Er húð barnsins þíns að þykkna og harðna? Við skulum tala um barnaheilkennisbólgu!

Hefurðu tekið eftir því að húð barnsins þíns hefur skyndilega breyst örlítið? Kannski hefur húðin orðið svolítið hrjúf, stíf og öðruvísi viðkomu? Ef þú tekur eftir einhverju slíku ættirðu að hafa áhyggjur. Því þetta getur stundum verið einkenni sjúkdóms sem kallast barnaheilkennisskleródermi , sem við erum að ræða í dag. Ekki hafa áhyggjur, við munum ræða þetta í smáatriðum.

Hvað er kerfisbundin skleroderma hjá börnum?

Einfaldlega sagt er barnaheilkenni (einnig þekkt sem altæk sklerósa ) ástand þar sem húð barnsins verður þykkari og stífari en venjulega. Hugsið um það sem gúmmílag sem þykknar smám saman og verður eins og hart plast. Það takmarkast ekki bara við húðina. Stundum getur það einnig haft áhrif á önnur líffæri í líkama barnsins. Orðið „altækt“ þýðir að það getur haft áhrif á allan líkama barnsins.

Þetta er í raun sjálfsofnæmissjúkdómur . Það er að segja, varnarkerfi líkamans, ónæmiskerfið, byrjar óvart að ráðast á sínar eigin heilbrigðu frumur. Í þessu tilviki skleroderma, þegar ónæmiskerfið ræðst á húðfrumur á þennan hátt, myndast bólga eða þroti í húðinni. Vegna þessarar þrota byrjar próteinið sem kallast kollagen, sem gefur húðinni teygjanleika og styrk, að myndast í umframframleiðslu. Rétt eins og ör myndast þegar meiðsli eiga sér stað, veldur þessi umframframleiðsla á kollageni bandvefsmyndun eða örkenndri hörðnun húðarinnar.

Eru til nokkrar helstu gerðir af kerfisbundinni sklerodermi?

Já, það eru þrjár megingerðir. Við skulum sjá hverjar þær eru.

1. Dreifð húðsjúkdómur í kerfisbundinni skleros: Í þessari gerð má sjá þykknun húðar barnsins um allan líkamann. Einnig geta komið upp vandamál með starfsemi innri líffæra líkamans. Ímyndaðu þér að ekki aðeins handleggir, fætur og andlit, heldur einnig staðir eins og brjóstkassinn og maginn byrja að þykkna.

2. Takmörkuð húðkerfisskleros (CREST heilkenni): Þetta er svolítið sérstakt. Það er einnig kallað CREST heilkenni . CREST er skammstöfun sem myndast með því að sameina fyrstu stafina í fimm helstu einkennum þessa ástands.

• C - Kalsínósa: Þetta þýðir að kalsíum sest undir húðina og myndar litla kekki.
• Raynauds fyrirbæri: Þetta er þegar fingurgómar (hendur og fætur) verða hvítir, bláir og síðan rauðir þegar þeir verða fyrir kulda eða streitu. Það verður erfitt að stjórna líkamshita.
• E - Truflun á vélindahreyfingum: Þetta þýðir að rásin sem flytur fæðu frá hálsi til maga (vélinda) virkar ekki rétt þegar við kyngjum. Þetta getur valdið brjóstsviða.Svona hlutir geta gerst.
• S - Sclerodactyly: Þykknun og harðnun húðarinnar á fingrunum. Fingurnir geta bólgnað og orðið stífir, eins og pylsur.
• T - Telangiectasia: Lítil æðar í húðinni stækka og líta út eins og köngulóarvefir eða rauðir punktar.

3. Altæk skleros án skleroderma: Þetta er þegar innri líffæri líkamans verða fyrir áhrifum án þess að húðin þykkni eða harðni. „Sine scleroderma“ þýðir „án skleroderma (herðingar húðarinnar)“. Þetta þýðir að þótt engar verulegar breytingar verði á húðinni geta innri líffæri orðið fyrir áhrifum.

Hverjir eru líklegastir til að fá barnaheilkenni? Hversu algengt er það?

Þetta ástand, sem kallast barna- og unglinga-skleródermi, getur í raun haft áhrif á alla á öllum aldri, óháð kyni. Hins vegar er mjög sjaldgæft að ung börn, þ.e. börn yngri en 10 ára, fái það. Orðið „unglingar“ þýðir að þetta er ástand sem hefur áhrif á börn. Ef litið er á tölfræði í landi eins og Bandaríkjunum er sagt að á milli 5.000 og 7.000 börn séu með skleródermi. Um 2% af heildaríbúum með skleródermi fá þennan sjúkdóm fyrir 10 ára aldur. Önnur 7% glíma við þennan sjúkdóm á aldrinum 10 til 19 ára. Þetta er því talið mjög sjaldgæfur sjúkdómur .

Hver eru einkenni barnaheilkennisbólgu (Juvenile Systemic Scleroderma)?

Í þessu ástandi geta einkenni haft áhrif á húð og innri líffæri barnsins. Þar að auki fá mörg börn með altæka skleroderma einnig ástand sem kallast Raynauds fyrirbæri .

Einkenni sem hafa áhrif á húð og vefi

Fyrst skulum við skoða hvernig þetta hefur áhrif á húðina og tengda vefi:

• Húðin missir teygjanleika sinn. Hún verður hrjúf, stíf og ljót.
• Handvirkni minnkar. Húðin verður stíf, sérstaklega í fingrum og lófum, sem gerir það erfitt að beygja hendurnar og grípa hluti.
• Rauðar blóðæðar birtast á húðinni, sérstaklega á höndum, í andliti og í kringum neglurnar (telangiectasias). Þær geta líkst litlum köngulóarvefjum.
• Kalsínósa er myndun lítilla kalkútfellinga undir húðinni eða annars staðar. Þessir geta stundum fundist harðir.

Í fyrstu getur húðin á höndum og fótum virst bólgin og stækkuð. Með tímanum getur húð barnsins orðið stíf, þykk og myndað hrukkur, sokkin svæði eða litlar holur. Til dæmis geta fingurgómar sumra barna bólgnað eins og pylsur og síðan orðið harðir og glansandi.

Einkenni sem hafa áhrif á innri líffæri

Altæk skleroderma getur einnig haft áhrif á innri líffæri barns. Einkenni geta verið:

• Bólga, stirðleiki og verkir í liðum. Eins og liðagigt.
• Sár á fingurgómum. Þessi sár gróa lengi.
• Vandamál í meltingarfærum. Til dæmis brjóstsviði, kyngingarörðugleikar, lausar hægðir (niðurgangur) og magakrampar.
• Öndunarerfiðleikar. Þú gætir fundið fyrir viðvarandi hósta eða öndunarerfiðleikum.
• Nýrnavandamál. Þetta getur einnig valdið háþrýstingi .
• Stöðug þreyta. Þreytist fljótt, jafnvel eftir að hafa gert eitthvað lítið.
• Vöðvaslappleiki.

Oftast er þetta ástand sársaukalaust. Þess vegna vita sum börn ekki einu sinni að þau eru með skleroderma. Þess vegna ætti barn sem greinist með altæka sklerósu að leita reglulega til læknis til að athuga hvort það sé með háan blóðþrýsting, lungna-, nýrna-, meltingarfæra- og hjartavandamál.

Raynauds fyrirbæri

Þetta er frekar einstakt einkenni. Raynauds fyrirbæri er þegar fingurgómar og tær barns breyta um lit þegar þau verða fyrir kulda eða streitu. Fyrst verða þær hvítar , síðan bláar og að lokum rauðar . Þetta er einkenni sem getur komið fram á fyrstu stigum sjúkdómsins. Stundum getur þetta verið fyrsta vísbendingin um að altæk sklerósía sé til staðar.

Önnur einkenni sem geta komið fram við Raynauds fyrirbæri eru meðal annars:

• Að vera þreyttur allan tímann
• Liðverkir
• Erfiðleikar við að kyngja mat
• Magaverkir
• Bólga í brjósti
• Niðurgangur
• Öndunarerfiðleikar

Af hverju kemur fram juvenile systemic scleroderma?

Reyndar er nákvæm orsök barnaheilkennisbólgu enn óþekkt . Rannsóknir hafa þó sýnt að skemmdir á frumum sem klæða æðar okkar að innan veldur því að bandvefsfrumur í húðinni, sem kallast bandvefsfrumur, verða ofvirkar. Þessar bandvefsfrumur eru frumurnar sem framleiða prótein eins og kollagen. Þess vegna eru einkenni altækrar heilkennisbólgu af völdum þessarar offramleiðslu á kollageni.

Af hverju er húð barnsins svona stíf?

Í altækri sklerodermi verður húðin stíf vegna umfram magns próteins sem kallast kollagen í vefjum barnsins. Eins og við höfum rætt áður er hlutverk ónæmiskerfisins að vernda líkamann gegn sýkingum og sjúkdómum. Hins vegar, hjá barni með sklerodermi, bregst ónæmiskerfið of harkalega við og reynir að vernda líkamann með eigin heilbrigðum frumum – það er að segja, það ræðst á sínar eigin frumur . Fyrir vikið byrja frumur barnsins að framleiða of mikið kollagen. Þetta umfram kollagen sest í húð barnsins og innri líffæri, sem skapar hart og þykkt útlit, svipað og ör.

Hvernig er kerfisbundin skleroderma greind?

Læknir barnsins þíns mun greina altæka sklerodermi með því að taka tillit til nokkurra þátta.

• Einkenni og líkamleg merki, svo sem þykknun húðar og breytingar á fingrum.
• Sérstakar breytingar á húðinni, svo sem þykknun á svæðum, stærð þeirra, lögun og litur.
• Ítarleg sjúkrasaga og líkamsskoðun mun veita upplýsingar um fyrri veikindi barnsins og hvort einhver í fjölskyldunni hefur haft svipaða sjúkdóma.

Hvaða próf eru notuð til að greina kerfisbundna skleroderma?

Ýmsar rannsóknir eru gerðar til að útiloka aðra sjúkdóma sem líkjast hersleiðslu, til að ákvarða hversu virka hersleiðslun er og til að ákvarða hvort önnur líffæri en húðin séu fyrir áhrifum. Próf fyrir sjálfsofnæmisprótein geta gefið einhverja hugmynd um gang sjúkdómsins. Í mjög sjaldgæfum tilfellum taka læknar vefjasýni úr húð .

Hér eru nokkrar viðbótarprófanir fyrir kerfisbundna skleroderma:

• Blóðprufur: Mæla magn sjálfsofnæmispróteina og nýrnastarfsemi.
• Röntgenrannsóknir: Leitið að breytingum á húð, beinum og innri líffærum barnsins (eins og lungum og þörmum).
• Próf til að kanna kyngingarferlið í vélinda: Þetta þýðir að skoða virkni pípunnar sem flytur fæðu frá munni til maga.
• Lungnastarfsemipróf: Öndunarpróf til að kanna hvort lungu barnsins starfi eðlilega.
• Ómskoðun hjartans (hjartaómun): Sjáðu hvernig hjarta barnsins starfar.

Hver greinir barnaheilkenni (Juvenile Systemic Scleroderma)?

Altæk skleroderma er greind, undir eftirliti heimilislæknis barnsins, gigtarlæknis sem sérhæfir sig í þessum sjúkdómum, húðlæknis eða teymi lækna sem sérhæfa sig í tilteknum líkamshlutum (meltingarfærum, hjarta, lungum, nýrum).

Hvernig er meðhöndlað altæka skleroderma hjá börnum?

Helstu markmið meðferðar við altækri sklerodermi eru að stöðva bólgu, koma í veg fyrir að ástandið versni og koma í veg fyrir skemmdir á innri líffærum.

Verndun húðarinnar

Að vernda húðina hjálpar til við að hámarka blóðflæði til húðar og útlima. Þetta er sérstaklega mikilvægt fyrir börn með Raynauds heilkenni . Hér eru nokkur atriði sem þú getur gert til að vernda húð barnsins þíns:

• Forðist að meiða viðkomandi svæði, sérstaklega fingurgóma og tær.Jafnvel lítill rifa getur orðið að stóru vandamáli.
• Verndið hendur og fætur barnsins fyrir kulda. Haldið herberginu hlýju. Á veturna (á köldum svæðum eins og hálendinu í landinu okkar) er best að klæða barnið í auka lag af fötum, svo sem húfu með eyrnaflipum, vettlinga og hlýja sokka. Ull er hlýrri en bómull eða tilbúið efni. Einnig er betra að vera í nokkrum þunnum lögum af fötum heldur en einu þykku lagi.
• Forðist að reykja eða láta barnið þitt komast í snertingu við reyk.
• Forðist að gefa barninu þínu kveflyf sem innihalda innihaldsefnið pseudoefedrín.
• Verndaðu barnið þitt gegn óhóflegu sólarljósi. Notaðu sólarvörn samkvæmt ráðleggingum læknisins.
• Ekki nota sterkar sápur, skrúbba (samandragandi efni, líkams- eða andlitsskrúbba, sterk þvottaefni) á húð barnsins.
• Notið húðkrem til að halda húð barnsins mjúkri eins og læknirinn hefur ávísað.

Sjúkraþjálfun

Einföld teygju- og æfingaáætlun, framkvæmd af sjúkraþjálfurum og iðjuþjálfurum, getur hjálpað til við að viðhalda liðleika barnsins, hreyfifærni í liðum, vöðvastyrk og blóðflæði til viðkomandi svæða. Þessar meðferðir geta einnig hjálpað til við að koma í veg fyrir liðsamdrætti, sem eru stífleiki í liðum. Ef nauðsyn krefur gæti læknirinn mælt með spelkum eða spelkum.

Skurðaðgerð

Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur verið nauðsynlegt að framkvæma bæklunaraðgerð á höndum eða fegrunaraðgerðir til að leiðrétta alvarlegar lið- eða húðaflögun eða ör. Hins vegar verður ástandið að vera í bata , sem þýðir að það hefur verið óvirkt í nokkur ár áður en aðgerð fer fram.

Læknir barnsins gæti íhugað eigin beinmergsígræðslu sem meðferðarmöguleika. Aðrar meðferðir eru nú til rannsóknar.

Hvaða lyf eru gefin við altækri sklerodermi?

Læknirinn gæti ávísað ýmsum lyfjum til að meðhöndla ástand barnsins. Til dæmis:

• Barksterar: Draga úr bólgu í vöðvum, liðum og húð. Sterar geta einnig hjálpað til við að meðhöndla fyrstu stig bólgu í innri líffærum. Hins vegar eru sterar yfirleitt ekki mjög áhrifaríkir á síðari stigum vefjagigtar í kerfisbundinni skleros.
• Bólgueyðandi gigtarlyf sem ekki eru sterar (NSAID): Til dæmis íbúprófen og naproxenLyf eins og bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) eru stundum notuð til að draga úr liðbólgu hjá börnum með liðagigt. Hins vegar skal gæta þess að ofnota ekki bólgueyðandi gigtarlyf þegar nýrnastarfsemi er skert.
• Önnur ónæmisstýrandi lyf: Þessi eru gefin til að draga úr sjálfsofnæmissvörun og koma í veg fyrir bólgu og örvefsmyndun í kjölfarið.
• Lyf sem víkka út æðar og bæta blóðflæði: Þessi eru notuð til að meðhöndla Raynauds heilkenni .

Ef barnið mitt er með altæka skleroderma, hvað ætti ég að búast við?

Það er engin sérstök lækning við sklerodermi. Hins vegar getur þú hjálpað barninu þínu að takast á við ástandið og lifa með því.

Altæk skleroderma er langvinnur , langvinnur og hægt versnandi sjúkdómur. Hann getur varað í mánuði eða ár. Horfur barnsins þíns ráðast af því hversu útbreidd einkennin eru og hversu stór hluti líkamans (sérstaklega húð og innri líffæri) er fyrir áhrifum.

Börn með lungna-, hjarta- eða nýrnavandamál eru í meiri hættu á fylgikvillum, svo sem liðverkjum og útlitsbreytingum. Þetta ástand getur einnig haft áhrif á beinþroska barnsins.

Almenn skleroderma hverfur oft ekki alveg, en getur haldist á sama stigi í nokkur ár án þess að versna.

Hversu lengi er hægt að lifa með barnaheilkennisbólgu (Juvenile Systemic Scleroderma)?

Lífslíkur barns sem greinist með altæka skleroderma eru mismunandi eftir alvarleika sjúkdómsins, sérstaklega hvort hann hefur haft áhrif á innri líffæri þess. Mikilvægt er að ræða þetta við lækninn þinn til að fá skýra mynd af ástandinu.

Er hægt að koma í veg fyrir altæka skleroderma hjá börnum?

Þar sem nákvæm orsök er óþekkt er engin sérstök leið til að koma í veg fyrir kerfisbundna skleroderma.

Hvernig annast ég barn mitt sem hefur fengið greiningu um altæka skleroderma?

Börn með altæka sklerodermi ættu að lifa eins eðlilegu lífi og mögulegt er. Þau ættu að fara í skólann, leika sér og taka þátt í afþreyingu. Almennt eru engin takmörk á því hversu mikla líkamlega áreynslu börn geta stundað (svo lengi sem hún er örugg). Hreyfing hjálpar til við að koma í veg fyrir veikleika og eykur vöðvastyrk, liðleika og þrek.

Hvenær ætti ég að fara með barnið mitt til læknis?

Fara ætti með barnið þitt í reglulegar skoðanir. Sérstaklega skal fylgjast með einkennum sem hafa áhrif á innri líffæri. Ef barnið þitt er með mikla verki , á erfitt með að hreyfa líkamshluta eða hefur einkenni sem hafa áhrif á daglegt líf þess,Leitið tafarlaust til læknis.

Hvaða spurninga ætti ég að spyrja lækninn minn?

Að spyrja spurninga eins og þessara mun hjálpa þér:

• Hversu alvarlegt er ástand barnsins míns?
• Hvernig get ég hjálpað til við að vernda húð barnsins míns heima?
• Hversu oft ætti barnið mitt að fara í sjúkraþjálfun?
• Hvaða einkenni ætti ég að vera á varðbergi gagnvart ef sjúkdómurinn versnar?
• Þarf barnið mitt aðgerð?

Eru til aðrar gerðir af sklerodermi?

Auk gerða altækrar skleroderma eru tvær megingerðir af skleroderma:

• Staðbundin skleroderma: Þessi tegund hefur aðeins áhrif á húðina á ákveðnum svæðum líkamans. Hún getur einnig breiðst út í undirliggjandi vöðva eða bein, eða hún getur verið fjarverandi. Hún hefur sjaldan áhrif á innri líffæri.
• Altæk skleroderma (einnig þekkt sem altæk skleros): Þetta er það sem við höfum verið að fjalla um í þessari grein. Í þessu ástandi getur húðin þykknað hvar sem er á líkamanum. Auk húðbreytinga getur örvefur myndast í innri líffærum eins og nýrum, hjarta, lungum og meltingarfærum. Börn með altæka skleros geta haft takmarkaða liðhreyfingu vegna útbreiddra húðbreytinga.

Mikilvægustu atriðin sem þú þarft að muna í þessari grein

Barna- og unglingaskleróða er sjaldgæfur sjúkdómur hjá börnum sem veldur því að húðin þykknar og harðnar, stundum hefur það áhrif á innri líffæri. Þetta er sjálfsofnæmissjúkdómur.

• Einkenni: Húðþynning, bólga í fingrum, Raynauds fyrirbæri (litur fingra skiptir um lit í kulda), liðverkir, meltingarvandamál og öndunarerfiðleikar geta komið fram.
• Orsök: Þótt ekki sé nákvæmlega vitað er talið að þetta stafi af bilun í ónæmiskerfinu og of mikilli kollagenframleiðslu .
• Meðferð: Halda skal sjúkdómnum í skefjum, vernda húðina, nota sjúkraþjálfun og, ef nauðsyn krefur, lyfjameðferð. Þó engin fullkomin lækning sé til er hægt að stjórna einkennunum.
• Mikilvægast er: Ef barnið þitt hefur einkenni skaltu leita tafarlaust til læknis. Það er mjög mikilvægt að vísa barninu þínu í reglulegar læknisskoðanir og hjálpa því að lifa eðlilegu lífi. Ekki hafa áhyggjur, þú getur tekist á við þessa stöðu með hjálp lækna.

` Sklerodermi, húðsjúkdómar hjá börnum, húðþensla, kollagen, sjálfsofnæmissjúkdómar, Raynauds heilkenni, CREST heilkenni