Benjolan apa ini di leher dan ketiak? Mari kita pelajari tentang Penyakit Rosai-Dorfman!

Wajar kan jika kita merasa sedikit takut saat melihat perubahan pada tubuh kita? Terutama jika kita melihat benjolan kecil di leher, ketiak, atau selangkangan, kita berpikir, 'Apa ini?' Hari ini kita akan membahas kondisi langka yang dapat menyebabkan benjolan seperti itu, tetapi tidak banyak orang yang pernah mendengarnya. Kondisi ini disebut Penyakit Rosai-Dorfman.

Apakah Anda tahu apa itu penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Sederhananya, tubuh kita memiliki sejenis sel darah putih yang disebut histiosit . Sel-sel ini seperti polisi dalam tubuh kita, melawan kuman penyebab penyakit, dan merupakan bagian penting dari sistem kekebalan tubuh kita. Namun, ketika histiosit ini tumbuh terlalu banyak, hal itu disebut penyakit Ross-Dorffmann (RDD). Ini sebenarnya bukan kanker (jinak) , artinya ini bukan penyakit berbahaya yang menyebar dari satu bagian tubuh ke bagian lain. Namun, ketika sel-sel ini menumpuk secara berlebihan, kita dapat mengalami ketidaknyamanan dan gejala.

Sebagian besar waktu, histiosit berlebih ini menumpuk di kelenjar getah bening di leher kita. Kemudian, kelenjar tersebut membengkak seperti benjolan di leher. Dokter terkadang menyebut pembengkakan kelenjar ini sebagai `(limfadenopati)`. Namun, hal ini dapat memengaruhi tidak hanya leher, tetapi juga kelenjar di bagian tubuh lainnya. Terkadang, selain di kelenjar getah bening, sel-sel ini juga dapat menumpuk di bagian tubuh lain (lokasi ekstranodal).

Penyakit ini juga disebut `histiositosis sinus dengan limfadenopati masif`. Ini adalah penyakit langka yang termasuk dalam kelompok `histiositosis sel non-Langerhans`.

Apa saja jenis utama penyakit Ross-Dorffmann (RDD)?

Penyakit ini tidak memengaruhi setiap orang dengan cara yang sama. Beberapa orang mengalami pembengkakan di satu tempat, sementara yang lain mungkin mengalami pembengkakan di beberapa tempat. Selain itu, histiosit ini dapat menumpuk tidak hanya di benjolan tetapi juga di bagian tubuh lainnya. Inilah cara penyakit ini diklasifikasikan.

• Penyakit Ross-Dorffmann Klasik (Nodal) (RDD Klasik/Nodal): Ini adalah jenis yang paling umum. Penyakit ini terutama melibatkan pembengkakan kelenjar getah bening di leher. Namun, gejalanya dapat bervariasi tergantung pada berapa banyak kelenjar getah bening yang terpengaruh.
• RDD Ekstranodal: Pada tipe ini, histiosit menumpuk di jaringan selain kelenjar getah bening. Kulit paling sering terkena. Ini disebut RDD kulit (CRDD) . Selain itu, kondisi ini dapat memengaruhi sinus, mata dan kelopak mata, tulang, dan sistem saraf pusat (SSP) – yaitu, otak dan sumsum tulang belakang. Terkadang sistem pernapasan dan sistem pencernaan juga dapat terpengaruh.

Sekitar 40% penderita RDD mungkin memiliki sel histiosit yang terkumpul di bagian tubuh lain, selain kutil, seperti yang Anda sebutkan.

Siapa yang paling mungkin terkena penyakit ini?

Penyakit Ross-Dorffmann terutama menyerang anak-anak, remaja, dan dewasa muda . Penyakit ini biasanya didiagnosis pada orang berusia 20-an. Namun, orang berusia 70-an juga dilaporkan menderita penyakit ini.

RDD, yang memengaruhi testis, lebih umum terjadi pada pria keturunan Afrika. Namun, kondisi kulit yang disebutkan sebelumnya, "CRDD", lebih umum terjadi pada wanita keturunan Asia. "CRDD" paling umum terjadi pada orang berusia 20-an, 30-an, dan 40-an.

Seberapa langka penyakit Ross-Dorfman?

Ini adalah penyakit yang sangat langka . Penyakit ini menyerang sekitar satu dari dua ratus ribu orang. Misalnya, di Amerika Serikat, sekitar 100 kasus baru dilaporkan setiap tahun. Itu berarti di Sri Lanka, jumlahnya bahkan lebih sedikit.

Apa saja gejala penyakit Rose-Dorfman (RDD)?

Gejala yang Anda alami akan bergantung pada lokasi penumpukan histiosit berlebih di tubuh Anda. Jika hanya kelenjar getah bening di leher Anda yang terpengaruh, gejala Anda mungkin ringan atau bahkan tidak ada. Namun, jika sel-sel ini menumpuk dan mengganggu fungsi suatu organ, gejala Anda mungkin lebih parah.

Gejala klasik (nodal)

Histiosit sering menumpuk di jaringan leher. Oleh karena itu, gejala yang paling umum adalah munculnya benjolan bengkak tanpa rasa sakit di kedua sisi leher . Anda mungkin ingat bagaimana terkadang Anda mendapatkan benjolan kecil di leher saat pilek atau flu, bukan? Benar, tetapi mungkin tidak terasa sakit. Namun, tergantung di mana jaringan yang terkena, pembengkakan juga dapat terjadi di area lain.

Area peradangan utama yang dapat terjadi akibat peningkatan histiosit adalah:

• Lehermu
• Area selangkangan
• Ketiak
• Bagian tengah dada (mediastinum)

Anda mungkin tidak mengalami gejala apa pun selain pembengkakan, atau Anda mungkin mengalami gejala seperti:

• Demam
• Kulit pucat
• Kelelahan ekstrem
• Keringat malam
• Pilek
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Gejala ekstranodal

Penyakit Rose-Dorffmann (CRDD) dapat menyerang kulit dan dapat muncul di mana saja di tubuh. Benjolan ini, yang terbentuk dari kumpulan sel histiosit, biasanya tumbuh perlahan. Gejala yang dapat terlihat pada kulit meliputi:

• Benjolan datar atau menonjol
• Benjolan berisi nanah atau benjolan padat
• Benjolan berwarna kuning, ungu, merah, atau cokelat
• Kondisi ini dapat menyebar ke seluruh kulit atau terbatas pada satu area saja.

Ketika kelebihan histiosit ini memengaruhi organ atau sistem tubuh tertentu, berbagai gejala dapat terjadi. Misalnya, jika RDD memengaruhi mata, dapat menyebabkan penglihatan ganda. Jika memengaruhi sistem saraf pusat, dapat menyebabkan kejang. Jika memengaruhi paru-paru, dapat menyebabkan batuk terus-menerus. Demikian pula, gejalanya bervariasi tergantung pada area yang terpengaruh.

Apa penyebab penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Para ilmuwan masih belum mengetahui penyebab pasti penyakit ini. Karena RDD memengaruhi setiap orang secara berbeda, ada beberapa kemungkinan penyebab. Misalnya, penelitian terbaru menunjukkan bahwa kondisi kulit "CRDD" disebabkan oleh sesuatu yang berbeda dari hal-hal yang menyebabkan RDD biasa.

Para peneliti baru-baru ini menemukan bahwa mutasi gen tertentu ditemukan pada jenis RDD lain selain CRDD. Mutasi ini dapat menyebabkan sel tumbuh secara tidak terkendali.

Banyak orang dengan RDD memiliki kondisi ini bersamaan dengan kondisi medis lainnya. Jadi, mungkin ada hubungan antara kondisi-kondisi tersebut dan RDD. Penelitian lebih lanjut diperlukan mengenai hal ini.

RDD telah ditemukan terkait dengan kondisi-kondisi berikut:

• Infeksi virus: Contohnya termasuk herpes, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus, dan infeksi HIV.
• Kanker: Limfoma Hodgkin, limfoma non-Hodgkin, dan kanker kulit seperti sarkoma sel jernih kulit. (Namun ingat, RDD bukanlah kanker.)
• Kondisi autoimun: Lupus, Artritis Idiopatik Juvenil, Anemia Hemolitik Autoimun.

Bagaimana penyakit Ross-Dorffman (RDD) didiagnosis?

Dokter Anda pertama-tama akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan tentang gejala Anda. Mereka akan mencari tanda-tanda RDD, seperti pembengkakan kelenjar dan benjolan pada kulit. Mereka juga akan menanyakan riwayat medis Anda untuk melihat apakah Anda memiliki atau pernah memiliki kondisi yang terkait dengan RDD.

Selain itu, dokter juga dapat melakukan tes-tes berikut:

• Prosedur pencitraan: Tergantung pada jenis jaringan yang diduga mengandung histiosit, dokter dapat memesan rontgen, USG, MRI, CT, PET, PET/CT, atau pemindaian tulang. Ini dapat digunakan untuk melihat apa yang ada di dalam tubuh.
• Tes darah: Beberapa tes darah, seperti hitung sel darah lengkap (CBC) dan panel metabolik komprehensif, dapat dilakukan untuk melihat perubahan apa yang terjadi di dalam tubuh.
• Biopsi: Ini adalah tes yang sangat penting.Prosedur ini melibatkan pengambilan sampel kecil jaringan yang terkena (misalnya, kelenjar getah bening yang bengkak) dan pemeriksaan sel di bawah mikroskop untuk melihat apakah sel-sel tersebut memiliki karakteristik RDD. Biopsi ini juga dapat menentukan apakah penyakit lain menyebabkan pertumbuhan sel yang abnormal.

Bagaimana penyakit Ross-Dorffmann (RDD) diobati?

Terkadang, RDD dapat mengalami remisi spontan tanpa pengobatan apa pun. Ini berarti penyakit akan membaik dengan sendirinya. Namun, waktu yang dibutuhkan sulit diprediksi. Mungkin dibutuhkan berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun untuk sembuh. Namun, dalam beberapa kasus, penyakit ini mungkin tidak hilang dengan sendirinya, atau mungkin kambuh. Jika tidak diobati, penyakit ini dapat memburuk.

Perawatan yang Anda terima akan bergantung pada seberapa parah RDD memengaruhi Anda.

• Pengamatan: Jika Anda tidak memiliki gejala yang berdampak besar pada kehidupan Anda, dokter Anda mungkin memutuskan untuk memantau kondisi Anda. Ini mirip dengan pendekatan "pengawasan ketat".
• Pembedahan: Benjolan tersebut dapat diangkat melalui pembedahan. Jika Anda menderita `CRDD` (RDD kulit), atau jika benjolan tersebut menghalangi jalan napas atau memengaruhi sumsum tulang belakang Anda, pembedahan dapat dilakukan.
• Terapi radiasi: Jika pembedahan tidak dapat menghilangkan histiosit, terapi radiasi dapat diberikan. Terapi ini melibatkan penggunaan mesin untuk mengarahkan sinar radiasi yang ditargetkan ke sel-sel tersebut, sehingga menghancurkannya.
• Kemoterapi: Jika penyakitnya parah, atau jika pengobatan lain, seperti pembedahan, belum mengurangi gejala, kemoterapi dapat dipertimbangkan. Ini melibatkan penggunaan obat-obatan yang membunuh sel-sel yang tumbuh cepat, seperti sel kanker.
• Kortikosteroid: Kortikosteroid, seperti prednison, dapat mengurangi pembengkakan sendi dan meredakan gejala. Ini adalah jenis obat yang mengurangi peradangan.
• Imunoterapi: Perawatan ini membantu sistem kekebalan tubuh Anda sendiri untuk menemukan dan menghancurkan sel-sel histiosit berlebih dengan lebih efektif.

Bagaimana masa depan seseorang yang mengidap penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Prognosis Anda bergantung pada beberapa faktor. Jumlah sel yang terpengaruh, di mana letak kelebihan histiosit di tubuh Anda, dan seberapa baik respons Anda terhadap pengobatan. Sebagian besar waktu, RDD sembuh dengan sendirinya. Namun, dalam beberapa kasus, pengobatan diperlukan, atau komplikasi serius dapat terjadi.

Secara umum, semakin sedikit jumlah sel yang terpengaruh, semakin baik hasilnya.Jika terdapat RDD ekstranodal, yang memengaruhi kulit, dada, atau saluran pernapasan bagian atas, kemungkinan hasilnya akan lebih baik. Namun, jika histiosit terdapat di saluran pernapasan bagian bawah, ginjal, atau hati, situasinya mungkin agak lebih buruk.

Pertanyaan apa saja yang sebaiknya saya ajukan kepada dokter?

Jangan lupa untuk membicarakan hal-hal ini dengan dokter Anda, karena sangat penting bagi Anda untuk memiliki pemahaman yang baik tentang kondisi Anda:

• "Dokter, bagian tubuh mana saja yang tepatnya terpengaruh oleh kondisi RDD saya?"
• "Apakah saya perlu menjalani tes pencitraan (seperti pemindaian) atau tes darah lagi?"
• "Apakah saya perlu perawatan, atau mungkinkah kondisi RDD saya akan sembuh dengan sendirinya?"
• "Seberapa khawatirkah saya seharusnya terhadap situasi RDD ini?"
• "Apa pengobatan terbaik yang direkomendasikan dokter untuk saya?"
• "Efek samping apa yang mungkin saya alami setelah perawatan?"
• "Seberapa besar kemungkinan kondisi RDD saya akan kambuh setelah pengobatan?"
• "Seberapa sering saya perlu datang untuk pemeriksaan rutin guna memantau kondisi saya?"

Apakah penyakit Ross-Dorffman (RDD) termasuk kanker?

Tidak. Ini adalah pertanyaan yang sering diajukan banyak orang. Penyakit Rose-Dorffman bukanlah kanker (jinak) . Artinya, penyakit ini tidak menyebar dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh lain seperti kanker (ganas). Namun, benjolan yang terbentuk akibat RDD dapat memengaruhi organ, mengganggu fungsinya, dan menyebabkan komplikasi. Dokter Anda adalah orang terbaik untuk mengetahui bagaimana kondisi RDD Anda memengaruhi tubuh Anda dan apakah Anda perlu khawatir tentang hal itu.

Siapa yang menemukan penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Ada baiknya mengetahui hal ini juga. Pada tahun 1965, seorang ilmuwan bernama Pierre Paul Louis Lucien Destombes menemukan gejala RDD pada empat pasien. Kemudian, pada tahun 1969, dua ilmuwan bernama Juan Rosai dan Ronald Dorfman mempelajari kelompok pasien lain dengan gejala serupa. Penyakit ini sekarang dikenal umum sebagai penyakit Rosai-Dorfman, gabungan dari nama mereka. Jarang, penyakit ini juga disebut penyakit Rosai-Dorfman-Destombes, untuk menghormati ketiga ilmuwan tersebut.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat (Pesan Utama)

Penyakit Ross-Dorffmann (RDD) dapat menjadi diagnosis yang menantang karena sangat langka dan memengaruhi setiap orang secara berbeda . Tidak ada pedoman pengobatan tunggal untuk RDD. Itulah mengapa penting untuk berbicara secara terbuka dengan dokter Anda, memahami diagnosis Anda, dan mengetahui pilihan pengobatan Anda.

Anda mungkin mengalami RDD ringan yang akan sembuh dengan sendirinya. Atau, Anda mungkin memerlukan kombinasi perawatan. Tanyakan kepada dokter Anda bagaimana rencana perawatan dan hasil yang diharapkan akan disesuaikan dengan kondisi Anda.

Ingat, Anda tidak sendirian . Saat menghadapi kondisi langka seperti ini, sangat penting untuk mengikuti saran medis dan tetap kuat secara mental. Jika Anda memiliki pertanyaan atau keraguan, diskusikan dengan dokter Anda. Jangan takut, karena kesadaran adalah senjata terbaik untuk melawan hal-hal seperti ini.

Penyakit Rosai -Dorfman, RDD, histiosit, limfadenopati, benjolan leher, penyakit kulit, CRDD, penyakit langka, sistem kekebalan tubuh