Apakah Anda juga banyak berdarah dari luka kecil? Ini bisa jadi disebabkan oleh Penyakit von Willebrand.

Pernahkah Anda mengalami luka kecil yang membutuhkan waktu lebih lama dari yang diperkirakan untuk berdarah? Atau pernahkah Anda mengalami mimisan atau memar di sekujur tubuh? Anda mungkin berpikir, "Oh... memang begitulah saya." Tetapi mungkin ada alasan medis di balik hal-hal ini yang tidak Anda ketahui. Hari ini kita akan membahas suatu kondisi yang memengaruhi proses pembekuan darah, kondisi yang bahkan belum pernah didengar banyak orang, tetapi sebenarnya tidak terlalu langka. Itu adalah Penyakit von Willebrand.

Sederhananya, apa itu penyakit von Willebrand?

Penyakit von Willebrand adalah kelainan darah genetik yang memengaruhi kemampuan darah kita untuk membeku dengan benar.

Bayangkan ketika kita terluka, ada sekelompok kecil pekerja yang menghentikan pendarahan. Para pekerja ini bekerja bersama dan membantu menutup luka, seperti plester. "Pengelola" itu adalah protein yang disebut faktor von Willebrand (VWF) . Protein VWF inilah yang membantu trombosit dalam darah saling menempel dan membentuk bekuan darah yang menutup luka.

Nah, pada seseorang yang menderita penyakit von Willebrand, tubuh tidak memproduksi cukup protein VWF ini. Atau protein yang diproduksi tidak berfungsi dengan baik. Karena "pengatur" tersebut tidak ada, dibutuhkan waktu lama bagi trombosit untuk saling menempel dan membentuk bekuan darah. Itulah mengapa bahkan luka kecil pun terus berdarah.

Jika kondisi ini memburuk, pendarahan dapat terjadi di dalam persendian atau jaringan lunak, menyebabkan nyeri dan pembengkakan yang parah. Pada beberapa orang, ini juga dapat menyebabkan anemia , suatu kondisi di mana terjadi penurunan jumlah darah dalam tubuh.

Apakah ada jenis utama dari penyakit ini?

Ya, penyakit von Willebrand tidak sama untuk setiap orang. Ada tiga jenis utama penyakit ini. Tingkat keparahan gejalanya bervariasi tergantung pada jenisnya.

Apa saja gejala penyakit von Willebrand?

Bagi banyak orang, terutama mereka yang menderita diabetes tipe 1, gejalanya tidak terlalu parah. Mereka mungkin hidup tanpa menyadari bahwa mereka mengidap penyakit tersebut. Namun, dalam kasus yang parah, gejala-gejala berikut dapat terjadi:

• Mimisan yang sering terjadi: Jika hidung Anda berdarah bahkan karena hal terkecil sekalipun dan sulit dihentikan.
• Perdarahan berkepanjangan dari luka kecil: Jika luka sayat atau goresan berdarah selama lebih dari 10 menit.
• Mudah memar: Jika Anda mengalami memar besar dan bengkak bahkan setelah benturan ringan.
• Perdarahan menstruasi berat pada wanita: Jika Anda mengalami perdarahan lebih banyak dari biasanya selama periode menstruasi Anda. Misalnya, jika Anda harus mengganti pembalut sebelum satu atau dua jam, jika Anda mengeluarkan gumpalan darah besar, atau jika Anda mengalami perdarahan selama lebih dari 7 hari, Anda perlu waspada.
• Perdarahan berlebihan setelah operasi: Jika Anda mengalami perdarahan lebih banyak dari biasanya, bahkan setelah prosedur sesederhana pencabutan gigi.
• Pendarahan hebat setelah melahirkan atau keguguran.
• Adanya darah dalam tinja atau urin.

Mengapa penyakit ini terjadi? Bagaimana penyakit ini diturunkan dari generasi ke generasi?

Penyakit von Willebrand adalah kelainan genetik . Sederhananya, penyakit ini disebabkan oleh cacat pada gen yang mengontrol produksi protein VWF. Kita mewarisi gen yang cacat ini dari orang tua kita.

Ada dua cara untuk mewarisi ini:

1. Pewarisan autosomal dominan: Ini terjadi dari ibu atau ayah.Sekalipun hanya satu orang yang mewarisi gen yang rusak, penyakit tersebut dapat berkembang. Tipe 1 dan Tipe 2 sering diwariskan dengan cara ini.

2. Pewarisan autosomal resesif: Dalam kasus ini, agar penyakit berkembang, kedua orang tua harus mewarisi gen yang rusak. Tipe 3, tipe yang paling parah, paling sering diwariskan dengan cara ini.

Jarang sekali, beberapa jenis kanker, gangguan autoimun, dan penyakit jantung juga dapat menyebabkan kondisi ini di kemudian hari. Kondisi ini disebut sindrom von Willebrand yang didapat .

Bagaimana dokter mendiagnosis penyakit ini?

Saat Anda memberi tahu dokter tentang gejala Anda, dokter akan terlebih dahulu memeriksa Anda dan mencari tanda-tanda memar atau tanda-tanda perdarahan lainnya. Kemudian mereka akan bertanya apakah ada anggota keluarga Anda yang pernah mengalami masalah perdarahan seperti ini.

Beberapa tes darah diperlukan untuk mendiagnosis penyakit ini secara akurat.

• Pemeriksaan darah lengkap (CBC): Pemeriksaan ini memeriksa jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dalam darah Anda. Jika jumlah trombosit Anda rendah, atau jika hemoglobin Anda rendah karena anemia, kondisi ini mungkin dicurigai.
• Tes pembekuan darah: Ini adalah tes yang mengukur berapa lama waktu yang dibutuhkan darah Anda untuk membeku.
• Tes faktor von Willebrand (VWF): Tes khusus ini memeriksa kadar protein VWF dalam darah Anda dan apakah protein tersebut berfungsi dengan baik.
• Tes Faktor VIII: Protein VWF melindungi Faktor VIII, protein penting lainnya yang membantu pembekuan darah. Jadi, ketika kadar VWF rendah, kadar Faktor VIII juga bisa rendah. Tes ini bertujuan untuk mendeteksi hal tersebut.

Apa saja pengobatan untuk ini?

Pengobatan tergantung pada jenis penyakit yang Anda derita dan tingkat keparahan gejalanya. Kebanyakan orang hanya membutuhkan pengobatan sebelum operasi atau setelah cedera.

Ada beberapa metode pengobatan utama:

• Desmopressin (DDAVP): Ini adalah pengobatan yang paling umum digunakan. Ini adalah hormon. Diberikan dalam bentuk semprotan hidung atau suntikan. Cara kerjanya adalah dengan mempercepat pelepasan protein VWF yang tersimpan di dalam tubuh kita ke dalam darah.
• Infus faktor von Willebrand: Pada kasus yang parah, bentuk VWF yang terkonsentrasi diberikan ke tubuh melalui suntikan. Ini seperti memberikan protein VWF yang telah berkurang ke dalam tubuh.
• Antifibrinolitik: Obat-obatan ini bekerja dengan menghentikan pembekuan darah agar tidak larut terlalu cepat. Obat ini diberikan untuk mengontrol perdarahan dalam situasi seperti pencabutan gigi.
• Pil KB: Pil ini bermanfaat bagi wanita yang mengalami pendarahan menstruasi berat. Hormon estrogen dalam pil ini membantu meningkatkan kadar VWF.

Kapan saya harus menemui dokter?

Jika Anda mudah berdarah, mudah memar, atau mengalami menstruasi yang berat, pastikan untuk menemui dokter keluarga Anda. Ada beberapa penyebab lain dari perdarahan berat, jadi penting untuk mendapatkan diagnosis yang tepat.

Apa yang bisa saya lakukan saat hidup dengan penyakit ini?

Mengidap penyakit von Willebrand berarti Anda perlu lebih berhati-hati untuk mencegah pendarahan. Dokter Anda akan memberi tahu Anda tentang hal ini. Secara umum, sebaiknya hindari hal-hal berikut:

• Hindari olahraga yang dapat menyebabkan cedera: Olahraga yang melibatkan banyak kontak fisik, seperti rugby dan tinju, tidak cocok.
• Hindari mengonsumsi obat pengencer darah: Jangan mengonsumsi obat pereda nyeri seperti aspirin atau NSAID (misalnya, Ibuprofen, Diclofenac) tanpa persetujuan dokter Anda.
• Hindari mengonsumsi suplemen tertentu: Suplemen seperti vitamin E dan minyak ikan dapat mengencerkan darah. Konsultasikan dengan dokter Anda sebelum menggunakan apa pun.

Beritahu semua dokter Anda (termasuk dokter gigi) bahwa Anda memiliki kondisi ini agar mereka dapat mengambil langkah-langkah untuk mengendalikan pendarahan sebelum melakukan apa pun, seperti operasi. Sebaiknya Anda juga mengenakan gelang peringatan medis untuk memberi tahu petugas medis jika terjadi keadaan darurat.