האם העור שלך מתעבה ומתקשה? בואו ללמוד על סקלרודרמה!

האם לפעמים אתם מרגישים שהעור שלכם קצת יותר עבה ומתוח מהרגיל? או שאתם סובלים מכאבי מפרקים או נוקשות בבוקר? אלו דברים שאולי לא שמים לב אליהם הרבה. עם זאת, הם יכולים להיות גם תסמינים של מצב נדיר בשם סקלרודרמה . בואו נדבר על זה קצת יותר בפירוט היום, טוב?

מהי סקלרודרמה?

במילים פשוטות, סקלרודרמה היא מצב נדיר שבו הרקמות בגוף הופכות עבות וקשות מהרגיל. לרוב, זה משפיע על העור. אבל לפעמים, המצב יכול להשפיע על כל רקמה אחרת בגוף.

זוהי למעשה הפרעה אוטואימונית . עכשיו אתם אולי תוהים מהי "הפרעה אוטואימונית". לגוף שלנו יש מערכת דמוית צבא שמגנה עלינו מפני מחלות, הנקראת מערכת החיסון. אבל במצב הזה, המערכת הזו משתבשת, ובמקום להילחם בחיידקים זרים, היא מתחילה לתקוף את התאים הטובים שלנו. זה כאילו שאנחנו לא יכולים להבחין מי שלנו ומי האויב. אפילו רופאים עדיין לא מצליחים להבין בדיוק למה זה קורה.

אם יש לך סקלרודרמה, מערכת החיסון שלך מאותתת לתאי הגוף לייצר יותר מדי מחלבון הנקרא קולגן . גופנו למעשה זקוק לקולגן. זה מה שיוצר את רקמת החיבור החזקה והבריאה התומכת באיברים שלנו. אבל כאשר הוא מצטבר יותר מדי, העור ורקמות אחרות הופכות עבות יותר וסיביות יותר מהרגיל.

סקלרודרמה היא מצב כרוני . משמעות הדבר היא שייתכן שתצטרכו לחיות עם תסמינים אלה במשך זמן רב, אולי למשך שארית חייכם. כמו כן, אם היא משפיעה על הרקמות של האיברים הפנימיים שלכם, היא עלולה לגרום לסיבוכים מסכני חיים. אם אתם מרגישים שאתם עוברים התקף לב, מתקשים לנשום או מתקשים לבלוע, התקשרו מיד ל-911 (או למספר החירום המקומי שלכם), או פנו לחדר מיון של בית חולים.

אם אתם חווים כאב או נוקשות במפרקים, במיוחד סביב האצבעות והרגליים, עליכם בהחלט לפנות לרופא.

מהם הסוגים העיקריים של סקלרודרמה?

רופאים מחלקים סקלרודרמה לשני סוגים עיקריים:

1. סקלרודרמה מקומית: 'מקומית' פירושה מוגבל לאזור אחד. סוג זה משפיע רק על חלק אחד בגוף (בדרך כלל העור). הוא גורם לכתמים או פסים של עור מעובה ושעווה. החלק הטוב ביותר הוא שסקלרודרמה מקומית יכולה לפעמים להיעלם מעצמה . היא גם בדרך כלל לא מתפשטת לחלקים אחרים בגוף.

2.טרשת מערכתית: סוג זה יכול להשפיע על איברים אחרים בנוסף לעור. הוא יכול להשפיע על מערכת הנשימה (האיבר שעוזר לך לנשום ולהריח) ועל מערכת העיכול (האיבר שהופך את המזון שאנו אוכלים לאנרגיה). אם סקלרודרמה משפיעה על יכולתך לנשום או לספוג חומרים מזינים, אתה נוטה יותר לפתח סיבוכים חמורים. זה יכול להיות אפילו קטלני. לטרשת מערכתית יש גם שלושה תת-סוגים - טרשת מפושטת, טרשת מוגבלת וטרשת סינוסית.

טרשת מפושטת

''מפושט'' פירושו 'נרחב''. במצב זה, טרשת מפושטת מתרחשת פתאום על פני שטחים גדולים בגוף. לדוגמה:

• חָזֶה
• בֶּטֶן
• ירכיים
• נֶשֶׁק
• רגליים
• פָּנִים

כמו כן, זה יכול להשפיע על מספר איברים בו זמנית. משמעות הדבר היא:

• מערכת העיכול (מערכת העיכול - מערכת העיכול)
• כליות
• לֵב
• ריאות

טרשת מוגבלת (תסמונת CREST)

רופאים מתייחסים לעתים קרובות לסקלרודרמה מוגבלת כתסמונת CREST . כל אות ב-CREST מייצגת סימפטום הנגרם על ידה:

• C - קלצינוזיס: עודף משקעי סידן בעור. זה יכול להופיע כגושים לבנים קטנים על העור.
• תסמונת ריינו - R : שינוי צבע וחוסר תחושה של קצות האצבעות והבהונות. הן עלולות להפוך חיוורות, כחולות או אדומות בחשיפה לקור.
• E - תפקוד לקוי של הוושט: קושי בבליעה וריפלוקס חומצי.
• S - סקלרודקטיליה: התכווצות העור על האצבעות, המקשה על כיפוף ויישור האצבעות.
• T - טלנגיאקטזיות: כתמים קטנים, אדומים או דהויים על העור. אלה עשויים להיראות כמו קורי עכביש.

טרשת סינוס

במקרה של טרשת סינוס, התסמינים של טרשת מוגבלת שהוזכרו קודם לכן מופיעים, אך העור אינו מושפע . כלומר, ייתכן שתסבלו מחלק מהתסמינים המוזכרים בתסמונת CREST, אך אין עיבוי נראה לעין של העור.

כמה שכיחה סקלרודרמה?

סקלרודרמה היא מחלה נדירה באמת.מומחים מעריכים כי כ-250 איש לכל מיליון איש בארצות הברית סובלים מכל שלושת סוגי הסקלרודרמה. מתוכם, כ-100,000 איש סובלים מטרשת מערכתית.

מהם התסמינים של סקלרודרמה?

חלק מהאנשים עם סקלרודרמה עשויים שלא לחוות תסמינים בשלבים המוקדמים. עם זאת, עבור רבים, התסמין העיקרי הוא הופעת כתמים או פסים עבים ושעווה על העור. בנוסף, ישנם מספר תסמינים נפוצים נוספים:

• כאבי מפרקים
• נוקשות , במיוחד עם התעוררות בבוקר
• עייפות (תחושת עייפות קיצונית כל הזמן)
• ירידה בלתי מוסברת במשקל

התסמינים האחרים שאתם חווים (והמקום שבו הם משפיעים עליכם) תלויים בסוג הסקלרודרמה שיש לכם.

תסמינים של סקלרודרמה מקומית

אנשים עם סקלרודרמה מקומית חווים בדרך כלל רק עיבוי של העור . עיבוי זה יכול להיות באזור אחד או להופיע בכתמים. זה יכול להשפיע על האזורים הבאים של העור:

• חָזֶה
• בטן (האזור סביב הקיבה)
• זרועות ורגליים (הזרועות והרגליים שלך)
• ידיים ואצבעות
• כפות רגליים ואצבעות רגליים

עם זאת, סקלרודרמה מקומית, הפוגעת באיברים פנימיים, היא נדירה מאוד .

תסמינים של טרשת מערכתית

טרשת מערכתית יכולה לגרום למגוון תסמינים. זה גם גורם לעיבוי העור, אבל בדרך כלל באזורים גדולים ובכתמים. במיוחד על הפנים והידיים. העור המעובה עשוי להתחיל באצבעות ובבהונות הרגליים ולאחר מכן להתפשט בכל הגוף. אם יש לך תסמונת ריינו , האצבעות והבהונות בגפה הפגועה עשויות לשנות צבע בעת חשיפה לקור (בדרך כלל לבן, אדום או בצבע כחול-סגול).

טרשת מערכתית יכולה לגרום גם לתסמינים באיברים וברקמות אחרים. לדוגמה:

• שרירים: קהות ונפיחות, במיוחד בידיים וברגליים (קצוות הגפיים).
• מפרקים: נוקשות, נפיחות ואובדן ניידות.
• ריאות: שיעול וקשיי נשימה (קוצר נשימה).
• מערכת העיכול: צרבת, דיספגיה, נפיחות, עצירות ושלשולים.
• לֵב:פעימות לב לא תקינות (הפרעות קצב), הצטברות נוזלים סביב הלב (תפליט פריקרדיאלי) ועיבוי שריר הלב (פיברוזיס).
• כליות: אי ספיקת כליות (זה יכול להיות מסכן חיים).
• איברי מין: הפרעות זקפה (ED) אצל גברים ויובש בנרתיק אצל נשים.

מה גורם לסקלרודרמה?

למעשה, רופאים עדיין לא יודעים את הסיבה המדויקת לסקלרודרמה.

מספר מחקרים מצאו כי היא יכולה לעבור במשפחות במידה מסוימת (כלומר, היא יכולה לעבור מהורים לילדים), אך היא כה נדירה שאין מספיק ראיות כדי להוכיח באופן סופי שמדובר בהפרעה גנטית .

גורמי סיכון לסקלרודרמה

כל אחד יכול לפתח סקלרודרמה, אך ישנן קבוצות הנמצאות בסיכון גבוה יותר:

• נשים נוטות לפתח מחלה זו פי ארבעה יותר מגברים.
• זה לרוב קורה אצל אנשים בגילאי 30 עד 50. סקלרודרמה היא נדירה מאוד אצל אנשים מתחת לגיל 30.
• אנשים שחורים נוטים יותר לפתח סקלרודרמה. הם גם נוטים לפתח את המחלה מוקדם יותר, נוטים יותר לפתח תסמינים המשפיעים על הריאות, ולסבול מתסמיני עור חמורים יותר.

מהם הסיבוכים האפשריים של סקלרודרמה?

אנשים עם סקלרודרמה נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח שני מצבים נוספים: תסמונת ריינו ותסמונת סיוגרן .

תסמונת ריינו משפיעה על כלי הדם הקטנים באצבעות הידיים ובבהונות הרגליים (האצבעות). אנשים הסובלים ממצב זה חווים אירועים של תסמינים (המכונים לעיתים "התקפים"). זהו מצב שבו כלי הדם באצבעות מתכווצים לפתע חזק מדי. זה יכול לגרום לעור באצבעות הפגועות להפוך חיוור, או בהיר יותר מצבע העור הטבעי. לפעמים, הוא אף יכול להיראות כחלחל.

תסמונת סיוגרן גורמת לחלק מבלוטות הגוף לייצר פחות לחות - לרוב בלוטות הרוק בפה ובלוטות הדמעות בעיניים. חלק מהאנשים עם תסמונת סיוגרן חווים גם כאבי שרירים ומפרקים.

סוגים מסוימים של סקלרודרמה עלולים לגרום לסיבוכים חמורים . חלקם כוללים:

• אי ספיקת כליות
• יתר לחץ דם ריאתי (לחץ דם גבוה בעורקים הנושאים דם מהלב לריאות)
• פיברוזיס ריאתי (צלקות של רקמת הריאה)
• מחלות לב וכלי דם (בעיות המשפיעות על הלב וכלי הדם)
• אי ספיקת לב, מצב לבבי
• חוסר חיסוני
• מחלות במערכת העיכול (מצבים המשפיעים על האופן שבו הגוף מעבד מזון וסופג חומרים מזינים)
• סַרְטָן

חלק מהסיבוכים הללו עלולים להיות קטלניים . אם אתם מבחינים בתסמינים חדשים או משתנים, פנו לרופא בהקדם האפשרי. אם אתם חושבים שיש לכם תסמינים של התקף לב, כגון קשיי נשימה או בליעה, התקשרו מיד ל-911 (או למספר החירום המקומי שלכם), או פנו לחדר מיון של בית חולים.

כיצד מאבחנים סקלרודרמה?

רופא מאבחן סקלרודרמה באמצעות בדיקה גופנית ומספר בדיקות נוספות.

ייתכן שתצטרכו גם לפנות לראומטולוג , רופא המתמחה בטיפול במחלות של מערכת החיסון. הוא או היא יבדקו אתכם וישאלו אתכם לגבי התסמינים שלכם. עליכם לספר לרופא מהם התסמינים שלכם, מתי הם התחילו, והאם משהו נראה שמחמיר אותם.

תצטרכו גם לעבור מספר בדיקות כדי לוודא שאין לכם מצבים אחרים הגורמים לתסמינים דומים.

אילו בדיקות משתמשים רופאים כדי לאבחן סקלרודרמה?

אבחון סקלרודרמה הוא בדרך כלל חלק מתהליך הנקרא "אבחון מבדל". משמעות הדבר היא שהרופא שלך כנראה ישלול מצבים אחרים ויבצע מספר בדיקות כדי לגלות מה גורם לתסמינים שלך לפני שיאבחן אותך עם סקלרודרמה. הנה כמה מהבדיקות שעשויות לעבור:

• בדיקות דם כדי לבדוק כיצד מערכת החיסון שלך פועלת.
• בדיקות תפקודי ריאות כדי לראות אם הריאות או מערכת הנשימה שלך מושפעות.
• ביופסיה היא הליך שבו נלקחת דגימה קטנה של העור הפגוע או רקמה אחרת ונבדקת במעבדה.
• אם יש לך תסמינים במערכת העיכול, אנדוסקופיה היא בדיקה שבוחנת את הגרון או הקיבה באמצעות מצלמה קטנה המחוברת לצינור ארוך ודק.

בנוסף, תצטרכו לעבור מספר בדיקות הדמיה כדי לצלם את פנים גופכם. אלו כוללות:

• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג)
• אקו לב (אקו לב - אקו)
• צילום רנטגן של חזה
• סריקת CT (טומוגרפיה ממוחשבת - סריקת CT)

כיצד מטפלים בסקלרודרמה?

אין תרופה לסקלרודרמה , אך הרופא שלך יכול לעזור לך למצוא שילוב של טיפולים שיכולים לעזור לשלוט בתסמינים שלך ולמזער את השפעתם על חיי היומיום שלך.

סוג הטיפול שאתה זקוק לו תלוי במיקום התסמינים שלך ובחומרתם. הנה כמה טיפולים נפוצים לסקלרודרמה:

• טיפולי עור: תצטרכו להשתמש בקרמים ובקרמי לחות כדי למנוע מהעור להתייבש.
• מדכאי חיסון: תרופות אלו מונעות ממערכת החיסון שלך לפגוע בתאים ורקמות בריאים.
• תרופות לשליטה בתסמינים ספציפיים: לדוגמה, ייתכן שתצטרכו ליטול תרופות לשליטה בלחץ הדם, להקל על הנשימה, לנהל אי ספיקת כליות או להקל על תסמיני עיכול.
• פיזיותרפיה: פיזיותרפיסט יכול לעזור לך לשפר את התנועות הפיזיות שלך.
• פוטותרפיה: טיפול זה כולל שימוש באור אולטרה סגול (UV) בהיר וממוקד לטיפול בבעיות עור. זה יכול לסייע בטיפול בעור מעובה.
• השתלות תאי גזע: אנשים עם תסמינים חמורים עשויים להזדקק להשתלת תאי גזע. השתלת תאי גזע כרוכה בהחלפת תאי דם פגומים בתאי תורם בריאים.

אם יש לי סקלרודרמה, למה עליי לצפות?

עליך לצפות לנהל את הסקלרודרמה ואת התסמינים שלה למשך שארית חייך . למרות שאין תרופה קבועה, אנשים רבים מוצאים טיפולים ושינויים באורח החיים שיכולים למזער את ההשפעה שיש לתסמינים שלהם על חיי היומיום שלהם.

לחיות עם מחלה ארוכת טווח יכול להיות מתסכל מאוד לעיתים. שאל את הרופא שלך לגבי קבוצות תמיכה או הזדמנויות חינוכיות שיעזרו לך להתמודד עם הלחץ והבריאות הנפשית שלך.

האם ניתן למנוע סקלרודרמה?

מכיוון שהסיבה המדויקת אינה ידועה, אין דרך למנוע סקלרודרמה .

איך אני דואג לעצמי? (טיפול עצמי)

בנוסף לטיפולים הרגילים שלך, ייתכן שתוכל להתמודד עם חלק מהתסמינים על ידי ביצוע שינויים באורח החיים היומיומי שלך. חלק מהם כוללים:

• הקפדה על תזונה בריאה ותכנית אימונים שמתאימה לך.
• הימנעות מפעילות גופנית אינטנסיבית כאשר אינך מרגיש טוב.
• הגן על עורך על ידי לבישת בגדים המתאימים לסביבתך ומריחת קרם הגנה איכותי כשאתה יוצא החוצה.
• בקרו אצל רופא שיניים (ספק שירותי בריאות שיניים) לניקוי שיניים ובדיקות סדירות.

מתי עליי לפנות לרופא?

סקלרודרמה יכולה לגרום למגוון תסמינים, ולכן לעיתים קשה לזהות אותה בהתחלה. אם יש לך כאב חדש או תסמינים אחרים, במיוחד אם הם מחמירים, פנה לרופא. גם אם התסמינים שלך נגרמים ממשהו אחר, הרופא שלך יכול לזהות את הסיבה ולהמליץ ​​על טיפולים לשליטה בהם.

אם נראה כי טיפול הסקלרודרמה שלך אינו פועל היטב, או אם התסמינים שלך משתנים או מחמירים - במיוחד אם הם משפיעים על יכולת הנשימה או הבליעה שלך - דבר עם הרופא שלך.

מתי עליי לפנות ליחידה לטיפול דחוף (ETU) ?

אם אתם חווים תסמינים של התקף לב , כגון כאבים בחזה, קשיי נשימה, או אם אתם מרגישים שאינכם יכולים לבלוע, התקשרו מיד ל-911 (או למספר החירום המקומי שלכם), או פנו למחלקת מיון של בית חולים.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

אל תשכחו לשאול את השאלות הבאות כשאתם פונים לרופא:

• האם יש לי סקלרודרמה או מחלה אחרת?
• איזה סוג של סקלרודרמה יש לי?
• איזה סוג טיפול אני צריך/ה?
• לאילו סיבוכים עליי להיות מודע במיוחד?

מהי תוחלת החיים של אדם עם סקלרודרמה?

רוב האנשים עם סקלרודרמה אינם מפתחים סיבוכים מסכני חיים .

עם זאת, אם יש לך טרשת מערכתית, הפוגעת באיברים פנימיים, אתה נמצא בסיכון גבוה יותר לסיבוכים חמורים. הרופא שלך יגיד לך למה לצפות והאם אתה נמצא בסיכון גבוה יותר לסיבוכים קטלניים.

האם סקלרודרמה היא מחלה קשה?

כמו כל מחלה כרונית, סקלרודרמה היא מצב משמעותי וחמור.הסיבה לכך היא שסביר להניח שתצטרכו להתמודד עם התסמינים למשך שארית חייכם. עם זאת, אין זה אומר שסקלרודרמה תשלוט בחייכם. החוויה של כל אחד שונה. שוחחו עם הרופא שלכם על הפחדים, הספקות והדאגות שלכם.

סקלרודרמה יכולה להיות מצב מתסכל מאוד לחיות איתו. מכיוון שרופאים אינם בטוחים מה גורם לה ואין טיפול אחד שמתאים לכולם, זה יכול לקחת זמן מה כדי למצוא טיפול שישלוט היטב בתסמינים שלך. הרופא שלך יסייע לך בכל שלב.

סמכו על תחושת הבטן שלכם, וסמכו על מה שמרגיש 'לא נכון'. אפילו שינוי קטן בתסמינים יכול להיות סימן לבעיה שצריכה להיבדק על ידי הרופא שלכם. אל תפחדו לשאול שאלות ולשתף את מחשבותיכם לגבי התסמינים או הטיפול שלכם.

לחיות עם מחלה כרונית יכול להיות מאוד מתייש. קחו זמן לתת לעצמכם קצת כבוד והכרה על העבודה הקשה שאתם משקיעים בניהול התסמינים שלכם.

כמה דברים חשובים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

אוקיי, דיברנו הרבה על סקלרודרמה. לסיכום, הנה הדברים החשובים ביותר שאתם צריכים לזכור:

• סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית נדירה שבה הגוף מייצר יותר מדי קולגן, מה שגורם לעור ולפעמים גם לאיברים פנימיים להתעבות.
• ישנם שני סוגים עיקריים של זה: מקומי וסיסטמי. הסוג הסיסטמי מסוכן מעט יותר מכיוון שהוא יכול להשפיע גם על איברים פנימיים.
• התסמינים מגוונים. העיקריים שבהם כוללים עיבוי עור, כאבי מפרקים, עייפות ותסמונת ריינו.
• למרות שאין תרופה קבועה, ישנם טיפולים יעילים לשליטה בתסמינים. שוחחו עם הרופא שלכם ופתחו תוכנית טיפול שמתאימה לכם.
• אבחון וטיפול מוקדם חשובים מאוד, לכן אם אתם חווים אחד מהתסמינים הללו, הקפידו לפנות לייעוץ רפואי.
• מכיוון שמדובר במצב ארוך טווח, חשוב להישאר חזקים נפשית. במידת הצורך, פנו לעזרה מקבוצות תמיכה.

אל דאגה, אתם לא לבד. בעזרת הידע הנכון והייעוץ הרפואי, תוכלו לחיות בהצלחה עם המצב הזה.

סקלרודרמה , סקלרודרמה, עיבוי עור, מחלות חיסוניות, קולגן, תסמונת ריינו, טרשת מערכתית, מחלות עור