Ertu með sjaldgæft æxli í taugakerfinu þínu? (Illkynja æxli í úttaugaslíðri - MPNST) Við skulum fræðast um það.

Hefur þú einhvern tíma fundið fyrir hnúði einhvers staðar á líkamanum, kannski á handlegg eða fæti, sem smám saman stækkar? Þessa hnúta, sem geta stundum byrjað eins smáir og baunir og orðið eins stórir og appelsína, er það sem við ætlum að ræða í dag. Þetta er alvarlegt en mjög sjaldgæft ástand. Það kallast illkynja úttaugaslíðuræxli, eða MPNST í stuttu máli.

Hvað er illkynja úttaugaslíðuræxli (MPNST)?

Einfaldlega sagt er MPNST (illkynja úttaugaslíðuræxli) mjög sjaldgæft krabbameinsæxli sem myndast í verndarhjúpunum (taugaslíðurunum) sem umlykja taugar líkamans. Þetta tilheyrir tegund mjúkvefja sarkmeina . Það myndast í úttaugakerfinu . Hugsaðu um það, þú getur fengið þessi æxli á handleggjum og fótleggjum. Ekki nóg með það, stundum geta þau einnig myndast í grindarholi, kvið, höfði og hálsi. Þessi æxli er hægt að lækna með því að fjarlægja þau með skurðaðgerð. Hins vegar verðum við líka að muna að stundum geta þessi æxli komið aftur .

Hversu sjaldgæft er MPNST?

Þetta er mjög, mjög sjaldgæft ástand. Aðeins um það bil einn af hverjum 100.000 einstaklingum greinist með þetta illkynja úttaugaslíðuræxli (MPNST) á hverju ári. Það hefur venjulega áhrif á fólk á aldrinum 30 til 50 ára .

Að auki eru einstaklingar með erfðafræðilegan sjúkdóm sem kallast taugafibromatosis af gerð 1 (NF1) líklegri til að fá MPNST. Komið hefur í ljós að á milli 25% og 50% fólks með MPNST eru einnig með NF1 .

Almennt séð getur MPNST þróast fyrr hjá fólki með NF1 en hjá fólki án NF1. Einnig eru karlar með NF1 örlítið líklegri til að fá MPNST en þeir sem ekki eru með NF1.

Hver eru einkenni MPNST?

MPNSTs geta myndast hvar sem er meðfram úttaugum, en þær hafa oftast áhrif á svæði eins og handleggi og fætur. Stundum geta þær einnig myndast á svæðum eins og mjaðmagrind, brjósti, kvið eða höfði og hálsi. Einkenni MPNSTs eru meðal annars:

• Hnúður sem vex hægt undir húðinni. Þessir hnúðar geta verið jafn litlir og baunir (um 2 sentímetrar) eða jafn stórir og appelsína (um 10 sentímetrar).
• Verkir (sérstaklega ef þú ert með NF1).
• Dofi (náladofi).
• Tilfinning um máttleysi í handleggjum og fótleggjum.

Hverjar eru orsakir MPNST?

Rannsóknir hafa sýnt að 50% illkynja æxla í úttaugaslíðri eru af völdum taugafibromatosis af tegund 1 (NF1).Ástandið er kallað. Aðrar ástæður geta verið:

• Geislameðferð: Um 10% fólks með MPNST hafa fengið geislameðferð vegna annarra sjúkdóma.
• Erfðabreytingar: Rannsakendur hafa uppgötvað að það eru nokkrar mismunandi erfðabreytingar sem valda því að eðlilegar taugafrumur verða óeðlilegar frumur, margfalda sig og mynda æxli.
• Sumar gerðir taugafibróma: Fólk með plexiform taugafibróma er í aukinni hættu á að fá MPNST.

Hvernig er MPNST greint?

Þegar þú ferð til læknis mun hann eða hún fyrst framkvæma líkamsskoðun og spyrja um almenna heilsu þína. Þetta felur í sér að spyrja um sjúkrasögu þína, fjölskyldusögu og öll einkenni sem þú gætir verið að upplifa. Að auki gæti hann eða hún gert eftirfarandi:

• Myndgreiningarpróf: Læknar geta framkvæmt próf eins og segulómun (MRI) og PET (Positron Emission Tomography) .
• Sýnitaka: Læknir getur framkvæmt vefjatöku, tekið vefjasýni og látið meinafræðing skoða það undir smásjá.
• Erfðafræðilegar prófanir: Ef þú ert með illkynja æxli í úttaugaslíðri gæti læknirinn þinn mælt með erfðafræðilegri prófun til að kanna hvort þú eða náinn fjölskyldumeðlimur er með taugafibromatosis af tegund 1 (NF1) eða aðra tegund af taugaslíðri , taugafibromatosis af tegund 2 (Schwannomatosis) .

Hvaða meðferðir eru í boði við MPNST?

Læknar framkvæma venjulega skurðaðgerð til að fjarlægja illkynja æxli í úttaugahjúp. Hins vegar eru tilvik þar sem skurðaðgerð er ekki möguleg. Til dæmis:

• Stórar hnetur (hnetur 5 cm eða stærri).
• Meinvörpuð æxli.
• Æxli sem eru staðsett mjög nálægt flóknum tauganetum geta skemmst við aðgerð.

Í þessum tilfellum geta læknar meðhöndlað MPNST með blöndu af skurðaðgerð, krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð . Geislameðferð getur verið gefin fyrir eða eftir aðgerð.

Rannsakendur eru nú að skoða hvort hægt sé að nota ónæmismeðferð eða markvissa meðferð sem nýjar meðferðir. Ef þú ert með illkynja æxli í úttaugaslíðri gætirðu átt rétt á þátttöku í klínískri rannsókn sem prófar nýjar meðferðir.Það gæti verið góð hugmynd að ræða við lækninn þinn um þátttöku.

Hvaða fylgikvillar eða aukaverkanir geta komið upp vegna meðferðar?

Fylgikvillar sem geta komið upp við aðgerð eru meðal annars:

• Viðbrögð við almennri svæfingu.
• Mikil blæðing (hjartablóðfall).
• Verkir.
• Skurðaðgerðarör.
• Sýking í skurðsári.

Meðferðir eins og krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð geta valdið aukaverkunum eins og:

• Niðurgangur.
• Þreyta.
• Ógleði og uppköst.

Hverjar eru horfurnar fyrir einstakling með MPNST?

Horfur eru það sem læknateymið þitt telur að þú verðir eftir að meðferð lýkur. Í tilviki MPNST eru þessar horfur ákvarðaðar af nokkrum þáttum:

• NF1 ástand: Þegar þessi æxli þróast hjá fólki með NF1 geta horfur fyrir bata verið örlítið lakari en hjá fólki án NF1.
• Æxlisstig: Meinafræðingar skoða frumurnar undir smásjá og flokka æxli sem hágráða eða lággráða . Hágráða æxli eru líklegri til að hafa krabbameinsfrumur sem skipta sér mjög hratt og dreifa sér.
• Æxlisstærð: MPNST æxli geta verið allt að 10 sentímetrar að stærð. Stór æxli eru yfirleitt erfið að fjarlægja með skurðaðgerð.
• Meinvörp: Ef æxlið hefur breiðst út til annarra svæða þaðan sem það byrjaði getur verið erfitt að meðhöndla það.

Eins og þú sérð eru margir þættir sem geta haft áhrif á batahorfur þínar og ekki er víst að allir þessir þættir eigi við um þig. Þess vegna er best að spyrja lækninn þinn um nákvæmar upplýsingar um ástand þitt. Þar sem hann eða hún þekkir aðstæður þínar getur hann eða hún gefið þér þær upplýsingar sem þú þarft.

Hverjar eru lifunartíðnirnar fyrir MPNST?

Lífslíkur eru áætlaðar út frá reynslu annarra sem hafa fengið illkynja æxli í úttaugaslíðri. Þar sem þessi æxli eru svo sjaldgæf er erfitt fyrir sérfræðinga að gefa nákvæmar tölur. Samkvæmt bandarísku krabbameinsstofnuninni (National Cancer Institute, US) eru á milli 23% og 69% fólks með MPNST á lífi fimm árum eftir greiningu. Það er ansi langt bil, er það ekki? Því er best að spyrja lækninn þinn um þína stöðu.

Hvernig á ég að hugsa um sjálfan mig?

Ef þú ert með illkynja æxli í úttaugaslíðri ert þú að glíma við sjaldgæft krabbamein sem getur komið aftur eftir meðferð. Það eru nokkrar lausnir sem geta hjálpað þér í þessari stöðu:

• Líknarmeðferð:Í líknandi meðferð muntu vinna með teymi sérþjálfaðra lækna sem geta hjálpað þér að takast á við einkenni MPNST og aukaverkanir meðferðarinnar. Þar að auki munu þeir einnig veita þér sálfræðilegan stuðning.
• Áætlanir fyrir þá sem vilja lifa af krabbamein: Krabbamein er eins og ferðalag. Áætlanir fyrir þá sem vilja lifa af krabbamein leiða þig frá greiningardegi, í gegnum meðferðina og hvað þú átt að gera ef krabbameinið kemur aftur.

Við fyrstu sýn getur illkynja úttaugaslíðuræxli (MPNST) í handlegg eða fæti virst eins og hnúður sem þú getur auðveldlega meitt eða marið. Það getur verið áfall að komast að því að hnúðurinn er sjaldgæf tegund krabbameins og að hann þarfnast skurðaðgerðar. Það getur verið erfitt að meðtaka það. Ef þú hefur spurningar um ástand þitt eða hvað má búast við, þá skilur læknateymið þitt þig. Þeir munu með ánægju gefa sér tíma til að svara spurningum þínum og taka á öllum áhyggjum sem þú kannt að hafa.

Aðalboðskapurinn úr þessari grein

Allt í lagi, ég vona að þú hafir einhverja skilning á þessu sjaldgæfa krabbameini sem kallast MPNST og við ræddum um í dag. Mundu að þetta er mjög sjaldgæft ástand. Ef þú ert með einhverja óvenjulega kekki, verki, dofa o.s.frv. á líkamanum sem halda áfram skaltu örugglega leita til læknis og fá ráðgjöf. Því fyrr sem það greinist, því auðveldara er að meðhöndla það.

Það mikilvægasta er að þú ert ekki einn. Læknateymið þitt, fjölskylda og vinir eru allir til staðar til að hjálpa þér. Það mikilvægasta er að vera sterkur og fylgja ráðleggingum læknisins.

` Illkynja æxli í úttaugaslíðri, MPNST, taugakrabbamein, æxli, krabbamein, taugatrefjaæxli, NF1, skurðaðgerð, geislameðferð, lyfjameðferð