Mari kita bahas tentang penyakit paru-paru langka yang disebut LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Nama penyakit ini agak sulit dibaca, bukan? "Limfangioleiomiomatosis". Tidak masalah, sebut saja LAM . Ini adalah penyakit paru-paru yang sangat langka dan sebagian besar menyerang wanita. Wajar jika Anda merasa takut ketika mendengar nama seperti itu. Tapi jangan khawatir. Dalam artikel ini, kita akan membahas apa itu LAM, mengapa penyakit ini terjadi, dan pengobatan apa saja yang tersedia dengan cara yang sangat sederhana dan mudah dipahami.

Apa arti LAM secara sederhana?

Sederhananya, LAM terjadi ketika sel otot polos abnormal di dalam paru-paru mulai tumbuh tak terkendali. Seperti tumor kecil. Sel-sel ini menggumpal dan membentuk struktur kecil seperti gelembung yang disebut kista di paru-paru. Seiring waktu, saat tumor ini tumbuh, mereka dapat merusak jaringan paru-paru yang sehat dan membuat pernapasan menjadi lebih sulit.

Kondisi ini tidak terbatas pada paru-paru. Terkadang, tumor juga dapat berkembang di ginjal dan sistem limfatik. Penyebab utamanya adalah mutasi pada gen yang mengontrol pertumbuhan sel dalam tubuh kita.

Ada dua jenis utama LAM.

Penyakit LAM dapat dibagi menjadi dua tipe utama, dengan sedikit perbedaan di antara keduanya.

Apa saja gejala penyakit LAM?

Karena gejala LAM sangat mirip dengan penyakit paru-paru umum lainnya, seperti asma, diagnosisnya terkadang membutuhkan waktu. Berikut adalah gejala-gejala utamanya.

• Kesulitan bernapas (dispnea): Meskipun awalnya tidak terasa, ketidaknyamanan ini dapat meningkat seiring waktu. Gejalanya dapat berupa merasa lelah bahkan saat berjalan jarak pendek, atau terengah-engah saat menaiki tangga.
• Mengi: Suara lembut yang berasal dari dalam dada.
• Nyeri dada: Mungkin terjadi nyeri dada yang tiba-tiba dan hebat.
• Batuk: Batuk kering yang terus-menerus.
• Batuk berdarah atau 'chyle': Chyle adalah cairan lendir yang berasal dari sistem pencernaan kita. Warnanya seperti susu.

Mengapa LAM ini terjadi? Apa penyebabnya?

Seperti yang telah kami sebutkan sebelumnya, ini disebabkan oleh perubahan gen. Ada dua jenis gen dalam tubuh kita yang disebut TSC1 dan TSC2 . Gen-gen ini seperti 'penjaga' yang mengontrol pertumbuhan sel dalam tubuh kita. Gen-gen ini disebut gen 'penekan tumor'. Artinya, tugas gen-gen ini adalah mencegah sel-sel membelah secara tidak perlu dan membentuk tumor.

Seseorang dengan LAM memiliki cacat, atau mutasi, pada salah satu gen ini, yaitu TSC1 atau TSC2. Kemudian 'penjaga' tersebut tidak berfungsi dengan baik. Akibatnya, sel otot polos mulai membelah tanpa terkendali, membentuk jenis tumor yang telah kita bahas sebelumnya.

• Kista paru-paru
• Tumor ginjal (angiomyolipoma)
• Tumor sistem limfatik

Apa saja kemungkinan komplikasi dari penyakit ini?

Komplikasi LAM yang paling umum dan berbahaya adalah paru-paru kolaps (pneumotoraks) . Bayangkan kista seperti gelembung di paru-paru yang tiba-tiba pecah, memungkinkan udara bocor ke ruang antara paru-paru dan dinding dada. Hal ini menyebabkan paru-paru kolaps. Lebih dari setengah wanita dengan LAM akan mengalami kondisi ini setidaknya sekali seumur hidup mereka. Seringkali, LAM pertama kali didiagnosis ketika terjadi paru-paru kolaps.

Mungkin ada komplikasi lain:

• Penumpukan cairan 'chylous' di sekitar paru-paru (chylothorax)
• Penumpukan cairan lain di sekitar paru-paru (efusi pleura)
• Obstruksi sistem limfatik

Bagaimana dokter mendiagnosis LAM?

Setelah mendengarkan gejala Anda dan memeriksa Anda, jika dokter mencurigai penyakit ini, ia akan memesan beberapa tes untuk mengkonfirmasinya.

Apa saja pengobatan untuk LAM?

Pertama-tama, belum ada obat untuk LAM.Namun jangan khawatir. Kini tersedia pengobatan efektif yang dapat membantu mengendalikan penyakit ini, mengurangi gejala, dan mencegahnya menjadi lebih buruk.

Pengobatan utamanya adalah obat yang disebut sirolimus . Obat ini juga disebut rapamycin. Obat ini bekerja dengan menghentikan pertumbuhan sel otot abnormal. Hal ini dapat menjaga penyakit tetap stabil dan mengecilkan tumor di ginjal dan sistem limfatik.

Selain itu, tergantung pada kondisi Anda, dokter Anda mungkin akan merekomendasikan perawatan lain seperti:

• Terapi oksigen: Jika kadar oksigen dalam darah rendah.
• Bronkodilator hirup: Mengurangi kesulitan bernapas.
• Rehabilitasi paru: Latihan dan saran gaya hidup yang memperkuat paru-paru.
• Transplantasi paru-paru: Pilihan terakhir ketika penyakitnya sangat parah dan tidak dapat dikendalikan dengan pengobatan lain.

Hal-hal yang perlu diketahui saat hidup dengan LAM

LAM adalah kondisi jangka panjang. Oleh karena itu, Anda perlu bekerja sama erat dengan dokter spesialis paru Anda. Perkembangan penyakit, yaitu kecepatan perkembangan penyakit, bervariasi dari orang ke orang. Hal ini bergantung pada beberapa faktor:

• Itu tergantung pada jenis LAM yang Anda miliki.
• Usia Anda (bagi sebagian orang, penyakit ini berhenti memburuk setelah menopause).
• Bagaimana tubuh Anda merespons pengobatan.

Jangan takut dengan transplantasi paru-paru. Sebagian besar orang (sekitar 64%) tidak akan membutuhkan transplantasi paru-paru hingga 20 tahun atau lebih setelah diagnosis. Berkat perawatan baru, harapan hidup penderita LAM sekarang jauh lebih tinggi. Lebih dari 90% penderita masih hidup 10 tahun setelah diagnosis.

Kapan harus mencari nasihat medis?

Saat hidup dengan penyakit seperti ini, sangat penting untuk menjaga kesehatan tubuh.

Apakah LAM termasuk kanker?

Ini adalah masalah bagi banyak orang. LAM biasanya tidak dianggap sebagai kanker . Namun, ia memiliki beberapa karakteristik yang mirip kanker. Misalnya, sel-sel tersebut tampak telah menyebar dari bagian tubuh lain ke paru-paru dan ginjal. Namun, ketika dilihat di bawah mikroskop, sel-sel ini tidak tampak seperti sel kanker, melainkan seperti sel normal. Selain itu, sel-sel tersebut tidak menyebar ke organ seperti hati atau otak.

Wajar jika Anda merasa seperti kehilangan pijakan saat mengetahui bahwa Anda mengidap penyakit seumur hidup seperti ini. Tetapi Anda tidak sendirian. Dengan dukungan dokter, keluarga, dan teman-teman, Anda dapat mengatasi situasi ini.