Beszéljünk ma a ritka daganatról, a feokromocitómáról?

Előfordul, hogy hirtelen magas vérnyomása van? Vagy csak izzad? Fejfájása van heves szívdobogással? Ne feltételezze elhamarkodottan, hogy ezek közül néhány súlyos betegség. Ha azonban ezek a tünetek továbbra is fennállnak, különösen nehezen kontrollálható magas vérnyomás esetén, érdemes egy kicsit aggódni. Ma egy ritka, de megfelelően diagnosztizált állapotról fogunk beszélni. Ezt feokromocitómának nevezik.

Mi a feokromocitóma? Nézzük meg egyszerűen.

Egyszerűen fogalmazva, a feokromocitóma egy olyan daganat, amely a mellékvesék középső részében, a mellékvesevelőben alakul ki. Ezeket a daganatokat egy speciális sejttípus, az úgynevezett kromaffin sejtek alkotják. Ezek a sejtek olyan hormonokat termelnek és juttatnak a véráramba, amelyek szükségesek a szervezetünk „harcolj vagy menekülj” reakciójához. Gondolj bele, amikor hirtelen megijedsz, vagy sok stresszel nézel szembe, a testedben bekövetkező változások – a pulzusod megemelkedik, izzadsz, a tested remeg – ezek a hormonok felelősek ezért.

A feokromocitóma általában csak az egyik mellékvesében alakul ki. Azonban néha mindkét mirigyben kialakulhat. Előfordulhat, hogy egynél több daganat is van egy mirigyben.

Fontos megjegyezni, hogy a legtöbb feokromocitóma jóindulatú (nem rosszindulatú) . Ez azt jelenti, hogy nem terjednek át a test más részeire. Azonban 10-15%-uk rákos lehet. Ha ez egy rákos állapot, akkor több fő kategóriába sorolják, attól függően, hogyan terjedt:

• Lokalizált feokromocitóma: A daganat csak egy vagy mindkét mellékvesében található.
• Regionális feokromocitóma: A rák a mellékvesék közelében lévő nyirokcsomókra vagy más szövetekre terjedt ki.
• Áttétes feokromocitóma: A rák távoli szervekre, például májra, tüdőre vagy csontokra terjedt ki.
• Kiújuló feokromocitóma: A rák a kezelés után kiújult. Lehet ugyanott, ahol korábban volt, vagy máshol.

Mik ezek a mellékvesék a testünkben? Mi a funkciójuk?

Két mellékvesénk van. A hasunk hátsó részén, a vesék felett helyezkednek el, mint egy sapka. Az endokrin rendszerünk részét képezik. Mindkét mellékvese két fő részből áll. A külső réteget mellékvesekéregnek, a középső részt pedig mellékvesevelőnek nevezik.

A mellékvesevelőnk katekolaminoknak nevezett hormonokat termel. Ezek a hormonok számos nagyon fontos folyamatot szabályoznak a szervezetünkben:

• Pulzusszám
• Vérnyomás
• Vércukorszint `(Vércukorszint)`
• Hogyan reagál a testünk a stresszre (a „küzdj vagy menekülj” reakció)

A katekolaminok fő típusai a következők:

• Dopamin
• Epinefrin (Adrenalin) `(Adrenalin / Adrenalin)`
• Noradrenalin (noradrenalin) `(noradrenalin / noradrenalin)`

Amikor feokromocitóma áll fenn, a szervezet a szükségesnél több ilyen hormont, adrenalint és noradrenalint szabadíthat fel a véráramba. Ekkor kezdenek megjelenni a különböző tünetek.

Mi a különbség a feokromocitóma és a paraganglióma között?

Ez két nagyon hasonló, ritka daganattípus. Mindkettő ugyanazokból a kromaffin sejtekből származik, amelyeket korábban tárgyaltunk. A feokromocitóma azonban a mellékvese középső részén (a mellékvesevelőben) alakul ki, míg a paraganglióma a mellékvesén kívül más helyeken .

Kinél a legnagyobb a valószínűsége ennek az állapotnak? Mennyire gyakori?

A feokromocitóma bármely korban kialakulhat, de leggyakrabban 30 és 50 év közötti embereknél fordul elő. Az esetek körülbelül 10%-át gyermekkorban jelentik.

Ez egy nagyon ritka daganat . Nehéz pontosan megmondani, hogy hány embernél fordul elő ez a betegség. Mivel egyeseknél semmilyen tünet nem jelentkezik, a betegség diagnosztizálatlan maradhat. Becslések szerint a magas vérnyomásban szenvedők kevesebb mint 1%-ánál fordul elő feokromocitóma.

Milyen tünetek jelentkeznek egy feokromocitómás személynél?

A feokromocitóma tünetei akkor jelentkeznek, amikor a daganat túl sok adrenalint (epinefrint) vagy noradrenalint (noradrenalint) szabadít fel a véráramba. Egyes daganatok azonban nem termelnek túl sokat ezekből a hormonokból, és tünetmentesek lehetnek.

A leggyakrabban megfigyelt tünetek a következők:

• Magas vérnyomás (hipertónia): Ez a fő tünet. Néha nehéz kontrollálni.
• Fejfájás: Ez lehet egy súlyos, hirtelen fellépő fejfájás.
• Túlzott izzadás ok nélkül.
• A palpitáció a gyors, szabálytalan vagy lüktető szívverés érzése.
• Olyan érzés, mintha remegne a tested.

Ritkábban előforduló tünetek:

• Mellkasi és/vagy hasi fájdalom.
• A bőr hirtelen a szokásosnál is sápadtabbá válik.
• Hányinger és/vagy hányás.
• Hasmenés.
• Székrekedés.
• Az ortosztatikus hipotenzió a vérnyomás hirtelen esése felálláskor. Ez azt jelenti, hogy szédülést érez, amikor hirtelen feláll ülő helyzetből.
• Fogyás ok nélkül.

Ezek a tünetek bizonyos események után jelentkezhetnek vagy súlyosbodhatnak. Például:

• Intenzív fizikai aktivitás.
• Fizikai sérülés vagy súlyos mentális stressz.
• Szülés.
• Érzéstelenítés beadása.
• Műtét elvégzése.
• Tiraminban gazdag ételek (például vörösbor, csokoládé, sajt) fogyasztása.

Mindig jelen vannak a tünetek? Vagy jönnek-mennek?

A feokromocitómában szenvedő személynek tartósan magas vérnyomása lehet, vagy az is előfordulhat, hogy hirtelen fellángol .

Egyeseknél „rohamos rohamok”, vagyis hirtelen jelentkező tünetek jelentkezhetnek. Ez azt jelenti, hogy hirtelen megemelkedik a vérnyomás, olyan tünetekkel együtt, mint a súlyos fejfájás, a megnövekedett pulzusszám és a túlzott izzadás. Ezek a „rohamok” naponta többször, vagy akár havonta egyszer vagy kétszer is előfordulhatnak.

Fontos: Ha a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja, különösen a hirtelen fellépő magas vérnyomást, fejfájást, izzadást és szívdobogást, nagyon fontos, hogy orvoshoz forduljon.

Miért alakul ki a feokromocitóma? Melyek az okai?

A legtöbb esetben a feokromocitóma kialakulásának nincs konkrét oka . Véletlenszerűen alakul ki.

Az esetek 25-35%-ában azonban ez az állapot örökletes betegségekhez kapcsolódik. Néhány a főbbek közül:

• Többszörös endokrin neoplázia 2 szindróma, A és B típus (MEN2A és MEN2B)
• Von Hippel-Lindau (VHL) betegség
• 1-es típusú neurofibromatózis (NF1)
• Örökletes paraganglióma szindróma
• Carney-Stratakis-diád [paraganglióma és gasztrointesztinális stromális tumor (GIST)]
• Carney-triász (paraganglióma, GIST és pulmonális kondróma)

Ezen genetikai állapotok mellett a feokromocitóma legalább 10 különböző gén mutációi miatt is kialakulhat.

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget? (Diagnózis)

A feokromocitóma diagnosztizálása nehézkes lehet, mivel ritka daganat, és néha nem okoz tüneteket. Előfordul, hogy a daganatot véletlenül fedezik fel egy más okból végzett vizsgálat során.

Több oka is lehet annak, hogy az orvos gyaníthatja ezt a betegséget:

• A tiédRészletes kórtörténet, különösen, hogy a családban volt-e már valakinek feokromocitómája.
• Teljes körű fizikális és orvosi vizsgálat.
• Néhány specifikus tünet , például a már említett „rohamos rohamok” és a szokásos kezelésekkel nem kontrollált magas vérnyomás.

Milyen típusú vizsgálatokat végeznek?

Az orvos a következő vizsgálatokat javasolhatja a feokromocitóma diagnózisának megerősítésére:

• 24 órás vizeletvizsgálat: Ez a vizsgálat magában foglalja a vizelet napközbeni gyűjtését és a benne lévő katekolaminok mennyiségének mérését. Emellett méri azokat az anyagokat is, amelyek ezeknek a hormonoknak a lebomlása során keletkeznek. Ha ezek a szintek magasabbak a normálisnál, az a feokromocitóma jele lehet.
• Vér katekolamin-tesztek: Ezek a vér katekolaminok szintjét mérik. A vizeletvizsgálatokhoz hasonlóan a hormonok lebomlása során keletkező anyagokat is keresik.
• CT-vizsgálat (komputertomográfiai vizsgálat): Ez a vizsgálat röntgenfelvételek sorozatát használja, hogy részletes képeket készítsen a test belsejéről. Orvosa javasolhatja ezt a vizsgálatot a mellékvesék vizsgálatához.
• MRI vizsgálat (MRI - mágneses rezonancia képalkotás): Ez a vizsgálat mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ a test belsejének részletes képeinek elkészítéséhez. A mellékvesék vizsgálatára is használják.

Miután a betegséget megerősítették, további vizsgálatokat végezhetnek annak megállapítására, hogy a daganat rákos (rosszindulatú) vagy jóindulatú (jóindulatú), és hogy áttétet kapott-e a test más részeire.

Miért fontos a genetikai tesztelés?

Ha feokromocitómát diagnosztizálnak Önnél, orvosa valószínűleg genetikai tanácsadást és vizsgálatot fog javasolni annak megállapítására, hogy van-e olyan örökletes szindrómája, amely veszélyezteti más rákos megbetegedések kialakulását.

Genetikai vizsgálatot javasolhatnak az alábbi esetekben:

• Ha Önnek vagy családjában valakinek örökletes feokromocitómával vagy paraganglióma szindrómával összefüggő tünetei vannak.
• Ha mindkét mellékvesében daganat van.
• Ha egynél több daganat van egy mellékvesében.
• Ha a vérben megemelkedett katekolaminszint tünetei jelentkeznek.
• Ha a feokromocitómát 40 éves kor előtt diagnosztizálják.

Ha egy genetikai vizsgálat génváltozást talál, a genetikai tanácsadó javasolhatja, hogy a család többi tagja (azok, akik tünetmentesek, de veszélyeztetettek) is elvégezze ezt a vizsgálatot.

Milyen kezelési módok vannak a feokromocitóma kezelésére?

A legjobb kezelési mód erre a daganat műtéti eltávolítása, ha lehetséges .

A kezelés megválasztása számos tényezőtől függ:

• A daganat mérete.
• Akár rákos (rosszindulatú), akár jóindulatú (jóindulatú) a daganat.
• Hogy vannak-e tünetek a katekolamin hormonok szintjének emelkedése miatt.
• A daganat egy helyre korlátozódik, vagy átterjedt a test más részeire? (Áttétet képez)
• Akár először diagnosztizálták a betegséget, akár kiújult a korábbi kezelés után.

Ha a megnövekedett mellékvese hormonok okozta tüneteket tapasztal, orvosa gyógyszereket írhat fel ezen tünetek kezelésére. Például:

• A vérnyomás normál szinten tartására szolgáló gyógyszerek, például alfa-blokkolók.
• A pulzusszám normális szinten tartására szolgáló gyógyszerek, például béta-blokkolók.
• Olyan gyógyszerek, amelyek blokkolják a mellékvese által túlzottan kibocsátott hormonok hatását.

A feokromocitóma fő kezelési lehetőségei a következők:

• Sebészet
• Sugárterápia
• Kemoterápia
• Ablációs terápia
• Embolizációs terápia
• Célzott terápia

Ön és orvosi csapata együtt fogják meghatározni az Ön számára legmegfelelőbb kezelési tervet.

Fő kezelési módszerek

• Sebészet:

Ez a feokromocitóma fő kezelési módja. A daganatok körülbelül 90%-a sikeresen eltávolítható műtéti úton .

Orvosa javasolhatja a mellékvesék egyikének vagy mindkét részének eltávolítását (adrenalektómia). A műtét során a sebész megvizsgálja a környező szöveteket és nyirokcsomókat, hogy megállapítsa, áttétet-e a daganat. Ha áttétet kapott, lehetőség szerint eltávolítja a szövetet.

A műtét után vér- vagy vizeletvizsgálatot végeznek a katekolaminszint meghatározására. Ha a szint normalizálódik, az azt jelenti, hogy az összes feokromocitóma sejtet eltávolították.

Ha mindkét mellékvesét eltávolítják, élete végéig hormonterápiát kell szednie a mellékvesék által termelt hormonok pótlására.

• Sugárterápia:

Ez egy olyan kezelés, amelynek célja a rákos sejtek elpusztítása vagy növekedésük megakadályozása. Ezt úgy végzik, hogy a lehető legkisebb mértékben károsítsák az egészséges szöveteket.

A sugárterápia két típusa létezik:

• Külső sugárterápia: A sugárzást a testen kívüli gép juttatja a rákos helyre.
• Belső sugárterápia: A radioaktív anyagot tűkbe, magokba, drótokba vagy katéterekbe csomagolják, és az orvos behelyezi a rák helyére vagy annak közelébe.

A sugárterápia típusa attól függ, hogy a rák lokalizált, regionális, áttétes vagy kiújuló. A rosszindulatú feokromocitómát leggyakrabban külső sugárterápiával és/vagy 131I-MIBG terápiával kezelik. A 131I-MIBG egy radioaktív anyag, amely egyes rákos sejtekhez kötődik és elpusztítja azokat.

• Kemoterápia:

Ez gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására, osztódásuk és szaporodásuk megakadályozására, vagy a rák növekedésének megállítására. Ezeket a gyógyszereket általában intravénásan adják be. Bár ez egy sikeres kezelés, mellékhatásai lehetnek.

• Ablációs terápia:

Ez egy minimálisan invazív kezelés, amely extrém hőt vagy extrém hideget használ a daganatok elpusztítására.

• Rádiófrekvenciás abláció: A rádiófrekvenciás abláció rádióhullámokat használ a rákos és a rendellenes sejtek melegítésére és elpusztítására.
• Krioabláció: Folyékony nitrogént vagy folyékony szén-dioxidot használ a rákos és a rendellenes sejtek fagyasztására és elpusztítására.

• Embolizációs terápia:

Ebben az esetben elzáródik a mellékvesét vérrel ellátó artéria. Ez megakadályozza a véráramlást a mirigybe, elpusztítva az ott növekvő rákos sejteket.

• Célzott terápia:

Ez olyan gyógyszereket vagy más anyagokat használ, amelyek kifejezetten csak a rákos sejteket támadják meg anélkül, hogy az egészséges sejteket károsítanák. Ezt a kezelést áttétes és kiújuló feokromocitóma esetén alkalmazzák.

Egy szunitinib nevű tirozin-kináz-gátlót metasztatikus feokromocitóma kezelésére vizsgálnak. Ezek a gyógyszerek gátolják a daganat növekedését.

Megelőzhető ez a betegség?

Sajnos a feokromocitóma megelőzésére nincs mód . Ha azonban örökletes szindrómák és gének miatt fennáll a betegség kialakulásának kockázata, a genetikai tanácsadás segíthet a szűrésben és a korai felismerésben.

Ha bármelyik közeli családtagod (testvérek, szülők) feokromocitómád volt, vagy ha olyan genetikai állapotod van, mint amilyenekről korábban beszéltünk (multiplex endokrin neoplázia 2 szindróma, Von Hippel-Lindau (VHL) betegség, 1-es típusú neurofibromatózis (NF1), örökletes paraganglióma szindróma, Carney-Stratakis diád, Carney-triád), nagyon fontos, hogy beszélj erről orvosoddal.

Mekkora az esélye a gyógyulásnak a kezelés után? (Prognózis)

A feokromocitóma kilátásai általában nagyon jók, ha kezelik.Már említettük, hogy a daganatok körülbelül 90%-a sikeresen eltávolítható műtéti úton.

Kezelés nélkül azonban ez az állapot súlyos, akár életveszélyes szövődményekhez vezethet . Például:

• Kardiomyopathia
• Szívizomgyulladás
• Csillapíthatatlan vérzés az agyban (agyvérzés)
• Folyadék felhalmozódása a tüdőben (tüdőödéma)

Egyes feokromocitómás betegeknél fennáll a stroke vagy a miokardiális infarktus kockázata is.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

• Ha feokromocitómát diagnosztizálnak Önnél, és bármilyen aggasztó tünet jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz.
• Ha a feokromocitóma tüneteit tapasztalja, például magas vérnyomást és fejfájást, beszéljen orvosával. Bár a feokromocitóma ritka, fontos a magas vérnyomás kezelése.
• Ha tudja, hogy egyik közeli hozzátartozója (testvére, szülő) genetikai betegségben szenved, például a „Multiple Endokrin Neoplázia 2 szindrómában” vagy a „Von Hippel-Lindau (VHL) betegségben”, akkor Önnél is nagyobb lehet a feokromocitóma kialakulásának kockázata, ezért forduljon orvoshoz a genetikai vizsgálatok lehetőségéről.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Ha feokromocitómát diagnosztizálnak Önnél, hasznos lehet feltenni orvosának a következő kérdéseket:

• Miért alakult ki nálam a feokromocitóma?
• Kialakulhat-e a gyermekeimben és/vagy rokonaimban feokromocitóma?
• Milyen kezelési lehetőségeim vannak?
• Milyen mellékhatásai vannak a különböző kezeléseknek?
• Hogyan kezelhetem a tüneteimet?

Végül, a legfontosabb dolgok, amikre emlékezni kell (Hazavihető üzenet)

Rendben, tehát bár a feokromocitóma egy ritka daganat, gyakran jóindulatú és kezelhető . Ezenkívül családon belül is öröklődhet, ezért ha Önnél vagy a családjában valakinél diagnosztizálták ezt a betegséget, fontos genetikai vizsgálatot végeztetni. Ez segíthet meghatározni azt is, hogy fennáll-e Önnél más egészségügyi problémák kockázata.

Ne feledd, ha bármilyen kérdésed van a feokromocitóma kialakulásának kockázatával vagy ezzel a betegséggel kapcsolatban, ne félj beszélni orvosoddal. Ők itt vannak, hogy segítsenek neked. Maradj egészséges!

Feokromocitóma , mellékvese, katekolaminok, magas vérnyomás, fejfájás, izzadás, daganat, endokrin rendszer