Apakah ada masalah dengan sistem kelistrikan jantung Anda? Mari kita bahas tentang Sindrom QT Panjang (LQTS).

Pernahkah Anda mendengar tentang sistem kelistrikan jantung? Jantung kita bekerja seperti mesin kecil. Ia memiliki sistem kelistrikan yang mengontrol detak jantung. Terkadang, perubahan kecil dapat terjadi pada sistem kelistrikan ini. Salah satu perubahan tersebut disebut Sindrom QT Panjang, atau `(Sindrom QT Panjang - LQTS)`. Jangan khawatir, mari kita bahas ini secara sederhana.

Apa itu Sindrom QT Panjang? Sederhananya...

Bayangkan bahwa setelah jantung Anda berdetak sekali, ia membutuhkan sedikit "istirahat" sebelum dapat berdetak lagi, seperti baterai yang sedang diisi ulang. Waktu yang dibutuhkan untuk "istirahat" atau mengisi ulang sedikit lebih lama dari biasanya, dan itulah yang kita sebut sindrom QT panjang.

Jika Anda pernah menjalani EKG, yaitu tes yang mengamati aktivitas listrik jantung, ada bagian yang disebut interval QT. Ini menunjukkan berapa lama waktu yang dibutuhkan bilik bawah jantung Anda, yang disebut ventrikel, untuk berkontraksi dan kemudian rileks, atau "mengisi ulang" seperti yang saya katakan.

Aktivitas listrik jantung kita dibantu oleh partikel bermuatan listrik kecil yang disebut ion. Ion seperti natrium, kalsium, kalium, dan klorida berkontribusi pada hal ini. Ion-ion ini bergerak masuk dan keluar dari sel-sel jantung melalui jalur khusus yang disebut saluran ion. Nah, pada sindrom QT panjang ini, terdapat masalah pada saluran ion ini, atau terjadi kekurangan saluran ion. Akibatnya, jantung mengalami keterlambatan dalam "pengisian ulang". Ketika interval QT memanjang, terdapat peningkatan risiko gangguan irama jantung yang sangat cepat dan berbahaya yang disebut Torsades de Pointes, yang dapat mengancam jiwa.

Apakah ada beberapa jenis Sindrom QT Panjang?

Ya, ada dua jenis utama. Yang pertama adalah bawaan , yang berarti diturunkan melalui gen. Yang kedua adalah didapat , yang berarti disebabkan oleh faktor lain, seperti obat-obatan tertentu.

Jenis bawaan lahir:

Hal ini sebagian besar disebabkan oleh cacat genetik pada `saluran ion` yang saya sebutkan.

• Kelainan saluran ion: Ini adalah jenis yang paling umum. Ada beberapa jenis seperti `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Klasifikasi ini didasarkan pada jenis saluran ion yang terlibat. Risiko penyakit jantung di masa depan dapat bervariasi tergantung pada jenisnya.
• Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen: Pada kondisi ini, kedua orang tua dapat membawa gen abnormal, tetapi mereka mungkin tidak menunjukkan gejala. Ini adalah kondisi yang sangat langka. Karena kecil kemungkinannya kedua orang tua membawa gen tersebut, setiap anak memiliki peluang 25% untuk mewarisinya. Orang dengan sindrom ini mungkin terlahir tuli.
• Sindrom Romano-Ward:Dalam kasus ini, biasanya salah satu orang tua mengidap "Sindrom QT Panjang" dan yang lainnya tidak. Setiap anak memiliki peluang 50% untuk mewarisi gen abnormal ini. Dalam kasus ini, pendengaran normal.
• Sindrom Timothy: Ini juga merupakan jenis yang sangat langka. Sindrom ini dapat memengaruhi tidak hanya jantung, tetapi juga bagian tubuh lainnya.

Seberapa umumkah kondisi ini?

Sindrom QT Panjang sebenarnya adalah kondisi yang langka . Misalnya, di Amerika Serikat, diperkirakan sekitar satu dari 2.000 orang memiliki kondisi ini.

Apa saja gejala Sindrom QT Panjang?

Berikut adalah gejala-gejala yang sering terlihat:

• Sinkop: Hilangnya kesadaran secara tiba-tiba.
• Kejang: Beberapa orang mungkin mengalami kejang.
• Henti jantung: Ini sangat berbahaya.
• Kematian mendadak:

Gejala-gejala ini terjadi ketika gangguan irama jantung berbahaya yang disebut `Torsades de Pointes` yang telah saya sebutkan sebelumnya terjadi. Pada saat ini, jantung tidak mampu memompa darah dengan benar. Jika otak tidak menerima cukup suplai darah, hal-hal seperti pingsan dan kejang dapat terjadi. Jika gangguan ini berlanjut, kematian mendadak dapat terjadi. Namun, jika detak jantung kembali normal, gejala-gejala tersebut akan berhenti.

Gejala paling mungkin muncul ketika:

• Saat berolahraga (atau beberapa menit setelah berolahraga).
• Saat terjadi rangsangan emosional yang kuat , terutama ketika tiba-tiba takut atau terkejut.
• Saat tidur atau ketika tiba-tiba terbangun .

Yang penting, hingga 50% penderita Sindrom QT Panjang mungkin tidak pernah mengalami gejala . Dan, bagi sekitar satu dari sepuluh orang, henti jantung adalah tanda pertama dari kondisi tersebut. Hal ini dapat berakibat fatal jika tidak segera diobati.

Gejala biasanya mulai muncul di awal masa dewasa . Jika Anda mengalami gejala, gejala tersebut mungkin akan kambuh. Gejala paling mungkin muncul sebelum usia 30 tahun. Namun, beberapa orang mungkin mengalami gejala di usia 50-an dan seterusnya.

Apa penyebab Sindrom QT Panjang?

Seperti yang telah saya sebutkan sebelumnya, kondisi ini dapat diwariskan dari orang tua (kongenital) atau didapat karena obat-obatan tertentu . Pada Sindrom QT Panjang, terdapat kelainan pada kode gen untuk saluran ion Anda. Saluran ion abnormal ini menyebabkan keterlambatan pada fase pemulihan detak jantung Anda. Hal ini dapat menyebabkan aritmia yang mengancam jiwa.

Beberapa obat dapat menyebabkan "Sindrom QT Panjang" pada orang yang memiliki kecenderungan tertentu terhadap saluran ion mereka. Mereka mungkin bahkan tidak menyadarinya, tetapi "Sindrom QT Panjang" terjadi ketika mereka mengonsumsi obat-obatan tersebut.

Obat-obatan yang dapat menyebabkan sindrom QT panjang yang didapat:

• Beberapa `Antiarrhythmics` (obat untuk gangguan irama jantung)
• Beberapa antidepresan
• Beberapa diuretik (obat yang membuat Anda lebih sering buang air kecil)
• Beberapa antibiotik
• Inhibitor atau antagonis reseptor serotonin
• Antagonis reseptor histamin

Penyebab lain dari sindrom QT panjang yang didapat:

• Beberapa jenis racun
• Anoreksia nervosa (penyakit mental yang berhubungan dengan anoreksia)
• Beberapa `bradiaritmia` (detak jantung yang異常 lambat)
• Kadar kalsium, magnesium, atau kalium yang rendah dalam tubuh.
• Cedera pada sistem saraf Anda

Siapa yang memiliki risiko lebih tinggi terkena kondisi ini?

Orang-orang berikut memiliki risiko lebih tinggi terkena "Sindrom QT Panjang":

• Untuk anak-anak yang tuli sejak lahir.
• Anak-anak dan remaja dengan riwayat keluarga yang mengalami kematian mendadak atau pingsan (sinkop) tanpa sebab yang jelas.
• Untuk kerabat sedarah yang mengidap "Sindrom QT Panjang".
• Untuk mereka yang menderita `Kardiomiopati` (penyakit otot jantung) atau penyakit jantung bawaan.
• Untuk mereka yang memiliki kadar elektrolit tertentu yang rendah dalam tubuh karena kondisi medis lainnya.
• Bagi mereka yang mengonsumsi obat-obatan yang memengaruhi saluran ion di jantung.

Apakah saya juga perlu diperiksa untuk Sindrom QT Panjang?

Sindrom QT Panjang adalah kondisi genetik yang dapat diturunkan dari generasi ke generasi. Jika salah satu kerabat tingkat pertama Anda (orang tua, saudara kandung, anak) memiliki Sindrom QT Panjang, ada baiknya Anda menjalani pemeriksaan genetik .

Semua kerabat tingkat pertama (saudara kandung, orang tua, dan anak-anak) harus menjalani EKG. Tes ini juga penting bagi siapa pun yang memiliki riwayat keluarga kejang atau pingsan.

Langkah pertama adalah memberi tahu dokter Anda bahwa keluarga Anda memiliki kondisi ini. Dokter Anda kemungkinan akan melakukan tes yang diperlukan untuk memeriksa jantung Anda. Jika tes tersebut mengkonfirmasi bahwa Anda memiliki kondisi ini, Anda harus menemui ahli jantung yang berpengalaman dalam Sindrom QT Panjang.

Apa saja komplikasi dari Sindrom QT Panjang?

Sindrom QT Panjang dapat menyebabkan aritmia yang mengancam jiwa, yaitu Torsades de Pointes, seperti yang telah saya sebutkan. Hal ini bahkan dapat menyebabkan kematian mendadak.

Bagaimana Sindrom QT Panjang didiagnosis?

Dokter dapat mendiagnosis Sindrom QT Panjang dengan tes EKG sederhana. Untuk mendiagnosis kondisi ini, mereka mengukur interval QT pada EKG. Jika interval QT Anda lebih panjang dari 450 milidetik, Anda mungkin menderita Sindrom QT Panjang.

Dokter Anda akan menanyakan hal-hal berikut:

• Apakah ada riwayat keluarga yang mengidap "Sindrom QT Panjang"?
• Apakah ada riwayat keluarga yang mengalami pingsan tanpa sebab yang jelas, kejang, atau henti jantung?
• Pernahkah Anda mengalami pingsan, kejang, atau serangan jantung, terutama saat berolahraga?

Tes apa saja yang digunakan untuk mendiagnosis Sindrom QT Panjang?

Selain EKG, tes-tes berikut ini juga dapat dilakukan:

• Tes darah.
• Tes genetik.
• Tes stres latihan.
• Monitor ambulatori: Alat ini memantau fungsi jantung Anda selama beberapa hari.

Bagaimana Sindrom QT Panjang diobati?

Terdapat obat-obatan, alat bantu, atau operasi yang dapat membantu mengendalikan gejala dan mencegah kematian mendadak pada Sindrom QT Panjang. Meskipun perawatan ini tidak dapat sepenuhnya menyembuhkan kondisi tersebut, perawatan ini dapat melindungi Anda dari irama jantung yang tidak normal.

Obat-obatan

Banyak penderita Sindrom QT Panjang (bahkan mereka yang tanpa gejala) mengonsumsi beta-blocker, seperti nadolol. Obat lain dapat memperpendek interval QT Anda atau memperbaiki kadar elektrolit Anda. Dokter Anda akan memberi tahu Anda obat mana yang terbaik untuk Anda.

Perangkat

Beberapa pasien dengan "Sindrom QT Panjang" mungkin juga memerlukan perangkat seperti ini:

• Defibrillator Kardioverter Implan (ICD): Defibrillator kardioverter implan (ICD) dapat ditanamkan pada orang yang memiliki riwayat henti jantung atau yang masih menunjukkan gejala meskipun telah menjalani pengobatan beta-blocker. Perangkat ini mendeteksi aritmia yang mengancam jiwa dan secara otomatis memberikan kejutan listrik ke jantung untuk mencegah kematian mendadak.
• Alat pacu jantung: Perangkat ini membantu orang dengan detak jantung yang異常 lambat.

Operasi

Beberapa pasien dengan Sindrom QT Panjang mungkin perlu menjalani Denervasi Simpatik Jantung Kiri (LCSD) atau simpatektomi. Ini adalah prosedur invasif minimal di mana saraf-saraf tertentu dalam sistem saraf simpatik Anda diangkat.

Apa saja komplikasi/efek samping dari pengobatan tersebut?

Kemungkinan efek samping atau komplikasi bergantung pada jenis pengobatan yang Anda terima.

• Beta-blocker:
• Tekanan darah rendah.
• Pusing.
• Sakit kepala .
• Kelelahan.
• ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator):
• Kesalahan perangkat.
• Paru-paru kolaps.
• Perdarahan.
• Infeksi.
• Alat pacu jantung:
• Paru-paru kolaps.
• Perdarahan.
• Infeksi.
• Kesalahan perangkat.
• LCSD (Operasi Dekompresi Saraf Simpatik Jantung Kiri):
• Sindrom Horner.
• Paru-paru kolaps.
• Wajah memerah atau berkeringat.

Apakah Sindrom QT Panjang dapat dicegah?

Anda tidak dapat mencegahnya jika Anda mewarisinya dari orang tua Anda. Namun, bagi mereka yang tidak mewarisinya, Anda dapat mencegah kondisi yang menyebabkan sindrom QT panjang (yang didapat) di kemudian hari. Misalnya, berhati-hatilah dengan obat-obatan tertentu.

Apa yang terjadi jika saya mengidap Sindrom QT Panjang?

Dengan pengobatan yang tepat , angka kematian bagi penderita "Sindrom QT Panjang" sekitar 1%. Tanpa pengobatan, situasinya sangat buruk. Sekitar 21% penderita yang tidak mendapatkan pengobatan meninggal dalam waktu satu tahun setelah timbulnya sinkop.

Namun ingat, orang dengan "Sindrom QT Panjang" dapat menjalani kehidupan yang normal . Mereka dapat hamil dan melahirkan anak.

Berapa lama Sindrom Long QT berlangsung?

Sindrom Long QT Turunan adalah kondisi seumur hidup. Namun, gejala dan risiko komplikasi dapat berkurang seiring waktu.

Bagaimana cara saya menjaga diri sendiri?

Sindrom QT Panjang dapat memengaruhi banyak aspek kehidupan sehari-hari Anda. Anda harus berkonsultasi dengan dokter sebelum melakukan hal-hal tertentu.

Kebisingan dan stres

Beberapa orang dengan Sindrom QT Panjang mungkin terpengaruh oleh suara keras yang tiba-tiba atau stres emosional. Meskipun Anda tidak dapat mengendalikan semua kebisingan dan stres di sekitar Anda, Anda dapat mencoba membatasinya.

• Beritahu teman dan keluarga Anda bahwa tidak aman untuk membangunkan Anda secara tiba-tiba.
• Daripada menggunakan alarm yang berbunyi keras secara serentak, gunakan alarm yang memiliki suara yang menyenangkan.
• Kecilkan volume suara keras yang mungkin mengejutkan Anda.

Latihan

Beberapa jenis Sindrom QT Panjang lebih mungkin menyebabkan masalah saat berolahraga. Dokter Anda akan memberi tahu Anda aktivitas apa yang sesuai untuk Anda, tergantung pada jenis gen abnormal yang Anda miliki. Karena olahraga dapat menyebabkan aritmia yang fatal, Anda harus berbicara dengan dokter Anda sebelum memutuskan untuk bermain olahraga kompetitif. Jika Anda memutuskan untuk berolahraga, Anda mungkin perlu mengambil beberapa tindakan pencegahan keselamatan.

Berenang bisa berbahaya bagi sebagian orang dengan "Sindrom QT Panjang". Jika Anda pingsan saat berenang, Anda bisa tenggelam.

Obat

Banyak obat dapat memperpanjang interval QT. Obat-obatan ini mungkin lebih memengaruhi orang dengan "Sindrom QT Panjang" daripada mereka yang tidak memilikinya. Jika Anda memiliki "Sindrom QT Panjang", Anda harus melakukan hal berikut:

• Beritahu semua dokter Anda bahwa Anda mengidap "Sindrom QT Panjang".
• Konsultasikan dengan dokter Anda sebelum mengonsumsi obat apa pun yang diresepkan untuk kondisi medis lainnya.
• Hindari mengonsumsi obat-obatan bebas (OTC) (kecuali aspirin atau parasetamol biasa) tanpa berkonsultasi dengan dokter Anda.

Jika Anda mengidap "Sindrom QT Panjang", jenis obat-obatan berikut dapat memengaruhi Anda:

• Antihistamin (obat untuk alergi)
• Antidepresan (obat untuk depresi)
• Pengobatan untuk masalah kesehatan mental
• Obat-obatan untuk penyakit jantung
• `Antibiotik`
• Obat antijamur
• `Antivirus`
• Obat-obatan untuk penyakit usus
• Antikonvulsan
• Diuretik (obat yang menyebabkan peningkatan frekuensi buang air kecil)
• Obat-obatan untuk tekanan darah tinggi
• Obat-obatan untuk migrain
• Obat penurun kolesterol

Kapan saya harus menemui dokter?

Anda sebaiknya menemui dokter ketika mulai muncul gejala dan setidaknya setahun sekali setelahnya. Dokter spesialis elektrofisiologi adalah pilihan terbaik.

Jika anak Anda mengidap "Sindrom QT Panjang", Anda harus memeriksakan anak Anda ke dokter lebih dari setahun sekali untuk memastikan mereka menerima dosis obat yang tepat sesuai dengan berat badan mereka saat ini.

Jika Anda memiliki alat implan, Anda harus menemui dokter setahun sekali untuk memastikan alat tersebut berfungsi dengan baik.

Kapan saya harus pergi ke Unit Gawat Darurat (UGD) ?

Seseorang yang mengalami henti jantung membutuhkan perhatian medis segera . Seseorang di dekatnya harus memulai CPR (resusitasi jantung) dan menghubungi 911 (atau nomor darurat setempat).

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Beberapa pertanyaan yang dapat Anda ajukan kepada dokter Anda:

• Jenis "Sindrom QT Panjang" apa yang saya alami?
• Perawatan spesifik apa yang Anda rekomendasikan untuk saya?
• Seberapa sering saya perlu bertemu dengan Anda?
• Obat-obatan dan aktivitas apa yang harus saya hindari dengan jenis "Sindrom QT Panjang" yang saya alami?

Terakhir, Pesan yang Dapat Diingat

Wajar jika Anda merasa cemas saat mengetahui Anda mengidap penyakit jantung. Namun, mengajukan pertanyaan kepada dokter dan, jika perlu, berbicara dengan konselor dapat membantu Anda merasa lebih nyaman. Penting untuk mengikuti instruksi dokter, minum obat tepat waktu, dan menepati janji temu.

Memberitahukan keluarga dan teman bahwa Anda mengidap Sindrom QT Panjang juga bisa melegakan. Jika Anda mengalami gejala saat mereka bersama Anda, mereka dapat menghubungi layanan darurat. Lebih baik lagi, jika mereka tahu cara melakukan CPR, itu bisa menyelamatkan hidup Anda. Jangan khawatir, dengan penanganan yang tepat, Anda pun dapat menjalani hidup sehat.

Sindrom QT Panjang , LQTS, penyakit jantung, interval QT, detak jantung, aritmia, penyakit genetik