Pernahkah Anda mendengar tentang kanker darah serius ini? (Leukemia Promielositik Akut - APL) Mari kita bahas secara detail!

Pernahkah Anda tiba-tiba merasa sangat lelah, mengalami beberapa memar, atau gusi berdarah secara berulang? Meskipun kita tidak terlalu memperhatikan hal-hal ini, dalam kasus yang jarang terjadi, hal-hal tersebut bisa menjadi tanda kondisi yang lebih serius, seperti Leukemia Promielositik Akut (APL) . Jadi, jangan khawatir, hari ini kita akan membahas kanker darah yang disebut APL ini dengan cara yang jelas dan sederhana.

Apa itu leukemia promyelositik akut (APL)?

Sederhananya, APL adalah jenis kanker darah yang sangat langka . Sebenarnya, APL termasuk dalam kelompok besar leukemia yang disebut Leukemia Myeloid Akut . Tempat utama produksi darah dalam tubuh kita adalah sumsum tulang . Di sumsum tulang inilah, karena perubahan genetik, yaitu mutasi genetik , sel darah putih abnormal mulai terbentuk. Sel-sel abnormal ini membelah dan berkembang biak dengan cepat tanpa terkendali dan menyebar ke seluruh sumsum tulang. Terkadang dokter menyebutnya leukemia APL, atau leukemia M3 .

APL adalah kondisi serius. Gejalanya dapat muncul tiba-tiba dan memburuk dengan cepat. Perdarahan berlebihan merupakan faktor risiko utama. Namun ada kabar baik! Dengan pengobatan baru, termasuk kemoterapi dan obat-obatan non-kemoterapi baru, dokter mampu mengendalikan APL dan seringkali menyembuhkannya sepenuhnya.

Seberapa umumkah penyakit ini?

APL sebenarnya adalah penyakit yang sangat langka . Misalnya, di negara seperti Amerika Serikat, hanya sekitar 30.000 orang yang didiagnosis menderita penyakit ini setiap tahunnya. Paling sering, APL didiagnosis pada orang-orang berusia 30-an .

Apa saja gejala APL?

Gejala APL terjadi ketika sumsum tulang Anda tidak mampu memproduksi sel darah merah , sel darah putih, dan trombosit yang sehat seperti biasa. Penurunan semua jenis sel darah ini disebut pansitopenia . Ketika ini terjadi, Anda dapat mengalami gejala serius seperti anemia , masalah perdarahan akibat pembekuan darah, dan sering sakit.

Gejala APL umum lainnya adalah:

• Merasa sangat lelah dan kelelahan karena penurunan sel darah merah (yaitu anemia).
• Infeksi yang sering terjadi disebabkan oleh rendahnya sel darah putih yang melawan penyakit. Gejala seperti demam dan pilek dapat terjadi secara sering.
• Karena metabolisme tubuh Anda meningkat dan energi dari makanan dibakar dengan cepat,Penurunan berat badan yang tidak disengaja.

Gejala pendarahan

Seseorang dengan APL memiliki jumlah trombosit dan faktor pembekuan darah yang rendah, yang membantu pembekuan darah . Trombositlah yang membantu menghentikan atau mengurangi pendarahan. Jadi, ketika jumlahnya rendah, masalah pun dimulai.

Berikut beberapa gejala pendarahan yang disebabkan oleh APL:

• Pendarahan dapat terjadi di mana saja di tubuh. Misalnya, gusi berdarah , mimisan yang sering terjadi, dan, pada wanita, pendarahan menstruasi yang berat .
• Darah berkumpul di bawah kulit dan menyebabkan memar di berbagai tempat di tubuh . Bahkan luka kecil pun dapat menyebabkan memar yang besar.
• Terkadang pendarahan dapat terjadi di dalam otak (perdarahan intrakranial) . Jika ini terjadi, Anda mungkin mengalami kesulitan menggerakkan anggota tubuh, sakit kepala hebat, dan mungkin mengalami perubahan penglihatan. Ini adalah keadaan darurat!
• Jika feses Anda berwarna hitam atau terdapat bercak darah, hal itu bisa disebabkan oleh pendarahan di sistem pencernaan (pendarahan gastrointestinal) .

Apa penyebab APL?

Penyakit ini disebabkan oleh dua gen yang mengontrol produksi sel darah kita yang bergabung membentuk gen abnormal yang disebut PML-RARa . Yang penting, mutasi genetik ini bukanlah sesuatu yang Anda warisi dari orang tua Anda . Mutasi ini terjadi secara acak, artinya tanpa alasan, selama masa hidup Anda. Para ahli masih belum mengetahui secara pasti apa yang menyebabkan perubahan genetik ini.

Mutasi ini menyebabkan sel darah putih tumbuh tak terkendali, bukannya berkembang dengan baik, melainkan membentuk sel darah putih yang belum matang (promielosit) . Sel-sel yang belum matang ini memenuhi sumsum tulang, menyempitkan ruang untuk sel darah dan trombosit yang sehat.

Apa saja komplikasi dari APL?

APL adalah kondisi yang mengancam jiwa. Hal ini karena pendarahan berlebihan yang terjadi dapat dengan cepat menjadi berbahaya. Jika Anda tidak dapat menghentikan pendarahan bahkan dari luka kecil, jika Anda memiliki banyak darah dalam tinja atau urine saat buang air kecil, atau jika Anda tidak dapat menghentikan pendarahan dari gusi Anda, Anda harus segera menemui dokter atau pergi ke ruang gawat darurat rumah sakit .

Ingat: Jika Anda mengalami pendarahan yang tidak terkontrol, jangan pernah mengabaikannya. Penanganan segera adalah kuncinya.

Bagaimana APL didiagnosis?

Dokter biasanya melakukan beberapa tes untuk mendiagnosis penyakit ini.

• Pemeriksaan Darah Lengkap (CBC): APL menyebabkan pembentukan sel darah putih abnormal. Tes CBC dapat melihat berbagai jenis sel darah dan jumlah trombosit dalam sampel darah Anda.
• Apusan Darah Tepi:Dalam prosedur ini, sampel darah diambil dan diperiksa di bawah mikroskop. Kemudian, mereka melihat apakah ada banyak butiran kecil di dalam sel darah putih yang belum matang (promielosit), atau apakah ada hal khusus yang disebut batang Auer . Ini adalah karakteristik APL.
• Biopsi Sumsum Tulang: Dalam tes ini, sampel kecil sumsum tulang Anda diambil dan sel-selnya diperiksa.
• Sitometri Aliran: Dalam tes ini, ahli patologi mencari pola protein spesifik pada permukaan sel abnormal. Pola-pola ini dapat mengkonfirmasi APL (Acute Lobus Poliomyelitis).
• Tes Reaksi Berantai Polimerase (PCR): Tes ini dapat secara akurat mendeteksi keberadaan gen abnormal (PML-RARa) yang menyebabkan APL.
• Sitogenetika: Tes ini mendeteksi perubahan spesifik pada kromosom sel abnormal. Menemukan perubahan ini adalah cara utama untuk mengkonfirmasi diagnosis APL.

Dokter mengklasifikasikan APL sebagai risiko rendah atau risiko tinggi berdasarkan jumlah sel darah putih Anda. Orang dengan APL risiko tinggi lebih mungkin mengalami kekambuhan kanker atau kambuh penyakit .

Bagaimana APL diobati?

APL diobati dengan kombinasi agen diferensiasi sel , kemoterapi, dan terapi target . Bahkan, sejak penemuan pengobatan ini pada tahun 1980-an, penyakit ini, yang sebelumnya dianggap fatal, kini telah menjadi penyakit yang dapat disembuhkan. Ini adalah pencapaian yang luar biasa!

Obat diferensiasi sel adalah obat non-kemoterapi yang membantu sel darah putih abnormal dan belum matang berdiferensiasi menjadi sel darah putih normal dan matang. Obat-obatan non-kemoterapi ini, yang tercantum di bawah ini, telah menghasilkan tingkat remisi dan kesembuhan lebih dari 95%.

• Asam all-trans-retinoat (ATRA) , atau tretinoin (Vesanoid ®) – Ini adalah bentuk vitamin A.
• Arsenik trioksida (ATO) – Ini adalah salah satu bentuk arsenik.

Jika dokter Anda mencurigai Anda menderita APL, mereka mungkin akan memulai pengobatan dengan ATRA bahkan sebelum tes lain mengkonfirmasi penyakit tersebut. Hal ini karena memulai pengobatan lebih awal dapat mengurangi risiko pendarahan yang mengancam jiwa.

Tahapan pengobatan APL

Pengobatan biasanya dilakukan dalam tiga fase: Induksi, Konsolidasi, dan Pemeliharaan. Pengobatan dapat bervariasi tergantung pada tingkat risiko.

• Tahap awal (Induksi):Tujuan utama fase ini adalah untuk membunuh cukup banyak sel leukemia agar APL Anda masuk ke dalam remisi . Remisi berarti Anda tidak memiliki gejala dan tidak ada tanda-tanda leukemia yang dapat ditemukan pada tes. Ini dilakukan dengan menggunakan obat-obatan non-kemoterapi, kemoterapi, dan terapi target. Selama waktu ini, Anda perlu dirawat di rumah sakit, biasanya selama empat hingga enam minggu.
• Fase konsolidasi: Dokter onkolog Anda mungkin juga menyebutnya sebagai ‘terapi pasca-remisi’. Perawatan ini menjaga APL tetap dalam remisi dan terus membunuh sel-sel leukemia yang tersisa. Ini adalah obat yang sama yang digunakan pada fase awal. Perawatan ini dapat berlangsung sekitar delapan bulan, dengan perawatan setiap dua bulan. Anda mungkin menjalani perawatan selama empat minggu diikuti dengan istirahat empat minggu. Obat ini dapat diberikan dalam bentuk pil atau sebagai perawatan intravena (IV) .
• Fase pemeliharaan: Ini adalah pengobatan berkelanjutan, tetapi obat diberikan dengan dosis yang lebih rendah daripada pada fase awal dan stabilisasi. Pengobatan pemeliharaan ini biasanya diberikan selama sekitar satu tahun.

Dokter onkolog Anda mungkin juga memberikan terapi pendukung , seperti transfusi darah, bersamaan dengan pengobatan ini.

Komplikasi pengobatan

Komplikasi yang paling umum, dan agak serius, disebut sindrom diferensiasi . Ini adalah sekelompok reaksi parah terhadap obat-obatan APL. Reaksi ini biasanya terjadi dalam tiga minggu pertama setelah memulai pengobatan. Gejalanya bisa ringan atau berat. Beberapa di antaranya meliputi:

• Batuk.
• Cairan berlebih di sekitar jantung dan paru-paru Anda (efusi pleura) .
• Gagal ginjal .
• Tekanan darah rendah (hipotensi) .
• Penurunan kadar oksigen dalam darah (hipoksemia) .
• Kesulitan bernapas (dispnea) .
• Pembengkakan/ peradangan pada lengan, kaki, dan leher Anda.
• Demam yang datang tanpa sebab.
• Penambahan berat badan tanpa sebab.

Jika Anda mengalami sindrom diferensiasi ini, dokter Anda mungkin akan menghentikan pengobatan Anda untuk sementara waktu. Mereka juga dapat menggunakan obat lain, seperti hidroksiurea, untuk menurunkan jumlah sel darah putih Anda.

Apa yang bisa diharapkan oleh seseorang yang mengidap APL?

Secara umum, prognosis penyakit ini baik.Meskipun situasi setiap orang berbeda, penelitian menunjukkan bahwa antara 90% dan 95% penderita APL mengalami remisi. Namun, APL dapat kambuh setelah pengobatan. Antara 5% dan 10% penderita akan mengalami kekambuhan, biasanya dalam tiga tahun pertama setelah pengobatan. Mereka kemudian akan membutuhkan pengobatan lebih lanjut atau pengobatan yang berbeda.

Tingkat kelangsungan hidup

Karena APL adalah penyakit langka, apa yang kita ketahui tentang tingkat kelangsungan hidup berasal dari uji klinis yang melibatkan pasien APL berisiko rendah dan berisiko tinggi.

Satu analisis menunjukkan bahwa 99% pasien APL berisiko rendah masih hidup empat tahun setelah pengobatan. Analisis lain terhadap pasien APL berisiko tinggi menunjukkan bahwa 86% masih hidup lima tahun setelah pengobatan. Ini adalah hasil yang sangat baik!

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri?

Karena APL dapat kambuh, sangat penting bagi Anda untuk menemui dokter tepat waktu (janji temu tindak lanjut) .

Anda akan menjalani pemeriksaan medis setiap satu atau dua bulan selama tahun pertama setelah perawatan. Setelah tahun pertama, Anda perlu menemui dokter setiap tiga hingga empat bulan selama dua tahun berikutnya. Tes seperti CBC, PCR, dan biopsi sumsum tulang mungkin akan dilakukan pada kunjungan-kunjungan ini.

Kapan saya harus pergi ke ruang gawat darurat?

APL dapat kambuh setelah pengobatan, dan gejalanya dapat memburuk dengan cepat. Jika Anda sedang dalam masa remisi dari APL, segera pergi ke ruang gawat darurat jika Anda mengalami salah satu dari hal berikut:

• Jika Anda mengalami pendarahan yang tidak terkendali .
• Jika Anda tiba-tiba mengalami pembengkakan disertai nyeri pada kaki atau perut bagian bawah .

Terakhir, sebuah pesan penting.

Leukemia promielositik akut (APL) adalah kanker darah langka yang dulunya dianggap sebagai penyakit mematikan, tetapi sekarang telah menjadi penyakit yang dapat disembuhkan berkat perawatan canggih.

Namun, ini tetap merupakan penyakit serius. Jika tidak didiagnosis dan diobati dengan segera, penyakit ini dapat mengancam jiwa . Oleh karena itu, jika Anda memiliki gejala seperti pendarahan yang tidak terkontrol, jangan pernah mengabaikannya. Yang terpenting adalah mencari nasihat medis dan mendapatkan diagnosis sesegera mungkin. Jangan takut, beranilah, karena sekarang ada pengobatan yang baik untuk penyakit ini!

Leukemia , APL, Kanker Darah, Kanker Darah, Sumsum Tulang, Anemia, ATRA, Kemoterapi, Leukemia Promielositik Akut, Leukemia M3, PML-RARa, Pendarahan