Ihe Ị Kwesịrị Ịma Banyere Ọrịa Castleman

Ị nwetụla akpụ, ihe anyị na-akpọ "akpụkpọ", n'olu gị, n'apata aka gị, ma ọ bụ n'úkwù gị? Mgbe ụfọdụ, akpụkpọ dịka nke a na-agbasa mgbe ị nwere azụ̀zụ̀ nkịtị ma ọ bụ ụdị ọrịa ụfọdụ. Nke ahụ bụ ihe nkịtị. Mana ọ bụrụ na ị nwere akpụkpọ dịka nke a n'enweghị ihe kpatara ya, ruo ogologo oge, ị na-enwekwa ike ọgwụgwụ ma na-ebelata ibu, ị kwesịrị inwe obere nchegbu. Taa, anyị ga-ekwu maka ọrịa a na-adịghị ahụkebe nke a na-enyo enyo n'oge ndị dị otú ahụ. Nke ahụ bụ Ọrịa Castleman.

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, gịnị bụ Ọrịa Castleman?

Chee echiche na ahụ anyị dị ka obodo. Mgbe ahụ, usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị bụ ndị agha na-echebe mba ahụ. Mgbe nje (onye iro) si n'èzí bata n'ahụ, ndị agha a na-aga agha ma merie onye iro ahụ. Mgbe agha ahụ gwụchara, ndị agha na-alaghachi n'ogige ndị agha wee gbachi nkịtị. Nke a bụ ihe na-eme n'ahụ onye ahụ dị mma.

Mana n'ebe onye nwere ọrịa Castleman nọ, ọ dị iche. Ihe na-eme ebe a bụ na ndị agha gara agha, sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ, anaghị eme ka obi dajụọ ọbụlagodi mgbe agha ahụ gwụchara. Ha na-anọgide na-arụsi ọrụ ike. Ọ dị ka ha dị njikere mgbe niile maka agha. Nke a na-akpata mbufụt ogologo oge n'ahụ. Nke a nwere ike imebi akụkụ ahụ anyị.

Ka ọ dị ugbu a, lymph nodes anyị, obere ihe ndị ahụ, dị ka ebe ndị agha. Ha na-arụ ọrụ dị ukwuu, dị ka nzacha nje na ịchekwa mkpụrụ ndụ ndị na-alụso ọrịa ọgụ. Ugbu a, n'ihi na sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-arụ ọrụ mgbe niile, lymph nodes ndị a na-arụkwa ọrụ mgbe niile. N'ihi ya, mkpụrụ ndụ dị n'ime ha na-amalite ito nke ukwuu. Ọ bụ ya mere lymph nodes ji aza n'ọrịa Castleman. Ọ bụghị naanị ọzịza, ọ na-akpata mgbanwe n'anụ ahụ nke lymph nodes ndị ahụ.

Kedu ụdị ọrịa Castleman bụ isi?

A na-ekewa ọrịa Casselman n'ụdị abụọ bụ́ isi. Ihe mgbaàmà na ọgwụgwọ nke ọ bụla dị nnọọ iche. Ya mere, ọ dị mkpa ịghọta ụdị abụọ a nke ọma.

Enwere ụdị ọrịa Castleman dị iche iche (MCD)?

Ee, e kewara MCD n'ọtụtụ ụdị dị iche iche. A na-eme nhazi a dabere na ihe kpatara ya na ọnọdụ ndị ọzọ na-eme na ya.

• MCD nke jikọtara AUME: POEMS bụ ọrịa ọbara a na-adịghị ahụkebe. Mgbe ụfọdụ, MCD nwere ike ime yana POEMS.
• MCD nke HHV-8 jikọtara ya na ya: Nke a na-akpata site na nje virus a na-akpọ Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Ụdị a na-adịkarịkarị n'ime ndị bu nje HIV ma ọ bụ ndị nwere nsogbu ahụike n'ihi ihe ndị ọzọ.
• MCD Idiopathic (iMCD): Okwu ahụike " idiopathic " pụtara "anaghị ahụ ihe kpatara ya." Ọtụtụ n'ime ndị ọrịa MCD nwere ụdị a. Nke a pụtara na a mabeghị kpọmkwem ihe kpatara ya.

A na-ekewa ụdị iMCD a n'ime obere ụdị atọ:

1. iMCD jikọtara ya na TAFRO: TAFRO bụ aha sitere na njikọta nke ọtụtụ ihe mgbaàmà. Ya bụ, Thrombocytopenia (mbelata platelet ọbara), Anasarca (ọzịza nke ahụ na mmiri), Ahụ ọkụ (ahụ ọkụ), nsogbu akụrụ (adịghị ike nke ọrụ akụrụ) na Organomegaly (ịbawanye imeju ma ọ bụ splin) bụ ihe mgbaàmà ndị a na-ahụ na nke a.

2. iMCD nwere idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): N'ụdị a, ọnụọgụ platelet nwere ike ịdị elu. Enwere ike inwe oke mmepụta nke ọgwụ mgbochi site na mkpụrụ ndụ ọbara ọcha.

3. iMCD, nke a na-akọwaghị n'ụzọ ọzọ (iMCD-NOS): Ndị ọrịa nwere iMCD bụ ndị na-abụghị ndị mmekọ na TAFRO, ndị a na-ahụghịkwa ihe kpatara ya ọzọ.

Kedu ihe nwere ike ịbụ ihe mgbaàmà nke ọrịa a?

Mgbaàmà ndị a dị iche iche dabere n'ụdị ọrịa Castleman ị nwere.

Ọrịa Casselman nke na-abụghị nke etiti (UCD) anaghị enwe mgbaàmà ọ bụla . Naanị ihe mgbaàmà ya bụ ọnya lymph (adenoid). Mgbe ụfọdụ, ihe mgbaàmà (dịka ọmụmaatụ, mgbu, iku ume mkpụmkpụ) na-apụta naanị mgbe ọnya ahụ gbawara agbawa na-agbanye akụkụ ahụ ọzọ.

Agbanyeghị, n'ọrịa Castleman (MCD) nke nwere ọtụtụ akụkụ dị iche iche, ihe mgbaàmà ya na-apụta ìhè karịa. Na mgbakwunye na ọnya afọ, ị nwere ike ịnweta:

• Ahụ ọkụ na-emekarị
• Inwe mmetụta nke ike ọgwụgwụ na ike ọgwụgwụ nke ukwuu n'enweghị ihe kpatara ya (nke a nwekwara ike ịbụ n'ihi anaemia)
• Ọsụsọ gabigara ókè n'abalị
• Ịgbọ agbọ na ịgbọ agbọ
• Mbelata ibu a na-atụghị anya ya
• Ọzịza nke ụkwụ, nkwonkwo ụkwụ, ma ọ bụ afọ
• Nnukwu splin (splenomegaly) ma ọ bụ imeju buru ibu (hepatomegaly)
• Mkpọnwụ n'aka na ụkwụ (neuropathy nke akụkụ ahụ)

Gịnị mere ọrịa a ji eme? È nwere ihe ndị nwere ike ibute ya?

N'eziokwu, ndị ọkà mmụta sayensị ahụbeghị ihe kpatara ọrịa Castleman (UCD) nke na-anaghị agbanwe agbanwe .

Ọrịa Castleman nke nwere ọtụtụ akụkụ dị iche iche (MCD) na-ejikọta ya na nje HHV-8 a kpọtụrụ aha n'elu. Agbanyeghị, ndị nchọpụta ka na-enyocha ma ọrịa ndị ọzọ, mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa, ma ọ bụ mmeghachi omume autoimmune nwere ike ịbụ ihe kpatara ụdị iMCD a na-amaghị.

Maka ihe ndị nwere ike ibute ọrịa a, ọ dịghị ihe a maara gbasara ihe ndị nwere ike ibute ọrịa UCD na iMCD. Agbanyeghị, ọ bụrụ na ị nwere nje HIV ma ọ bụ usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ ọzọ adịghị ike, ị nọ n'ihe ize ndụ dị elu maka inwe MCD metụtara HHV-8.

Ọ bụ ezie na ọrịa a nwere ike ịmalite n'ime ndị nọ n'afọ ọ bụla, ọ na-adịkarị n'etiti ndị dị n'agbata afọ 30 na 60 .

Kedu nsogbu ndị nwere ike ịpụta site na ọrịa a?

Ọrịa Castleman nwere ike ime ka ohere nke ibute ọrịa ndị ọzọ dịkwuo elu, ọkachasị kansa , dịka lymphoma, kansa nke sistemụ lymphatic.

Na mgbakwunye, ndị nwere UCD nọ n'ihe ize ndụ nke inwe ọrịa akpụkpọ ahụ dị ụkọ mana dị njọ nke a na-akpọ paraneoplastic pemphigus (PNP). Ndị nwere MCD nọ n'ihe ize ndụ nke ibute ọrịa dị iche iche. Ọ bụrụ na a naghị agwọ ha, ọrịa ndị a nwere ike ibute mmebi akụkụ ahụ na ọbụna ọnwụ.

Mana echegbula onwe gị, dọkịta gị ga na-enyocha ọnọdụ a mgbe niile ma na-eme ihe dị mkpa iji nyere aka gbochie nsogbu ndị a dịka o kwere mee.

Kedu ka dọkịta si achọpụta ọrịa a nke ọma?

Ebe ọ bụ na ihe mgbaàmà nke ọrịa Castleman yiri nke ọrịa ndị ọzọ, dị ka oyi nkịtị ma ọ bụ ụkwara nta, dọkịta ga-ebu ụzọ lelee ọrịa ndị a na-ahụkarị. Ọ bụ mgbe ahụ ka ha ga-enyo ọrịa Castleman enyo ma mee nyocha pụrụ iche.

A na-eme ule ndị a karịsịa:

• Nnwale ụlọ nyocha: A ga-enyocha ọbara gị site na iji igwe mikroskopu iji chọpụta ihe ndị na-adịghị mma na ọnụọgụgụ mkpụrụ ndụ ọbara gị na ihe ndị ọzọ na-adịghị mma. Ọ bụrụ na a na-enyo enyo na MCD nke HHV-8 metụtara ya, a pụkwara ime nnwale HIV.
• Nnwale onyonyo: Nyocha CT na nyocha PET nwere ike inyere aka chọpụta ebe lymph nodes ndị a mịkọrọ dị n'ahụ. Ha nwekwara ike ịlele maka mmụba nke akụkụ ahụ dịka imeju na splin.
• Nnyocha mkpụrụ ndụ Lymph: Nke a bụ naanị ụzọ kachasị mma isi gosi na ọrịa ahụ bụ eziokwu . Nke a gụnyere iwepụ obere akụkụ anụ ahụ site na mkpụrụ ndụ lymph ahụ gbawara agbawa wee nyochaa ya n'okpuru igwe microscope. Nke a nwere ike igosi nke ọma ma enwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ọ bụla metụtara ọrịa Casselman.

Kedu ọgwụgwọ maka nke a?

Ụzọ ọgwụgwọ dị iche iche dabere kpamkpam n'ụdị ọrịa ahụ.

Ọgwụgwọ nke Ọrịa Casselman Unicentric (UCD)

Ọgwụgwọ kachasị mma na nke kachasị aga nke ọma maka UCD bụ iwepụ lymph node nke metụtara ịwa ahụ . N'ọtụtụ oge, a na-agwọ ọrịa ahụ kpamkpam mgbe a wachara ya ahụ.

Mgbe ụfọdụ, ọ bụrụ na etuto ahụ buru ibu, a na-enye ọgwụgwọ radieshon ma ọ bụ immunotherapy tupu a wa ya ahụ iji belata ya ma mee ka ọ dịrị mfe iwepụ ya.

Ọ bụrụ na ntụpọ ahụ dị n'ebe a na-apụghị iwepụ ya site na ịwa ahụ, ma ị nweghị ihe mgbaàmà ọ bụla, dọkịta gị nwere ike ikpebi ịghara ịgwọ ya ma lelee ya anya. Agbanyeghị, maka onye na-abụghị onye a ga-awa ahụ ma ka nwee ihe mgbaàmà, enwere ike inye otu ọgwụgwọ ahụ maka MCD.

Ọgwụgwọ nke ọrịa Casselman dị iche iche (MCD)

Ebe ọ bụ na ọrịa MCD na-agbasa n'ọtụtụ akụkụ ahụ, a pụghị ịgwọ ya site na ịwa ahụ ma ọ bụ ọgwụgwọ radieshon. Ya mere, a na-eji ọgwụgwọ ndị ọzọ. Ọgwụgwọ dabere ma ị nwere HHV-8 na otú ọrịa ahụ siri dị njọ.

Ọgwụgwọ ndị a ka a na-enyekarị:

• Corticosteroids: Ọgwụ ndị a na-enyere aka ịchịkwa mgbaàmà site na ibelata mbufụt n'ahụ.
• Ọgwụ Kemotherapy: Ndị a na-arụ ọrụ site n'ịchịkwa ọnụego mkpụrụ ndụ dị na sistemụ lymphatic na-eto ngwa ngwa. A na-ejikarị Rituximab eme ihe maka MCD nke HHV-8.
• Ọgwụgwọ Mgbochi Ọrịa: Ọgwụgwọ ndị a na-arụ ọrụ site n'ime ka usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke na-arụ ọrụ nke ọma dị jụụ. Siltuximab (Sylvant®) bụ naanị ọgwụ akwadoro maka iMCD.
• Ọgwụ nje: Ọ bụrụ na ị nwere MCD nke HHV-8 jikọtara ya na ya, a pụrụ inye gị ọgwụ ndị a iji chịkwaa ọrịa HIV ma ọ bụ HHV-8.

Olee mgbe m kwesịrị ịhụ dọkịta?

Ọ bụrụ na ị hụ ihe dị ka akpụ n'olu gị, aka gị, ma ọ bụ úkwù gị nke ị nwere ike inwe mmetụta ya, jide n'aka na ị gwara dọkịta gị gbasara ya.

Ọzọkwa, ọ bụrụ na ihe mgbaàmà ndị a kpọtụrụ aha n'isiokwu a, dịka ahụ ọkụ na-enweghị nkọwa, mbelata ibu, na oke ike ọgwụgwụ, anọgide ruo ọtụtụ izu, hụ na ị ga-achọ ndụmọdụ ahụike.

Ò kwere omume ibi ndụ na ọrịa a?

Azịza nye ajụjụ a dabere n'ụdị Casselman ị nwere.

Onye nwere UCD nwere ike ịtụ anya ezigbo nsonaazụ . Mgbe a wachara ahụ akpụ ahụ, a na-agwọkarị ọrịa ahụ kpamkpam. Mgbe ọgwụgwọ gasịrị, nke a agaghị emetụta ndụ gị dịka o kwesịrị.

Ntụle maka ndị nwere MCD dị ntakịrị mgbagwoju anya . Ọ na-agbanwe dabere na ụdị na oke ọrịa ahụ. Maka ụfọdụ, mgbaàmà nwere ike ịghọ ihe siri ike na mberede ma dị ize ndụ. Maka ndị ọzọ, mgbaàmà nwere ike ịdịte aka, mana enwere olileanya. N'etiti 65% na 75% nke ndị a chọpụtara na ha nwere MCD na-adị ndụ ihe karịrị afọ ise . Nke a na-aka mma site na ọgwụgwọ ọhụrụ.

Enweghị azịza dị mfe, nke dabara otu nha maka ọrịa Casselman. Ọ ga-adabere na ahụmịhe gị, ụdị ọrịa ị nwere, na ma ị nwere ọrịa ndị ọzọ, dị ka HIV, TAFRO, ma ọ bụ POEMS. Mgbe ụfọdụ, ịwa ahụ na nlekota ahụike mgbe niile ga-ezuru. Ma ọ bụ ị nwere ike ịchọ ọgwụgwọ dị iche iche n'oge ndụ gị niile. Ya mere, ọ kacha mma ịgwa dọkịta gị okwu n'ihu ọha gbasara ọnọdụ gị, ọgwụgwọ gị, na ọdịnihu gị.