Cosa devi sapere sulla malattia di Castleman

Vi è mai capitato di avere un nodulo, quello che chiamiamo "nodulo", sul collo, sotto l'ascella o all'inguine? A volte, questi noduli si gonfiano in caso di raffreddore o di qualche tipo di infezione. È normale. Ma se questi noduli gonfi compaiono senza una ragione apparente, per un lungo periodo, e vi sentite anche stanchi e perdete peso, dovreste preoccuparvi. Oggi parleremo di una rara condizione che può essere sospettata in questi casi: la malattia di Castleman.

In parole semplici, cos'è la malattia di Castleman?

Immaginate che il nostro corpo sia come una nazione. Il nostro sistema immunitario è l'esercito che protegge quella nazione. Quando un germe (un nemico) entra nel corpo dall'esterno, questo esercito va in battaglia e sconfigge il nemico. Quando la battaglia è finita, l'esercito torna in caserma e tace. Questo è ciò che accade nel corpo di una persona sana.

Ma nel caso di una persona affetta dalla malattia di Castleman, la situazione è diversa. Ciò che accade è che l'esercito che è andato in guerra, ovvero il sistema immunitario, non si calma nemmeno dopo la fine della battaglia. Rimane attivo, come se fosse sempre pronto alla guerra. Questo provoca un'infiammazione cronica nell'organismo, che può danneggiare gli organi.

Nel frattempo, i nostri linfonodi, quelle piccole strutture, sono come basi militari. Svolgono un lavoro importantissimo, come filtrare i germi e immagazzinare le cellule immunitarie. Poiché il sistema immunitario è costantemente in funzione, anche i linfonodi sono costantemente attivi. Di conseguenza, le cellule al loro interno iniziano a proliferare in modo eccessivo. Ecco perché i linfonodi si gonfiano nella malattia di Castleman. Non si tratta solo di gonfiore, ma anche di alterazioni del tessuto linfonodale.

Quali sono i principali tipi di malattia di Castleman?

La malattia di Casselman si divide in due tipi principali. I sintomi e i trattamenti per ciascuno sono molto diversi. Pertanto, è importante comprendere con precisione questi due tipi.

Esistono sottotipi della malattia di Castleman multicentrica (MCD)?

Sì, la MCD è ulteriormente suddivisa in diversi sottotipi. Questa classificazione si basa sulla causa e sulle altre condizioni che si presentano in concomitanza.

• MCD associata a POEMS: la POEMS è una malattia del sangue molto rara. Talvolta la MCD può manifestarsi contemporaneamente alla POEMS.
• MCD associata a HHV-8: è causata dall'infezione con un virus chiamato Herpesvirus umano 8 (HHV-8). Questo tipo è particolarmente comune nelle persone infette da HIV o che sono immunocompromesse per altri motivi.
• MCD idiopatica (iMCD): Il termine medico " idiopatica " significa "non è stata individuata alcuna causa". La maggior parte dei pazienti affetti da MCD presenta questo tipo. Ciò significa che la causa esatta non è ancora nota.

Questo tipo di iMCD è ulteriormente suddiviso in tre categorie più piccole:

1. iMCD associata a TAFRO: TAFRO è un nome derivato da una combinazione di diversi sintomi. Ovvero, trombocitopenia (basso numero di piastrine), anasarca (accumulo di liquidi nel corpo), febbre, disfunzione renale (indebolimento della funzione renale) e organomegalia (ingrossamento del fegato o della milza) sono i sintomi che possono essere osservati in questa condizione.

2. iMCD con linfoadenopatia plasmacellulare idiopatica (iMCD-IPL): In questo tipo, la conta piastrinica può essere elevata. Può esserci anche una produzione eccessiva di anticorpi da parte dei globuli bianchi.

3. iMCD, non altrimenti specificata (iMCD-NOS): In questa categoria rientrano i pazienti con iMCD non correlata a TAFRO e per i quali non è possibile individuare altre cause specifiche.

Quali potrebbero essere i sintomi di questa malattia?

I sintomi variano a seconda del tipo di malattia di Castleman di cui si è affetti.

La malattia di Casselman unicentrica (UCD) di solito è asintomatica . L'unico segno è un linfonodo (adenoide) ingrossato. Talvolta, i sintomi (ad esempio, dolore, mancanza di respiro) si manifestano solo quando il linfonodo ingrossato preme su un altro organo.

Tuttavia, nella malattia di Castleman multicentrica (MCD), i sintomi sono più evidenti. Oltre al gonfiore delle ghiandole, si possono manifestare i seguenti sintomi:

• Febbre frequente
• Sensazione di estrema stanchezza ed esaurimento senza motivo apparente (questo potrebbe essere dovuto anche all'anemia)
• Sudorazione eccessiva durante la notte
• Nausea e vomito
• Perdita di peso inaspettata
• Gonfiore delle gambe, delle caviglie o dell'addome
• Ingrossamento della milza (splenomegalia) o ingrossamento del fegato (epatomegalia)
• Intorpidimento delle mani e dei piedi (neuropatia periferica)

Perché si manifesta questa malattia? Esistono dei fattori di rischio?

In realtà, gli scienziati non hanno ancora individuato una causa specifica per la malattia di Castleman unicentrica (UCD) .

La malattia di Castleman multicentrica (MCD) è associata al già citato virus HHV-8 . Tuttavia, i ricercatori stanno ancora indagando se altre infezioni, mutazioni genetiche o risposte autoimmuni possano essere responsabili del tipo sconosciuto di iMCD.

Per quanto riguarda i fattori di rischio, non sono noti fattori di rischio specifici per la UCD e la iMCD. Tuttavia, se si è affetti da infezione da HIV o si possiede un altro sistema immunitario indebolito, si ha un rischio maggiore di sviluppare la MCD associata all'HHV-8.

Sebbene questa malattia possa svilupparsi in persone di qualsiasi età, è più comune nella fascia d'età compresa tra i 30 e i 60 anni .

Quali sono le possibili complicazioni di questa malattia?

La malattia di Castleman può aumentare leggermente il rischio di sviluppare altre patologie, in particolare tumori , come il linfoma, un tumore del sistema linfatico.

Inoltre, le persone affette da UCD sono a rischio di sviluppare una rara ma grave patologia cutanea chiamata pemfigo paraneoplastico (PNP). Le persone affette da MCD presentano un rischio maggiore di sviluppare diverse infezioni. Se non trattate, queste infezioni possono causare danni agli organi e persino la morte.

Ma non preoccupatevi, il vostro medico monitorerà costantemente questa condizione e adotterà le misure necessarie per prevenire il più possibile queste complicazioni.

Come fa un medico a diagnosticare con precisione questa malattia?

Poiché i sintomi della malattia di Castleman sono simili a quelli di altre patologie, come il raffreddore o l'influenza, il medico inizialmente escluderà malattie comuni. Solo in seguito sospetterà la malattia di Castleman ed eseguirà test specifici.

Vengono eseguiti principalmente i seguenti test:

• Esami di laboratorio: il sangue verrà esaminato al microscopio per verificare la presenza di anomalie nella conta delle cellule ematiche e altre anomalie. Se si sospetta una MCD associata all'HHV-8, potrebbe essere eseguito anche un test per l'HIV.
• Esami di diagnostica per immagini: la TAC e la PET possono aiutare a individuare la posizione dei linfonodi ingrossati nel corpo. Possono anche verificare l'ingrossamento di organi come il fegato e la milza.
• Biopsia del linfonodo: questo è l'unico e più definitivo metodo per confermare la diagnosi . Consiste nel prelevare un piccolissimo campione di tessuto dal linfonodo ingrossato e nell'esaminarlo al microscopio. In questo modo è possibile stabilire con certezza se sono presenti alterazioni cellulari specifiche associate alla malattia di Casselman.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

I metodi di trattamento variano completamente a seconda del tipo di malattia.

Trattamento della malattia di Casselman unicentrica (UCD)

Il trattamento principale e più efficace per l'UCD è la rimozione chirurgica del linfonodo interessato . Nella maggior parte dei casi, la malattia guarisce completamente dopo questo intervento.

Talvolta, se il tumore è di grandi dimensioni, prima dell'intervento chirurgico vengono somministrate radioterapia o immunoterapia per ridurne le dimensioni e facilitarne la rimozione.

Se il nodulo si trova in una posizione non asportabile chirurgicamente e non si manifestano sintomi, il medico potrebbe decidere di non trattarlo e limitarsi a monitorarlo. Tuttavia, per chi non è candidabile all'intervento chirurgico ma presenta comunque sintomi, si può ricorrere allo stesso trattamento previsto per la MCD.

Trattamento della malattia di Casselman multicentrica (MCD)

Poiché la MCD è una condizione che si diffonde in diverse parti del corpo, non può essere curata con la chirurgia o la radioterapia. Pertanto, vengono utilizzati altri trattamenti. Il trattamento dipende dalla presenza o meno dell'HHV-8 e dalla gravità della malattia.

Vengono principalmente forniti i seguenti trattamenti:

• Corticosteroidi: questi farmaci aiutano a controllare i sintomi riducendo l'infiammazione nell'organismo.
• Farmaci chemioterapici: questi agiscono controllando la velocità con cui le cellule del sistema linfatico crescono eccessivamente. Il rituximab è comunemente usato per la MCD associata all'HHV-8.
• Immunoterapia: questi trattamenti agiscono calmando il sistema immunitario iperattivo del corpo. Il siltuximab (Sylvant®) è l'unico farmaco approvato per l'iMCD.
• Farmaci antivirali: se soffri di MCD associata a HHV-8, potrebbero esserti somministrati questi farmaci per controllare l'infezione da HIV o da HHV-8.

A che ora dovrei andare dal medico?

Se noti un nodulo o una protuberanza sul collo, sotto l'ascella o all'inguine che puoi sentire, assicurati di informarne il tuo medico .

Inoltre, se i sintomi menzionati in questo articolo, come febbre inspiegabile, perdita di peso e stanchezza eccessiva, persistono per diverse settimane, è consigliabile consultare un medico.

È possibile convivere con questa malattia?

La risposta a questa domanda dipende dal tipo di Casselman che possiedi.

Una persona affetta da UCD può aspettarsi ottimi risultati . Quando il tumore viene rimosso chirurgicamente, la malattia viene spesso completamente guarita. Dopo il trattamento, ciò non influirà sulla normale aspettativa di vita.

La prognosi per le persone affette da MCD è piuttosto complessa . Varia a seconda del tipo e della gravità della malattia. Per alcuni, i sintomi possono aggravarsi improvvisamente e diventare potenzialmente letali. Per altri, i sintomi possono persistere a lungo, ma c'è speranza. Tra il 65% e il 75% delle persone a cui viene diagnosticata la MCD vive per più di cinque anni . Questa percentuale sta migliorando grazie alle nuove terapie.

Non esiste una risposta semplice e valida per tutti alla malattia di Casselman. Dipende dalla tua esperienza, dal tipo di malattia di cui soffri e dalla presenza di altre patologie, come HIV, TAFRO o POEMS. A volte, la chirurgia e un monitoraggio medico costante saranno sufficienti. Altre volte, potrebbe essere necessario sottoporsi a diversi trattamenti nel corso della vita. Pertanto, è fondamentale parlare apertamente con il proprio medico della propria condizione, del trattamento e del futuro.