Mari kita pelajari secara singkat tentang Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP), penyakit yang menyebabkan kantung udara di paru-paru tersumbat.

Apakah Anda terkadang merasa kesulitan bernapas, seperti dada terasa sesak? Apakah Anda merasa lelah bahkan setelah berjalan jarak pendek? Kita sering melupakan hal-hal ini, mengira itu hanya kelelahan biasa. Namun, hari ini kita akan membahas kondisi medis serius yang dapat menjadi penyebab gejala-gejala ini, meskipun sangat jarang terjadi. Kondisi tersebut adalah Pulmonary Alveolar Proteinosis, atau disingkat PAP.

Singkatnya, apa itu Proteinosis Alveolar Paru (PAP)?

Bayangkan paru-paru kita dipenuhi jutaan kantung udara kecil. Kita menyebut kantung udara kecil ini alveoli . Saat kita bernapas, melalui kantung udara inilah kita menghirup oksigen.

Nah, pada PAP (Post-Airway Pressure), yang terjadi adalah protein, lemak, dan zat lainnya menumpuk di dalam kantung udara kecil ini, seperti sampah. Alasannya adalah sel-sel yang membersihkan zat seperti minyak yang disebut surfaktan, yang secara alami terdapat di dinding kantung udara ini, tidak berfungsi dengan baik. Kemudian surfaktan ini menumpuk dan menyumbat kantung udara. Jadi, udara tidak dapat masuk dengan baik, sehingga darah tidak mendapatkan jumlah oksigen yang dibutuhkan. Hal ini menyebabkan kesulitan bernapas.

Apakah ada jenis-jenis utama PAP?

Ya, PAP (Post-Activation Pressure) pada dasarnya terbagi menjadi tiga jenis. Penyebab dari setiap jenisnya berbeda.

Siapa yang memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini?

PAP autoimun dan sekunder biasanya menyerang orang berusia antara 30 dan 60 tahun. Kedua jenis ini lebih umum terjadi pada pria . Orang yang merokok dan mereka yang terpapar debu atau bahan kimia memiliki risiko lebih tinggi.

PAP kongenital paling umum terjadi pada anak-anak di bawah usia 10 tahun, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun.

Apa saja gejala penyakit PAP?

Gejala utama dan paling umum dari penyakit ini adalah sesak napas (dispnea) . Sebagian besar orang mengalami sesak napas saat berolahraga atau bekerja. Namun, beberapa orang mungkin mengalami kesulitan ini bahkan saat mereka hanya berdiri diam.

Selain itu, Anda juga dapat melihat gejala-gejala berikut:

• Nyeri dada
• Batuk (mungkin disertai dahak atau darah)
• Perubahan warna kulit dan kuku menjadi biru (sianosis) - Ini terjadi ketika tidak ada cukup oksigen dalam darah.
• Kelelahan terus-menerus
• Demam
• Infeksi paru-paru yang sering terjadi
• Jari-jari yang bengkok
• Penurunan berat badan tanpa alasan

Bagaimana dokter mendiagnosis penyakit ini?

Jika Anda menduga menderita penyakit PAP, dokter Anda akan terlebih dahulu memeriksa Anda dan mendengarkan paru-paru Anda dengan stetoskop. Kemudian mereka akan menanyakan tentang riwayat kesehatan keluarga dan gaya hidup Anda. Jika Anda merokok, terpapar debu atau bahan kimia, Anda harus memberi tahu dokter Anda .

Kemudian, beberapa tes dapat dilakukan untuk memastikan penyakit tersebut:

• Tes darah: Periksa kadar oksigen dalam darah. Selain itu, tes spesifik seperti autoantibodi GM-CSF dapat dilakukan untuk menemukan penyebab penyakit PAP.
• Pemeriksaan fungsi paru-paru: Mengukur seberapa baik paru-paru Anda bekerja.
• Rontgen dada atau CT scan: Untuk melihat kondisi paru-paru dengan jelas.
• Bronkoskopi:Suatu prosedur di mana tabung tipis dengan kamera terpasang dimasukkan melalui mulut di bawah anestesi untuk memeriksa bagian dalam saluran napas dan paru-paru.
• Biopsi paru: Sepotong kecil jaringan diambil dari paru-paru selama bronkoskopi atau selama operasi untuk pemeriksaan.

Apa saja pengobatan untuk PAP?

Saat ini belum ada obat untuk PAP, tetapi ada perawatan yang sangat efektif yang dapat membantu Anda mengelola gejala dan menjalani hidup yang lebih baik.

Pengobatan utama dan paling umum digunakan untuk PAP adalah "Pencucian Paru-paru Menyeluruh" (Whole-Lung Lavage/WLL) .

Apa itu bilas paru-paru?

Yang terjadi adalah dokter menggunakan bronkoskop (tabung kamera) untuk membersihkan paru-paru satu per satu dengan larutan garam (air garam steril) untuk menghilangkan protein dan lemak yang terperangkap. Setelah itu, bernapas menjadi jauh lebih mudah.

Saat melakukan perawatan ini:

• Anda akan dibius total, jadi Anda tidak akan merasakan apa pun.
• Dokter memasukkan bronkoskop melalui mulut dan mengarahkannya ke salah satu paru-paru.
• Oksigen disuplai ke paru-paru lainnya melalui sebuah mesin.
• Terkadang Anda mengenakan rompi getar di dada. Getaran ini melonggarkan benda-benda yang tersangkut di kantung udara Anda.
• Kemudian larutan garam disuntikkan ke paru-paru, dan ketika ditarik keluar, cairan yang tadi tersangkut akan ikut keluar.
• Mungkin paru-paru yang satunya juga dibersihkan pada waktu yang sama, atau setelah beberapa hari.

Perawatan lainnya

• Bronkodilator: Obat-obatan ini merelaksasi otot-otot di sekitar saluran pernapasan, sehingga memudahkan pernapasan.
• Terapi penggantian GM-CSF: Terapi ini dihirup melalui nebulizer atau diberikan sebagai suntikan. Terapi ini meningkatkan fungsi sel-sel yang membersihkan saluran pernapasan.
• Transplantasi paru-paru: Penderita penyakit yang sangat parah dan paru-parunya telah rusak mungkin memerlukan transplantasi paru-paru sehat sebagai upaya terakhir.
• Plasmapheresis dan pertukaran plasma: Ini melibatkan pengambilan bagian cair dari darah (plasma) dan menggantinya dengan plasma dari orang yang sehat. Pada PAP autoimun, ini membantu menghentikan sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat.
• Oksigen tambahan: Oksigen diberikan melalui masker atau tabung kecil yang ditempatkan di hidung untuk memudahkan pernapasan.

Apa yang bisa saya lakukan sebagai seseorang yang menggunakan PAP?

Jika Anda menderita PAP, sangat penting untuk mengikuti pengobatan yang diresepkan dokter dan juga menjaga gaya hidup Anda.

• Hindari merokok sepenuhnya dan hindari tempat-tempat di mana orang lain merokok.
• Dapatkan vaksin influenza (flu) dan pneumonia sesuai anjuran dokter Anda.
• Jauhi orang yang sakit.
• Konsumsilah makanan bergizi dan kendalikan berat badan Anda.
• Cuci tangan Anda sampai bersih setelah menggunakan toilet dan sebelum serta sesudah makan.
• Bicaralah dengan dokter Anda dan buatlah rencana olahraga yang aman dan sesuai untuk Anda.