Pernahkah Anda mendengar tentang penyakit aneh yang menyerang otak? Mari kita pelajari tentang Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD).

Anda mungkin sedikit bingung ketika mendengar nama penyakit ini, berpikir, "Penyakit aneh apa ini?" Penyakit Creutzfeldt-Jakob, atau CJD (Penyakit Creutzfeldt-Jakob) seperti yang kita sebut singkatnya, adalah kondisi yang sangat langka tetapi sangat serius yang merusak fungsi otak kita . Sederhananya, yang terjadi adalah sel-sel otak kita secara bertahap hancur. Ini dapat menyebabkan hal-hal seperti kehilangan ingatan, kebingungan, serta perubahan perilaku dan kesulitan berjalan.

Apa saja gejala CJD?

Gejala penyakit ini tidak muncul sekaligus. Gejala berkembang secara bertahap. Gejala mungkin dimulai ringan dan menjadi lebih parah seiring waktu. Mari kita lihat gejala utamanya, dari yang paling awal hingga yang paling parah:

• Kelupaan dan masalah ingatan: Dimulai dengan melupakan hal-hal kecil. Hal-hal seperti di mana kunci Anda berada, nama seseorang. Tetapi ini sedikit lebih dari sekadar kelupaan biasa.
• Kebingungan dan disorientasi: Kesulitan mengingat hal-hal seperti di mana Anda berada dan jam berapa sekarang. Kesulitan menemukan jalan bahkan di tempat-tempat yang sudah dikenal.
• Perubahan perilaku dan kepribadian: Tidak lagi sama seperti sebelumnya, bertindak di luar karakter, marah dengan cara yang aneh, atau tiba-tiba menjadi pendiam. Berusaha menarik diri dari masyarakat.
• Masalah penglihatan dan kesulitan memahami apa yang Anda lihat: Terkadang Anda melihat ganda, atau Anda tidak dapat memahami apa yang Anda lihat.
• Halusinasi atau delusi: Melihat atau mendengar hal-hal yang sebenarnya tidak ada, atau memiliki keyakinan palsu bahwa orang lain berusaha mencelakai Anda.
• Gangguan keseimbangan dan koordinasi (ataksia): Merasa kehilangan kendali saat berjalan, tersandung, dan jatuh. Kesulitan mengendalikan anggota tubuh.
• Kedutan otot yang tidak terkontrol (mioklonus) dan kekakuan otot (distonia): Sentakan tiba-tiba pada otot-otot di tubuh, tremor pada anggota tubuh. Terkadang otot menjadi kaku dan berputar dengan cara yang tidak biasa.
• Kejang: Bisa datang seperti serangan epilepsi.
• Kelumpuhan: Seiring waktu, bagian-bagian tubuh dapat menjadi lumpuh.
• Atrofi otot: Otot mengalami atrofi dan tubuh menjadi kurus.

Gejala-gejala ini tidak muncul dengan cara atau kecepatan yang sama pada setiap orang, tetapi jika Anda atau seseorang yang Anda kenal mengalami salah satu gejala ini, sebaiknya segera periksakan diri ke dokter.

Mengapa CJD terjadi? Apa penyebabnya?

Ini mungkin tampak sedikit rumit untuk dipahami, tetapi izinkan saya menjelaskannya secara sederhana. Tubuh kita memiliki sejenis protein yang disebut protein . Protein ini seperti mesin kecil yang melakukan tugasnya satu per satu. Agar protein ini berfungsi dengan baik, mereka perlu "melipat" menjadi bentuk tertentu. Bayangkan seperti daun origami, jika Anda melipatnya dengan benar, Anda akan mendapatkan bentuk yang indah.

Jadi, terkadang protein-protein ini melipat dengan tidak benar. Protein yang salah lipat tidak dapat digunakan oleh sel-sel otak kita. CJD disebabkan oleh salah satu protein abnormal yang salah lipat tersebut. Protein ini disebut "prion."

Protein prion ini mulai menumpuk di dalam sel-sel otak. Karena sel-sel tidak dapat menghilangkannya, protein tersebut secara bertahap merusak sel dan akhirnya menyebabkan kematian. Hal yang paling berbahaya adalah prion ini juga dapat menyebabkan protein normal mengalami kesalahan pelipatan, mengubahnya menjadi prion. Seperti penyakit menular, prion ini berkembang biak dan menyebar ke seluruh otak. Inilah sebabnya mengapa penyakit ini dengan cepat menjadi parah.

Bayangkan, prion ini bertindak seperti apel busuk yang merusak semua apel baik lainnya.

Apakah ada berbagai jenis CJD?

Ya, ada beberapa jenis utama CJD. Jenis-jenis ini diklasifikasikan berdasarkan cara perkembangannya.

1. CJD Sporadis: Ini adalah jenis yang paling umum. Penyakit ini berkembang tiba-tiba, tanpa penyebab spesifik. Penyebab pastinya masih belum diketahui.

2. CJD Genetik: Ini terjadi ketika gen abnormal diwarisi dari satu atau kedua orang tua. Ada dua subtipe dari ini: sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) dan Insomnia Familial Fatal . Ini sangat jarang terjadi.

3. CJD yang didapat: Ini disebabkan oleh penyebab eksternal. Misalnya, dapat disebabkan oleh transplantasi organ , transplantasi jaringan , atau penggunaan instrumen bedah yang belum disterilkan dengan benar. Namun, hal ini sangat jarang terjadi saat ini, karena teknologi medis telah berkembang pesat.

4. Varian CJD (vCJD): Anda mungkin pernah mendengar tentang penyakit ini yang terkait dengan penyakit "Penyakit Sapi Gila" atau Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) . Anda dapat tertular vCJD dengan mengonsumsi daging sapi yang menderita BSE. Prion penyebab BSE juga dapat ditularkan ke manusia. Namun, hal ini sekarang sangat jarang terjadi di dunia, karena tindakan pencegahan yang dilakukan dalam peternakan hewan.

Siapa yang paling mungkin terkena CJD? Apakah penyakit ini menular?

Sebenarnya, siapa pun bisa terkena CJD. Terkadang, prion dapat berada di dalam tubuh selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan gejala apa pun. Tetapi begitu gejala muncul, penyakit ini dapat dengan cepat menjadi parah karena otak mengalami kerusakan.

Penyakit ini biasanya menyerang orang berusia antara 50 dan 80 tahun. Namun, bentuk genetik CJD terkadang dapat ditemukan pada orang berusia antara 30 dan 50 tahun.

Sekarang Anda mungkin bertanya-tanya apakah ini penyakit menular . Seseorang yang menderita CJD tidak dapat menular dari satu orang ke orang lain melalui kontak biasa, bersin, atau berbagi makanan. Tidak ada yang perlu dikhawatirkan. Satu-satunya cara untuk tertular CJD adalah, seperti yang disebutkan sebelumnya, melalui transplantasi organ atau jaringan dari seseorang yang menderita CJD, atau melalui suntikan hormon tertentu dari seseorang yang menderita CJD.

Varian CJD (vCJD) telah ditemukan dapat ditularkan melalui transfusi darah , tetapi hal itu juga sangat jarang terjadi. Jenis vCJD ini juga sangat langka di seluruh dunia.

Bagaimana dokter mendiagnosis CJD secara akurat?

Jika Anda merasa memiliki gejala CJD, hal pertama yang akan dilakukan dokter adalah mendengarkan gejala Anda dengan cermat dan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis. Terkadang mereka akan meminta Anda melakukan hal-hal kecil agar mereka dapat memahami bagaimana otak Anda bekerja.

CJD termasuk dalam kelompok penyakit yang disebut Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE ). Nama ini berasal dari fakta bahwa otak yang rusak akibat prion tampak seperti spons berlubang ketika dilihat di bawah mikroskop.

Para dokter sedang melakukan beberapa tes lagi untuk mengkonfirmasi CJD.

• Pemindaian MRI (Magnetic Resonance Imaging): Pemindaian ini mengambil gambar detail otak dan memeriksa adanya kelainan pada otak.
• Pungsi lumbal atau tusukan tulang belakang: Ini melibatkan pengambilan sampel cairan dari sumsum tulang belakang dan pengujiannya untuk protein prion.
• Tes EEG (Elektroensefalogram): Tes ini mengukur aktivitas listrik otak dan mencari pola abnormal. Pola spesifik dapat terlihat pada CJD.

Selain itu, tes lebih lanjut dapat dilakukan untuk menyingkirkan kondisi lain yang memiliki gejala serupa dengan CJD.

• Tes darah
• Pengujian genetik: Jika diduga menderita CJD genetik.
• Analisis urin
• Biopsi otak: Ini sangat jarang dilakukan, hanya jika semua tes lain gagal untuk mengkonfirmasi diagnosis, karena ini adalah prosedur bedah kecil.

Apakah ada pengobatan untuk CJD?

Sayangnya, saat ini belum ada obat untuk CJD, belum ada pengobatan untuk menghentikan penyebaran penyakit ini, atau pengobatan untuk memperlambatnya . Inilah bagian paling menyedihkan dari penyakit ini.

Namun, perawatan paliatif dapat diberikan untuk mengurangi ketidaknyamanan yang disebabkan oleh gejala dan memberikan sedikit keringanan kepada pasien. Misalnya, obat-obatan dapat diberikan untuk mengendalikan kejang, mengelola perubahan perilaku, atau mengurangi kejang otot yang tidak terkontrol. Namun, manfaat dari perawatan ini terbatas.

Karena kondisi ini dapat memburuk dengan cepat, penting bagi pasien dan keluarga untuk menerima perawatan suportif. Pada tahap akhir penyakit, layanan hospis membantu pasien tetap merasa nyaman dan bebas dari rasa sakit.

Terkadang, jika Anda memenuhi syarat, tim medis Anda mungkin juga menyarankan Anda untuk berpartisipasi dalam uji klinis, yang mempelajari pengobatan baru.

Apa yang bisa Anda harapkan jika Anda mengidap CJD?

Karena CJD tidak dapat disembuhkan dan tidak ada obatnya, harapan untuk penyakit ini sangat kecil. Setelah gejala muncul, kemampuan untuk berfungsi, berjalan, dan berbicara secara bertahap menurun seiring waktu.

Karena perubahan dapat terjadi begitu cepat, penting untuk bekerja sama dengan tim perawatan kesehatan Anda untuk mendiskusikan keinginan dan kebutuhan Anda serta membuat keputusan. Bahkan, ada baiknya bagi kita semua, terlepas dari apakah kita memiliki penyakit atau tidak, untuk memiliki dokumen seperti surat wasiat . Ini berarti bahwa jika Anda menjadi tidak mampu mengungkapkan pikiran Anda, Anda telah menuliskan perawatan medis apa yang Anda inginkan dan apa yang tidak Anda inginkan. Hal ini sangat penting untuk dilakukan sejak dini pada penyakit yang menyebar dengan cepat seperti CJD.

Karena penyakit ini sangat parah, sangat bermanfaat bagi Anda dan orang yang Anda cintai untuk berkonsultasi dengan profesional kesehatan mental . Hal ini dapat menjadi kekuatan besar untuk beradaptasi dengan perubahan ini dan membangun kepercayaan diri.

Berapakah angka harapan hidup pasien CJD?

Sebagian besar pasien CJD meninggal dalam beberapa bulan atau satu tahun setelah diagnosis. Satu-satunya pengecualian adalah CJD genetik , di mana penderita dapat hidup dari satu hingga sepuluh tahun setelah timbulnya gejala.

Dokter Anda dapat memberikan informasi spesifik dan terkini tentang kondisi Anda. Ingat, statistik adalah generalisasi, dan setiap orang berbeda.

Apakah CJD dapat dicegah?

Banyak jenis CJD yang tidak dapat dicegah. Terutama CJD sporadis, yang terjadi secara spontan, tidak ada cara untuk mencegahnya.

Satu-satunya jenis yang dapat dicegah adalah varian CJD (vCJD) . Penyakit ini disebabkan oleh mengonsumsi daging sapi yang terinfeksi BSE ("penyakit sapi gila"), dan dapat dicegah.

Pengujian pada hewan mencegah sapi yang terinfeksi BSE memasuki rantai makanan. Namun, daging yang tidak diuji dan tidak disiapkan dengan benar dapat menimbulkan risiko. Oleh karena itu, cara teraman adalah menghindari mengonsumsi daging yang tidak diatur dan tidak diuji, terutama yang mengandung bagian-bagian seperti otak dan sumsum tulang .

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat.

Diagnosis CJD dapat menjadi pengalaman yang mengubah hidup. Rasanya seperti Anda dan dunia di sekitar Anda lenyap dalam sekejap mata. Perubahan seperti itu bisa sulit ditanggung oleh Anda dan orang-orang terkasih.

Jika Anda tidak yakin harus berpikir apa tentang hal ini atau bagaimana harus melanjutkan, tim medis Anda siap membantu. Mereka dapat membantu Anda merencanakan dan mempersiapkan diri untuk apa yang akan terjadi. Ingatlah bahwa Anda tidak sendirian.

Penyakit Creutzfeldt -Jakob, CJD, Prion, Penyakit Otak, Penyakit Neurologis, Kehilangan Ingatan, Demensia, BSE, Penyakit Sapi Gila