkalmas.
• Magzati echokardiográfia: Ez a vizsgálat tisztábban mutatja a szív képét, mint egy ultrahang. Az orvos így jobban megismerheti a szív felépítését és a vérpumpálás folyamatát.

A baba születése után az orvos sztetoszkóppal meghallgathatja a baba szívverését. Ha szokatlan „hangos” hangot ( szívzörejnek nevezzük) hall, az a lyukon átfolyó vér hangja lehet.

A születés után elvégzett egyéb vizsgálatok a következők:

• Mellkasröntgen: Ellenőrizze a baba szívének méretét és alakját.
• Elektrokardiogram (EKG): Tekintse meg a baba szívének elektromos aktivitását.
• Echokardiográfia: A baba szívének szerkezetének nagyon részletes vizsgálata.
• Szívkatéterezés: Tudjon meg többet a gyermek állapotának súlyosságáról.
• Szívmágneses rezonancia képalkotás (szív MRI): Tekintse meg a baba szívének részeit és azok működését.

Előfordul, hogy ha egy babának kis sövénydefektusa van, eleinte semmilyen tünetet nem mutat. Ebben az esetben akár évekbe is telhet, mire az orvos felfedezi az állapotot.

Milyen kezelések vannak erre?

A pitvar-kamrai csatornadefektus leggyakoribb kezelése a nyílt szívműtét . Ennél a műtétnél a sebész befoltozza és bezárja a baba szívében lévő lyukat. Ha a defektus teljes , az egyetlen szívbillentyűt kettéosztják, így két különálló billentyű jön létre, egy a jobb oldalon és egy a bal oldalon.

Egy kiegyensúlyozatlan AV-csatorna-hibával küzdő csecsemőnek több műtéten kell átesnie, amelynek végén Fontan-eljárásnak nevezik.

A legjobb, ha ezt a műtétet a lehető leghamarabb elvégezzük, mielőtt az állapot maradandó károsodást okozna a szívben. A legtöbb csecsemőnél az élet első hat hónapjában esedékes ez a műtét. Egyes, részleges rendellenességgel rendelkező, de tünetmentes csecsemőknél ez a műtét az élet első három évében elvégezhető.

Néha, ha a baba nem elég egészséges a műtéthez, vagy alulsúlyos, gyógyszert adhatnak a tünetek kezelésére, amíg súlyt és erőt nem nyer.

• A diuretikumok olyan gyógyszerek, amelyek eltávolítják a felesleges vizet a szervezetből.
• A digoxin segíti a baba szívének erősebb verését.
• Az ACE-gátlók tágítják az ereket és elősegítik a véráramlást.

Egy másik rövid távú megoldás a tüdőartéria-gyűrűzésnek nevezett eljárás. Ez csökkenti a tüdőartérián keresztül a baba tüdejébe áramló vér mennyiségét. Azoknál a csecsemőknél, akiken tüdőartéria-gyűrűzést végeztek, később végleges korrekciót lehet végezni.

Előfordulhatnak-e szövődmények a kezelés után?

Igen, néha ilyen dolgok történhetnek műtét után:

• Szívblokk: Ez azt jelenti, hogy a szív pulzusjelei nem érik el megfelelően a szív alsó részét.
• Szivárgó bal vagy jobb oldali AV-szelep.
• Lyuk az alsó kamra falában (kamrai sövénydefektus).
• A bal vagy jobb oldali AV-billentyű szűkülete (stenosis).
• A véráramlás elzáródása az aortabillentyű alatt (subaorta stenosis).

Nem lehet ezt (pitvar-kamrai csatorna defektust) megelőzni?

Ennek (pitvar-kamrai sövénydefektusnak) a kialakulását valójában nem lehet megakadályozni, mivel gyakran genetikai okokkal függ össze.

Terhesség esetén azonban a következőket teheti a veleszületett szívbetegség kockázatának csökkentése érdekében:

• Teljesen kerülje az illegális drogokat, alkoholt és dohánytermékeket.
• Szerezd meg az összes szükséges oltást, hogy megvédd magad a betegségektől.
• Tartsa fenn az egészséges testsúlyt.
• Ha krónikus betegségei vannak, kezelje azokat megfelelően.
• Szedj terhesvitaminokat, különösen folsavat, az orvosod ajánlása szerint.

Ha a gyermekemnek ilyen betegsége van, milyen jövője lesz?

Sebészet nélkül az AV-csatorna rendellenességében szenvedő gyermekek csak két-három évig élhetnek. Néhányan fiatal felnőttkorig élnek.

A jó hír azonban az, hogy a javítóműtéten átesett gyermekek körülbelül 90%-a 10 évig él a kezelés után. Ez azt jelenti, hogy általában legalább további 10 évig élnek a műtét után. Körülbelül 65%-uk 20 évig él a műtét után.

De ne feledje: Még a műtét után sem lesz teljesen egészséges szíve egy pitvar-kamrai csatornadefektusban (AVCD) szenvedő személynek. Rendszeres időközönként továbbra is echokardiográfiás vizsgálatra van szüksége a szívműködés ellenőrzése érdekében. Ez segít a szövődmények korai felismerésében.

A lyukra helyezett tapasz általában egy életen át kitart. Idővel azonban az egyik megjavított szívbillentyű szivárogni kezdhet. Ha ez megtörténik, az emberek 10-20%-ának második műtétre lesz szüksége.

A legtöbb embernek nincs szüksége gyógyszeres kezelésre vagy további műtétre a műtét után. Később azonban szívritmuszavarok léphetnek fel. Ha ez megtörténik, az orvos minimálisan invazív eljárásokat, például ablációt javasolhat.

Hogyan gondoskodjak a gyermekemről?

Lehet, hogy korlátoznia kell gyermeke fizikai aktivitását . Kérdezze meg erről gyermeke gyermekkardiológusát – a gyermekek szívbetegségeire szakosodott orvost .

Az atrioventrikuláris sövénydefektusban (AVSD) szenvedő gyermekeknek azt tanácsolhatják, hogy antibiotikumot szedjenek a fogorvosi látogatás előtt. Ez segíthet megelőzni egyfajta szívfertőzést, az endocarditis- t. Beszéljen erről gyermeke kardiológusával is.

Mikor kell orvoshoz fordulnia a gyermekemnek?

Rendszeres időközönként mindenképpen vigye el gyermekét gyermekkardiológushoz . Ő ellenőrizheti a gyermek szívét az esetleges problémák észlelése érdekében. Egyes AV-csatorna-záródási rendellenességben szenvedő gyermekeknél a műtét után további kezelésre lehet szükség. A tapasz szivároghat, vagy a javított billentyű szivároghat vagy szűkülhet.

Egy AV-csatorna rendellenességben szenvedő gyermeknek neurológiai vagy fejlődési rendellenességei is lehetnek. Ezekkel kapcsolatban is segítségre lehet szüksége.

Amikor gyermeke idősebb lesz, forduljon felnőtt veleszületett szívbetegségekre szakosodott szakorvoshoz , és legalább évente egyszer járjon szűrővizsgálatokra.

Milyen kérdéseket tegyek fel a gyermekem orvosának?

Gyermeke orvosától az alábbi kérdéseket teheti fel:

• Milyen típusú AV-csatorna rendellenessége van a gyermekemnek?
• Milyen tünetek utalnak arra, hogy az állapot rosszabbodik?
• Mikor lesz szüksége műtétre?
• Szükség lesz gyógyszerre a gyermekemnek a műtét után?
• Korlátoznom kell a gyermekem tevékenységeit?

Teljesen normális, ha sokféle érzelmet vált ki belőled, amikor meghallod, hogy újszülöttednek szívbetegsége, például pitvar-kamrai csatornazáródási rendellenessége van. De a baba orvosai azért vannak ott, hogy segítsenek neked, és a legjobbat akarják tenni a babádért. Tudd meg pontosan, mi a baj a babád állapotával. Ha valamiben nem vagy biztos, kérdezd meg az orvosodat. Itt az ideje, hogy kiállj a babád egészsége mellett.

Szóval, mire kell emlékeznünk mindebből?

• Az atrioventrikuláris csatorna rendellenessége egy veleszületett szívbetegség. Főként a szívben lévő lyuk és a billentyűk problémája okozza.
• A korai felismerés és az időben történő műtét nagyon fontos. Ezek a műtétek rendkívül sikeresek.
• A Down-szindrómás csecsemőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki ez az állapot.
• A műtét után is hosszú távú orvosi felügyelet szükséges. Élete végéig kapcsolatban kell lennie egy kardiológussal.
• Terhesség esetén az egészséges életmód és az orvosi tanácsok betartása segíthet csökkenteni a baba veleszületett szívbetegségének kockázatát.
• Ne félj, az orvosok azért vannak ott, hogy segítsenek neked és a babádnak. Tegyél fel kérdéseket, tájékozódj.

` Szívbetegség, veleszületett szívhibák, újszülött szíve, lyuk a szívben, pitvar-kamrai csatornahiba, AVSD, gyermekkori szívbetegség