Észrevett már vörösesbarna foltot gyermeke vagy saját testén? Talán csak finoman simogatta meg az ujjával a foltot, és hirtelen a folt pirosra változott, viszketni kezdett, és egy kis hólyag jelent meg a tetején. Ha ez az élmény ismerős Önnek, nagyon fontos, hogy tisztában legyen azzal az állapottal, amiről ma beszélünk.
Egyszerűen fogalmazva, mi is az Urticaria Pigmentosa?
Az Urticaria Pigmentosa egyfajta csalánkiütés, amely a bőrön jelentkezik. Leggyakrabban kisgyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. Valójában a „masztocitózis” nevű állapot egyik formája.
Most talán azon tűnődsz, hogy mi is az a „masztocitózis”. Nagyon egyszerű. A „hízósejtek” speciális sejttípusok a szervezetünk immunrendszerében. Olyanok, mint a test biztonsági őrei. Amikor valamilyen oknál fogva ezek a hízósejtek túlzott mértékben felhalmozódnak a bőr egy adott területén, azt Urticaria Pigmentosa-nak nevezzük. Ezek a hízósejtek azonban nemcsak a bőrben halmozódhatnak fel, hanem néha más szervekben is, például a csontokban és a belekben. Ezután „szisztémás masztocitózis” nevű állapottá alakul. De ne aggódj, a legtöbb esetben a gyermekeknél az Urticaria Pigmentosa a bőrre korlátozódik.
Ebben a betegségben, amikor egy barna folt jelenik meg a bőrön, az vörössé, duzzadttá, viszketővé és kiemelkedővé válik, mintha elütötte volna egy autó. Orvosi nyelven ezt a tünetet „Darier-jelnek” nevezik.
Miért történik ilyesmi?
Ennek fő oka a korábban említett „hízósejtek” . Ezek egyfajta fehérvérsejtek, amelyeket a csontvelőnkben termelünk. Ezek a sejtek az egész testünkben megtalálhatók, különösen ott, ahol a külvilággal érintkezünk, például a bőrben, a tüdőben és a belekben. Amikor valami, például egy kórokozó, bejut a szervezetbe, ezek a hízósejtek egy „hisztamin” nevű vegyi anyagot szabadítanak fel, hogy segítsenek megvédeni a szervezetet.
Az urticaria pigmentosát egy genetikai mutáció okozza, amely a hízósejtek túlzott felhalmozódását okozza a bőrben. Ez a genetikai változás általában akkor következik be, amikor a gyermek még az anyaméhben van. Azonban nem öröklődik szülőktől gyermekekre . A mutáció pontos okát még nem találták.
Felnőtteknél ez az állapot valamivel súlyosabb lehet. Ezt „indolens szisztémás masztocitózisnak” nevezik. Ebben az esetben a hízósejtek a bőr mellett olyan helyeken is felhalmozódnak, mint a csontvelő. Nagyon ritkán ez az állapot rákos megbetegedéssé, az úgynevezett „hízósejtes leukémiává” fejlődhet. De ismét hangsúlyozom, ezek nagyon ritkák . A gyermekeknél előforduló Urticaria Pigmentosa 99%-a nem olyan súlyos.
Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek?
A fő és legnyilvánvalóbb tünet a már említett „Darier-jel”. Ez azt jelenti, hogy a barna foltok dörzsölésre vörössé és viszketővé válnak. Ezenkívül egyesek a következő tüneteket is tapasztalhatják.
| Tünet | Egy egyszerű magyarázat |
|---|---|
| Szívdobogás | A pulzusszám emelkedik, mintha félnél. |
| Hasmenés (gyomorfájás) | A hízósejtek aktiválódása okozhatja az emésztőrendszerben. |
| Kipirulás | Az arc és a felsőtest hirtelen kipirosodása. |
| Nehézlégzés (sípoló légzés) | „Sajt-sajt” hang légzéskor, hasonlóan az asztmásoknál hallhatóhoz. |
| Ájulás | Eszméletvesztés a vérnyomás hirtelen csökkenése miatt. |
| Fejfájás | Fejfájás. |
Az Urticaria Pigmentosa betegek több mint 75%-a 10 év alatti gyermek. A legtöbb gyermeknél ez az állapot a bőrre korlátozódik, és az életkorral javul.
Hogyan diagnosztizálja ezt egy orvos?
A legtöbb esetben az orvos könnyen diagnosztizálhatja ezt az állapotot a bőrön lévő foltok vizsgálatával és a Darier-jel kimutatásával. Nincs szükség más vizsgálatokra.
Ha azonban kétség merül fel afelől, hogy ez az állapot nem korlátozódik a bőrre, hanem a test más részeit is érinti, az orvos a következő vizsgálatokat javasolhatja.
- Vérvizsgálat (vérkép): Ismerje meg a vérben található sejtek különböző típusait és mennyiségét.
- Szérum triptáz teszt: A hízósejtek által kibocsátott enzim jelenlétét ellenőrzi a vérben.
- Csontsűrűség-vizsgálat: Nézze meg, milyen erősek a csontjai.
- Csontvelő-teszt: Ellenőrzi, hogy a csontvelő egészséges sejteket termel-e.
Kezelési módszerek és a betegség leküzdésének módjai
A jó hír az, hogy a legtöbb gyermeknél az Urticaria Pigmentosa magától elmúlik az életkor előrehaladtával . Nincs specifikus kezelés az új foltok kialakulásának megakadályozására. A meglévő foltok évekig is eltarthatnak, mire elhalványulnak.
Amíg a betegség a bőrre korlátozódik, általában nincs szükség komolyabb kezelésre. Orvosa a következőket javasolhatja a tünetek kezelésére:
- Szájon át szedhető antihisztaminok: Csillapítják a viszketést és a duzzanatot.
- Kortikoszteroid krémek: Vigye fel a viszkető területekre.
- Kromolin-nátrium: Olyan gyógyszer, amelyet olyan tünetek kezelésére adnak, mint a hányás és a hasmenés.
- EpiPen: Egy olyan eszköz, amelyet súlyos allergiás reakció (anafilaxiás reakció) esetén adnak be vészhelyzet esetén. Nem mindenkinek van szüksége erre.
Különösen kerülendő dolgok
Ennél a betegségnél a legfontosabb, hogy távol tartsuk magunkat a tüneteket súlyosbító kiváltó okoktól, azaz azoktól a dolgoktól, amelyek a foltok viszketését és vörösödését okozzák.
| Kerülendő gyógyszerek | Egyéb kerülendő dolgok |
|---|---|
| Aszpirin | Testmozgás (különösen megerőltető) |
| Alkohol | A bőr erőteljes dörzsölése törölközővel |
| Fájdalomcsillapítók, mint a morfin és a kodein („opiátok”) | Fürdés forró vízben |
| Tiamin (B1-vitamin) | Forró italok |
| Kinin (`Quinin` - malária elleni gyógyszer) | Túlzott napsugárzás |
| Dextrometorfán (köhögés elleni gyógyszer) | Extrém hidegnek való kitettség |
| Néhány érzéstelenítő gyógyszer és röntgenfesték | Csípős, forró ételek |
Fontos: Ha Önnek vagy gyermekének más betegség miatt is gyógyszert kell szednie, feltétlenül tájékoztassa orvosát az Urticaria Pigmentosa előfordulásáról.
Előfordulhatnak szövődmények?
Nagyon ritkán ez az állapot „szisztémás masztocitózissá” progrediálhat. Az ilyen embereknél fokozott a súlyos allergiás reakció, az úgynevezett „anafilaxiás sokk” kockázata, amely életveszélyes lehet. Ha olyan tüneteket tapasztal, mint a légzési nehézség és az eszméletvesztés , azonnal menjen a kórház sürgősségi osztályára (ETU) .
A szisztémás masztocitózis egyéb szövődményei a következők:
- Csontritkulás: A csontok gyengülése.
- Citopénia: A vérsejtek termelésének csökkenése a szervezetben.
- Májproblémák.
- Rák (nagyon ritka).
Ismétlem, ezek nagyon ritka szövődmények. Nagyon ritkák Urticaria Pigmentosa-ban szenvedő gyermekeknél.
Otthoni üzenet
- Az Urticaria Pigmentosa egy bőrbetegség, amely főként gyermekeket érint. Nem fertőző, és nem öröklődik a szülőktől.
- A fő tünet, hogy amikor egy barna foltot dörzsölnek, az vörössé, duzzadttá és viszketővé válik („Darier-jel”).
- Ne félj feleslegesen, mivel ez az állapot a legtöbb gyermeknél magától javulni fog, ahogy idősebbek lesznek.
- A legjobb kezelés az, hogy távol tartsuk magunkat az olyan ételektől, gyógyszerektől és tevékenységektől, amelyek súlyosbítják a tüneteket.
- Ha Önnél vagy gyermekénél a fenti tünetek bármelyike jelentkezik, mindenképpen forduljon orvoshoz a pontos diagnózis és a szükséges tanácsadás érdekében.
💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet