Er sama opnun hjá stúlkunni þinni? Við skulum vera meðvituð um þessa kloaklaga vansköpun.

Þú hlýtur að hafa verið mjög hrædd og hneyksluð þegar læknirinn sagði þér að nýfædda barnið þitt hefði aðeins eina opnun þar sem leggöng, þvagrás og endaþarm ættu að vera. Þetta er mjög algengt. Enginn er undir það búinn að heyra eitthvað svona. En ekki hafa áhyggjur. Þetta er mjög sjaldgæfur fæðingargalli sem hægt er að leiðrétta með skurðaðgerð. Við skulum ræða allt saman á einfaldan og skýran hátt.

Einfaldlega sagt, hvað er kloakal mismyndun?

Gaukagalli er mjög sjaldgæfur fæðingargalli sem aðeins hefur áhrif á stúlkur. Venjulega ættu kynfæri og endaþarm stúlkna (við köllum þetta svæði perineum) að hafa þrjár opnanir . Þær eru,

1. Þvagrás ( þvagrásin sem þvag fer út um)

2. Leggöngin , þar sem blæðingar og samfarir eiga sér stað.

3. Endaþarmsopið ( gangurinn þar sem hægðir fara út)

Hins vegar hefur barn með kloakagalla aðeins eina opnun í stað þessara þriggja. Þetta þýðir að þvag, hægðir og leggangaseitrun fara öll út úr líkamanum í gegnum þessa einu opnun. Þetta er sérstakt ástand sem tilheyrir flokki fæðingargalla sem kallast „(Anorectal malformation)“.

Ímyndaðu þér, á fyrstu vikum þroska barnsins á meðgöngu, eru öll þrjú kerfin - þarmakerfið, þvagfærin og æxlunarfærin - tengd sameiginlegu hólfi sem kallast „goaka“. Þegar barnið vex skiptist þetta hólf smám saman í þrjá hluta og myndar þrjár opnanir sem við nefndum áðan. Stundum gerist þetta skiptingarferli ekki rétt. Þá eru öll þrjú kerfin tengd sameiginlegri pípu sem opnast út úr líkamanum í gegnum eina opnun.

Meðferðin við þessu ástandi er að búa til þrjár aðskildar opnir í stað þessarar sameiginlegu opnunar. Þessi aðgerð er venjulega framkvæmd innan fyrsta aldursárs barns.

Eru til mismunandi gerðir af þessu ástandi?

Já. Alvarleiki goggamyndunar er ákvarðaður af lengd „sameiginlega rásarinnar“ sem tengir saman þrjú kerfin sem við ræddum. Þessi sameiginlega rás getur verið frá 1 sentímetra upp í 10 sentímetra löng. Þessi lengd ákvarðar flækjustig aðgerðarinnar sem barnið þarfnast.

• Stutt sameiginleg leið: Þetta er þegar kerfin þrjú koma saman mjög nálægt opnuninni utan líkamans. Þetta þýðir að sameiginlega leiðin er stutt. Í slíkum tilfellum er úrgangsefni auðveldara að fara út úr líkamanum. Aðgerðin er einnig tiltölulega einföld. Einnig er framtíðarheilsa barnsins mun betri.

• Að hafa langa sameiginlega rás:Þetta er flóknasta ástandið. Hér sameinast þessi þrjú kerfi djúpt í líkamanum. Þess vegna er sameiginlegi rásurinn lengri. Þetta gerir það erfitt fyrir úrgang að yfirgefa líkamann. Aðgerðin verður einnig flóknari.

Þetta ástand er mjög sjaldgæft og kemur fyrir hjá um það bil einu af hverjum 25.000 til 50.000 nýburum.

Hver eru einkenni þessa ástands og annarra vandamála sem tengjast því?

Helsta og augljósasta einkennið er að stúlka fæðist með aðeins eina opnun í stað þriggja sem ættu að vera til staðar. Þar að auki getur þetta ástand einnig valdið öðrum heilsufarsvandamálum. Við skulum skoða það í þessari töflu.

Af hverju gerðist þetta hjá barninu mínu? Hver er ástæðan?

Það er eðlilegt að þessi spurning komi upp í hugann. En læknar eru ekki alveg vissir um hvað veldur því. Rannsakendur telja að þetta sé tilviljunarkennt atvik án sérstakrar orsaka.

Hvernig á að þekkja þetta ástand?

Þetta ástand er hægt að greina fyrir og eftir fæðingu.

Fyrir fæðingu (á meðgöngu)

Stundum er hægt að greina þetta ástand við ómskoðun, sem er gerð um 20 vikna meðgöngu. Læknar grunar þetta ef ómskoðunin sýnir vökvafylltan, bólginn poka í leggöngum barnsins. Til að staðfesta þennan grun er hægt að framkvæma segulómun (MRI) á meðgöngu.

Eftir fæðingu

Þetta ástand greinist oft eftir fæðingu barnsins. Barnalæknirinn sem skoðar barnið mun taka eftir því að það er aðeins ein opnun í stað þriggja. Barnið gæti einnig verið með bólginn maga. Þá verða nokkrar prófanir gerðar til að skilja nákvæmlega hvað er að gerast inni í líkamanum.

• Ómskoðun: Athugið ástand nýrna, þvagblöðru og hryggs barnsins.
• Röntgenmyndir: Sérstakar röntgenmyndatökur, svo sem flúrljómun, er hægt að nota til að sjá hvernig þvagfærin virka.
• Hjartaómun: Þessi prófun er gerð til að kanna hvort einhver vandamál séu í hjartanu.

Hvernig er það meðhöndlað? Við skulum læra um skurðaðgerðir.

Meðferð við goakalmismyndun er skurðaðgerð . Meginmarkmiðið er að búa til þrjár aðskildar opnir (endaþarmsop, leggöng og þvagrás) í stað einnar opnunar. Markmiðið er að gefa barninu getu til að hafa eðlilega hægðir og pissa og stjórna þeim.

Þetta er ekki eitthvað sem hægt er að gera með einni aðgerð. Venjulega þarf að framkvæma nokkrar aðgerðir. Til þess er nauðsynlegt að leita aðstoðar barnaskurðlæknis og barnaþvagfærasérfræðings.

Meðferðarferlinu má skipta í þrjú meginstig.

Skref 1: Fyrsta aðgerð (innan 48 klukkustunda frá fæðingu)

Meginmarkmiðið með þessu er að skapa leið fyrir úrgang (saur og þvag) til að fara rétt úr líkama barnsins.

• Ristilstómía: Þar sem barnið hefur enga leið til að hafa hægðir er skurðaðgerð framkvæmd til að búa til opnun í kviðnum með því að færa hluta af þörmunum upp að yfirborði húðarinnar. Poki er festur við þessa opnun sem gerir hægðum kleift að safnast fyrir.
• Þvagleki: Þvagleggur er notaður til að tæma þvag vegna þess að þvagblaðran er bólgin eða stífluð.
• Leggöng: Ef vökvi safnast fyrir í leggöngunum mun skurðlæknirinn fjarlægja vökvann.

Skref 2: Stór endurgerðaraðgerð (á aldrinum 6 til 12 mánaða)

Þessi stóra aðgerð er framkvæmd eftir að barnið er orðið aðeins eldra og heilsa þess hefur náð jafnvægi. Það sem gerist hér er að sameiginlega leiðin er skipt í hluta, sem myndar aðskildan endaþarm, leggöng og þvagrás. Ef sameiginlega leiðin er stutt er þessi aðgerð tiltölulega auðveld. Ef sameiginlega leiðin er löng verður aðgerðin flóknari.

Skref 3: Viðsnúningur á ristilstóma

Eftir aðalaðgerðina, þegar nýmyndaði endaþarmsopið hefur gróið, er upprunalega ristilstóman fjarlægð. Þetta þýðir að opnunin sem myndaðist í kviðnum er lokuð og þarmarnir tengdir aftur í eðlilega stöðu. Barnið getur þá gert hægðir í gegnum nýmyndaða endaþarmsopið.

Sum börn gætu þurft frekari skurðaðgerðir í framtíðinni, sem læknirinn þinn mun útskýra fyrir þér.

Hvernig verður framtíð barnsins?

Þetta er stærsta spurningin sem allir foreldrar velta fyrir sér. Góðu fréttirnar eru þær að niðurstöðurnar eru yfirleitt mjög góðar .

• Stjórn á þvagblöðru og hægðum: Börn með stuttan sameiginlegan þvagrás, sem er einfaldari, eiga 90% líkur á að hafa fulla stjórn á þvagblöðru og hægðum. Þetta þýðir að þau geta þjálfað sig eðlilega á klósettnotkun. Jafnvel börn með langan sameiginlegan þvagrás, sem er flóknari, eiga 70% líkur á að hafa góða stjórn. Sum börn geta átt erfitt með að stjórna þvagi sínu (þvagleka). Í slíkum tilfellum gætu þau þurft að nota slöngu nokkrum sinnum á dag til að tæma þvagblöðruna.

• Kynlíf og meðganga: Mörg börn með þennan sjúkdóm geta átt eðlilegt og ánægjulegt kynlíf sem fullorðin. Þau geta einnig orðið þunguð. Hins vegar getur það verið erfiðara en fyrir eðlilega konu. Ef þau verða þunguð er oft mælt með keisaraskurði til að fæða barnið.

Hvað geturðu gert sem foreldri?

Framlag þitt er mjög mikilvægt í þessari vegferð.

• Vinnið náið með læknateyminu: Verið í reglulegu sambandi við skurðlækni barnsins, þvagfærasérfræðing og barnalækni.
• Vertu viss um að fara í eftirfylgni:Eftir aðgerð þarf barnið þitt að fara reglulega á læknastofuna til að ganga úr skugga um að líkami þess starfi rétt. Ekki missa af neinum þeirra.
• Talsmaður barnsins þíns: Ef barnið þitt stækkar og það kemur upp vandamál með þvaglát eða hægðastjórnun skaltu ekki vera feiminn og segja lækninum frá því.
• Spyrðu spurninga: Spyrðu lækninn þinn um allar spurningar eða áhyggjur sem þú kannt að hafa. Það er þinn réttur.

Nokkrar spurningar sem þú getur spurt lækninn:

• Hvernig er þessi aðgerð framkvæmd? Á hvaða aldri?
• Finnur barnið mitt fyrir sársauka?
• Hvað ætti ég að búast við þegar barnið mitt jafnar sig eftir aðgerð?
• Mun barnið þurfa fleiri aðgerðir þegar það eldist?
• Verða vandamál með endaþarmsop, þvagrás eða leggöng í framtíðinni?
• Mun barnið mitt geta eignast barn á öruggan hátt í framtíðinni?

Það er ekki hægt að lýsa með orðum áfallinu, óttanum og kvíðanum sem fylgir því að læra eitthvað svona. En munið að læknavísindin eru mjög háþróuð í dag. Skurðaðgerðir geta leiðrétt þetta ástand með góðum árangri og gefið barninu þínu tækifæri til að lifa eðlilegu og hamingjusömu lífi eins og önnur börn.