Scopriamo di più su questa rara condizione cardiaca del tuo bambino: (Interruzione dell'arco aortico)

Portare a casa un neonato è un momento di grande gioia per una famiglia. Allo stesso tempo, però, può anche generare un po' di apprensione nei genitori. "Il bambino sta bene?", "Respira bene?", "Perché piange così tanto?". Probabilmente vi sarete posti domande simili. Sebbene nella maggior parte dei casi si tratti di situazioni normali, a volte si presentano rari casi che richiedono maggiore attenzione. Oggi parleremo di una rara patologia cardiaca che può colpire i neonati e che necessita di un trattamento immediato: l'interruzione dell'arco aortico, o IAA.

In parole semplici, cos'è l'interruzione dell'arco aortico (IAA)?

Per comprendere questo concetto, analizziamo innanzitutto il funzionamento del nostro cuore. Immaginate che il vostro cuore sia una pompa idraulica principale a quattro camere.

• Le due camere superiori (atri): il sangue deossigenato "blu" proveniente dal corpo entra in una camera, mentre il sangue ossigenato "rosso" proveniente dai polmoni entra nell'altra.
• Le due camere inferiori (ventricoli): sono le principali camere di pompaggio. Da un lato, inviano il sangue povero di ossigeno ai polmoni per essere raccolto. Dall'altro lato, pompano il sangue rosso ricco di ossigeno per distribuirlo in tutto il corpo.

Il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue ossigenato in tutto il corpo si chiama aorta . Solitamente ha la forma di un bastone o di un arco.

Nel caso di interruzione dell'arco aortico (IAA) , l'arco aortico è incompleto. È come se il tubo principale che trasporta l'acqua dal serbatoio a tutta la casa si fosse spezzato in due . Per questo motivo, per quanto il cuore pompi con forza, non riesce a inviare sangue ricco di ossigeno alle parti inferiori del corpo. Si tratta di una condizione molto grave e potenzialmente letale . Infatti, se alcune parti del corpo non ricevono sangue, gli organi possono smettere di funzionare, rappresentando un grave pericolo per il bambino.

Come si fa a capire se il proprio bambino ha questa patologia? Quali sono i sintomi?

Un neonato con IAA (Aneurism Anomalie dell'Intervento Chirurgico) di solito manifesta i sintomi nei primi giorni dopo la nascita. Questo perché prima della nascita il cuore del bambino riceve ossigeno dal corpo della madre, il che non rappresenta un problema, ma dopo la nascita il cuore del bambino deve funzionare autonomamente. È in quel momento che insorge il problema.

È necessario prestare molta attenzione ai seguenti sintomi.

Se notate uno qualsiasi di questi sintomi, consultate immediatamente un medico. Se necessario, portate il vostro bambino al Pronto Soccorso (PSP) dell'ospedale più vicino.

Altri difetti cardiaci che possono verificarsi in concomitanza con questa condizione

I neonati affetti da IAA possono presentare contemporaneamente diverse altre malformazioni cardiache.

• Difetto del setto ventricolare (VSD): si tratta di un foro nella parete che separa le due camere inferiori di pompaggio (ventricoli) del cuore. Sorprendentemente, la presenza di un VSD può talvolta rappresentare un aiuto temporaneo nei casi di angiopatia amiloide intra-addominale (IAA), poiché permette il passaggio di una certa quantità di sangue ossigenato al resto del corpo.
• Difetto del setto interatriale (DIA): si tratta di un foro nella parete che separa le due camere superiori del cuore.
• Tronco arterioso: è il punto in cui i due principali vasi sanguigni che escono dal cuore (l'aorta e l'arteria polmonare) si uniscono a formarne uno solo.

Perché succede questo ai neonati? Qual è la ragione?

Come genitori, la prima domanda che ci viene in mente quando sentiamo una cosa del genere è: "È colpa nostra?" . Certo che no.

L'interruzione dell'arco aortico (IAA) è una condizione causata da un difetto genetico . In parole semplici, i nostri cromosomi sono il "libro" che contiene tutte le istruzioni per la costruzione del nostro corpo. In questa condizione, manca un piccolissimo frammento di un cromosoma che contiene le istruzioni per la formazione del cuore e dei vasi sanguigni. Ciò impedisce all'aorta di formarsi correttamente.

Spesso, i neonati affetti da IAA presentano anche un'altra condizione genetica chiamata sindrome di DiGeorge . Anche questa è causata dalla mancanza di una parte dello stesso cromosoma. I bambini con sindrome di DiGeorge possono avere infezioni frequenti e alcune alterazioni del viso (come il labbro leporino).

Come fanno esattamente i medici a scoprirlo?

Quando portate il vostro bambino in ospedale, se i medici lo visitano e sospettano una patologia cardiaca di questo tipo, l'esame principale per confermarla è un ecocardiogramma .

Talvolta, un difetto cardiaco di questo tipo può essere rilevato durante un'ecografia morfologica eseguita quando il bambino è ancora nell'utero materno.

Quali sono le cure disponibili? Il bambino può essere guarito?

Sì, assolutamente. Sebbene si tratti di una patologia seria, può essere completamente curata con un intervento chirurgico . Il processo di trattamento si articola in due fasi principali.

1. Cosa fare immediatamente prima dell'intervento chirurgico

Dopo la diagnosi, il neonato viene immediatamente ricoverato in un'unità di terapia intensiva neonatale (UTIN). L'obiettivo principale è mantenere il flusso sanguigno al corpo fino a quando il bambino non sarà pronto per l'intervento chirurgico.

I medici usano un trucco ingegnoso per fare questo. Prima della nascita di ogni bambino, esiste una connessione temporanea (dotto arterioso) tra l'aorta e l'arteria che porta il sangue ai polmoni. Questa si chiude da sola entro poche ore o giorni dalla nascita.

Ma nel caso dell'IAA, i medici non permetteranno che questo collegamento temporaneo venga chiuso. È come una "tangenziale" utilizzata quando la strada principale è chiusa. Manteniamo aperta questa tangenziale.Al neonato viene somministrato un farmaco chiamato Prostaglandina E1 in soluzione fisiologica. Questo permette alla parte inferiore del corpo del bambino di ricevere un po' di sangue fino all'intervento chirurgico.

2. Interventi chirurgici salvavita

Una volta stabilizzate le condizioni del neonato, l'intervento chirurgico viene eseguito da cardiochirurghi pediatrici.

• L'aspetto fondamentale: le due parti dell'aorta che erano state recise e separate vengono ricollegate, creando un arco completo.
• Ulteriori dettagli: Allo stesso tempo, se il bambino presenta un difetto del setto ventricolare (un foro nel cuore), anche questo verrà chiuso durante l'intervento. Anche il bypass (dotto arterioso pervio) precedentemente aperto con farmaci verrà chiuso, poiché ora che il percorso principale è stato completato, non è più necessario.

Si tratta di un intervento chirurgico molto complesso, ma i medici specializzati dello Sri Lanka lo eseguono con successo.

Come sarà il futuro del bambino dopo l'intervento chirurgico?

Questo è l'aspetto più importante. Dopo un intervento chirurgico riuscito, la maggior parte dei bambini può condurre una vita normale e sana . Secondo le statistiche, anche a 10 anni dall'intervento, oltre l'81% delle persone è ancora in vita.

La cosa più importante da ricordare è che, dopo l'intervento chirurgico, è necessario essere seguiti da un cardiologo per tutta la vita . Bisogna presentarsi alle visite di controllo programmate ed effettuare esami come l'ecocardiogramma per verificare il corretto funzionamento del cuore. Talvolta, con l'avanzare dell'età, potrebbe essere necessario sottoporsi nuovamente a delle cure. Pertanto, è fondamentale seguire scrupolosamente le indicazioni del medico.

È normale sentirsi sopraffatti dalla notizia che il proprio bambino ha questa patologia. Ma ricordate, la scienza medica oggi è molto avanzata. Se la malattia viene diagnosticata precocemente e trattata correttamente, il vostro bambino ha buone probabilità di essere felice come qualsiasi altro bambino.