Berikut adalah jawaban atas pertanyaan Anda tentang tumor langka yang disebut Paraganglioma!

Apakah Anda terkadang tiba-tiba merasa berkeringat deras, jantung berdebar kencang, dan kepala terasa berdenyut? Atau apakah Anda merasa tekanan darah tiba-tiba naik tanpa alasan? Meskipun Anda mungkin berpikir ini hanya hal-hal acak, terkadang ada alasan lain di baliknya. Paraganglioma adalah salah satu kondisi langka namun penting yang perlu diwaspadai.

Jadi, apa sebenarnya paraganglioma itu?

Sederhananya, paraganglioma adalah tumor langka yang terbentuk di tubuh Anda. Tumor ini sering berkembang di dekat arteri karotis, pembuluh darah utama di leher Anda, di sepanjang saraf di kepala dan leher Anda, atau di tempat lain di tubuh Anda. Tumor ini terdiri dari jenis sel khusus yang disebut sel kromafin . Sel-sel ini menghasilkan hormon yang disebut katekolamin dan melepaskannya ke dalam aliran darah Anda.

Tahukah Anda bahwa kelenjar adrenal, yang terletak di atas ginjal kita, menghasilkan beberapa jenis hormon? Katekolamin ini adalah hormon yang mengontrol beberapa fungsi yang sangat penting dalam tubuh kita. Tahukah Anda apa saja itu?

• Detak jantung Anda.
• Tekanan darah.
• Kadar gula darah (`glukosa darah`).
• Bagaimana tubuh kita merespons stres.

Jenis-jenis katekolamin utama yang penting adalah:

• Dopamin.
• Epinefrin (ini juga yang kita sebut adrenalin).
• Norepinefrin (juga disebut noradrenalin).

Meskipun paraganglioma tidak berkembang di kelenjar adrenal, tumor ini terbentuk dari jaringan yang ada di kelenjar adrenal. Oleh karena itu, selain paraganglioma ini, hormon katekolamin juga dapat menumpuk di dalam darah. Saat itulah berbagai gejala mulai muncul.

Apa perbedaan antara Paraganglioma dan Pheochromocytoma?

Kedua nama ini mungkin agak membingungkan, bukan? Paraganglioma dan feokromositoma adalah tumor langka yang berasal dari sel kromafin yang telah disebutkan sebelumnya. Perbedaan utama antara keduanya terletak pada lokasi pembentukannya di dalam tubuh.

Feokromositoma berkembang di bagian tengah kelenjar adrenal Anda, yang disebut medula adrenal. Paraganglioma berkembang di luar kelenjar adrenal. Tumor ini sering ditemukan di sepanjang arteri atau saraf di leher. Itulah mengapa paraganglioma kadang-kadang disebut 'feokromositoma ekstra-adrenal'.

Apakah paraganglioma termasuk kanker?

Ini adalah masalah yang dialami banyak orang. Tumor ini, yang disebut paraganglioma , dapat bersifat kanker (ganas) atau non-kanker (jinak).Secara garis besar, sekitar 20% paraganglioma bersifat kanker.

Namun tantangannya di sini adalah terkadang sulit bagi dokter untuk memastikan apakah suatu tumor bersifat kanker atau tidak. Artinya, meskipun tumor tersebut diangkat melalui pembedahan dan jaringannya diperiksa di bawah mikroskop, terkadang tidak mungkin untuk memastikannya. Oleh karena itu, paraganglioma biasanya dianggap kanker dalam kasus-kasus berikut:

• Jika tumor telah menyebar ke jaringan sekitarnya (ini disebut `penyebaran regional paraganglioma`).
• Jika telah menyebar ke organ yang jauh, seperti paru-paru atau tulang (ini disebut `metastasis`).
• Jika penyakit tersebut kambuh kembali setelah awalnya diobati dan disembuhkan (ini disebut `kambuh`).

Jika itu kanker, bagaimana cara penyebarannya?

Jika paraganglioma ini adalah kanker, tidak ada sistem penentuan stadium standar untuknya. Sebagai gantinya, penyakit ini digambarkan sebagai berikut:

• Paraganglioma terlokalisasi: Tumor hanya terletak di satu tempat.
• Paraganglioma regional: Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening atau jaringan lain di dekat tempat kanker pertama kali muncul.
• Paraganglioma metastatik: Kanker telah menyebar ke bagian tubuh lain, seperti hati, paru-paru, tulang, atau kelenjar getah bening yang jauh. Antara 35% dan 50% paraganglioma ganas dapat menyebar (bermetastasis) dengan cara ini.
• Paraganglioma rekuren: Kanker telah kembali setelah diobati dan disembuhkan. Bisa jadi di tempat yang sama seperti sebelumnya, atau di bagian tubuh yang berbeda.

Seberapa cepat kacang-kacangan ini tumbuh?

Biasanya, paraganglioma tumbuh sangat lambat. Namun, hal ini dapat bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang mungkin mengalami pertumbuhan sedikit lebih cepat.

Siapa yang paling terdampak oleh situasi ini?

Kondisi ini, yang disebut paraganglioma , dapat berkembang pada usia berapa pun. Namun, kondisi ini paling umum terjadi pada orang berusia antara 30 dan 50 tahun. Selain itu, sekitar 10% kasus dilaporkan terjadi pada anak-anak.

Seberapa umumkah Paraganglioma?

Ini sebenarnya adalah tumor yang sangat langka. Secara statistik, diperkirakan hanya sekitar dua orang dari satu juta yang mengembangkan paraganglioma. Jadi Anda bisa membayangkan betapa langkanya penyakit ini.

Apa saja gejala Paraganglioma?

Gejala paraganglioma disebabkan oleh tumor yang melepaskan terlalu banyak adrenalin atau noradrenalin ke dalam aliran darah Anda. Namun, beberapa paraganglioma tidak menghasilkan hormon tambahan ini, dan oleh karena itu tidak menimbulkan gejala apa pun (disebut asimptomatik).

Gejala yang paling sering terlihatAdalah:

• Tekanan darah tinggi (hipertensi) yang muncul secara tiba-tiba.
• Sakit kepala.
• Keringat berlebihan tanpa sebab.
• Detak jantung yang cepat dan tidak teratur, sangat keras sehingga detak jantung dapat terdengar.
• Merasa seperti tubuhmu gemetar.

Selain itu, ada juga gejala yang kurang umum :

• Terlihat jauh lebih pucat dari biasanya.
• Mual dan/atau muntah.
• Diare.
• Sembelit.
• Kadar gula darah tinggi (hiperglikemia).
• Penurunan tekanan darah secara tiba-tiba yang menyebabkan pusing saat berdiri (ini disebut hipotensi ortostatik).
• Menjadi kurus tanpa alasan.

Beberapa orang mungkin mengalami gejala-gejala ini jarang terjadi, atau secara tiba-tiba. Bayangkan, terkadang tidak ada yang salah, lalu gejala-gejala ini tiba-tiba muncul, dan kemudian menghilang setelah beberapa waktu. Inilah sebabnya mengapa terkadang terlambat untuk menyadarinya.

Apa penyebab paraganglioma?

Pada umumnya, paraganglioma tidak memiliki penyebab spesifik. Artinya, tumor ini terjadi secara acak. Namun, sekitar 25% hingga 35% orang mengembangkan paraganglioma sebagai akibat dari kondisi genetik yang diturunkan dalam keluarga (kondisi herediter). Beberapa kondisi tersebut meliputi:

• Sindrom neoplasia endokrin multipel tipe 2, tipe A dan B (MEN2A dan MEN2B)).
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipe 1 (NF1).
• Sindrom paraganglioma herediter.
• Dias Carney-Stratakis (di mana paraganglioma dapat disertai dengan tumor stroma gastrointestinal (GIST)).
• Trias Carney (yang mungkin termasuk paraganglioma, GIST, dan jenis tumor paru-paru yang disebut kondroma paru).

Bagaimana Paraganglioma didiagnosis?

Paraganglioma bisa sulit didiagnosis karena merupakan tumor langka dan terkadang tidak menimbulkan gejala. Terkadang, dokter menemukan paraganglioma saat melakukan tes untuk alasan lain.

Seorang dokter mungkin mencurigai paraganglioma setelah mempertimbangkan faktor-faktor berikut:

• Riwayat medis lengkap Anda, terutama apakah ada anggota keluarga Anda yang pernah menderita feokromositoma atau paraganglioma.
• Pemeriksaan fisik dan medis lengkap.
• Sifat dari beberapa gejala. Misalnya, jika Anda memiliki tekanan darah tinggi yang tidak terkontrol dengan pengobatan biasa.

Tes apa saja yang dilakukan untuk ini?

Dokter Anda mungkin menggunakan tes dan prosedur berikut untuk menentukan apakah Anda menderita paraganglioma:

• Pemeriksaan fisik: Dokter Anda akan memeriksa Anda dan mengecek kesehatan umum Anda, seperti tekanan darah. Ia juga akan menanyakan riwayat kesehatan Anda dan keluarga, terutama masalah yang berkaitan dengan hormon.
• Tes urine 24 jam: Tes ini melibatkan pengambilan sampel urine Anda selama periode 24 jam dan mengukur jumlah hormon adrenal yang disebut katekolamin. Tes ini juga mencari zat-zat yang terbentuk ketika hormon-hormon ini terurai. Jika katekolamin ini terdapat dalam urine Anda pada kadar yang lebih tinggi dari normal, ini bisa menjadi tanda paraganglioma.
• Tes katekolamin darah: Tes ini mengukur kadar katekolamin dalam darah Anda. Seperti yang disebutkan sebelumnya, tes ini juga mencari zat-zat yang dihasilkan ketika hormon-hormon ini terurai. Jika zat-zat ini hadir dalam jumlah yang lebih tinggi dari normal dalam darah, hal itu juga bisa menjadi tanda paraganglioma.
• Pemindaian PET (positron emission tomography scan): Pemindaian PET melibatkan penyuntikan bahan kimia radioaktif yang aman (radiotracer) ke dalam tubuh Anda dan pengambilan gambar organ dan jaringan Anda menggunakan perangkat yang disebut pemindai PET. Pemindaian ini mengidentifikasi sel-sel yang sangat aktif dan tumor yang menyerap bahan kimia tersebut. Hal ini dapat membantu menentukan apakah ada masalah kesehatan. Pemindaian ini sangat baik untuk menentukan lokasi paraganglioma.
• Pemindaian CT (pemindaian tomografi komputer): Pemindaian CT adalah prosedur yang mengambil serangkaian sinar-X dari berbagai sudut untuk membuat gambar detail bagian dalam tubuh Anda. Dokter Anda mungkin merekomendasikan pemindaian CT untuk membantu menentukan lokasi tumor (biasanya di leher).
• Pemindaian MRI (pencitraan resonansi magnetik): MRI menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar detail dari bagian dalam tubuh Anda. Dokter Anda mungkin merekomendasikan MRI untuk mendapatkan gambaran yang lebih baik tentang area tempat tumor berada.

Setelah dokter mendiagnosis Anda menderita paraganglioma, mereka mungkin akan melakukan tes lebih lanjut untuk melihat apakah tumor tersebut telah menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Apakah Tes Genetik Diperlukan?

Jika Anda didiagnosis menderita paraganglioma, dokter Anda kemungkinan akan merekomendasikan agar Anda menjalani konseling genetik untuk mengetahui apakah Anda memiliki sindrom bawaan dan berisiko terkena kanker lain yang terkait dengannya.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan pengujian genetik dalam kasus-kasus berikut:

• Jika Anda atau seseorang dalam keluarga Anda memiliki gejala yang berkaitan dengan sindrom feokromositoma atau paraganglioma herediter.
• Jika Anda memiliki tanda-tanda kadar katekolamin dalam darah yang lebih tinggi dari normal atau tanda-tanda paraganglioma kanker.
• Jika Anda menderita paraganglioma sebelum usia 40 tahun.

Jika konselor genetik Anda menemukan perubahan gen apa pun dalam hasil tes Anda, kemungkinan besar ia akan merekomendasikan agar anggota keluarga Anda yang lain (bahkan mereka yang tidak menunjukkan gejala tetapi berisiko) juga menjalani tes.

Bagaimana cara mengobati paraganglioma?

Pengobatan paraganglioma bergantung pada beberapa faktor, termasuk:

• Ukuran tumor.
• Apakah tumor tersebut bersifat kanker (ganas) atau jinak (jinak).
• Apakah Anda mengalami gejala akibat peningkatan kadar katekolamin.
• Apakah tumor tersebut hanya berada di satu tempat, atau sudah menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain?
• Apakah tumor tersebut terdeteksi untuk pertama kalinya, atau apakah sebelumnya telah sembuh dan kemudian kambuh kembali.

Jika Anda memiliki paraganglioma yang menyebabkan gejala akibat kelebihan hormon, dokter Anda akan meresepkan obat untuk mengendalikan gejala tersebut. Obat-obatan ini mungkin termasuk:

• Obat-obatan yang mengontrol tekanan darah Anda, misalnya penghambat alfa .
• Obat-obatan untuk menjaga detak jantung tetap normal, misalnya beta-blocker .
• Obat-obatan yang menghambat efek hormon yang dilepaskan secara berlebihan oleh kelenjar adrenal Anda.

Pilihan pengobatan untuk paraganglioma adalah:

• Pengangkatan tumor melalui operasi.
• Terapi radiasi.
• Kemoterapi.
• Terapi ablasi.
• Terapi target.

Bersama-sama, Anda dan tim medis Anda akan menentukan rencana perawatan yang paling sesuai untuk Anda dan kondisi Anda.

Pengangkatan tumor melalui pembedahan.

Pengobatan utama untuk paraganglioma adalah pembedahan. Selama operasi pengangkatan tumor, dokter bedah akan memeriksa jaringan di sekitarnya dan kelenjar getah bening untuk melihat apakah tumor telah menyebar. Jika ya, dokter bedah akan mengangkat jaringan yang terkena, jika memungkinkan.

Sebagian besar paraganglioma dapat diangkat menggunakan teknik invasif minimal, seperti operasi laparoskopi . Ini melibatkan pembuatan beberapa sayatan kecil di kulit Anda dan pengangkatan tumor dengan instrumen khusus. Namun, tumor yang lebih besar mungkin memerlukan operasi terbuka tradisional.

Setelah operasi, dokter Anda akan memeriksa kadar katekolamin dalam darah atau urin Anda. Jika kadar katekolamin kembali normal, ini merupakan tanda bahwa semua sel paraganglioma telah diangkat.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah pengobatan kanker yang menggunakan pancaran radiasi berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker atau menghentikan pertumbuhannya. Hal ini dilakukan dengan meminimalkan kerusakan pada jaringan sehat di sekitarnya.

Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal: Ini melibatkan penggunaan mesin di luar tubuh Anda untuk mengarahkan radiasi ke area tempat kanker berada.
• Terapi radiasi internal: Ini melibatkan penempatan zat radioaktif dalam jarum, biji, kawat, atau kateter, yang kemudian ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat tumor oleh dokter.

Jenis terapi radiasi yang direkomendasikan dokter Anda bergantung pada apakah kanker Anda terlokalisasi, regional, jauh, atau kambuh. Dokter paling sering menggunakan terapi radiasi sinar eksternal dan/atau terapi 131I-MIBG untuk mengobati paraganglioma kanker. Terapi 131I-MIBG adalah metode pemberian zat radioaktif ke jenis sel kanker tertentu, yang kemudian disuntikkan ke dalam tubuh dan radiasi yang dipancarkannya membunuh sel-sel tersebut.

Kemoterapi

Pengobatan standar untuk paraganglioma metastatik adalah kemoterapi. Ini melibatkan penggunaan obat-obatan untuk membunuh sel kanker, menghentikan pembelahan sel, atau menghentikan pertumbuhan sel. Kemoterapi biasanya diberikan secara intravena. Meskipun biasanya merupakan pengobatan yang efektif, kemoterapi dapat menyebabkan efek samping.

Terapi Ablasi

Terapi ablasi adalah pilihan pengobatan invasif minimal yang menggunakan suhu sangat tinggi atau sangat rendah untuk menghancurkan tumor. Terapi ablasi yang membantu membunuh sel kanker dan sel abnormal meliputi:

• Ablasi frekuensi radio: Ini melibatkan penggunaan gelombang radio untuk memanaskan dan menghancurkan sel kanker dan sel abnormal. Gelombang radio dikirim melalui elektroda (perangkat kecil yang menghantarkan listrik).
• Krioablasi: Perawatan ini menggunakan nitrogen cair atau karbon dioksida cair untuk membekukan dan menghancurkan sel kanker dan sel abnormal.

Terapi Bertarget

Terapi target adalah pilihan pengobatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk menyerang hanya sel kanker tertentu, tanpa membahayakan sel sehat. Dokter menggunakan terapi target untuk mengobati paraganglioma yang telah menyebar dan kambuh.

Para peneliti saat ini sedang menyelidiki inhibitor tirosin kinase yang disebut sunitinib.Suatu jenis obat sedang dipelajari untuk melihat seberapa efektifnya dalam mengobati paraganglioma yang telah menyebar. Terapi penghambat tirosin kinase adalah jenis terapi target yang menghentikan pertumbuhan tumor.

Bisakah perkembangan paraganglioma dicegah?

Sayangnya, paraganglioma tidak dapat dicegah. Namun, jika Anda memiliki sindrom dan gen bawaan tertentu yang meningkatkan risiko terkena paraganglioma, konseling genetik dapat membantu Anda menjalani tes paraganglioma dan mungkin mendeteksinya sejak dini.

Bicaralah dengan dokter Anda jika kerabat tingkat pertama Anda (saudara kandung dan orang tua) pernah menderita paraganglioma atau feokromositoma, dan/atau jika Anda memiliki salah satu kondisi genetik berikut:

• Sindrom neoplasia endokrin multipel tipe 2.
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipe 1.
• Sindrom paraganglioma herediter.
• Dinamika Carney-Stratakis.
• Triad Carney.

Bagaimana prognosis dalam situasi ini?

Prospek untuk paraganglioma, yaitu peluang kesembuhan dan kelangsungan hidup, bervariasi tergantung pada beberapa faktor. Di antaranya:

• Di mana letak tumor di tubuh Anda dan seberapa besar ukurannya.
• Baik itu kanker atau sudah menyebar ke bagian tubuh lain.
• Apakah tumor tersebut diangkat melalui operasi, dan jika ya, berapa banyak bagian tumor yang diangkat selama operasi?

Penderita paraganglioma kecil yang belum menyebar ke bagian tubuh lain (belum bermetastasis) memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 95%. Namun, penderita paraganglioma yang kambuh setelah pengobatan awal atau telah menyebar ke bagian tubuh lain (bermetastasis) memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun antara 34% dan 60% .

Selain itu, ada beberapa paraganglioma parah yang, meskipun belum menyebar jauh, tidak dapat diangkat sepenuhnya melalui pembedahan karena telah menyebar cukup jauh ke jaringan sekitarnya. Dalam kasus seperti itu, sekresi adrenalin dan noradrenalin yang berlebihan dapat berbahaya dan sulit diobati.

Yang terpenting, paraganglioma, baik yang bersifat kanker maupun tidak, jika tidak diobati, dapat menyebabkan komplikasi serius, bahkan mengancam jiwa, karena jumlah adrenalin dan noradrenalin yang berlebihan yang disekresikan.

Beberapa komplikasi tersebut antara lain:

• Penyakit otot jantung (kardiomiopati).
• Peradangan pada otot jantung Anda (`miokarditis`).
• Pendarahan yang tidak terkontrol di otak Anda (pendarahan serebral).
• Penumpukan cairan di paru-paru Anda (edema paru).
• Serangan jantung (infark miokard).
• Stroke.
• Koma.
• Kematian.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda didiagnosis menderita paraganglioma dan mengalami gejala yang mencurigakan, segera periksakan diri ke dokter.

Jika Anda mengalami gejala paraganglioma, seperti tekanan darah tinggi dan sakit kepala, bicarakan dengan dokter Anda. Karena paraganglioma adalah penyakit yang jarang terjadi, tetap penting untuk mengobati tekanan darah tinggi, meskipun kemungkinan Anda mengidapnya sangat kecil.

Jika Anda mengetahui bahwa salah satu kerabat tingkat pertama Anda (saudara kandung, orang tua) memiliki sindrom genetik seperti "Sindrom Neoplasia Endokrin Multipel 2" atau "Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)", tanyakan kepada dokter Anda tentang pengujian genetik, karena ini dapat meningkatkan risiko Anda terkena paraganglioma.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya Anda ajukan kepada dokter Anda?

Jika Anda didiagnosis menderita paraganglioma, ada baiknya Anda mengajukan pertanyaan-pertanyaan berikut kepada dokter Anda:

• Mengapa saya terkena paraganglioma?
• Apakah anak-anak saya dan/atau kerabat saya dapat terkena paraganglioma?
• Apa saja pilihan pengobatan yang saya miliki?
• Apa saja efek samping dari berbagai pengobatan?
• Bagaimana cara saya mengatasi gejala-gejala saya?

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat (Pesan Utama)

Paraganglioma adalah kondisi langka, tetapi penting untuk mewaspadainya. Jika Anda memiliki gejala yang menetap dan sulit dipahami, terutama tekanan darah tinggi mendadak, keringat berlebihan, atau detak jantung cepat, sebaiknya segera berkonsultasi dengan dokter daripada menganggapnya hanya kebetulan.

Meskipun penyebab paraganglioma seringkali tidak diketahui, penyakit ini dikaitkan dengan kondisi keturunan tertentu. Jadi, jika ada anggota keluarga Anda yang pernah menderita paraganglioma atau feokromositoma, pengujian genetik dapat membantu Anda mengetahui risiko Anda, serta apakah Anda mungkin mengalami masalah kesehatan lainnya. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang hal ini, jangan ragu untuk berbicara dengan dokter Anda. Mereka siap membantu Anda.

Paraganglioma , Paraganglioma, Pheochromocytoma, Sel Kromafin, Katekolamin, Hormon, Tumor, Kanker, Gejala, Tekanan Darah Tinggi, Penyakit Genetik