Gịnị bụ AL Amyloidosis? Ka anyị kwuo maka ọrịa a dị ize ndụ!

Ị nụtụla maka ọrịa a a na-akpọ 'AL Amyloidosis'? Ikekwe ọ bụghị, ka ọ dị? Nke a bụ ihe a na-adịghị ahụkebe, nke pụtara na ọ bụghị ọrịa na-emetụta onye ọ bụla. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ọ mee, ọ nwere ike ịdị njọ. N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọ bụ mgbanwe na ụdị mkpụrụ ndụ a na-akpọ "Mkpụrụ Plasma" nke anyị nwere n'ahụ anyị, ụfọdụ protein ndị ha mepụtara na-apụ n'anya ma tinye n'ime akụkụ ahụ dị iche iche nke ahụ anyị, na-emebi ha. Ọ dị ka igwe nke na-arụ ọrụ nke ọma ma malite imepụta akụkụ ndị na-ezighi ezi na mberede. Ka anyị kwuo maka nke a n'ụzọ zuru ezu , n'ihi na ọ dị oke mkpa ịmara nke a.

Gịnị kpọmkwem bụ 'AL Amyloidosis'?

Amyloidosis nke a bụ otu n'ime ọtụtụ ọrịa a na-akpọ 'Amyloidosis'. 'Amyloidosis' bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke na-eme mgbe enwere mgbanwe, ma ọ bụ 'mgbanwe', na 'mkpụrụ ndụ plasma' dị n'ime ụmị ọkpụkpụ anyị. Mkpụrụ ndụ plasma ndị a gbanwere agbanwe na-emepụta ụdị protein na-adịghị mma. Protein ndị a, dị ka bọọlụ eriri ndị gbakọtara agwakọta, na-ejikọta ọnụ, ma na-etinye n'ime akụkụ ahụ na anụ ahụ dị mkpa anyị.

Na AL amyloidosis, ụdị protein nke na-emebi emebi dịka nke a bụ protein nke a na-akpọ light yinye. Protein nke a na-akpọ light yinye bụ akụkụ nke ọgwụ mgbochi ọrịa nke ahụ anyị na-eji alụso ọrịa ọgụ. Mkpụrụ ndụ plasma ndị ahụ m kwuru na mbụ na-emepụta ọgwụ mgbochi ọrịa ndị a.

Ọtụtụ mgbe, AL amyloidosis na-emetụtakarị obi na/ma ọ bụ akụrụ anyị. Agbanyeghị, mgbe ụfọdụ, ọ nwere ike imetụta afọ, eriri afọ, akwara, na akpụkpọ ahụ.

Ihe kacha mma bụ na ọ bụrụ na a mata ọrịa a n'oge ma gwọọ ya ngwa ngwa , a pụrụ ijikwa ya mgbe ụfọdụ dị ka ọrịa na-adịghị ala ala. Agbanyeghị, ọ bụrụ na a naghị agwọ ya, ọ nwere ike ibute nnukwu nsogbu nke na-eyi ndụ egwu na ọbụna ọnwụ. Ya mere, nke a abụghị ihe a ga-ewere dị ka ihe dị mfe.

Gịnị ka mkpụrụedemede abụọ ahụ bụ "AL" n'aha a pụtara?

E nwere ụdị amyloidosis dị iche iche. A na-akpọ ụdị ọ bụla aha site na protein na-adịghị mma nke na-akpata ọrịa ahụ. Na AL amyloidosis, mkpụrụedemede A na-anọchite anya amyloidosis ebe mkpụrụedemede L na-anọchite anya protein a na-akpọ light chain nke na-akpata ọrịa ahụ. Ụdị amyloidosis ndị ọzọ a ma ama bụ AA amyloidosis (nke protein amyloid A na-akpata) na ATTR amyloidosis (nke transthyretin na-akpata).

Kedu ka 'AL amyloidosis' si emetụta ahụ m?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, AL amyloidosis bụ ọrịa nke mkpụrụ ndụ plasma. Mkpụrụ ndụ plasma bụ akụkụ nke usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ. Ọrụ ha bụ isi bụ imepụta ọgwụ mgbochi iji lụso ọrịa ọgụ. Chee echiche na n'ime ahụ anyị, e nwere ọtụtụ puku mkpụrụ ndụ plasma nke na-emepụta ụdị ọgwụ mgbochi dị iche iche iji lụso ọrịa dị iche iche ọgụ. Otu mkpụrụ ndụ plasma na-ekewa ma na-emepụta ọtụtụ mkpụrụ ndụ ndị ọzọ.

N'ọrịa ndị metụtara 'mkpụrụ ndụ plasma', otu ìgwè nke 'mkpụrụ ndụ plasma' ndị a na-ekewa n'enweghị njikwa, na-emepụta nnukwu ọnụọgụ nke otu ụdị 'ọgwụ mgbochi' ahụ.

Na AL amyloidosis, mgbe e mepụtara ọgwụ mgbochi, a na-emepụta agbụ protein abụọ a na-akpọ agbụ dị arọ na agbụ ọkụ. Ihe na-eme ebe a bụ na mkpụrụ ndụ plasma na-emepụta ọtụtụ protein agbụ ọkụ. Agbụ ọkụ ndị a na-apịachi ma na-ejikọta ọnụ. A na-akpọ protein ndị a gbakọtara apịachi amyloid fibrils. A na-etinye eriri ndị a n'ime akụkụ ahụ anyị. Ọ bụ mgbe ahụ ka mmebi dị ukwuu na-amalite ime na akụkụ ahụ ndị ahụ, mgbe ụfọdụ ruo n'ókè nke ịdị ize ndụ.

Ònye ka ọ ga-ebute ọrịa a?

Amyloidosis bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. A na-eme atụmatụ na ọ na-emetụta mmadụ 9 ruo 14 kwa nde na United States na ihe dị ka mmadụ 5 ruo 12 kwa nde na mpaghara ndị ọzọ nke ụwa. Amyloidosis AL na-adịkarịkarị n'ime ụmụ nwoke karịa ụmụ nwanyị. Ọ na-emetụtakarịkwa ndị gafere afọ 60. Afọ nkezi nke nchọpụta bụ ihe dị ka afọ 64.

Kedu ihe mgbaàmà nke 'AL amyloidosis'?

'AL amyloidosis' nwere ike imetụta ọ bụghị naanị akụkụ ahụ anyị, site n'isi ruo n'ụkwụ, kamakwa akụkụ ahụ. Ọtụtụ mgbe, ihe mgbaàmà nke ọrịa a nwere ike ịdị ka ihe mgbaàmà nke ọrịa ndị ọzọ na-adịghị njọ. Ọzọkwa, ihe mgbaàmà ahụ na-apụta nwayọ nwayọ . Ya mere, ị nwere ike ọ gaghị ahụ mgbanwe ozugbo n'ahụ gị.

Ihe mgbaàmà ndị metụtara isi na olu:

• Ị na-enwe isi mgbakasị ma ọ bụ isi mgbakasị ('isi mgbakasị') mgbe ị biliri?
• Ị nwere ihe nchacha na-acha odo odo gburugburu anya gị ma ọ bụ n'anya gị?
• Ire gị ọ̀ na-adị gị ka ọ buru ibu karịa ka ọ dị na mbụ ?

Ihe mgbaàmà metụtara aka na ụkwụ:

Aka nwere ike inwe njirimara ndị a:

• Ị na-enwe mmetụta nke nkụchi, ọkụ, ma ọ bụ nkụchi n'aka gị? Ihe ndị a nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọrịa a na-akpọ "Peripheral Neuropathy" (Ọrịa Neuropathy nke dị n'akụkụ).
• Ị na-enwe ahụ ọkụ na nkụchi n'ime mkpịsị aka gị? Ihe ndị a nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke "Ọrịa Ọwara Carpal".

Ihe mgbaàmà dị n'ụkwụ na ụkwụ nwere ike ịgụnye:

• Ụkwụ gị ma ọ bụ ụkwụ gị ọ zara aza ?
• Ụkwụ gị ọ̀ na-adị gị ka ihe na-adịghị ndụ ?

Tinyere nke ahụ, ị ​​nwere ike ịchọpụta na ị na-emerụ ahụ ngwa ngwa , na-agba ọbara ngwa ngwa, ma ọ bụ na-acha odo odo n'akpụkpọ ahụ ebe a na-ahụ wrinkles.

Mgbaàmà ndị na-egosi nsogbu obi na akpa ume:

Ihe mgbaàmà ndị a nwekwara ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọrịa ndị ọzọ, mana kpachara anya:

• Obi ịkụ ọkpọ: Mmetụta dị ka a ga-asị na obi na-akụ ọkpọ ma na-agba ọsọ.
• Ịkụ ume (nsị): Mmetụta nke nrụgide n'obi, dị ka a ga-asị na ị nweghị ike iku ume miri emi.
• Mgbu obi : Mgbu ebe ọ bụla n'ime obi. Mgbu a nwere ike ịdị nkọ, dị nro, ma ọ bụ bịa ma pụọ. Mgbu obi nwekwara ike ịbụ ihe ịrịba ama nke nkụchi obi, yabụ ọ bụrụ na ị nwere mgbu obi nke na-ewe ihe karịrị nkeji ise ma ọ naghị apụ na ezumike ma ọ bụ ọgwụ, kpọọ 911 ozugbo ma ọ bụ mee ka mmadụ buru gị gaa ụlọ ọgwụ.
• Ike ọgwụgwụ : Ịna-enwe ike ọgwụgwụ nke na ị gaghị enwe ike ịrụ ọrụ gị kwa ụbọchị, dị ka a ga-asị na ike fọdụụrụ gị n'ahụ.

Mgbaàmà ndị na-egosi nsogbu afọ ma ọ bụ eriri afọ:

Ọrịa AL amyloidosis nwekwara ike imetụta àgwà iri nri gị. Ihe mgbaàmà nwere ike ịgụnye:

• Agụụ na-adịghị mma: Agụụ na-agbanwe mgbe ụfọdụ. Mana ọ bụrụ na agụụ anaghị agụ gị ruo ọtụtụ ụbọchị n'enweghị ihe kpatara ya, ọ nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke nsogbu eriri afọ metụtara AL amyloidosis.
• Ịfụ oke ma ọ bụ oke gas : Mgbaàmà mbufụt na gas bụ ihe a na-ahụkarị, mana mgbe ụfọdụ ihere na-eme gị. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ị nwere gas na-adịgide adịgide, ọ nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama nke nsogbu afọ metụtara AL amyloidosis.
• Afọ ntachi : Afọ ntachi bụ na afọ gị anaghị eru ugboro atọ n'izu. Ọ bụrụ na afọ ntachi gị karịrị izu atọ, ọ bụ nsogbu ị kwesịrị ịgwa dọkịta gị maka ya.
• Afọ ọsịsa : Nsụda mmiri. Ọ bụrụ na afọ ọsịsa anọgide, ị kwesịrị ịgwa dọkịta gị.

Mgbaàmà ndị na-egosi nsogbu akụrụ ma ọ bụ eriri afọ:

Ị nwere ike ịhụ mgbanwe n'ọdịdị mmamịrị gị ma ọ bụ ugboro ole ịchọrọ ịgba mmamịrị. Ihe mgbaàmà ndị a nwere ike ịgụnye:

• Ị na-ahụ ọtụtụ afụfụ n'ime mmamịrị gị karịa ka ọ dị na mbụ?
• Ị na-agba mmamịrị obere oge karịa ka ọ dị na mbụ, ka ị ga-ebili n'abalị iji gbapụta mmamịrị ?

Gịnị na-akpata AL amyloidosis?

Anyị ekwuola maka nke a ntakịrị. 'Mkpụrụ ndụ plasma' na-akpata 'AL amyloidosis' site na 'mkpụrụ ndụ plasma' nke na-emepụta 'antibodies', protein a na-akpọ 'heavy chain' na 'light chain', mgbe emechara protein 'light agbụ ígwè' ndị ahụ gabiga ókè. 'Flaịn agbụ ígwè ndị a' na-apịachi, na-ejikọta ọnụ, ma na-emepụta 'amyloid fibrils' nke na-abanye n'ime ahụ anyị. Ọ bụ mgbe ahụ ka nsogbu ndị a ga-amalite.

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta AL amyloidosis?

Ndị dọkịta na-eji ọtụtụ ule achọpụta AL amyloidosis. Nnwale kachasị mkpa bụ iji obere ihe nlele anụ ahụ ma ọ bụ akụkụ ahụ nke a na-eche na ọrịa ahụ metụtara. A na-akpọ nke a biopsy. Enwere ike kewaa biopsies dị ka ndị a:

• Nnyocha mkpụrụ ọkpụkpụ : Nke a gụnyere ịtinye obere ihe nlele nke ụmị ọkpụkpụ n'ime ọkpụkpụ.
• Nnyocha akụrụ : Enwere ike iwere obere iberibe anụ ahụ akụrụ ole na ole.
• Nnyocha obi : Enwere ike iwere obere akụkụ akwara obi ole na ole.
• Nnyocha mkpụrụ abụba : A na-ewepụta obere akụkụ abụba n'afọ. Nke a bụ nnwale dị mfe.

Ule ndị ọzọ

Dọkịta gị nwere ike ime nyocha ndị ọzọ iji hụ otú akụkụ ahụ gị si arụ ọrụ nke ọma. Ndị a nwere ike ịgụnye:

• Nnwale ọbara : A na-eme nke a iji lelee otú akụrụ, obi, na imeju gị si arụ ọrụ, nakwa iji lelee ọnụọgụ nke agbụ ọkụ dị n'ọbara gị.
• Nnwale mmamịrị : Nke a na-abụkarị ule nchịkọta mmamịrị nke awa iri abụọ na anọ. Ị na-anakọta mmamịrị gị n'ụlọ wee buru ihe nlele ahụ gaa na dọkịta gị. Nnwale a na-enyocha ma amyloidosis metụtara akụrụ gị.
• Electrocardiogram (ECG): ECG na-atụle ọrụ eletriki nke obi.
• Echocardiogram : A na-akpọ ya ultrasound nke obi mgbe ụfọdụ, nke a na-eji ụda olu dị elu tụọ mmegharị obi.
• MRI nke obi (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : Nnwale a nwere ike were foto doro anya ma doo anya nke obi.

Kedu ka esi agwọ AL amyloidosis?

Ndị dọkịta na-agwọ AL amyloidosis iji belata ihe mgbaàmà gị, chịkwaa mmebi akụkụ ahụ, ma belata ma ọ bụ kwụsị mkpokọta protein amyloid na-adịghị mma.

Ndị dọkịta nwere ike ịgwọ AL amyloidosis site na iji chemotherapy, immunotherapy, ma ọ bụ steroid. A na-enye ọtụtụ mmadụ otu ma ọ bụ ọgwụ chemotherapy abụọ, ọtụtụ mgbe yana steroids. Ọgwụ ndị a na-arụkọ ọrụ ọnụ iji bibie mkpụrụ ndụ plasma nke na-emepụta protein ndị nwere usoro ọkụ.

Ihe dị mkpa bụ na ọ bụ ezie na ọgwụ ndị a nwere ike igbochi ma ọ bụ belata ọganihu nke AL ​​amyloidosis, ha enweghị ike iwepụ amyloid fibrils ndị gbakọtara n'ime akụkụ ahụ gị. Ozugbo ọgwụgwọ malitere, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke gị nwere ike iwepụ protein ndị a na-adịghị mma nwayọ nwayọ. Ndị nchọpụta na-achọkwa ọgwụ mgbochi monoclonal ọhụrụ nke nwere ike iwepụ fibrils ndị a.

Dọkịta gị ga-agwakwa gị ma ị ga-erite uru site na "ntinye ọkpụkpụ" ma ọ bụ "ntinye mkpụrụ ndụ stem". Ọ bụ ezie na ọgwụgwọ ndị a dị mgbagwoju anya karị, ha nwere ike ịba uru nke ukwuu maka ụfọdụ ndị.

Enwere ike igbochi mmepe nke 'AL amyloidosis'?

Ọ dị mwute ikwu na mba. Enweghị ụzọ isi gbochie AL amyloidosis ma ọ bụ ụdị amyloidosis ọ bụla ọzọ. AL amyloidosis na-eme mgbe otu mkpụrụ ndụ plasma na-adịghị mma ma malite ikewapụ n'enweghị njikwa. Nke a abụghị ihe anyị nwere ike ijikwa.

Ogologo oge ole ka mmadụ ga-ebi ndụ na 'AL amyloidosis'?

Ndị dọkịta na-enyere ndị nwere AL amyloidosis aka ịdị ndụ ogologo oge. Maka ụfọdụ, AL amyloidosis bụ ọrịa ogologo oge, ma ọ bụ nke na-adịghị ala ala, nke enwere ike ijikwa site na ọgwụ. Agbanyeghị, ọ dị mkpa icheta na nke a bụ ọrịa dị oke njọ ma nwee ike ibute ọrịa ndị na-eyi ndụ egwu.

Ebe ọ bụ na ọrịa AL amyloidosis bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe, ọ na-esiri ndị dọkịta ike ịma kpọmkwem ogologo oge onye nwere ọrịa ahụ ga-adị ndụ. Ọ bụrụ na ị nwere AL amyloidosis, jụọ dọkịta gị gbasara amụma gị mgbe ọgwụgwọ gasịrị. Dọkịta gị nwere ike inye gị ozi kacha mma gbasara ihe ị ga-atụ anya ya.

Kedu ka m ga-esi elekọta onwe m?

Ọ bụrụ na ị nwere AL amyloidosis, dọkịta gị ga-elekwasị anya na ọgwụgwọ mgbaàmà gị na ịkwụsị ma ọ bụ ibelata ọganihu nke ọrịa ahụ. Ị nwere ike ịnọgide na-aṅụ ọgwụ, ọgwụgwọ ndị ahụ nwekwara ike inwe mmetụta ọjọọ. Otu ụzọ ị ga-esi lekọta onwe gị bụ ịmụta maka mmetụta ọjọọ nke ọgwụgwọ gị na otu esi ejikwa ha. Lee ụfọdụ aro ndị ọzọ:

• Ụfọdụ ọgwụgwọ nwere ike imetụta agụụ gị.Ọ bụrụ otu a, jụọ dọkịta gị gbasara àgwà iri nri dị mma nke ga-enyere gị aka ịnọgide na-enwe ahụ ike n'oge ọgwụgwọ. Iri nri kwesịrị ekwesị dị oke mkpa.
• Gbalịa izu ike nke ọma . Izu ike dị mkpa maka ahụ mgbe ị na-alụso ọrịa dị otu a ọgụ.
• Mmega ahụ bụ ụzọ dị mma isi mee ka uche gị nwee obi ụtọ ma nyere gị aka ịnọgide na-enwe ibu dị mma. Agbanyeghị, jụọ dọkịta gị maka ndụmọdụ gbasara mmega ahụ nke na-agaghị etinye nrụgide dị ukwuu n'ahụ gị.
• Ebe ọ bụ na ọrịa AL amyloidosis bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe, ị nwere ike inwe mmetụta nke ịnọ naanị gị ma bụrụ onye a na-ekewapụ . Ndị ọzọ nwere ike ghara ịghọta ọrịa ahụ. Jụọ dọkịta gị gbasara otu nkwado ma ọ bụ mmemme maka ndị nwere AL amyloidosis. Ịgwa ndị dị otú ahụ okwu nwere ike ịbụ nnukwu isi iyi nke ike.

N'ikpeazụ, isi ihe ole na ole dị mkpa (Ozi Ị Ga-ebuga n'Ụlọ)

Ọrịa AL amyloidosis (Amyloid light yinye ma ọ bụ primary amyloidosis) bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke na-esi na ntinye nke protein agbụ ọkụ na-adịghị mma n'ime akụkụ ahụ na anụ ahụ anyị. Ọ nwere ike ịbụ ọrịa dị oke njọ , nke a na-ejikwa mgbe ụfọdụ dị ka ọrịa na-adịghị ala ala, mana ọ nwekwara ike ibute ọrịa ndị na-eyi ndụ egwu.

Mana echegbula onwe gị, ndị dọkịta na-achọ ụzọ ọhụrụ iji nyere ndị nwere AL amyloidosis aka ịdị ogologo ndụ ma ka mma. Ọ bụrụ na ị nwere AL amyloidosis, jụọ dọkịta gị maka nnwale ụlọ ọgwụ ọhụrụ na nyocha iji gwọọ ọrịa ahụ. Nchọpụta na ọgwụgwọ mbụ dị mkpa. Ọ dịkwa mkpa ịnọgide na-enwe obi ụtọ ma na-agbaso ndụmọdụ dọkịta gị.

Amyloidosis AL , amyloidosis nke mbụ, mkpụrụ ndụ plasma, protein agbụ ígwè, amyloid fibrils, ọrịa akụrụ, ọrịa obi