Zárt ajtó van a babád szívében? Ismerjük meg egyszerűen a tricuspidalis atresiát

Szülőként megértem, milyen nehéz lehet a szíved, amikor az orvosod közli veleszületett szívhibáról a kicsiddel. Ezeknek a szavaknak a hallatán úgy érezheted, mintha az egész világod összeomlott volna. De ne aggódj. Beszéljünk egyszerűen és világosan erről az állapotról, amelyet trikuszpidális atresiának neveznek. Nagy megkönnyebbülést fogsz érezni, amikor pontosan megérted, mi az, miért történik, és mit lehet tenni.

Egyszerűen fogalmazva, mi a tricuspidalis atresia?

Képzeljük el a szívünket egy kis házként, négy szobával. Két szoba van az emeleten és kettő a földszinten. A szobák között ajtók folynak a vérnek. A trikuszpidális atresia a trikuszpidális billentyű veleszületett rendellenessége, amely a szív jobb oldalán a felső kamra (jobb pitvar) és az alsó kamra (jobb kamra) között elhelyezkedő billentyű.

Az ajtó helyett egy vastag szövetből készült fal található. Mintha valaki falat épített volna oda, ahol ajtónak kellene lennie. Így a jobb oldali felső kamrából érkező oxigénszegény vérnek nincs módja eljutni az alsó kamrába. Ennek a vérnek az alsó kamrába kell mennie, és a tüdőbe kell pumpálnia, hogy oxigénhez jusson.

Tehát az út teljes lezárása két komoly problémát okoz:

1. Az alsó kamra összezsugorodik: A jobb oldalon található alsó kamra (jobb kamra) nem növekszik megfelelően, mert a vér nem jut el hozzá. Gyakran kicsivé és gyengévé válik.

2. Nem áramlik a vér a tüdőbe: A tüdőbe jutó oxigénhez szükséges vér mennyisége jelentősen csökken. Ez ahhoz vezet, hogy a szervezet nem jut elegendő oxigénhez.

Életveszélyes ez az állapot?

Igen. Az orvosok a tricuspidalis atresiát súlyos szívbetegségnek tartják. Amint egy ilyen állapotú csecsemő megszületik, intenzív osztályon (ICU) kell ellátni, amely a komplex szívbetegségekben szenvedő csecsemők kezelésére szakosodott. Sok esetben a babának sürgősségi szívműtétre van szüksége, mielőtt hazamehet. Ha ezt az állapotot nem ismerik fel és nem kezelik, halálos kimenetelű lehet. Ezért elengedhetetlen a gyors orvosi ellátás.

Vannak a tricuspidalis atresia fő típusai?

Igen, az orvosok ezt az állapotot több fő típusra osztják. Ennek az az oka, hogy a kezelési módszerek a betegséggel együtt járó egyéb szívhibáktól függően változnak.

Az orvosok pontosan megmondják, hogy milyen típusú a babád egy echokardiográfia után.

Milyen tüneteket tapasztalhatsz szülőként?

A legtöbb esetben ezek a tünetek a baba születése utáni első héten kezdenek megjelenni.

• Kék bőr és ajkak (cianózis): A baba bőre, ajkai és a körmei alatti terület kékre színeződik, mert a szervezet nem kap elég oxigént. Ez a fő és legnyilvánvalóbb tünet.
• Légzési nehézség és gyors légzés: A baba légzési nehézségeket tapasztalhat, vagy úgy tűnhet, hogy gyorsan lélegzik, mintha levegőért kapkodna.
• Ivási nehézségek és gyors elfáradás: A baba elfáradhat egy kis tej ivása után. Ezért félúton hagyja abba az ivást, különben ivás közben izzadhat.
• Sajnálatos fejlődés: A baba súlygyarapodása és növekedése nagyon lassú a szükséges tápanyagok és oxigén hiánya miatt.
• Szívzörej: Amikor az orvos sztetoszkóppal vizsgálja a szívet, rendellenes szívhangot hallhat.

Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, azonnal forduljon orvoshoz, késedelem nélkül.

Miért történik ez csecsemőknél?

EzértA pontos ok még nem ismert. Ezek a születési rendellenességek a baba méhen belüli fejlődésének korai szakaszában jelentkeznek, különösen a terhesség első 6-8 hetében, amikor a szív fejlődik. Számos tényezőt azonosítottak azonban, amelyek növelik a betegség kockázatát.

Kockázati tényezők

Néhány, a terhesség alatt az anya által tapasztalt állapot befolyásolhatja ezt:

• Vírusfertőzések: Vírusos betegség kialakulása terhesség alatt, különösen olyan, mint a német kanyaró.
• Cukorbetegség: Az anyának cukorbetegsége van, és a terhesség alatt nem megfelelően kezelik.
• Alkoholfogyasztás: Alkoholfogyasztás terhesség alatt.
• Bizonyos gyógyszerek: Bizonyos gyógyszerek szedése rohamok vagy pattanások esetén.
• Genetikai okok: Az egyik szülőnek veleszületett szívbetegsége van, vagy a baba genetikai állapotban van, például Down-szindrómában.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok ezt a betegséget?

A tricuspidalis atresia születés előtt vagy után diagnosztizálható.

• A baba születése előtt: Ha terhesség alatt ultrahangvizsgálat során rendellenességet találnak a baba szívében, az orvosok egy speciális vizsgálatot, az úgynevezett magzati echokardiográfiát végeznek. Ez lehetővé teszi a szív szerkezetének és a véráramlásnak a nagyon tisztán láthatóvá tételét.
• A baba születése után: A baba születése utáni első ellenőrzés során az orvos rendellenes szívhangot („szívzörejt”) hallhat. Ha a baba kék, egy egyszerű tesztet, az úgynevezett „pulzoximetriát” alkalmazzák a vér oxigénszintjének mérésére. Ha ezek kétségeket vetnek fel, „echokardiográfiás” (visszhang) vizsgálatot végeznek a betegség végleges diagnosztizálására.

Az „Echo” teszt egyértelműen kimutathatja a trikuszpidális billentyű hiányát, a jobb kamra kicsinységét, valamint azt, hogy vannak-e más lyukak a szívben („pitvari sövénydefektus” vagy „kamrai sövénydefektus”).

Milyen kezelések léteznek?

Ez az állapot nem gyógyítható teljesen. A kezelés célja azonban a szívműködés lehető legjobb szinten tartása és a vérkeringés javítása, hogy a szervezet megkapja a szükséges oxigént. A kezelési módszerek két kategóriába sorolhatók: gyógyszeres kezelés és műtét.

Gyógyszeres kezelés

A műtét előtt a baba gyógyszert kap az állapotának stabilizálása érdekében. A fő gyógyszer az „Alprostadil” nevű gyógyszer. Ez nyitva tartja a baba szívében található kis eret („ductus arteriosus”), amely születéskor normális esetben bezárul. Ez ideiglenesen új utat hoz létre a vér áramlásához a tüdőbe.

Sebészetek

A műtét elengedhetetlen a tricuspidalis atresiában szenvedő csecsemő túléléséhez. Ezt általában nem egyetlen műtéttel végzik el. A baba életkorától függően több szakaszban végrehajtott műtétsorozatra lehet szükség.

Ezen műtétek után a babának egy-két hétig kórházban kell maradnia. Először az intenzív osztályon, majd átszállítják egy normál osztályra. Ha ezek a műtétek nem sikeresek, vagy ha a szív idővel legyengül, szívátültetést fontolóra vehetnek.

Milyen lesz a gyermek élete a kezelés után?

Ezek a műtétek közelebb hozhatják a gyermeket a normális élethez. Azonban élete végéig kardiológus felügyelete alatt kell maradnia.

• Rendszeres orvosi ellenőrzések: A gyermek életkora és a kezelés stádiumától függ, hogy milyen gyakran kell az orvosnak megvizsgálnia. A Fontan-műtét után legalább évente egyszer ellenőrzésre kell járnia.
• Otthoni monitorozás: Előfordulhat, hogy orvosa rendszeresen kéri, hogy otthon ellenőrizze és rögzítse a baba súlyát és oxigénszintjét.
• Antibiotikumok: Előfordulhat, hogy megelőző antibiotikumokat kell szednie a fertőzés megelőzése érdekében, mielőtt olyan dolgokra kerülne sor, mint a fogászati ​​kezelések.
• Fizikai aktivitás:Lehet, hogy korlátoznia kell a megerőltető sportokat és tevékenységeket. Beszéljen erről orvosával, és kérjen tanácsot.
• Tanulási nehézségek: Egyes tricuspidalis atresiában szenvedő gyermekeknél enyhe kockázata van a tanulási nehézségek vagy a figyelemhiányos hiperaktivitás-zavar (ADHD) kialakulásának. Erre is fontos odafigyelni.

Mit lehet mondani ezeknek a gyerekeknek az élettartamáról?

Ez egy nagyon érzékeny kérdés. Valójában, ha nem kezelik, sok tricuspidalis atresiában szenvedő baba soha nem ünnepelheti meg az első születésnapját.

A műtéttel azonban ez a helyzet teljesen megváltozik. A mai orvostechnika fejlődésével a műtéten átesett gyermekek többsége megéri a felnőttkort. Egyes tanulmányok szerint a műtéten átesettek többsége 20 éves kor felett is él. A „Fontan” műtéten átesett gyermekek várhatóan 35-40 évig vagy tovább is élhetnek.