Ձեր երեխան ունի՞ ցան և անտարբեր մարմին։ Եկեք իմանանք անչափահասների դերմատոմիոզիտի (ՋԴՄ) մասին։

Ձեր երեխան իրեն ավելի՞ հոգնած է զգում, քան սովորաբար, նույնիսկ վազելիս կամ աստիճաններով բարձրանալիս։ Կամ նրա դեմքին կամ ձեռքերին կարմիր/մանուշակագույն բծեր ունե՞ն։ Եթե դուք ունեք այս ախտանիշները, մի՛ անտեսեք դրանք որպես նորմալ երևույթ։ Սա կարող է տարածված վիճակ լինել երեխաների շրջանում, բայց շատերը չգիտեն դրա մասին։ Մի՛ անհանգստացեք, մենք դրա մասին հստակ կխոսենք։

Ի՞նչ է անչափահասների դերմատոմիոզիտը (ՋԴՄ):

Պարզ ասած՝ անչափահասների դերմատոմիոզիտը (ՋԴՄ) մի վիճակ է, որի դեպքում մեր սեփական մաշկը, մկանները և արյան անոթները ենթարկվում են մեր իմունային համակարգի արատի հարձակման: Մենք նման հիվանդությունները անվանում ենք աուտոիմուն հիվանդություններ: Այս դեպքում մարմնում բորբոքում է տեղի ունենում: Սա հիմնականում առաջացնում է մաշկային ցան և մկանային թուլություն : «Անչափահասների դերմատոմիոզիտը» նշանակում է սա, քանի որ այն սկսվում է փոքր տարիքում, այսինքն՝ մանկության տարիներին:

Այս հիվանդությունը կարող է դժվարացնել երեխայի վեր կենալը, վազելը, աստիճաններով բարձրանալը և նույնիսկ առօրյա գործողությունները կատարելը, ինչպիսիք են ձեռքերը բարձրացնելը և մազերը սանրելը: Որպես ծնող՝ կարող է շատ ցավալի լինել տեսնել, թե ինչպես է երեխան պայքարում նման դժվարությունների դեմ: Բայց ամենակարևորն այն է, որ պատշաճ բուժման դեպքում այս ախտանիշները կարող են լավ վերահսկվել, և երեխան կարող է ունենալ լավ կյանքի որակ :

Ո՞վ է ամենայն հավանականությամբ հիվանդանում այս հիվանդությամբ։

ՋԴՄ-ն սովորաբար սկսվում է 5-ից 10 տարեկան երեխաների մոտ: Այն ավելի տարածված է աղջիկների, քան տղաների մոտ: Չնայած այն կարող է ախտահարել ցանկացած երեխայի, այն ավելի տարածված է սպիտակամորթ երեխաների մոտ:

Մեծահասակները նույնպես կարող են ունենալ այս ախտանիշները: Սակայն այն սովորաբար ի հայտ է գալիս 40-50 տարեկանում: Այն կոչվում է դերմատոմիոզիտ: Երկուսն էլ նույն հիվանդությունների խմբում են:

Որո՞նք են ՋԴՄ-ի հիմնական ախտանիշները։

Երեխան կարող է այս հիվանդության որոշ վաղ նշաններ ցուցաբերել նույնիսկ մինչև դրա ախտորոշումը: Հիվանդության հիմնական ախտանիշներից են մաշկի փոփոխությունները և մկանային թուլությունը: Եկեք դրանք առանձին քննարկենք:

Ախտանիշներ, որոնք կարող են առաջանալ ծանր դեպքերում

Սրանք սովորաբար հազվադեպ են լինում։ Այնուամենայնիվ, եթե ՋԴՄ-ն ծանրանում է, այն կարող է նաև ազդել երեխայի շնչառական և կուլ տալու մկանների վրա ։ Այս ախտանիշները կարող են ներառել՝

• Սնունդը միշտ կպչում է կուլ տալու ժամանակ։
• Ձայնի փոփոխություններ, թուլացում։
• Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե):

Ի՞նչ բարդություններ կարող են առաջանալ, եթե չբուժվեն։

Մի՛ անհանգստացեք սրանից։ Սա այն մասին է, թե ինչ կարող է պատահել, եթե բուժում չստանաք։ Այսօրվա առաջադեմ բուժումների շնորհիվ այս բաներից շատերը կարելի է կանխել։

• Կալցիումի նստվածքներ. մաշկի տակ կարող են առաջանալ կոշտ, քարանման գնդիկներ: Դրանք դժվարացնում են մկանների շարժումը:
• Մկանային կոնտրակտուրաներ. Մկանները լարված են դառնում և կարող են առկա լինել նույնիսկ հոդերի ծռվածության դեպքում ։
• Խոցեր. Խոցերը կարող են առաջանալ մաշկի կամ աղիքների վրա :
• Ուժեղ թուլություն. Դուք կարող եք այնքան թույլ դառնալ, որ չկարողանաք շնչել կամ կուլ տալ։

Ինչո՞ւ է տեղի ունենում այս JDM-ը։ Ո՞րն է պատճառը։

Մտածեք այսպես. մեր մարմինը նման է ամրոցի։ Դրա ներսում կա մի բանակ, որը կոչվում է իմունային համակարգ։ Նրանց աշխատանքն է պաշտպանել մեզ՝ հարձակվելով օտար թշնամիների, ինչպիսիք են վիրուսներն ու մանրէները, վրա։ ՋԴՄ-ի նման աուտոիմուն հիվանդության դեպքում այս բանակը սխալմամբ սկսում է հարձակվել մեր սեփական օգտակար բջիջների (մաշկի, մկանների) վրա։

Այս իմունային համակարգի անսարքության ճշգրիտ պատճառը դեռևս հայտնի չէ, բայց բժիշկները կարծում են, որ այն կարող է պայմանավորված լինել ինչպես գենետիկ բաղադրիչի, այնպես էլ շրջակա միջավայրի գործոնների (օրինակ՝ վիրուսային վարակի) համադրությամբ։

Ինչպե՞ս է բժիշկը ճշգրիտ ախտորոշում այս հիվանդությունը։

Երբ դուք ձեր երեխային տանում եք բժշկի մոտ, նա նախ ուշադիր կզննի նրան՝ ստուգելով մաշկի ցանի և մկանների ուժի առկայությունը: Բացի այդ, ախտորոշումը հաստատելու համար կարող են անցկացվել մի քանի թեստեր:

• Արյան անալիզներ. Դրանք կարող են ստուգել արյան մեջ բորբոքման մակարդակը և մկանների վնասման ժամանակ արտադրվող մկանային ֆերմենտների մակարդակը: Դրանք կարող են նաև փնտրել հատուկ սպիտակուցներ (աուտոհակամարմիններ), որոնք հանդիպում են ՋԴՄ-ի դեպքում:
• Էլեկտրամիոգրաֆիա (ԷՄԳ): Սա ներառում է մկանների մեջ շատ բարակ ասեղանման էլեկտրոդների տեղադրում և դրանց էլեկտրական ակտիվության չափում:
• ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում). Այս հետազոտությունը օգտագործում է մեծ մագնիս՝ մարմնի ներսում, մասնավորապես մկաններում, բորբոքման և այտուցի հստակ պատկեր ստանալու համար։
• Մկանային բիոպսիա. Սա ներառում է մկանային հյուսվածքի շատ փոքր կտոր հեռացնելու և այն մանրադիտակի տակ զննելու փոքր վիրաբուժական միջամտություն: Սա շատ կարևոր է հաստատելու համար, թե արդյոք դա ՋԴՄ է, թե այլ մկանային հիվանդություն (օրինակ՝ մկանային դիստրոֆիա):
• Եղունգների ծալքի մազանոթոսկոպիա. հատուկ գործիք է օգտագործվում երեխայի եղունգների տակ գտնվող փոքրիկ արյան անոթները (մազանոթները) այտուցվածության հայտնաբերման համար: Այս արյան անոթները կարելի է տեսնել յուրահատուկ փոփոխություններով ՋԴՄ-ով երեխաների մոտ:

Որո՞նք են ՋԴՄ-ի բուժումները:

ՋԴՄ-ի բուժման հիմնական նպատակն է նվազեցնել օրգանիզմում բորբոքումը, վերահսկել ախտանիշները և օգնել երեխային ապրել լավ կյանքով: Բուժումը կարող է առաջացնել ռեմիսիայի շրջաններ, երբ ախտանիշները անհետանում են:

Դեղորայք

• Կորտիկոստերոիդներ՝Սրանք դեղորայքի հիմնական տեսակներն են, որոնք տրվում են առաջինը։ Սրանք արագորեն նվազեցնում են բորբոքումը։ Սկզբում դրանք տրվում են բարձր դեղաչափերով, ապա դեղաչափը աստիճանաբար նվազում է ախտանիշների նվազմանը զուգընթաց։
• Մեթոտրեքսատ. Մեկ այլ կարևոր դեղամիջոց, որը տրվում է կորտիկոստերոիդների հետ կամ դրանցից հետո: Այն կարգավորում է իմունային համակարգի ակտիվությունը:
• Հիդրօքսիքլորոխին. Այս դեղամիջոցը շատ օգտակար է մաշկային ցանի վերահսկման համար:
• Ներերակային իմունոգլոբուլին (IVIG). Սա ենթադրում է մաքրված հակամարմինների ներարկում օրգանիզմ երակի միջոցով: Սա կարող է արգելափակել մեր մարմինը վնասող հակամարմինները:
• Այլ դեղամիջոցներ. Եթե վիճակը ծանր է կամ այլ դեղամիջոցներին չի արձագանքում, բժիշկը կարող է նշանակել այլ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ցիկլոսպորինը և ռիտուքսիմաբը:

Կենսակերպի փոփոխություններ և այլ բուժումներ

Դեղորայքից բացի, այս բաները նույնպես շատ կարևոր են։

• Ֆիզիկական թերապիա. Ֆիզիկական թերապևտը սովորեցնում է վարժություններ՝ մկանները ամրացնելու, հոդերի կոշտությունը նվազեցնելու և ճկունությունը բարձրացնելու համար:
• Արևապաշտպանություն. Սա շատ կարևոր է: Արևի ճառագայթների ազդեցությունը կարող է վատթարացնել մաշկի ցաները: Հետևաբար, միշտ պետք է օգտագործել արևապաշտպան քսուք՝ 30 կամ ավելի բարձր SPF-ով: Կրեք գլխարկ և արևային ակնոցներ: Խուսափեք արևի ուժեղ ճառագայթներից ժամը 10:00-ից մինչև 16:00-ն ընկած ժամանակահատվածում:
• Լավ սնուցում. Բանջարեղենով, մրգերով, նիհար սպիտակուցներով և ամբողջական հացահատիկներով հարուստ սննդակարգը կարող է օգնել նվազեցնել օրգանիզմում բորբոքումները:
• Խոսքի թերապիա. Խոսքի թերապևտը կուլ տալու դժվարություն ունեցող երեխաներին սովորեցնում է անվտանգ սնվելու տեխնիկա և վարժություններ:

Ի՞նչ պետք է մտածենք ապագայի մասին։

ՋԴՄ-ի համար բուժում չկա։ Սակայն մի՛ անհանգստացեք։ Լավ լուրն այն է, որ բուժման շնորհիվ շատ երեխաներ կարող են ապրել շատ հաջողակ և ակտիվ կյանքով։

Երեխաների մեծ մասը ռեմիսիայի մեջ կմտնի բուժումը սկսելուց հետո երկու տարվա ընթացքում: Այդ ժամանակ դուք կարող եք դադարեցնել դեղորայքի ընդունումը: Այնուամենայնիվ, դուք պետք է շարունակեք պահպանել լավ սննդակարգ, վարժություններ կատարել և արևապաշտպանություն անել՝ ախտանիշների կրկնությունը կանխելու համար:

Որոշ երեխաներ կարող են հիվանդությունը ունենալ երկար ժամանակ, կամ ախտանիշները կարող են անհետանալ, ապա կրկին հայտնվել: Այնուամենայնիվ, ՋԴՄ-ն կյանքին սպառնացող հիվանդություն չէ: Պատշաճ բժշկական օգնության դեպքում վիճակը կարող է լավ կառավարվել, և երեխաները կարող են ապրել նորմալ կյանքով, ինչպես մյուս երեխաները: