Apakah Anda mengetahui penyakit ginjal langka ini? (Sindrom Uremik Hemolitik Atipikal - aHUS)

Apa yang akan terjadi jika gumpalan darah terbentuk di dalam pembuluh darah kecil di ginjal Anda, menghalangi aliran darah ke ginjal Anda? Menakutkan untuk dipikirkan, bukan? Itulah yang akan kita bahas hari ini. Ini disebut Sindrom Uremik Hemolitik Atipikal, atau disingkat aHUS. Meskipun tidak dapat disembuhkan, kondisi ini dapat dikelola dengan baik dengan pengobatan yang tepat . Jadi, mari kita pelajari lebih lanjut tentangnya.

Apa perbedaan antara HUS Atipikal dan HUS Tipikal?

Anda mungkin pernah mendengar tentang kondisi yang disebut HUS. Kami menyebutnya "HUS Tipikal." Biasanya disebabkan oleh infeksi bakteri seperti E. coli, yang menyebabkan diare. Tetapi kondisi yang kita bicarakan hari ini, aHUS, berbeda.

Kondisi ini, yang disebut aHUS, dapat terjadi pada usia berapa pun. Pada anak kecil, kondisi ini memengaruhi anak laki-laki dan perempuan secara sama. Namun, seiring bertambahnya usia, perempuan lebih mungkin terkena penyakit ini. Hal ini karena kehamilan dapat menjadi pemicu utama penyakit tersebut. Penyakit ini sangat langka sehingga beberapa penelitian menunjukkan bahwa hanya dua dari satu juta orang yang mengidapnya.

Mengapa aHUS berkembang?

Sederhananya, banyak orang yang mengembangkan aHUS memiliki perubahan genetik, atau mutasi gen, di dalam tubuh mereka. Bayangkan seperti ada 'tombol' di dalam tubuh Anda yang dapat menyebabkan penyakit ini. Tetapi hanya dengan mengaktifkan tombol itu saja tidak secara otomatis menyebabkan penyakit tersebut. Tombol itu membutuhkan sesuatu dari luar untuk 'diaktifkan'. Kita menyebutnya 'pemicu'.

Pemicu utamanya bisa berupa:

• Kehamilan
• Kondisi infeksi tertentu
• Kanker
• Beberapa obat
• Transplantasi organ
• Beberapa kondisi medis jangka panjang (seperti sklerosis sistemik atau hipertensi maligna)

Apa saja gejalanya?

Gejala aHUS biasanya muncul tiba-tiba setelah pemicu terjadi. Kekambuhan dapat bersifat ringan atau berat. Pada kasus ringan, ginjal mungkin tidak terlalu terpengaruh, tetapi pada kasus berat, dapat menyebabkan gagal ginjal .

Gejala yang mungkin Anda alami pada tahap awal:

• Nyeri badan dan kelelahan ekstrem
• Merasa tidak enak badan secara umum

Ini adalah penyakit progresif. Artinya, gejalanya akan memburuk seiring waktu, terutama jika tidak didiagnosis sejak dini. aHUS terutama menyerang ginjal. Namun, organ lain, seperti otak, hati, paru-paru, dan jantung, juga dapat terpengaruh oleh penyumbatan pembuluh darah.

Bagaimana cara mendiagnosis penyakit tersebut?

Jika tidak ada seorang pun di keluarga Anda yang pernah menderita penyakit ini sebelumnya, mendiagnosis aHUS bisa sedikit sulit. Biasanya, ahli nefrologi atau ahli hematologi adalah orang yang paling tepat untuk mengetahui hal ini. Mereka akan memberikan perhatian khusus pada faktor-faktor yang disebutkan dalam tabel di atas dan merujuk Anda untuk tes yang diperlukan.

Apa saja pilihan pengobatannya?

Untungnya, ada dua obat yang disetujui untuk aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Keduanya termasuk dalam kelas obat yang disebut `antibodi monoklonal.` Sederhananya, ini adalah protein buatan yang bertindak seperti antibodi alami tubuh kita. Mereka mengendalikan sebagian sistem kekebalan tubuh dan menghentikan pembekuan darah.

Obat bernama "Eculizumab" dapat meningkatkan jumlah trombosit dan sel darah merah dalam darah Anda. Jika pengobatan dimulai sesegera mungkin , obat ini bahkan dapat memulihkan sebagian kerusakan pada ginjal.

Kedua obat ini diberikan melalui suntikan. Obat ini dapat menyebabkan efek samping ringan, seperti sakit kepala, gejala mirip flu, sakit perut, dan nyeri badan. Yang terpenting, ada risiko infeksi serius, seperti meningitis (penyakit meningokokus), saat mengonsumsi obat-obatan ini. Jadi dokter Anda akan menyarankan Anda untuk mendapatkan suntikan untuk itu, dan mungkin juga memberi Anda antibiotik untuk mencegah infeksi.

Selain obat-obatan tersebut, terapi plasma juga dapat digunakan. Terapi ini melibatkan pemberian plasma (bagian cair dari darah) yang diambil dari orang sehat kepada pasien (infus plasma) atau pengambilan plasma pasien dan penggantiannya dengan plasma sehat (pertukaran plasma).

Jika ginjal tidak merespons pengobatan apa pun, pilihan terakhir adalah dialisis ginjal atau transplantasi ginjal .

Kemungkinan komplikasi dan keadaan darurat

Selain gagal ginjal, aHUS dapat menyebabkan komplikasi lainnya.

Hidup dengan penyakit ini dan kesehatan mental

Wajar jika merasa depresi dan cemas saat hidup dengan penyakit jangka panjang seperti ini. Ini bukan salahmu. Itulah mengapa penting untuk menjaga kesehatan mentalmu serta kesehatan fisikmu .

• Mintalah bantuan tim medis Anda: Dokter, perawat, dan pekerja sosial dapat membimbing Anda ke tempat-tempat di mana Anda bisa mendapatkan dukungan psikologis yang Anda butuhkan.
• Temui konselor: Berbicara dengan konselor berlisensi dapat membantu meringankan beban Anda dan membangun kekuatan mental yang Anda butuhkan untuk mengatasi situasi ini.
• Jaga diri Anda: Tidur cukup. Temukan cara untuk mengurangi stres. Konsumsi makanan yang baik untuk ginjal. Berolahraga sebanyak mungkin. Hal-hal ini dapat berdampak besar pada kesejahteraan Anda secara keseluruhan.
• Bicaralah dengan orang-orang terkasih: Berbicara tentang hal ini dengan keluarga dan teman akan memberi Anda kelegaan yang besar.