Tud erről a ritka állapotról, ami a gyermeke szívében előfordulhat? (Pulmonális atresia)

Nincs örömtelibb dolog, mint egy újszülöttet nézni. De néha, amikor a kicsi sírni kezd szopás közben, és hirtelen elkékül, minden anya és apa megijed. Ma egy ritka, de súlyos, születéskor jelen lévő szívbetegségről fogunk beszélni, amely ilyen tüneteket mutat. Az orvostudományban ezt pulmonális atresiának nevezik. Ne essen pánikba, amikor ezt a nevet hallja. A ma elérhető fejlett kezeléseknek köszönhetően ez az állapot sikeresen kezelhető. Értsük meg ezt egyszerűen, az elejétől fogva.

Egyszerűen fogalmazva, mi a pulmonális atresia?

Ennek megértéséhez először emlékezzünk arra, hogyan működik a szívünk. A szívünknek négy fő kamrája van. A jobb oldali alsó kamra (jobb kamra) oxigénszegény, szennyezett vért pumpál a tüdőbe, hogy oxigént vegyen fel. A fő ér, amely ezt a vért a tüdőbe szállítja, a tüdőartéria.

Képzeljünk el egy kapuszerű részt a szív jobb kamrája és a tüdőartéria között. Ezt tüdőbillentyűnek nevezzük. Ez a billentyű nyílik és záródik, hogy a vér a tüdőbe áramoljon.

A pulmonális atresia olyan állapot, amelyben a pulmonális billentyű nem fejlődik megfelelően, amíg a baba a méhben növekszik. Előfordul, hogy ezt a billentyűt teljesen beborítja egy vastag membrán. Ez azt jelenti, hogy a vér jobb kamrából a tüdőbe áramló fő útvonala teljesen elzáródik.

A szív "alternatív útjai" és a betegség változatai

Amikor ez a főút elzáródik, a tüdőnek valahogyan vérhez kell jutnia a túléléshez. Szerencsére a terhesség alatt a szívben lévő néhány „ideiglenes” út életmentő lehet ilyenkor.

• Foramen ovale: Egy kis lyuk a szív két felső kamrája között. Ez lehetővé teszi az oxigénszegény vér áramlását a jobb oldalról a balra.
• Ductus arteriosus: Egy kis összeköttetés a testbe vért szállító fő artéria (aorta) és a tüdőbe vért szállító artéria (tüdőartéria) között. Ezen keresztül kis mennyiségű vér áramlik vissza a testből a tüdőbe.

Normális, ha ezek az ideiglenes járatok a születést követő néhány napon belül bezáródnak. A pulmonális atresiában szenvedő baba azonban csak addig élhet, amíg ezek a járatok nyitva maradnak. Ezért amint a baba megszületik, az orvosok gyógyszert adnak a babának, hogy nyitva tartsák ezeket a járatokat (különösen a ductus arteriosust).

A pulmonális atresia állapotát két fő módon láthatjuk.

1. Pulmonális atresia ép kamrai sövénynyal (IVS): Ebben az esetben a szív két alsó kamrája közötti fal (sövény) teljes. Nincsenek lyukak. Emiatt azonban a jobb kamrának nincs helye a vér pumpálására, és gyakran nem fejlődik megfelelően, és kicsi.

2. Pulmonális atresia kamrai sövénydefektussal (VSD): Itt a pulmonális billentyű elzáródása mellett egy lyuk is van a szív két alsó kamrája közötti falban (kamrai sövénydefektus - VSD). Ez a lyuk lehetővé teszi a vér áramlását a jobb kamrából a balba, így a jobb kamra kissé nagyobb lehet a normálisnál.

A kezelési módszereket attól függően határozzák meg, hogy a baba e két típus közül melyikben szenved.

Milyen tünetekre figyelhetnek a szülők?

Ezek a tünetek általában a baba születése utáni első néhány órában vagy napban jelentkeznek. Bár az orvosok a kórházban nagyon figyelnek erre, fontos, hogy hazaérkezés után is tisztában legyél ezzel.

Miért történt ez a babámmal? Mik a kockázati tényezők?

Ez a kérdés minden szülőben felmerül. „Rosszul tettem valamit?” – kérdezheted. Először is, ennek a pontos oka még nem ismert. Nem a te hibád. Egy nagyon összetett folyamat hibás működése okozza, amely a baba szívének kialakulásakor, a terhesség első 8 hetében következik be.

Azonban számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek kissé növelik a betegség előfordulásának valószínűségét, vagyis kockázatát.

• Genetikai tényezők: A kockázat valamivel magasabb, ha a családban valakinek (anya, apa) veleszületett szívbetegsége van. Bizonyos genetikai állapotokkal, például DiGeorge-szindrómával is összefüggésben állhat.
• Anya egészsége a terhesség alatt: Az anyának a terhesség alatt nem kezelt cukorbetegsége volt.
• Terhesség alatt szedett bizonyos gyógyszerek: Bizonyos gyógyszerek szedése káros hatással lehet a magzatra (teratogén). Ezért nem ajánlott terhesség alatt semmilyen gyógyszert szedni orvosi javaslat nélkül.
• Dohányzás: Az anya dohányzása a terhesség alatt vagy azt megelőzően.
• Anyai életkor: Az ilyen típusú születési rendellenességek kockázata kismértékben növekedhet az anya életkorának növekedésével.

Hogyan találják ezt meg az orvosok?

A jelenlegi technológiával ez az állapot néha már a baba születése előtt, azaz a terhesség alatt diagnosztizálható.

• Terhesség alatt: Ha egy rutin ultrahangvizsgálat bármilyen rendellenességet mutat a baba szívében, orvosa egy speciális vizsgálatra, az úgynevezett magzati echokardiográfiára utalhatja Önt. Ez lehetővé teszi, hogy nagyon jól lássa a baba szívének szerkezetét és működését.

A baba születése után, ha az orvos rendellenes szívzörejt hall, vagy kék elszíneződést (cianózist) lát a baba vizsgálata során, számos vizsgálatot fog végezni ennek az állapotnak a megerősítésére.

• Pulzoximetria: Ez egy nagyon egyszerű, fájdalommentes vizsgálat. Egy kis, csipeszszerű eszközt rögzítenek a baba nagylábujjához, és méri a vér oxigénszintjét. Ha az oxigénszint alacsony, az szívproblémára utal.
• Mellkasröntgen: A mellkasröntgen durva képet adhat a tüdő méretéről, alakjáról és a véráramlásról.
• Elektrokardiogram (EKG): A szív elektromos aktivitását rögzíti. Ez ellenőrizheti a szívizomra nehezedő bármilyen terhelést és a szívverés ritmusában bekövetkező változásokat.
• Echokardiográfia („Echo” vizsgálat): Ez a legfontosabb és legspecifikusabb vizsgálat. Hasonló az ultrahangvizsgálathoz. Tisztán láthat mindent a szívben, beleértve a üregeket, a billentyűket, az ereket és a véráramlást. A pulmonális atresiát ezzel a vizsgálattal lehet a legpontosabban diagnosztizálni.

Milyen kezelések vannak a babának?

Bár ez az állapot nem gyógyítható teljesen, a műtét és más kezelések jelentősen javíthatják a véráramlást a baba szívében, lehetővé téve számára, hogy normális életet éljen. A kezelési terv babánként változik.

Első lépés: A baba stabilizálása

Amint a baba megszületik, az elsődleges cél az életmentő erek, a ductus arteriosus nyitva tartása és az elzáródásának megakadályozása.

• Gyógyszeres kezelés: Az alprostadil nevű gyógyszert folyamatosan vénán (IV) adják be. Ez megakadályozza az ideiglenes ér elzáródását. Ezáltal egy további útvonalat hoz létre a vér tüdőbe áramlásához.
• Egyéb módszerek: A kardiológusok néha egy nagyon vékony csövet (katétert) használnak, amely a lábban lévő eren keresztül a szívbe vezet, és egy kis, hálószerű darabot (stentet) helyeznek a ductus arteriosusba, hogy nyitva tartsa.

Második lépés: Sebészeti beavatkozás

Gyakran előfordul, hogy a pulmonális atresiában szenvedő csecsemőknek egy sor műtéten kell átesniük az élet első néhány évében. Ezeket a műtéteket nem lehet egyszerre elvégezni, hanem szakaszosan, a baba növekedésével.

A három leggyakrabban elvégzett sebészeti beavatkozás a következő:

1. BTT-shunt (első műtét – az első néhány hétben): Ez egy kis mesterséges cső (shunt) csatlakoztatását jelenti a testbe vért szállító fő ér egyik ága és a tüdőbe vért szállító ér között. Ez stabil vérellátást biztosít a tüdő számára.

2.Glenn-eljárás (második műtét - körülbelül 4-8 hónapos korban): Amikor a baba kicsit idősebb lesz, a korábban behelyezett shuntöt eltávolítják. Ezután a felsőtestből érkező oxigénszegény vért közvetlenül a tüdőartériába kötik. Ez nagymértékben csökkenti a szív terhelését.

3. Fontan-eljárás (harmadik és egyben utolsó műtét - körülbelül 2-4 éves korban): Ennek során az alsó testből származó oxigénszegény vért is közvetlenül a tüdőartériába csatlakoztatják. A műtét után a testből származó összes oxigénszegény vér közvetlenül a tüdőbe kerül, ahelyett, hogy a szív jobb oldalára kerülne.

Ezen műtétek után a babának egy-két hétig a kórházban, az intenzív osztályon (ICU) kell maradnia.

Milyen az élet a műtét után?

A műtétek sorozata után a gyermek képes lesz iskolába járni és normálisan játszani. Ez az állapot azonban élethosszig tartó orvosi felügyeletet igényel.

• Rendszeres orvosi ellenőrzések: Rendszeresen járjon kardiológushoz kontrollvizsgálatokra. Legalább évente egyszer ultrahangvizsgálatra és EKG-ra lesz szüksége.
• Szövődmények: Idővel fennáll a szövődmények, például ritmuszavar, májproblémák és szívelégtelenség kockázata. Ezért fontos a rendszeres ellenőrzés.
• Fertőzések elleni védelem: Ezeknél a gyermekeknél fokozott a szívbelhártya-gyulladás, a szív nyálkahártyájának fertőzése kialakulásának kockázata. Ezért kérdezze meg kezelőorvosát, hogy bizonyos orvosi beavatkozások, például foghúzás előtt antibiotikumot kell-e szednie a fertőzés megelőzése érdekében.
• Tevékenységek: Beszéljen orvosával, és döntse el, hogy milyen testmozgásokat és sportokat végezhet és nem végezhet gyermeke.

Szavakkal nem lehet kifejezni azt a fájdalmat, félelmet és sokkot, amit akkor érzel, amikor megtudod, hogy gyermekednek ez a betegsége van. De ne feledd, nem vagy egyedül. Képzett orvosok és ápolók nagy csapata elkötelezett amellett, hogy a lehető legjobb ellátást nyújtsa gyermekednek. Beszélj orvosoddal minden kérdéssel vagy aggodalommal kapcsolatban.