Ọ bụ ihe a na-ahụkarị ịtụ ụjọ ma tụọ ụjọ mgbe dọkịta gwara gị na onye nọ n'ezinụlọ gị, ọkachasị nwatakịrị, nwere ọrịa Pompe. Ọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-adịghị ahụkebe, yabụ ọ bụ ihe ebumpụta ụwa ichegbu onwe ya. Mana ka m gwa gị, echegbula onwe gị. Ọ bụ ezie na enweghị ọgwụgwọ maka ọrịa a ugbu a, enwere ọtụtụ ọgwụgwọ dị irè nke nwere ike inyere ndị ọrịa aka ịdị ndụ ogologo oge na enweghị nsogbu dị nta.
Ọgwụgwọ bụ isi maka ọrịa Pompe bụ ERT (Enzyme Replacement Therapy).
N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, ọrịa Pompe na-akpata site na ụkọ enzyme dị mkpa maka mkpụrụ ndụ akwara n'ahụ anyị. Mgbe enzyme a na-efu, ụdị shuga a na-akpọ glycogen na-agbakọta n'ime mkpụrụ ndụ, na-emebi akwara. Chee echiche banyere ya dị ka obere ndị ọrụ na-arụ ọrụ n'ahụ anyị, anyị na-akpọkwa ha enzymes. Na ọrịa Pompe, onye ọrụ a anaghị arụ ọrụ nke ọma.
Ya mere, ọgwụgwọ nnọchi Enzyme (ERT) bụ ebe anyị na-enye enzyme efu, ma ọ bụ onye ọrụ, site na mpụga ahụ. Maka nke a, a na-enye ahụ ọgwụ nwere enzyme sịntetik a na-akpọ 'alglucosidase alfa' site na akwara (IV infusion). Ọgwụgwọ a bụ naanị ọgwụgwọ akwadoro ugbu a maka ọrịa Pompe.
Ọgwụgwọ ERT a emeela ka ndụ ndị ọrịa Pompe dịkwuo elu nke ukwuu, ọkachasị ụmụ ọhụrụ. N'oge gara aga, ọ dị ụkọ ka nwa ọhụrụ nwere ọrịa a dịrị ndụ karịa otu afọ.
Ọ bụrụ na e nweghị ọgwụgwọ ERT, ụmụaka nwere ọrịa Pompe na-eme ka akwara obi ha sie ike, mee ka akwara ndị ọzọ dị n'ahụ ha ghara ịdị ike, ma nwụọ n'ime afọ mbụ nke ndụ ha. Ha na-efunahụkwa akwara ndị dị ha mkpa iji kuo ume. Mgbe ọgwụgwọ ERT malitere, ọnọdụ a gbanwere kpamkpam. Ụmụaka ndị mbụ natara ọgwụgwọ ERT dị ugbu a n'afọ iri abụọ ha.
Gịnị mere o ji dị mkpa ịmalite ọgwụgwọ n'oge?
Nke a bụ ihe kacha mkpa. Ọgwụgwọ ERT nwere ike igbochi ọrịa ahụ ka ọ ka njọ, mana ọ nweghị ike ịgbanwe mmebi e metụrụla n'ahụ. Nke a pụtara na ọ bụrụ na e gbuo oge ọgwụgwọ ahụ, ị nwere ike ghara iku ume ma ọ bụ ije ije.
Ndị dọkịta na-agbalị ịmalite ọgwụgwọ ERT n'ime ụbọchị ole na ole mbụ nke ndụ , karịsịa maka ụmụ ọhụrụ, mgbe ha chọpụtachara ọnọdụ ahụ. Ọbụna obere igbu oge nwere ike igbochi nwa ahụ ịga ije kpamkpam.
Maka ndị nwere ọrịa Pompe n'oge na-adịghị anya, dọkịta ga-enyocha ma nyochaa ihe mgbaàmà mgbe niile iji chọpụta oge kacha mma ịmalite ERT.
Nke a abụghị njem naanị gị - nkwado sitere n'aka otu ndị ọkachamara
Ọ bụ ezie na ọgwụgwọ ERT nwere ike ịzọpụta ndụ, ọ bụghị naanị ya. Iji nye onye nwere ọrịa Pompe ndụ kacha mma, a chọrọ otu ndị ọkachamara dị iche iche. Ọkachamara n'ihe gbasara mkpụrụ ndụ ihe nketa na-abụkarị onye mbụ na-ahụ maka nlekọta ọgwụgwọ.
Lee tebụl dị n'okpuru maka ụdị ndị ọkachamara nwere ike ịchọrọ maka nke a na ụdị nkwado ha ga-enye.
| Dọkịta/ọkachamara ọgwụgwọ | Olee enyemaka ha na-enweta? |
|---|---|
| Dọkịta obi | A na-enyocha mmetụta dị n'obi ma dee ọgwụgwọ dị mkpa. |
| Ọkachamara n'ọrịa akpa ume | Ha ga-enyocha nsogbu iku ume ma nye ha ventilator ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa. |
| Ọkachamara n'ihe gbasara eriri afọ | Na-agwọ nsogbu ilo na usoro nri. |
| Ọkachamara n'ihe gbasara nri | Nye nri dị mkpa maka uto dị mma, ọ bụrụkwa na ọ dị mkpa, a na-atụ aro iri nri pụrụ iche ma ọ bụ iri nri site na tube nri. |
| Ọkachamara n'Ịgwọ Ahụ | A na-eme mmega ahụ na ọgwụgwọ iji mee ka akwara sie ike ma belata adịghị ike. |
| Ọkachamara n'Ọgwụgwọ Ọrụ | Inyere ha aka ịrụ ọrụ kwa ụbọchị (dịka iyi uwe, iri nri, wdg) n'adabereghị onwe ha. Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, a na-akụziri ha iji ihe enyemaka dịka mkpara. |
| Ọkachamara n'Ịgwọ Okwu | Na-enyere aka imeri nsogbu okwu nke adịghị ike nke akwara ihu na ire na-akpata. |
Ọgwụgwọ ndị ọzọ ewezuga ERT
Ọgwụ ndị na-emetụta sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ
Ahụ ụfọdụ ụmụ ọhụrụ na-aghọta ọgwụgwọ enzyme a a na-enye n'èzí (ERT) dị ka 'mba ọzọ' ma malite imepụta ọgwụ mgbochi megide ya. A na-akpọ nke a ọnọdụ 'CRIM-negative'. Ọ bụrụ na nke a emee, ọgwụgwọ ERT agaghị arụ ọrụ nke ọma.
Iji gbochie nke a, ndị dọkịta na-amalite ọgwụgwọ iji belata ihe mgbochi ahụ (ITI) . Na nke a, tinyere ọgwụgwọ ERT, a na-enye ọtụtụ ọgwụ ndị na-achịkwa usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ.
- Rituximab
- Methotrexate
- Immunoglobulin a na-etinye n'ime eriri afọ (IVIG)
Ihe ọgwụ ndị a na-eme bụ "ịghọgbu" usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ ka o chee na ERT bụ ihe nke ahụ. Mgbe ahụ ahụ agaghị alụso ERT ọgụ.
Ọgwụgwọ anụ ahụ na ọgwụgwọ ọrụ
Ebe ọ bụ na adịghị ike akwara bụ isi ihe na-akpata ọrịa Pompe, ọgwụgwọ anụ ahụ dị mkpa. Ọ nwere ike inye aka mee ka akwara sie ike ma nọgide na-arụ ọrụ ahụ. Ọgwụgwọ ọrụ nwekwara ike inye aka ịzụlite nkà dị mkpa iji rụọ ọrụ kwa ụbọchị n'adabereghị onwe ya.
Ọgwụgwọ okwu na nri na-edozi ahụ
Ebe ọ bụ na akwara ndị dị mkpa iji taa ma jupụta nri nwere ike ịdị ike, onye na-agwọ ọrịa okwu nwere ike inye aka na mmega ahụ ilo. Ọzọkwa, mgbe ụfọdụ, a pụrụ ịchọ tube nri iji nye nwa ahụ nri dị mkpa. Onye na-ahụ maka nri nwere ike inye nduzi dị mkpa maka nke a.
Ọrụ gị dịkwa oke mkpa.
Mgbe ị na-ebi ndụ na ọrịa Pompe, onyinye gị dịka onye ọrịa ma ọ bụ nne ma ọ bụ nna dị oke mkpa.
"Ihe kacha mkpa m mere bụ ịmụta gbasara ọrịa Pompe. O nyere m obi ike na nkasi obi dị ukwuu n'ibi ndụ na ya kwa ụbọchị," ka Ryan Colburn, onye nwere ọrịa ahụ, kwuru.
Ya mere, ị kwesịrị ịrụkọ ọrụ na dọkịta gị iji ghọta mkpa gị ma buru ụzọ nweta ọgwụgwọ kacha mma. Atụla egwu ịjụ dọkịta gị ajụjụ ọ bụla ị nwere gbasara ọrịa a ma ọ bụ ọgwụgwọ a.
Ozi Ibuga n'Ụlọ
- Ọ bụ ezie na a pụghị ịgwọ ọrịa Pompe kpamkpam, ọgwụgwọ nke oge a nwere ike inyere ndị ọrịa aka ịdị ogologo ndụ na ndụ ka mma.
- Ọgwụgwọ bụ isi bụ ọgwụgwọ nnọchi enzyme (ERT). Nke a bụ ọgwụgwọ na-azọpụta ndụ.
- Ọ dị oke mkpa ịmalite ọgwụgwọ ozugbo enwere ike, n'ihi na enweghị ike ịgbanwe mmebi akwara.
- Tinyere ERT, nkwado nke ndị ọkachamara dị iche iche, dịka ọgwụgwọ anụ ahụ, nri, na ọgwụgwọ okwu, dị oke mkpa.
- Dịka onye ọrịa ma ọ bụ nne ma ọ bụ nna, ị nwere ike nweta nsonaazụ kacha mma site n'ịmara nke ọma gbasara ọrịa ahụ na ịrụkọ ọrụ nke ọma na dọkịta gị.
💬 Comments (0)
Ọnweghị nkwupụta ọ bụla ebiputela. Tinye okwu gị ebe a maka oge mbụ.
Tinye okwu gị