Ertu alltaf þreytt/ur? Verðurðu auðveldlega blá? Gæti það verið blóðleysi?

Finnst þér þú líka alltaf þreytt(ur) þessa dagana, ófær(ur) um að gera neitt? Finnst þér þú máttlaus(ur), jafnvel eftir að hafa sinnt litlum verkefnum? Kannski verðurðu bara blá(r) og sérð marbletti á líkamanum? Eða þjáist þú af veikindum eins og kvefi eða hita sem heldur áfram að koma aftur? Þó að við höldum að þetta séu eðlilegir hlutir, geta þeir stundum verið merki um alvarlegt ástand í líkama okkar. Í dag erum við að tala um svona sjaldgæfa sjúkdóma, en við þurfum öll að vera meðvituð um þá.

Hvað nákvæmlega er vanmyndunarblóðleysi?

Einfaldlega sagt er vanmyndunarblóðleysi alvarlegur en nokkuð sjaldgæfur blóðsjúkdómur sem kemur upp þegar beinmergurinn okkar getur ekki framleitt nægilega margar nýjar blóðfrumur.

Hugsaðu um beinmerg okkar sem blóðverksmiðju. Þessi verksmiðja framleiðir þrjá hluti sem líkami okkar þarfnast:

1. Rauð blóðkorn: Frumur sem flytja súrefni um líkamann.

2. Hvít blóðkorn: Frumur sem berjast gegn sýklum og vernda okkur gegn sjúkdómum.

3. Blóðflögur: Frumur sem hætta að blæða þegar sár er til staðar.

Hjá einstaklingi með vanmyndunarblóðleysi hættir þessi blóðmyndunarverksmiðja, beinmergurinn, skyndilega að virka. Framleiðslan stöðvast næstum alveg. Þannig tapast allar þrjár gerðir blóðfrumna sem líkaminn þarfnast. Þetta eykur hættuna á mörgum fylgikvillum, svo sem alvarlegum sýkingum, blæðingarvandamálum og hjartasjúkdómum. Þó að til séu meðferðir við þessum sjúkdómi er eina leiðin til að lækna hann að fullu með stofnfrumuígræðslu.

Hversu algengt er þetta ástand?

Þetta er ekki mjög algengur sjúkdómur. Jafnvel í þróuðum löndum hefur sjúkdómurinn aðeins áhrif á um tvo einstaklinga af hverjum milljón. Það þýðir að hann er mjög sjaldgæfur. Þó að þetta ástand geti komið fram á öllum aldri er það algengast hjá ungu fólki á aldrinum 15 til 25 ára og hjá fólki eldra en 60 ára .

Hver eru einkenni þessa ástands?

Oftast þróast þessi einkenni smám saman, yfir vikur eða mánuði. Þannig að þú tekur kannski ekki eftir miklum mun strax. En hjá sumum geta einkennin skyndilega komið fram á alvarlegan hátt. Við skulum skoða hvað þessi einkenni eru og hvers vegna þau koma fram.

Hvers vegna gerist eitthvað svona?

Það er ekki alltaf hægt að greina nákvæmlega hvað veldur þessu. En oft gerist eitthvað mjög undarlegt. Einfaldlega sagt, varnarkerfi líkamans (ónæmiskerfið) fer í rugl og ræðst á sinn eigin beinmerg. Það er eins og okkar eigin her ræðst á okkar eigin lífsnauðsynlegu líffæri. Þessi árás eyðileggur stofnfrumurnar í beinmergnum, frumurnar sem framleiða nýjar blóðkorn.

Það eru nokkrar ástæður fyrir því að ónæmiskerfið getur veikst á þennan hátt.

Vegna einhverra læknisfræðilegra aðstæðna

• Sjálfsofnæmissjúkdómar:Í sjúkdómum eins og rauðum úlfum ræðst ónæmiskerfið okkar á okkar eigin líkama.
• Veirusýkingar: Sumar tegundir veira, til dæmis Epstein-Barr veira, cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19 og HIV veira, geta valdið þessu ástandi.
• Paroxysmal næturhemoglobinuria: Þetta er þegar rauð blóðkorn brotna hratt niður.
• Meðganga: Þetta ástand getur mjög sjaldan komið fram á meðgöngu.

Arfgengar orsakir

Þetta er mjög sjaldgæft. Sumir arfgengir erfðasjúkdómar geta valdið því að beinmergurinn starfar ekki rétt. Til dæmis:

• Fanconi blóðleysi
• Meðfædd hreyfitruflanir
• Shwachman-Diamond heilkenni

Sumar læknismeðferðir og efni

• Krabbameinsmeðferð: Geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð geta skaðað beinmerg.
• Sum lyf: Sum lyf gefin við sjálfsofnæmissjúkdómum.
• Váhrif efna: Langtímaváhrif krabbameinsvaldandi efna eins og arsen og bensen eru einnig áhætta.

Hvaða mögulegar aukaverkanir (fylgikvillar) geta komið upp við þetta?

Þegar blóðfrumur tapast raskast mörg ferli í líkamanum, sem getur leitt til alvarlegra fylgikvilla.

• Alvarleg blóðleysi: Getur leitt til mikillar þreytu, hraðs hjartsláttar og hjartabilunar.
• Alvarlegar sýkingar: Án hvítra blóðkorna getur jafnvel algeng sýkill verið lífshættulegur.
• Óstjórnleg blæðing: Vegna skorts á blóðflum getur jafnvel lítið sár valdið mikilli blæðingu. Blæðing inni í heilanum er mjög hættuleg.
• Hjartasjúkdómur: Blóðleysi getur valdið því að hjartað vinnur meira, sem leiðir til breytinga á hjartsláttartruflunum (hjartsláttartruflunum) eða hjartabilunar.
• Mergmisþroskaheilkenni: Þetta er einnig beinmergssjúkdómur og hætta er á að það þróist í blóðkrabbamein eins og hvítblæði.

Hvernig finnur læknir þetta?

Þegar þú ferð til læknis mun hann fyrst hlusta vandlega á einkenni þín og skoða þig. Ef hann grunar þennan sjúkdóm mun hann síðan panta sértækar rannsóknir.

Hvaða meðferðir eru til við þessu?

Meðferðaraðferðin fer eftir þáttum eins og aldri, alvarleika sjúkdómsins og orsök hans.

Stundum, ef ástandið stafar af krabbameinsmeðferð, getur breyting á meðferðinni bætt ástandið. Ef þú ert með væga lága blóðkornatölu og engin alvarleg einkenni (miðlungs vanmyndunarblóðleysi), gæti læknirinn ákveðið að meðhöndla þig ekki og aðeins fylgjast með ástandi þínu.

En í alvarlegum tilfellum er meðferð nauðsynleg.

• Ónæmisbælandi lyf: Eins og áður hefur komið fram eru þessi lyf gefin til að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið okkar ráðist á beinmerg okkar. Antithymocyte globulin (Atgam®) og Cyclosporine (Sandimmune®) eru slík lyf.
• Blóðgjafir: Þetta læknar ekki sjúkdóminn en getur tímabundið stjórnað einkennum eins og þreytu og blæðingum sem orsakast af skorti á rauðum blóðkornum og blóðflum.
• Sýklalyf: Lágt magn hvítra blóðkorna eykur hættuna á sýkingum. Þess vegna eru þessi lyf gefin til að meðhöndla sýkingar sem koma upp.
• Ígræðsla ósamgena stofnfrumna:Þetta er eina leiðin til að lækna þennan sjúkdóm að fullu. Það sem gert er hér er að eyða skemmda beinmergnum að fullu og sprauta stofnfrumum sem teknar eru frá heilbrigðum einstaklingi (samræmdum gjafa) inn í líkamann. Þessar nýju frumur setjast að í beinmergnum og byrja að framleiða nýjar heilbrigðar blóðfrumur. Þessi meðferð er líklegri til að virka hjá yngra fólki.

Eru einhverjar aukaverkanir af meðferðinni?

Já, aukaverkanir geta verið mismunandi eftir meðferðaraðferð.

• Ígræðslusjúkdómur gegn hýsilssjúkdómi: Fylgikvilli sem getur komið upp við stofnfrumuígræðslu. Í þessu tilviki ráðast nýígræddu frumurnar á líkama sjúklingsins.
• Aukin sýkingarhætta: Lyf sem bæla ónæmiskerfið draga enn frekar úr getu þess til að berjast gegn sýklum.
• Járnofhleðsla: Tíðar blóðgjafir geta valdið því að járnmagn líkamans eykst óþarflega.

Er hægt að lifa með þessum sjúkdómi?

Lífslíkur eru háðar mörgu, þar á meðal aldri og meðferð. Sumar rannsóknir sýna að eftir stofnfrumuígræðslu er fimm ára lifunarhlutfallið næstum 100% hjá börnum og fólki undir 40 ára aldri.

Er þetta krabbamein?

Nei. Vanmyndunarblóðleysi er ekki krabbamein. Hins vegar geta einstaklingar með þetta ástand verið í örlítið aukinni hættu á að fá blóðkrabbamein eins og hvítblæði í framtíðinni.

Ef þú ert með þetta ástand, hvernig annast þú sjálfan þig?

Það mikilvægasta er að fylgja meðferðaráætluninni nákvæmlega og veita einkennunum athygli. Að auki skaltu hugsa um þetta.

• Forðastu athafnir sem geta valdið því að þú dettur harkalega og meiðir þig. Best er að forðast íþróttir eins og fótbolta, íshokkí og glímu, þar sem þú getur auðveldlega blætt.
• Verndaðu þig gegn sýklum. Þú ert líklegri til að fá sýkingar. Þvoðu hendurnar oft með sápu og vatni. Haltu þig frá fólki sem er með kvef eða magaverki. Spyrðu lækninn þinn hvaða bólusetningar henta þér.
• Hvíldu þig vel. Blóðleysi getur valdið mikilli þreytu. Það getur einnig gert það erfitt að sinna daglegum verkefnum. Svo fáðu nægan svefn. Hvíldu þig um leið og þú finnur fyrir þreytu, frestaðu því ekki.
• Borðaðu næringarríkt mataræði. Jafnvægi mataræðis getur aukið orku þína. Það er best að ráðfæra sig við næringarfræðing um þetta.
• Stundaðu léttar hreyfingar. Léttar hreyfingar eins og gönguferðir geta hjálpað til við að draga úr streitu. En vertu viss um að ráðfæra þig við lækninn þinn áður en þú byrjar á nýrri æfingarútínu.

Hvenær er best að fara til læknis?

Það er mikilvægt að vera í reglulegu sambandi við lækninn. Sérstaklega,

• Ef þú ert með hita yfir 38°C (102°F).
• Ef einkenni þín eru að versna.
• Ef þú finnur fyrir stjórnlausri blæðingu skaltu fara tafarlaust á bráðamóttöku næsta sjúkrahúss.

Þetta ástand, þótt sjaldgæft sé, er alvarlegt. Það er skiljanlegt að vera áhyggjufullur og dapur. En mundu að jafnvel þótt ekki sé hægt að finna orsökina er hægt að meðhöndla það og stundum lækna það alveg. Læknirinn þinn mun útskýra bestu meðferðina fyrir þig og aukaverkanir hennar.