Ị chọkwara ịma maka ọrịa ọbara a dị ụkọ? Ka anyị kwuo maka Waldenström Macroglobulinemia n'ụzọ dị mfe!

Ị nụtụla maka Waldenström Macroglobulinemia? Ọ bụ aha dị ogologo, nke siri ike ịkpọ, ka ọ bụghị ya? N'ezie, ọ bụ ụdị kansa nke na-eto nwayọ nwayọ n'ọbara. O nwere ike ị nụbeghị maka ya, n'ihi na ọ bụ ọrịa a na-adịghị ahụkebe. Mana nke ahụ dị mma, taa anyị ga-ekwu maka ya n'ụzọ dị mfe, n'ụzọ ị nwere ike ịghọta.

Gịnị bụ Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?

N'ikwu ya n'ụzọ dị mfe, Waldenstrom macroglobulinemia, ma ọ bụ WM na nkenke, bụ kansa ọbara . Ọ bụ ụdị kansa a na-akpọ lymphoma na-abụghị Hodgkin, nke a makwaara dị ka lymphoma lymphoplasmacytic. Ọ dị oke ụkọ. Chee echiche, ọbụnadị na mba dịka Amerịka, naanị mmadụ atọ ruo anọ n'ime otu nde na-ebute ọrịa a.

Ya mere, kedu ka `(WM)` a si eto? Anyị nwere ụmị ọkpụkpụ n'ahụ anyị, ọ bụkwa ebe ahụ ka a na-emepụta mkpụrụ ndụ ọbara anyị. Ọrịa a na-amalite mgbe ụfọdụ mkpụrụ ndụ a na-akpọ `(B cells)` (ndị a bụ ụdị mkpụrụ ndụ dị na sistemu ahụ ji alụso ọrịa ọgụ anyị, ya bụ, mkpụrụ ndụ ndị na-echebe anyị pụọ na ọrịa) dị n'ime ụmị ọkpụkpụ a ghọrọ mkpụrụ ndụ kansa.

Mkpụrụ ndụ kansa ndị a, kama ịnọ naanị ha, na-amalite imepụta ọtụtụ mkpụrụ ndụ dịka ha onwe ha. Dịka ahịhịa dị n'ime ọhịa. Gịnị na-eme mgbe ahụ? Mkpụrụ ndụ ọbara dị mma nke ahụ anyị chọrọ enweghị ohere, ha na-amalitekwa ibelata.

• Mgbe mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị ala, ọbara ọgbụgba na-apụta. Nke a na-eme ka ike gwụ gị ma mee ka ị acha ọbara ọbara.
• Mgbe mkpụrụ ndụ ọbara ọcha dị ala, ọrịa a na-akpọ "neutropenia" na-eme, na-eme ka ị nwee ike ibute ọrịa karịa.
• Mgbe platelet (mkpụrụ ndụ ndị na-enyere ọbara aka ịkpụkọ) dị ala (thrombocytopenia), ọbara ọgbụgba nwere ike ọ gaghị akwụsị ngwa ngwa.

Ọ bụghị naanị nke ahụ, mkpụrụ ndụ kansa ndị a na-emepụta protein na-adịghị mma nke a na-akpọ `(immunoglobulin M)` ma ọ bụ `(IgM)`. Mgbe protein `(IgM)` a dị oke elu n'ọbara, ọbara anyị na-aghọ oke, dị ka mmanụ aṅụ . A na-akpọ nke a `(hyperviscosity syndrome).` Mgbe ọbara ahụ dị oke otú a, ọ na-esiri ọbara ike ịgafe obere arịa ọbara n'ime ahụ. Mgbe ahụ, usoro ihe mgbaàmà dị njọ nwere ike ịpụta.

Ihe dị mkpa bụ na ọ dịghị ọgwụgwọ maka WM ugbu a. Mana echegbula onwe gị. E nwere ọgwụgwọ ndị nwere ike inyere aka ịchịkwa mgbaàmà, mgbe ụfọdụ ọbụna wepụ ha, ma nyere gị aka ịnọgide na-enwe ahụike. WM na-abụkarị ọrịa na-eto nwayọ nwayọ, yabụ ị nwere ike ibi ndụ nke ọma na ya ruo ọtụtụ afọ.

Kedu ihe mgbaàmà nke ọrịa `(WM)` a?

Cheedị echiche, ihe dị ka otu onye n'ime mmadụ anọ nwere ọrịa a anaghị egosi ihe mgbaàmà ọ bụla . Ha na-achọpụta ọrịa a naanị mgbe ha gara ịhụ dọkịta maka ihe ọzọ. Mana, mgbe ihe mgbaàmà pụtara, ha na-apụtakarị nwayọ . Ka anyị leba anya n'ihe mgbaàmà ndị a bụ:

• Adịghị ike na ike ọgwụgwụ mgbe niile:Ọ dị ka batrị ahụ anwụọla.
• Ahụ ọkụ: Ahụ́ na-ekpo ọkụ n'enweghị ihe kpatara ya.
• Enweghị ike iri nri: Enweghị mmetụta nke ịbụ onye na-eri nri.
• Ọsụsọ abalị: Ịsụsọ mmiri nke ukwuu mgbe ị na-ehi ụra.
• Ịbelata ibu: Ị na-adị gịrịgịrị n'enweghị ihe kpatara ya kpọmkwem.
• Mgbagwoju anya: Ọ na-esiri ike itinye uche n'ihe, obere nsogbu.
• Ọzịza nke imeju, splin, ma ọ bụ lymph nodes: Ọ bụ naanị dọkịta nwere ike ịgwa gị nke ọma.
• Ihe mgbaàmà nke neuropathy akụkụ, dịka nkụchi aka na mkpịsị ụkwụ : Ọ na-adị ka ihe na-ama jijiji, ma ọ bụ enweghị mmetụta.
• Ihe mgbaàmà nke mkpụkọ ọbara: ọbara ọgbụgba imi, ọbara ọgbụgba mgbe ị na-asa ezé gị, isi ọwụwa, isi ọwụwa, na anya na-adịghị mma.

Naanị na ị nwere otu ma ọ bụ abụọ n'ime mgbaàmà ndị a apụtaghị na ị nwere WM. Mana ọ bụrụ na mgbaàmà ndị a anọgide, ọ kacha mma ịchọ ndụmọdụ ahụike.

Kedu ihe kpatara e ji guzobe `(WM)`?

Isi ihe na-akpata macroglobulinemia nke Waldenstrom bụ mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa . Ihe karịrị pasent 90 nke ndị nwere ọrịa ahụ, ma ọ bụ mmadụ itoolu n'ime mmadụ iri, nwere mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ MYD88. Ihe dị ka pasent 40 nke ndị mmadụ nwekwara mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-akpọ CXCR4. Mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa abụọ a na-enyere mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị mma na WM aka ịgbasa ngwa ngwa.

Ihe dị mkpa bụ na mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a abụghị ihe nketa . Ya bụ, ha abụghị ihe ị na-enweta n'aka ndị mụrụ gị, ha abụghịkwa ihe ị na-ebufe ụmụ gị. Ha na-eme n'oge ndụ gị niile. Agbanyeghị, ndị nchọpụta ka na-amaghị ihe na-akpata mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a na mbụ.

Ònye nọ n'ihe ize ndụ ka ukwuu nke ibute ọrịa a? (Ihe ndị nwere ike ibute ya)

E nwere ihe ụfọdụ na-eme ka ohere nke ịmalite `(WM)` dịkwuo elu. Ka anyị lee ihe ha bụ:

• Afọ: A na-ahụkarị ọrịa a n'etiti ndị dị afọ iri isii na ise ma ọ bụ karịa.
• Agbụrụ: Ọrịa a na-adịkarị n'etiti ndị ọcha.
• Okike: Ụmụ nwoke nwere ike ibute ọrịa a karịa.
• Ọnọdụ ahụike ndị ọzọ: Ị nwere ike ịnọ n'ihe ize ndụ dị elu ma ọ bụrụ na ị nwere ọrịa dịka (Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sjögren's Syndrome)`, ma ọ bụ ọnọdụ a na-akpọ `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (nke a bụ ihe na-ebute `(WM)`). Agbanyeghị, ọ dị mkpa icheta na ọ bụghị onye ọ bụla nwere `(MGUS)` ga-enwe `(WM)`.
• Akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ: Ọ bụrụ na ndị ikwu gị nwere WM ma ọ bụ ụdị lymphoma ndị ọzọ, ị nwekwara ike ịnọ n'ihe ize ndụ.

Kedu nsogbu ndị nwere ike ịpụta site na ọrịa a?

N'ọnọdụ ụfọdụ siri ike, WM nwere ike ibute nsogbu ndị ọzọ.

• Amyloidosis: Nke a bụ mgbe a na-etinye protein ndị na-adịghị mma n'ime akụkụ ahụ dịka obi, akpa ume, na akụrụ.
• Cryoglobulinemia: N'ọnọdụ a, ụfọdụ protein ọbara ndị na-aza oyi na-agbakọta n'akụkụ aka na ụkwụ ma jikọta ọnụ. Nke a nwere ike ibute ihe mgbu na mgbanwe agba anụnụ anụnụ/ọcha (cyanosis).

Kedu ka ndị dọkịta si achọpụta ọrịa a? (Nchọpụta)

Dọkịta gị nwere ike iji ọtụtụ ule chọpụta ma ị nwere WM. Ha na-achọkarị mkpụrụ ndụ kansa na protein IgM anyị kwuru maka ya na mbụ.

• Nnwale ọbara na mmamịrị: A na-ewere ihe nlele ọbara na mmamịrị iji lelee ihe ịrịba ama nke WM. Ha na-achọ ihe dị ka obere ọnụọgụ mkpụrụ ndụ ọbara na protein IgM na-adịghị mma.
• Ule onyonyo: A na-eji CT scan ma ọ bụ CT-PET scan, nke bụ njikọta nke CT na PET scan, achọ ihe ịrịba ama nke WM n'ime ahụ. Ule ndị a na-achọ ihe dị ka akụkụ ahụ ndị gbawara agbawa na lymph nodes.
• Nnyocha anya: Nyocha ọbara ọgbụgba n'ime azụ anya. Nke a bụ ihe ịrịba ama nke mkpụkọ ọbara.
• Nchọpụta Ọkpụkpụ: Nke a gụnyere iwere obere ihe nlele nke ụmị ọkpụkpụ wee lee ya anya n'okpuru igwe onyonyo iji hụ ma enwere mkpụrụ ndụ kansa ọ bụla.

Kedu otu esi agwọ `(WM)`?

Dịka anyị kwuru na mbụ, ọ dịghị ọgwụgwọ maka ọrịa a. Ya mere, ọgwụgwọ kachasị mma bụ ibelata mgbaàmà na obere mmetụta ọjọọ . Dọkịta gị ga-agwa gị okwu ma mepụta atụmatụ ọgwụgwọ dabara gị. Lee ụfọdụ nhọrọ ọgwụgwọ maka `(WM)`:

• Ichere nchere: Ọ bụrụ na ịnweghị ihe mgbaàmà ọ bụla, dọkịta gị nwere ike ọ gaghị amalite ọgwụgwọ. Ụfọdụ ndị nwere WM nwere ike ọ gaghị achọ ọgwụgwọ ruo ọtụtụ afọ.
• Mgbanwe Plasmapheresis / plasma: Nke a gụnyere iji igwe sachapụ protein IgM na-adịghị mma site na plasma, akụkụ mmiri nke ọbara gị. A na-etinye plasma ahụ e hichara azụ n'ime ọbara gị. A na-eji ọgwụgwọ a ebelata ihe mgbaàmà nke mkpụkọ ọbara.
• Ọgwụgwọ Mgbochi Ọrịa: Ọgwụgwọ a na-eji usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nke gị emebi ma ọ bụ belata uto nke mkpụrụ ndụ WM. A na-enyekarị ọgwụ Rituximab (Rituxan®) naanị ya ma ọ bụ yana chemotherapy.
• Ọgwụgwọ Kemotherapy: Enwere ike inye ọgwụ ndị na-egbu mkpụrụ ndụ kansa naanị ya ma ọ bụ jikọta ya na ọgwụ mgbochi ọrịa kansa.
• Corticosteroids: A pụrụ inye ụdị steroid, dị ka dexamethasone, yana ọgwụgwọ mgbochi ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na chemotherapy. Ha na-enyere aka ịlụso ọrịa kansa ọgụ ma na-ebelatakwa mmetụta ọjọọ nke ọgwụgwọ ahụ.
• Ọgwụgwọ ezubere iche:Ọgwụgwọ a na-arụ ọrụ site n'igbochi protein ndị mkpụrụ ndụ kansa na-eji eto. Ibrutinib (Imbruvica®) na zanubrutinib (Brukinsa®) bụ ọgwụgwọ abụọ nke US Food and Drug Administration (FDA) kwadoro iji gwọọ WM.
• Ntugharị mkpụrụ ndụ: N'ime nke a, a na-atụgharị ụmị ọkpụkpụ dị mma iji dochie ụmị ọkpụkpụ nke mkpụrụ ndụ na-adịghị mma metụtara. A naghị eme nke a ugboro ugboro, a na-emekwa ya naanị n'ime ndị ọrịa ahọpụtara.

Olee mgbe m kwesịrị ịchọ ndụmọdụ ahụike?

Ọ bụrụ na achọpụtara na ị nwere WM, gwa dọkịta gị ozugbo ma ọ bụrụ na ị nwere ihe mgbaàmà ọhụrụ ọ bụla ma ọ bụ ọ bụrụ na ị na-echegbu onwe gị maka ihe mgbaàmà ọ bụla dị adị. Ozugbo achọpụtara na ị nwere WM, ọ dị mkpa ịjụ ajụjụ iji chọpụta ihe ị ga-atụ anya ya. Lee ụfọdụ ajụjụ ị nwere ike ịjụ dọkịta gị:

• Olee otú `(WM)` siri dị oke mkpa? Olee otú nke a ga-esi metụta ndụ m?
• Kedu ihe m ga-atụ anya n'oge dị mkpirikpi na ogologo oge?
• Ọ dị mkpa ka m malite ọgwụgwọ ozugbo?
• Kedu ụdị ọgwụgwọ ị na-akwado?
• Kedu mmetụta ọjọọ enwere ike ịtụ anya ya site na ọgwụgwọ ahụ?

Gịnị ka m ga-atụ anya ya ma ọ bụrụ na m nwere ọnọdụ a?

Ọ bụghị onye ọ bụla nwere ọrịa na-aga n'ihu nwayọ nwayọ dịka Waldenstrom's macroglobulinemia bụ otu. Nnyocha na-egosi na 66%, ma ọ bụ ihe karịrị mmadụ abụọ n'ime mmadụ atọ, ka dị ndụ afọ 10 ka a chọpụtachara ya. Agbanyeghị, oge ndụ nwere ike ịdị iche na afọ . Ọtụtụ mmadụ karịrị afọ 65 (ndị a na-ahụkarị na ha nwere ọrịa ahụ) na-anwụ site na ihe ndị na-anaghị emetụta WM.

Ọtụtụ ihe na-emetụta ihe mgbaàmà nke ọrịa gị. Dịka ọmụmaatụ:

• afọ gị
• Nsonaazụ nnwale ọbara
• Ụdị mgbanwe mkpụrụ ndụ ihe nketa (mgbe ụfọdụ enweghị mgbanwe `(MYD88)` nwere ike igosi nsonaazụ ọjọọ)

Ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ gbasara ọrịa gị, gwa dọkịta gị okwu . Ọ maara gị nke ọma na ihe ndị nwere ike imetụta ahụike gị.

È nwere ihe ọ bụla m nwere ike ime iji mee ka obi dị m mma?

Ibi ndụ na lymphoma dịka Waldenstrom's macroglobulinemia nwere ike ịpụta ime nnukwu mgbanwe na ndụ gị. Ọ dị mkpa iji ihe niile ị nwere mee ihe. Gwa dọkịta gị gbasara nri ị ga-eri na ihe ndị ị ga-eme iji lekọta onwe gị .

Iji zere inwe mmetụta owu ọmụma, jikọọ na ndị ọzọ nwere ọrịa a dị ụkọ. Ọ bụrụgodị na ị chere otú ahụ na mbụ mgbe ị chọpụtara na ị nwere ọrịa a, ọ bụghị naanị gị nọ na njem a . Jụọ dọkịta gị ma sonye na otu ndị na-akwado gị.

N'ikpeazụ, cheta nke a.

Ndị nchọpụta achọtabeghị ọgwụgwọ maka Waldenstrom macroglobulinemia (WM). Agbanyeghị, ha achọpụtala ọtụtụ ọgwụgwọ na-eme ka ibi ndụ na ọrịa ahụ dịkwuo mfe . Ọtụtụ mmadụ na-ebi ndụ na ọrịa ahụ ruo ọtụtụ afọ na-enweghị ihe mgbaàmà ọ bụla. Ọgwụgwọ ọhụrụ na-enye ndị nwere WM ohere ịdị ndụ ogologo oge karịa mgbe ọ bụla ọzọ, na-enweghị ịchụ ndụ ha n'àjà.

Ọ bụrụ na achọpụtara gị ọrịa a, atụla ụjọ ma jụọ dọkịta gị gbasara ọdịnihu dị mkpụmkpụ na nke ogologo oge. Ha ga-enyere gị aka ikpebi atụmatụ ọgwụgwọ kacha mma maka gị. Cheta, site na ndụmọdụ na nkwado ahụike kwesịrị ekwesị, ị nwere ike ibi ndụ nke ọma na ọrịa a.

Waldenstrom macroglobulinemia, WM, kansa ọbara, protein IgM, hyperviscosity syndrome, ụmị ọkpụkpụ, lymphoma