Il tuo corpo ti sembra privo di vita? Potrebbe trattarsi di miastenia grave (MG)? Parliamone!

Vi capita a volte di sentirvi molto stanchi e spossati con il passare della giornata? Soprattutto quando sentite gli occhi chiudersi e fate fatica a parlare, mangiare o persino sollevare un braccio o una gamba? Questi sintomi potrebbero essere più di una semplice stanchezza. Oggi parleremo di miastenia grave , o (MG) in breve, una condizione un po' complessa, ma che può essere gestita efficacemente se trattata correttamente .

Cos'è la miastenia grave? In parole semplici...

La miastenia grave è una malattia autoimmune . Di cosa si tratta? È molto semplice. Il nostro corpo possiede un sistema immunitario, come un esercito. Il suo compito è proteggerci combattendo germi e malattie provenienti dall'esterno. A volte, però, questo esercito commette un errore: scambia per nemici anche le cellule sane del nostro organismo e inizia ad attaccarle. Questo è ciò che accade nella miastenia grave.

Questa malattia colpisce principalmente i muscoli scheletrici , ovvero i muscoli attaccati alle ossa che ci permettono di muoverci. Pensateci: alzate la mano, sbattete le palpebre, parlate, ridete, mangiate, camminate... Questi muscoli sono fondamentali per tutte queste azioni. Nelle persone affette da miastenia grave, questi muscoli si indeboliscono e perdono vitalità.

L'importante è che questa debolezza muscolare aumenti quando si lavora e si è attivi, e diminuisca quando ci si riposa un po' . Anche se al mattino ci si sente bene, con il passare della giornata e con lo svolgimento delle proprie attività, la stanchezza aumenta gradualmente e i muscoli si indeboliscono.

Si tratta di una malattia cronica , il che significa che non scompare in breve tempo. Ma non preoccuparti, esistono trattamenti efficaci che possono aiutarti a tenere sotto controllo i sintomi e a condurre una vita normale .

Perché sta succedendo questo? Cosa sta succedendo all'interno del nostro corpo?

Per capire meglio, facciamo un piccolo esempio. Immaginate di guardare una partita di cricket.

I nostri nervi sono come la palla da baseball. Sono loro che inviano i messaggi ai muscoli.

I nostri muscoli sono il ricevitore. Sono loro che afferrano il messaggio.

Il punto in cui questi due si scambiano messaggi si chiama giunzione neuromuscolare . Questo è il campo di gioco.

Quando un nervo deve inviare un messaggio a un muscolo, rilascia una sostanza chimica chiamata acetilcolina (rappresentata dalla palla). I muscoli possiedono dei siti specifici per legare l'acetilcolina, chiamati recettori dell'acetilcolina (rappresentati dal guanto del portiere).

Proprio come quando la palla colpisce il guanto, il muscolo si contrae, cioè si attiva, quando l'acetilcolina si lega a quei recettori. Questo avviene molto rapidamente, senza alcuna interruzione, nel corpo di una persona sana.

Ma quello che succede in una persona affetta da miastenia grave è che il sistema immunitario di cui abbiamo parlato prima distrugge o blocca erroneamente questi recettori dell'acetilcolina (il guantone da ricevitore) . Quindi il messaggio (la palla) proveniente dal nervo non può essere correttamente catturato dal muscolo (il portiere). Lo scambio di messaggi avviene molto lentamente, o non avviene affatto. Ecco perché i muscoli si indeboliscono. Capisci?

Esistono diversi tipi di miastenia grave?

Sì, esistono principalmente diversi tipi:

• Miastenia autoimmune: è il tipo più comune. Come accennato in precedenza, è causata da un malfunzionamento del sistema immunitario. Sebbene la causa esatta non sia nota, si ritiene che sia dovuta alla produzione di alcuni tipi di anticorpi .
• Miastenia neonatale: si verifica quando un neonato riceve determinati anticorpi da una madre affetta da miastenia grave durante la gravidanza. Dopo la nascita, il neonato può avere un pianto leggermente più debole e difficoltà nella suzione. Tuttavia, si tratta di una condizione temporanea che di solito migliora dopo circa tre mesi.
• Miastenia congenita: non si tratta di una malattia autoimmune. È una forma rara causata da un'alterazione genetica .

Esistono inoltre due sottotipi principali di miastenia grave autoimmune:

1. Miastenia oculare: In questa forma, i muscoli che muovono gli occhi e sollevano le palpebre si indeboliscono. Le palpebre possono abbassarsi (ptosi) o può risultare difficile tenere gli occhi aperti. Alcune persone possono anche vedere due cose (visione doppia). Spesso, il primo sintomo della miastenia è la debolezza degli occhi . Circa la metà delle persone affette da questo tipo di miastenia oculare svilupperà in seguito anche l'altro tipo.

2. Miastenia generalizzata: in questo caso, oltre ai muscoli degli occhi, si indeboliscono anche i muscoli del viso, del collo, delle braccia, delle gambe e della gola. Può risultare difficile parlare, deglutire, alzare le braccia, alzarsi da una sedia, camminare per lunghe distanze e salire le scale.

Quali sono i sintomi della miastenia grave?

Sebbene i sintomi possano variare, i più comuni sono:

• Debolezza muscolare a braccia, dita, gambe e collo.
• Molto stanco (affaticamento) .
• Palpebra cadente (ptosi) .
• Visione sfocata o doppia .
• Difficoltà nell'esprimere le espressioni facciali (come non riuscire a sorridere correttamente, fare smorfie).
• Difficoltà a parlare, deglutire o masticare . Ad esempio, la voce potrebbe cambiare gradualmente mentre parli, dando l'impressione che tu stia parlando con voce impastata.
• Difficoltà a camminare .

I primi sintomi della miastenia grave possono comparire quasi all'improvviso. Come accennato in precedenza, i muscoli si indeboliscono durante l'attività fisica e riacquistano forza a riposo . La gravità di questa debolezza muscolare può variare di giorno in giorno. Molte persone si sentono meglio all'inizio della giornata e raggiungono il picco di debolezza alla fine.

Molto raramente, la miastenia grave può colpire anche i muscoli dell'apparato respiratorio . Ciò può causare mancanza di respiro o problemi respiratori più gravi. Se avverti difficoltà respiratorie, si tratta di un'emergenza. Dovresti recarti immediatamente al pronto soccorso più vicino. Di solito, questo non accade tutto in una volta.

Chi è maggiormente a rischio?

Sebbene la miastenia grave possa svilupparsi a qualsiasi età, è generalmente più comune nelle donne di età inferiore ai 40 anni e negli uomini di età superiore ai 60 anni .

Potresti essere a maggior rischio di sviluppare questa patologia per i seguenti motivi:

• Se soffri di altre malattie autoimmuni (ad esempio artrite reumatoide, lupus).
• Se soffri di malattie della tiroide .

Se soffri già di miastenia grave, alcuni fattori possono peggiorare i tuoi sintomi:

• Alcuni farmaci per la malaria e i disturbi del ritmo cardiaco.
• Sottoposto a intervento chirurgico .
• Un'infezione .

Qual è la relazione tra il timo e la miastenia grave?

Molte persone affette da miastenia grave presentano problemi al timo . Il timo è un piccolo organo situato nella parte superiore del torace, appena sotto lo sterno. Fa parte del sistema linfatico ed è l'organo che produce i globuli bianchi e contribuisce a combattere le infezioni.

Circa due terzi delle persone affette da miastenia grave presentano iperplasia timica , una condizione in cui il timo diventa iperattivo. Inoltre, circa una persona su dieci sviluppa tumori nel timo, chiamati timomi . Questi possono essere maligni o benigni. Si ritiene che queste anomalie del timo contribuiscano al malfunzionamento del sistema immunitario.

Quali sono le possibili complicazioni della miastenia grave?

La principale è una condizione chiamata crisi miastenica . In questo caso, i muscoli che aiutano a respirare si indeboliscono notevolmente. Di conseguenza, potrebbe essere necessario un dispositivo come un respiratore (ventilatore/ventilazione meccanica) per aiutare a respirare. Si tratta di un'emergenza medica che può mettere a rischio la vita.Si dice che circa una persona su cinque affetta da miastenia grave sperimenterà questa condizione almeno una volta nella vita.

Inoltre, questa debolezza e affaticamento muscolare possono impedirti di partecipare alle attività che ti piacciono. Possono anche causare stress e depressione . Tuttavia, gli studi hanno dimostrato che molte persone affette da miastenia grave possono svolgere attività leggere ed esercizio fisico quotidianamente.

Come viene diagnosticata la miastenia grave dai medici?

Se, dopo aver ascoltato i sintomi ed effettuato un esame fisico, il medico sospetta questa diagnosi, eseguirà una serie di test per confermarla:

• Test degli anticorpi nel sangue: circa l'85% delle persone affette da miastenia grave presenta livelli anormalmente elevati di anticorpi contro il recettore dell'acetilcolina nel sangue. Un ulteriore 6% presenta anticorpi contro la chinasi muscolo-specifica (MuSK) .
• Esami di diagnostica per immagini: una risonanza magnetica (RM) o una tomografia computerizzata (TC) vengono eseguite per verificare la presenza di problemi come tumori nel timo.
• Elettromiografia (EMG): questo test misura l'attività elettrica dei muscoli e dei nervi. Può rilevare problemi nella comunicazione tra nervi e muscoli.

I medici classificano la miastenia grave in base alla gravità della malattia. Generalmente esistono cinque classi (Classe I - V). La Classe I è una condizione lieve che colpisce solo gli occhi, mentre la Classe V è una condizione grave che compromette la respirazione, a volte richiedendo intubazione o ventilazione meccanica .

Quali sono i trattamenti per la miastenia grave?

Non esiste una cura per la miastenia grave, ma esistono trattamenti efficaci che possono aiutare a gestire i sintomi e a vivere una buona vita.

• Farmaci:
• Inibitori della colinesterasi / anticolinesterasici: questi farmaci agiscono migliorando la comunicazione tra nervi e muscoli, aumentando la forza muscolare.
• Immunosoppressori: farmaci come i corticosteroidi agiscono riducendo l'iperattività del sistema immunitario e la produzione di anticorpi dannosi.
• Anticorpi monoclonali: si tratta di proteine ​​bioingegnerizzate. Vengono somministrati tramite iniezione endovenosa (EV) o sottocutanea (SQ) . Controllano l'iperattività del sistema immunitario.
• Plasmaferesi/scambio plasmatico: un'apparecchiatura rimuove il plasma dal sangue, che contiene anticorpi dannosi, e lo sostituisce con plasma o una soluzione plasmatica proveniente da un donatore.
• Immunoglobuline per via endovenosa o sottocutanea (IV o SQ Immunoglobuline - IVIG o SCIG): gli anticorpi provenienti da donatori vengono somministrati tramite iniezione endovenosa (IV) per un periodo da due a cinque giorni. Questo trattamento è indicato per le crisi miasteniche e per la miastenia grave generalizzata.
• Intervento chirurgico: La timectomia è l'asportazione chirurgica della ghiandola del timo. Questo intervento è raccomandato sia per le persone affette da timoma, sia per quelle che non presentano tumori al timo.

Tutti questi trattamenti possono avere degli effetti collaterali, quindi è importante consultare il medico prima di iniziare qualsiasi nuova terapia farmacologica.

Cosa posso fare a casa per ridurre i sintomi?

Se soffri di miastenia grave, prova questi accorgimenti per ridurre la stanchezza e aumentare la forza muscolare:

• Fai esercizio regolarmente: ma solo dopo aver consultato il medico, inizia un programma di allenamento sicuro e adatto a te. L'esercizio fisico rafforza i muscoli, migliora l'umore e dona energia al corpo.
• Evitate di uscire quando fa molto caldo: il calore può peggiorare i sintomi. Quando sentite molto caldo, applicate un panno imbevuto di acqua fredda sul collo e sulla fronte.
• Assicurati di includere abbondanti quantità di proteine ​​e carboidrati nei tuoi pasti: forniscono energia extra al corpo.
• Svolgi i compiti che trovi più faticosi all'inizio della giornata: è in quel momento che hai più energia.
• Fai un breve pisolino o riposati durante il giorno: questo darà al tuo corpo un po' di riposo.

Qual è il futuro della miastenia grave? (Prospettive)

La miastenia grave è una malattia curabile . I sintomi possono variare da lievi a gravi. In genere, i sintomi raggiungono il picco entro uno o tre anni dalla diagnosi iniziale.

Molte persone conducono una vita piena e attiva grazie alle cure.

A volte la malattia può andare in remissione . Ciò significa che i sintomi scompaiono per un certo periodo. Questa remissione può essere temporanea o permanente. In tal caso, il medico modificherà il piano terapeutico.

Molte persone affette da miastenia grave conducono una vita normale . Le conseguenze potenzialmente letali si verificano solo quando viene compromessa la respirazione, come nel caso della crisi miastenica di cui abbiamo parlato.

Miastenia grave e gravidanza

Raramente, la gravidanza può causare la comparsa per la prima volta dei sintomi della miastenia grave. Se si soffre già di questa patologia, i sintomi potrebbero peggiorare durante il primo trimestre di gravidanza o dopo il parto. Tuttavia, in alcuni casi, i sintomi possono migliorare durante la gravidanza.

Alcuni trattamenti non sono sicuri durante la gravidanza e l'allattamento. Pertanto, è importante consultare il proprio medico in questo periodo per garantire una gravidanza sana.

Quando dovrei consultare un medico?

Consulta un medico se presenti questi sintomi:

• Visione offuscata o doppia.
• Difficoltà a camminare, parlare o mangiare.
• Grave affaticamento o debolezza muscolare.
• Difficoltà respiratorie.

Ricorda, se hai difficoltà a respirare, è un'emergenza! Chiama immediatamente il 911 (il numero di emergenza locale) o recati al pronto soccorso più vicino.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Puoi porre al medico domande come queste:

• Quali sono le cause di questi sintomi?
• Qual è la migliore opzione di trattamento per me?
• Quali sono gli effetti collaterali dei trattamenti?
• Quali cambiamenti devo apportare al mio stile di vita?
• A quali sintomi devo prestare attenzione per quanto riguarda le possibili complicazioni?
• Posso iniziare un programma di allenamento in tutta sicurezza?
• Esiste un gruppo di supporto per pazienti a cui posso unirmi?

Infine, cosa ricordare (Messaggio chiave)

La miastenia grave può essere una condizione difficile da gestire. Anche se si desidera rimanere attivi, a volte ci si può sentire molto stanchi e deboli. Questo può influire sulla salute mentale e fisica nel tempo.

Ricorda però che, sebbene non esista una cura, con il trattamento molte persone possono vivere una vita piena e attiva. La disabilità grave causata dalla miastenia grave è rara. Il tuo medico può suggerirti dei modi per gestire i sintomi e mantenerti in salute. Non farti prendere dal panico e non cercare di affrontare la situazione da solo. Segui i consigli del tuo medico e chiedi l'aiuto di cui hai bisogno. Ti auguro una pronta guarigione!

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