Veikist þú alltaf? Eða finnst þér eins og þú sért smitandi en aðrir í kringum þig? Ef þú ert með kvef en það tekur langan tíma að jafna þig, þá skaltu ekki bara afgreiða það sem eitthvað eðlilegt. Það gæti verið að varnarkerfi líkamans, ónæmiskerfið, sé svolítið veikt. Í dag ætlum við að ræða um efni sem margir eru ekki meðvitaðir um, en það er mjög mikilvægt. Það eru frumkomnir ónæmisbrestssjúkdómar (PIDD).
Hvað er frumkomið ónæmisbrestur?
Einfaldlega sagt er ónæmiskerfi líkamans eins og her sem verndar land. Hlutverk þessa hers er að vernda okkur gegn sjúkdómum með því að berjast gegn innrásaraðilum eins og bakteríum og vírusum.
Ímyndaðu þér nú hvað myndi gerast ef sumir hermanna í þessum her væru ekki rétt þjálfaðir eða ef þeir hefðu ekki þau vopn sem þeir þurftu? Það væri mjög auðvelt fyrir óvini að komast inn í landið og valda skaða, er það ekki? Þannig er það með einhvern með frumkomið ónæmisbrestsheilkenni (PIDS). Í þessu ástandi eru hlutar ónæmiskerfisins ekki að virka rétt frá fæðingu. Þetta þýðir að varnir líkamans eru svolítið veikar.
Vegna þessa gætir þú veikst oftar en aðrir. Einnig ertu líklegri til að fá alvarlegri veikindi eða fylgikvilla af völdum veikinda sem eru venjulega vægir og sjálfstætt takmarkandi.
Hverjar eru helstu gerðir af þessu?
Það eru til yfir 400 tegundir af þessum frumkomnu ónæmisbrestssjúkdómum. Sumar eru mjög vægar og hafa ekki mikil áhrif. En sumar tegundir geta verið mjög alvarlegar, jafnvel lífshættulegar. Sumar tegundir sýna einkenni við fæðingu, en aðrar sýna kannski ekki einkenni fyrr en þú ert orðinn fullorðinn.
Hér að neðan eru nokkur af helstu sjúkdómunum sem falla undir þennan flokk. Þessi nöfn gætu hljómað svolítið undarlega í þínum eyrum, en það er mikilvægt að vera meðvitaður um þau þegar þú talar við lækni.
| Nafn sjúkdóms | Stutt kynning |
|---|---|
| Algengur breytilegur ónæmisbrestur (CVID) | Algeng tegund sem veldur tíðum sýkingum. |
| Ataxia-telangiectasia | Ástand sem hefur ekki aðeins áhrif á ónæmiskerfið heldur einnig taugakerfið. |
| Langvinnur kyrningasjúkdómur (CGD) | Ástand þar sem ónæmisfrumur geta ekki eyðilagt ákveðnar sýkla. |
| DiGeorge heilkenni | Erfðasjúkdómur sem er til staðar við fæðingu getur haft áhrif á ónæmiskerfið og hjartað. |
| Sértækur IgA skortur | Algengt ástand þar sem ákveðið prótein í ónæmiskerfinu er skert. |
| Alvarlegur samsettur ónæmisbrestur (SCID) | Þetta er mjög alvarlegt ástand. Það getur verið banvænt ef það er ekki meðhöndlað fljótt. |
Eru allir ónæmisgallar meðfæddir?
Nei. Þetta er mjög mikilvæg spurning. Frumónæmisbresturinn sem við höfum verið að tala um hingað til er meðfæddur, af erfðafræðilegum orsökum.
Hins vegar er til önnur tegund sem kallast afleidd ónæmisbrestur . Þetta gerist eftir fæðingu, vegna annars sjúkdóms eða vegna lyfja sem þú tekur. Þó að þetta sé allt annað ástand geta einkennin verið mjög svipuð.
Það sem skiptir máli er að frumstigsskortur er erfðafræðilegur vandi sem er til staðar við fæðingu. Afleiddur skortur er veiklað ónæmiskerfi vegna annarrar orsökar sem kemur fram síðar.
Við skulum skoða hvað getur valdið annars stigs ónæmisbresti.
| Orsakir annars stigs ónæmisbrests | |
|---|---|
| Sjúkdómar | Lyf og meðferðir |
| - Sykursýki og aðrir sjálfsofnæmissjúkdómar - HIV og alnæmi - Sumar tegundir krabbameins - Skorpulifur - Vannæring | - Ónæmisbælandi lyf - Barksterar - Lyfjameðferð við krabbameini - Geislameðferð |
Ef ég grunar að ég sé með þennan sjúkdóm, hvaða einkenni ætti ég að leita að?
Ókei, nú hugsarðu líklega: „Ó, ég veit ekki hvort ég er líka með eitthvað þessu líkt.“ Við skulum skoða hver helstu einkennin eru. Þótt þú sért með eitt eða tvö af þessum einkennum þýðir það ekki endilega að þú sért með þennan sjúkdóm. En ef þú ert með nokkur þeirra reglulega er klárlega best að leita til læknis og fá ráðleggingar.
- Að veikjast oftar en aðrir: Ef þú veikist hraðar en þeir sem eru í kringum þig.
- Sjúkdómur sem tekur langan tíma að jafna sig: Jafnvel venjulegt kvef sem varir í vikur.
- Að þurfa að taka sýklalyf í langan tíma: Að þurfa að taka sýklalyf í margar vikur, jafnvel vegna bakteríusýkingar sem hverfa venjulega á nokkrum dögum.
- Stækkað milta.
- Bólgnir eitlar.
- Óútskýrð þyngdartap eða, ef um barn er að ræða, vaxtarskerðing.
- Tíðar magaóþægindi og niðurgangur.
- Þegar lifandi bóluefni er gefið eru aukaverkanir líklegri en aðrar.
Oftast fá einstaklingar með þessa sjúkdóma einkenni fyrir tvítugt. Þau geta þó komið fram hvenær sem er á lífsleiðinni.
Hvers vegna gerist eitthvað svona?
Eins og við nefndum áðan eru erfðabreytingar aðalorsök ónæmisbrests. Rétt eins og lítill galli í tölvuforriti getur varað, valda breytingar á genunum, grunnuppbyggingu líkama okkar, því að ónæmiskerfið þroskast ekki eða starfar ekki rétt.
Þess vegna er ónæmiskerfið:
- Getur sýnt lakari afköst en venjulega.
- Sumar mikilvægar frumugerðir gætu vantað.
- Það gæti jafnvel verið alveg óvirkt.
Þetta er ekki þín sök eða neitt sem þú ræður ekki við. Þetta er vegna erfðabreytinga sem eiga sér stað áður en þú fæðist.
Þessir sjúkdómar eru yfirleitt algengir í fjölskyldum. Þetta þýðir að ef foreldrar þínir eða systkini eru með sjúkdóminn, þá ertu í hættu á að fá hann líka. Þessir sjúkdómar eru einnig algengari hjá körlum.
Hvernig finnur læknir þetta?
Þegar þú ferð til læknis mun hann eða hún taka tillit til margra þátta til að ákvarða hvort þú ert með þetta ástand.
1. Sjúkrasaga þín: Þú verður spurður um öll nýleg veikindi sem þú hefur haft og hversu oft þú veikist.
2. Líkamskoðun: Þú munt gangast undir ítarlega líkamsskoðun.
3. Einkenni þín: Spyrðu um óþægindin sem þú finnur fyrir.
4. Fjölskyldusaga þín: Spyrðu hvort einhver í fjölskyldunni þinni hafi haft þetta ástand.
Eftir það má framkvæma nokkrar rannsóknir til að staðfesta sjúkdóminn.
| Próf | Einfaldlega sagt, þetta er það sem þú gerir... |
|---|---|
| Blóðprufur | Þeir athuga hvort einhverjar sýkingar séu í líkamanum og hversu margir ónæmisfrumnar eru. |
| Erfðafræðilegar prófanir | Rannsóknir eru gerðar til að kanna hvort erfðabreytingar geti valdið þessu ástandi. |
| Flæðifrumusjárfræði | Sérstök próf sem telur gerðir ónæmisfrumna í blóðsýni þínu og hversu margar þær eru. |
Hvaða meðferðir eru til við þessu?
Meðferð fer eftir því hvers konar ónæmisbrest þú ert með. Læknirinn þinn mun segja þér bestu leiðirnar til að fyrirbyggja og meðhöndla sýkingar.
Helstu meðferðaraðferðirnar sem notaðar eru eru:
- Sýklalyf eru lyf sem gefin eru til að fyrirbyggja eða meðhöndla bakteríusýkingar.
- Veirueyðandi lyf við veirusýkingum.
- IVIG meðferð: Þetta felur í sér að sprauta líkamanum með mótefnum frá heilbrigðu fólki. Það er eins og að bæta nýjum hópi þjálfaðra hermanna við her líkamans. Þetta eykur tímabundið ónæmiskerfið.
- Stofnfrumuígræðsla: Þetta er meðferð fyrir fólk með mjög alvarlega sjúkdóma. Í henni eru stofnfrumur, teknar úr heilbrigðum einstaklingi, græddar í sjúklinginn í tilraun til að byggja upp nýtt, heilbrigt ónæmiskerfi.
- Genameðferð: Þetta er ný meðferð sem er enn í þróun. Hún reynir að gera við gallaða genið eða skipta því út fyrir heilbrigt gen.
Hvenær ætti ég að leita til læknis?
Allir veikjast af og til. Það er eðlilegt. En hver þekkir líkama þinn betur en þú? Ef þér líður eins og: „Eitthvað er að, mér er alltaf óglatt,“ þá skaltu ekki hunsa þá tilfinningu. Leitaðu strax til læknis.
Einnig, ef þú ert þegar í meðferð við þessum sjúkdómi,
- Ef þér finnst eins og lyf hjálpi ekki
- Ef þú færð hita eða aðra sýkingu
Láttu lækninn vita tafarlaust. Hann eða hún mun gefa þér nauðsynlegar leiðbeiningar til að koma í veg fyrir fylgikvilla.
Hvernig lifir maður við svona aðstæður?
Það getur verið krefjandi að lifa með þessum sjúkdómi. Þú verður að vera á varðbergi gagnvart sýkingum allan tímann. Þú gætir þurft að taka lyf það sem eftir er ævinnar. En þú ert ekki einn. Læknirinn þinn, fjölskylda og vinir geta hjálpað þér.
Það eru nokkur einföld atriði sem þú getur gert til að koma í veg fyrir sýkingar:
- Þvoið alltaf hendurnar vandlega með sápu. Þetta er sérstaklega mikilvægt fyrir máltíðir og eftir salernisnotkun.
- Fáðu bólusetningarnar sem læknirinn þinn mælir með á réttum tíma.
- Að fá nægan svefn .
- Að fylgja hollu og jafnvægu mataræði .
- Að vera eins mikið líkamlega virkur og mögulegt er.
Ástvinir þínir geta einnig hjálpað til við að vernda þig. Segðu fjölskyldu þinni og vinum frá þessu. Ef þau eru með kvef eða annan sjúkdóm, biddu þá að láta þig vita áður en þau koma til þín. Þannig geturðu komið í veg fyrir að þú veikist.
Það getur verið yfirþyrmandi að lifa með svona ástandi stundum. En mundu að þetta er bara einn hluti af heilsu þinni. Það skilgreinir ekki hver þú ert.
Skilaboð til að taka með heim
- Frumkomið ónæmisbrestur (PIDD) er meðfæddur, erfðafræðilegur veikleiki ónæmiskerfisins.
- Helsta einkennið eru tíðar, alvarlegar eða langvarandi sýkingar.
- Ef þú eða barn þitt finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum er mjög mikilvægt að leita læknisráða frekar en að afgreiða þau sem „bara það“.
- Með réttri greiningu og viðeigandi meðferð er hægt að lifa góðu lífi með þessum sjúkdómi.
- Þessi sjúkdómur er bara hluti af lífi þínu, hann skilgreinir ekki sjálfsmynd þína.











💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment