האם אתה מודע למחלת כליות נדירה זו? (תסמונת המוליטית אורמית אטיפית - aHUS)

מה יקרה אם קרישי דם ייווצרו בתוך כלי הדם הזעירים בכליות שלכם, וחוסמים את זרימת הדם אליהן? זה מפחיד לחשוב על זה, נכון? זה בדיוק מה שאנחנו מדברים עליו היום. זה נקרא תסמונת אורמית המוליטית אטיפית, או בקיצור aHUS. למרות שלא ניתן לרפא אותה, ניתן לטפל בה היטב בעזרת הטיפול הנכון . אז בואו נלמד עוד עליה.

מה ההבדל בין HUS אטיפי ל-HUS טיפוסי?

ייתכן ששמעתם על מצב שנקרא HUS. אנו קוראים לו "HUS טיפוסי". הוא נגרם בדרך כלל על ידי זיהום חיידקי כמו E. coli, הגורם לשלשול. אבל המצב עליו אנו מדברים היום, aHUS, שונה.

מצב זה, הנקרא aHUS, יכול להופיע בכל גיל. אצל ילדים צעירים, הוא משפיע באופן שווה על בנים ובנות. עם זאת, ככל שהם מתבגרים, נשים נוטות יותר לפתח את המחלה. הסיבה לכך היא שהריון יכול להיות גורם גורם מרכזי למחלה. היא כה נדירה, עד שמחקרים מסוימים מצביעים על כך שרק שניים מתוך מיליון אנשים חולים במחלה.

מדוע מתפתחת aHUS?

במילים פשוטות, אנשים רבים המפתחים aHUS סובלים משינוי גנטי, או מוטציה גנטית, בגופם. חשבו על זה כאילו יש "כפתור" בגוף שיכול לגרום למחלה הזו. אבל עצם הפעלת הכפתור הזה לא גורם אוטומטית למחלה. היא זקוקה למשהו חיצוני כדי להיות "מופעל", או להיות מופעל. אנו קוראים לזה "טריגרים".

הגורמים הגורמים העיקריים יכולים להיות:

• הֵרָיוֹן
• מצבים זיהומיים מסוימים
• סַרְטָן
• תרופות מסוימות
• השתלת איברים
• מצבים רפואיים ארוכי טווח מסוימים (כגון טרשת מערכתית או יתר לחץ דם ממאיר)

מהם התסמינים?

תסמיני aHUS מופיעים בדרך כלל פתאום לאחר התרחשות גורם מעורר. התלקחויות יכולות להיות קלות או חמורות. במקרים קלים, הכליות עשויות לא להיות מושפעות הרבה, אך במקרים חמורים, הן עלולות להוביל לאי ספיקת כליות .

תסמינים שאתם עשויים לחוות בשלבים המוקדמים:

• כאבי גוף ועייפות קיצונית
• תחושה כללית לא טובה

זוהי מחלה פרוגרסיבית. משמעות הדבר היא שהתסמינים מחמירים עם הזמן, במיוחד אם לא מאובחנים מוקדם. aHUS משפיע בעיקר על הכליות. עם זאת, איברים אחרים, כגון המוח, הכבד, הריאות והלב, יכולים גם הם להיפגע מחסימות בכלי הדם.

כיצד לאבחן את המחלה?

אם אף אחד במשפחתך לא חלה במחלה בעבר, אבחון aHUS יכול להיות מעט קשה. בדרך כלל, נפרולוג או המטולוג הם האדם הטוב ביותר לדעת על כך. הם ישימו לב במיוחד לגורמים המוזכרים בטבלה לעיל ויפנו אותך לבדיקות הנדרשות.

מהן אפשרויות הטיפול?

למרבה המזל, ישנן שתי תרופות מאושרות עבור aHUS.

• אקוליזומאב (סולירי)
• רבוליזומאב-cwcz (אולטומיריס)

שתיהן שייכות לקבוצת תרופות הנקראות "נוגדנים חד שבטיים". במילים פשוטות, אלו חלבונים המיוצרים באופן מלאכותי ופועלים כמו הנוגדנים הטבעיים של גופנו. הם שולטים בחלק ממערכת החיסון של הגוף ועוצרים קרישת דם.

תרופה בשם "אקוליזומאב" יכולה להגדיל את מספר טסיות הדם ותאי הדם האדומים בדם. אם הטיפול מתחיל בהקדם האפשרי , תרופה זו יכולה אף להפוך חלק מהנזק שנגרם לכליות.

שתי התרופות הללו ניתנות בזריקה. הן עלולות לגרום לתופעות לוואי קלות, כגון כאב ראש, תסמינים דמויי שפעת, כאבי בטן וכאבי גוף. וחשוב מכל, קיים סיכון לזיהומים חמורים, כגון דלקת קרום המוח (מחלת מנינגוקוק), בעת נטילת תרופות אלו. לכן הרופא שלך יגיד לך לקבל זריקה נגד זה, וייתכן שגם ייתן לך אנטיביוטיקה כדי למנוע את הזיהום.

בנוסף לתרופות אלו, ניתן גם להשתמש בטיפול בפלזמה . זה כרוך במתן פלזמה (החלק הנוזלי של הדם) למטופל מאדם בריא (עירוי פלזמה) או נטילת הפלזמה של המטופל והחלפתה בפלזמה בריאה (החלפת פלזמה).

אם הכליות אינן מגיבות לאף אחד מהטיפולים הללו, האפשרות האחרונה היא דיאליזה או השתלת כליה .

סיבוכים אפשריים וחירום

בנוסף לאי ספיקת כליות, aHUS יכול לגרום לסיבוכים נוספים.

לחיות עם מחלה זו ובריאות נפשית

זה נורמלי להרגיש דיכאון וחרדה כשחיים עם מחלה ארוכת טווח כמו זו. זו לא אשמתך. לכן חשוב לדאוג לבריאות הנפשית שלך כמו גם לבריאות הפיזית שלך .

• בקשו עזרה מהצוות הרפואי שלכם: רופאים, אחיות ועובדים סוציאליים יכולים להדריך אתכם למקומות שבהם תוכלו לקבל את התמיכה הפסיכולוגית שאתם צריכים.
• פנה ליועץ: שיחה עם יועץ מורשה יכולה לעזור להקל עליך את הנטל ולבנות את הכוח הנפשי שאתה צריך כדי להתמודד עם המצב הזה.
• תדאגו לעצמכם: ישנו מספיק. מצאו דרכים להפחית מתח. אכלו תזונה ידידותית לכליות. התעמלו כמה שיותר. לדברים אלה יכולה להיות השפעה גדולה על הרווחה הכללית שלכם.
• שוחחו עם יקיריכם: שיחה על כך עם משפחה וחברים תעניק לכם הקלה רבה.