お子さんにこのような呼吸困難の症状はありますか？「二重大動脈弓」についてお話ししましょう！

お子さんが時々呼吸困難を感じている様子はありませんか？授乳中にむせたり、呼吸時に変わった音を出したりしませんか？これらはよくある小児疾患かもしれませんが、その背後にはより深刻で治療可能な疾患が潜んでいる可能性があります。そのような稀ながらも重要な疾患の一つに「二重大動脈弓」があります。今日は、この疾患について詳しく見ていきましょう。

簡単に言うと、赤ちゃんの心臓から体の他の部分へ血液を運ぶ主要な血管は、大動脈です。通常は1本の太い血管です。心臓の上にあるこの血管の湾曲した部分は、大動脈弓と呼ばれます。

しかし、「二重大動脈弓」の赤ちゃんの場合、この「大動脈弓」は2つに分かれています。つまり、この主要な「大動脈弓」に別の血管が接続され、2つ目の弓を形成します。この2つの弓が合わさって、赤ちゃんの気管と食道の周囲に輪状の構造を形成します。この輪が詰まったらどうなるか想像してみてください。そうなると、赤ちゃんは呼吸困難、呼吸時の異音、食物の嚥下困難といった重篤な症状を呈し始めます。

この「大動脈弓」は、妊娠のごく初期、2週目から7週目の間に形成されます。この時期、心臓と血管は非常に複雑な発達を遂げます。一部が形成された後、不要になった部分は消失します。「二重大動脈弓」は、このような過程を経て形成されます。妊娠5週目頃、本来消失するはずの血管が何らかの理由で消失せず、この「二重大動脈弓」が形成されるのです。これは先天性心疾患であり、赤ちゃんはこの疾患を持って生まれてきます。

「二重大動脈弓」と呼ばれるこの症状は、 「血管輪」と呼ばれる先天性心疾患群に属します。これにより、赤ちゃんの気管と食道が圧迫されます。

これらの「血管輪」とは何ですか？

さて、「血管輪」とは、先ほども述べたように、「大動脈弓」が異常に発達する状態であり、赤ちゃんの気管、食道、またはその両方が圧迫される可能性があります。これは非常にまれな先天性心疾患です。考えてみてください。約100人に1人の赤ちゃんが何らかの先天性心疾患を持って生まれてきます。しかし、「血管輪」は1万人に1人しか発症しません。それほどまれな疾患なのです。

血管輪の主な種類は何ですか？

これらの「血管輪」には、主にいくつかの種類があります。それらを見ていきましょう。

• 二重大動脈弓：この状態では、左右2つの「大動脈弓」が気管と食道を囲んでいます。これが今回取り上げる主なテ​​ーマです。
• 右大動脈弓と異常な左鎖骨下動脈および左靭帯：ここでは大動脈弓が1つありますが、気管の右側（通常は左側）にあります。この場合、赤ちゃんの腕に血液を供給する左鎖骨下動脈は、大動脈から始まり、気管と食道の後ろを通ります。この血管輪は、胎児期に存在し、その後消失した血管の遺残物である左動脈靭帯と結合することで完成します。
• 左大動脈弓と異常右鎖骨下動脈：この場合、右鎖骨下動脈が気管と食道の後ろを通過し、それらを圧迫します。
• 無名動脈の圧迫：無名動脈（腕頭動脈）は、大動脈の分枝です。この場合、無名動脈は気管の左側から始まり、気管の前を通って右側に向かいます。これにより、気管に圧力がかかります。
• 肺動脈スリング：左肺動脈は右肺動脈から分岐し、気管と食道の間を通ります。

これらの症例すべてにおいて共通しているのは、気道または食道が何らかの形で影響を受けるということである。

「二重大動脈弓」には種類がありますか？

はい、「二重大動脈弓」には主に3つの種類があります。これらは、どちらの大動脈弓が大きいか、そしてその大きい方の大動脈弓が気管の右側にあるか左側にあるかによって区別されます。

• 右歯列弓が優位で左歯列弓が小さい：これは最も一般的なタイプで、約80％の症例に見られます。
• 左歯列弓が優位で右歯列弓が小さい：これは症例の約10％に見られます。
• バランスの取れた歯列弓：これは約10％の症例で見られます。

最もよく見られる「血管輪」の種類は何ですか？

医師たちはこれまで、「二重大動脈弓」が最も一般的な「血管輪」の種類だと考えていた。しかし、新たな研究により、 「右大動脈弓」の方が実際にはより一般的であることが判明した。

しかし、他にも注意すべき点があります。「右大動脈弓」を持つ赤ちゃんは、「二重大動脈弓」を持つ赤ちゃんよりも、他の先天性心疾患を併発する可能性が高いのです。ただし、出生時に診断される可能性は低くなります。これは、「右大動脈弓」は初期段階では症状が現れない場合があるためです。そのため、この問題に対する手術は、生後6ヶ月から18ヶ月の間に必要となる場合があります。

「二重大動脈弓」と呼ばれる状態は、最も一般的な血管輪の一種です。そのため、赤ちゃんの医師は早期にこの問題を診断することができます。他のタイプの血管輪を持つ赤ちゃんと比べて、「二重大動脈弓」の赤ちゃんは出生後まもなく手術が必要になる場合があります。

「二重大動脈弓」の症状は何ですか？

「二重大動脈弓」の症状は、通常、赤ちゃんの気管、食道、またはその両方が圧迫されたときに現れます。この圧迫は、赤ちゃんの呼吸、授乳、または心臓の機能に影響を与える可能性があります。

これらの症状は、多くの場合、幼児期（特に症状が重い場合）に現れますが、3歳という早い時期、あるいは思春期に現れることもあります。

症状が似ているため、一部の子供は喘息と誤診される可能性があります。喘息は、喘息治療が効果がなく、さらに検査が行われた場合にのみ診断されます。

呼吸器症状

「二重大動脈弓」を持つ乳幼児の約91％に、以下のような呼吸器系の症状が現れます。

• 呼吸時に異音がする（「喘鳴」と呼ばれる高音、または「喘鳴」と呼ばれる喘息音） 。
• アザラシの鳴き声のような咳。これは「クループ」と呼ばれる病気の際に起こる咳に似ています。
• 下気道感染症が頻繁に発生する。

胃腸症状

「二重大動脈弓」を持つ乳幼児の約40％に、以下のような消化器症状が現れます。

• 授乳中または授乳中に窒息する。
• 嚥下困難（嚥下障害） 。これは、赤ちゃんが固形食を食べ始めると顕著になることが多い。
• 体重が増えにくい。
• 食べ物が喉に逆流する（逆流/胃食道逆流症） 。

心臓の症状

「二重大動脈弓」を持つ乳幼児の約30％に心臓関連の症状が現れます。これらの症状には以下のようなものがあります。

• 胸痛。
• 異常な心音（心雑音） 。
• 皮膚が青くなる（チアノーゼ） 。

「二重大動脈弓」の原因は何ですか？

「二重耳弓」の正確な原因はまだ解明されていません。この症状は体外受精（IVF）で生まれた赤ちゃんによく見られますが、その正確な原因は不明です。

二重大動脈弓は、他の疾患と関連している場合もあります。二重大動脈弓を持つ赤ちゃんの約12％は、心室中隔欠損症（VSD）やファロー四徴症などの他の先天性心疾患を併発しています。さらに、二重大動脈弓を持つ赤ちゃんの約20％は、22q11欠失や21トリソミー（ダウン症候群）などの遺伝性疾患を併発しています。

「二重大動脈弓」をどのように見分けるか？

二重大動脈弓は、偶然発見される場合と、症状が現れた際に診断される場合があります。妊娠中、出産後、または他の理由で行われた画像検査中に偶然発見されることもあります。2004年以降、妊娠中のスキャン検査でこの疾患と診断される人の数が増加しています。これは、赤ちゃんが生まれた直後から治療計画を立てることができるため、非常に有益です。

あるいは、赤ちゃんが生まれてから症状が現れた場合に診断されることもあります。赤ちゃんの担当医が症状について説明し、その後いくつかの検査を行います。

「二重大動脈弓」を診断するための検査

この疾患の診断に用いられる主な検査は以下のとおりです。

• 胸部X線検査：これは多くの場合、最初に行われる検査です。
• CTスキャン。
• 心エコー検査（エコー検査）：これは、他の心臓の欠陥があるかどうかを調べるのに最も役立ちます。
• MRI（磁気共鳴画像法）検査。

赤ちゃんの気管を調べるために、気管支鏡検査が行われることがあります。これは、二重大動脈弓が診断される前に呼吸困難が生じた場合に行われることがあります。あるいは、手術前に、外科医が問題の原因を特定するのに役立てるために行われることもあります。

遺伝子検査は遺伝性疾患の特定に役立つ。

「二重大動脈弓」を治すには？

「二重大動脈弓」の状態を矯正するには手術が必要です。無症状の赤ちゃんでも、手術は生後6～9ヶ月の間に行うのが最適です。症状のある赤ちゃん、特に症状が重い場合は、さらに早期に手術が必要になることもあります。

考えてみてください。「二重大動脈弓」という疾患が初めて確認されたのは1737年のことです。そして、この疾患に対する最初の手術が行われたのは1947年でした。それ以来、私たちはどれほど進歩したことでしょう！この先天性疾患を持つ赤ちゃんたちは、外科的治療のおかげで、長く健康な人生を送ることができるようになりました。

「二重大動脈弓」手術

「二重大動脈弓」手術は非常に安全で、成功率も非常に高い手術です。赤ちゃんは「人工心肺装置」（心肺バイパス装置）に接続する必要はありません。

手術は「側方開胸術」と呼ばれる方法で行われます。これは、外科医が赤ちゃんの胸の片側、2本の肋骨の間を切開することを意味します。多くの場合、左側に切開が行われます。なぜなら、ほとんどの赤ちゃんは左側に「余分な」小さな肋骨を持っているからです。手術前に画像検査を行うことで、外科医は赤ちゃんの体内の状態を詳しく確認し、それに基づいて手術計画を立てることができます。

外科医は「結紮切断」法を用います。これは、まず小弓を結紮して出血を止め、次に切断して縫合することを意味します。この処置は、小弓が完全に分離され、気管と食道への圧迫がなくなるまで繰り返されます。

赤ちゃんは約1週間入院した後、回復して退院できます。

「コメレル憩室」の治療（「コメレル憩室 - KD」）

まれに、「二重大動脈弓」を持つ赤ちゃんの中には、「コメレル憩室（KD）」と呼ばれるものを併発している場合があります。これは「右大動脈弓」を持つ赤ちゃんに多く見られますが、「二重大動脈弓」の場合も非常にまれです。

この「KD」は「動脈瘤」と呼ばれるもので、大動脈弓付近の下行大動脈に発生する血管です。この膨らみは空間を占有し、赤ちゃんの気管や食道を圧迫することがあります。すぐに問題を引き起こすとは限りませんが、外科医は後々の問題を防ぐため、「二重大動脈弓」形成手術の際にこの動脈瘤も切除することを好みます。

その他の心臓疾患の治療

赤ちゃんに手術が必要な他の心臓疾患がある場合、二重大動脈弓の治療と同時に治療が行われることがあります。その場合、「正中胸骨切開術」と呼ばれる手術が必要になることがあり、これは胸の中央を切開する手術です。担当の外科医が、治療が必要な問題に応じて、最適な治療法についてご説明いたします。

手術に伴う可能性のある合併症にはどのようなものがありますか？

二重大動脈弓手術による合併症のリスクは非常に低い。まれに、赤ちゃんが哺乳困難や持続的な呼吸困難を起こすことがある。もし持続的な呼吸困難が生じた場合でも、通常は手術後1年以内に解消する。

二重大動脈弓やその他の心臓奇形を矯正する手術に伴う合併症は様々です。これらのリスクと合併症について、お子様の担当外科医と十分に話し合ってください。

「二重大動脈弓」は予防できるのか？

いいえ、「二重大動脈弓」と呼ばれる状態は予防できません。これは妊娠初期に発症し、出生時にすでに存在している状態です。

「二重大動脈弓」を持つ人々の将来はどうなるのでしょうか？

「二重大動脈弓」手術を受けた乳幼児や子供たちは、非常に明るい未来が待っています。彼らは何の制限もなく、普通の生活を送り、様々な活動に参加することができます。

手術後、赤ちゃんは最長1年間、呼吸音がうるさい状態が続くことがあります。これは、「二重大動脈弓」のため、赤ちゃんの気管が完全に発達していないためです。そのため、気管が強くなるまでには時間がかかります。

ごくまれに、乳幼児や小児は手術後1年以上経っても呼吸器系の症状が残る場合があります。

最も重要なことは、赤ちゃんを定期的に健診に連れて行き、何か症状が続く場合は医師に伝えることです。心臓手術を受けたすべての子どもにとって、長期的な経過観察は非常に重要です。

赤ちゃんの主治医に連絡すべきタイミングはいつですか？

新たな症状が現れた場合、または既存の症状が悪化しているように見える場合は、すぐに小児科医に相談してください。赤ちゃんや幼児は変化が激しいため、何が正常で何が異常かを判断するのは難しい場合があります。しかし、赤ちゃんが「アザラシのような」咳をしたり、ゼーゼーという音を立てたりする場合は、すぐに医師に伝えてください。それはよくある小児疾患である可能性もありますが、まれに、赤ちゃんの呼吸能力に影響を与える心臓疾患の兆候である可能性もあります。

911（緊急電話番号）に電話すべきなのはどんな時ですか？

「二重大動脈弓」は、赤ちゃんの気管に生命を脅かすほどの圧力をかける可能性があります。赤ちゃんの皮膚が青紫色になったり（チアノーゼ） 、呼吸困難がひどくなったりした場合は、すぐに911番に電話してください。

赤ちゃんの主治医にどんな質問をすればいいですか？

赤ちゃんが「二重大動脈弓」と診断された場合、多くの疑問が生じるのは当然です。手術が必要な時期や、他に健康上の問題があるかどうかなど、赤ちゃんの状態を知ることは重要です。次のような質問をしてみると良いでしょう。

• 赤ちゃんはいつ手術を受けるべきですか？
• 手術はどこで行われますか？誰が執刀しますか？
• 自宅で注意すべき症状は何ですか？
• 赤ちゃんが自宅で過ごしやすくするために、私にできることは何ですか？
• 私の赤ちゃんには他に心臓の異常がありますか？
• 赤ちゃんや家族全員に遺伝子検査を受けさせるべきでしょうか？
• 私の赤ちゃんの将来はどうなるのでしょうか？

「大動脈弓症候群」とは何ですか？「二重大動脈弓」とは違うものですか？

はい、この2つを混同しないでください。 「大動脈弓症候群」は非常にまれなタイプの「血管炎」です。 「高安動脈炎」とも呼ばれています。

「血管炎」とは、血管壁の炎症のことです。毛細血管のような最も細い血管も含め、あらゆる血管で発生する可能性があります。「高安動脈炎」は、中型および大型の血管の炎症です。最も一般的には「大動脈弓」とその主要な分枝に発生するため、「大動脈弓症候群」とも呼ばれます。

高安動脈炎（別名「大動脈弓症候群」）は、若年成人および中年成人に発症します。これは、先に述べた先天性の「二重大動脈弓」とは全く異なる疾患であり、必要な治療法も異なります。

赤ちゃんの誕生は通常、喜びと祝福に満ちた時です。しかし、妊娠中または出産後に赤ちゃんに心臓疾患があることが分かると、その喜びは不安と不確実性に取って代わられます。もしあなたの赤ちゃんが「二重大動脈弓」であることが分かったばかりなら、これからどうなるのかと不安に思っていることでしょう。

ご安心ください。医療チームが一つ一つ丁寧にサポートいたします。あなたはすでに最初のステップ、つまり赤ちゃんの状態について詳しく知るというステップを踏み出しました。幸いなことに、二重大動脈弓手術は非常に安全で成功率も高い手術です。もし赤ちゃんに他の心臓疾患や遺伝性疾患がある場合は、治療が少し複雑になることもあります。しかし、新生児医療の進歩により、赤ちゃんに必要な適切なケアを提供し、回復を促し、幸せな幼少期を送れるようサポートすることができます。

では、これまで話してきた内容の中で、最も重要なポイントは何でしょうか？（要点）

それでは、これまでお話ししてきた「二重大動脈弓」に関して留意すべき点をいくつかまとめてみましょう。

• 「二重大動脈弓」は先天性心疾患の一種です。赤ちゃんの動脈が2つの弓状に分かれており、気管と食道が圧迫されます。
• 主な症状は、呼吸困難、喘鳴、嚥下困難、頻繁な呼吸器感染症です。
• この疾患は、CTスキャン、MRI、心エコー検査などの検査によって診断されます。場合によっては、妊娠中に診断されることもあります。
• 治療法は手術です。この手術は非常に安全で成功率も高いです。
• 手術後の赤ちゃんのためにあなたは普通で健康的な生活を送ることができます。
• 赤ちゃんに呼吸困難や窒息などの症状が見られる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
• ご安心ください。現代医学の進歩により、この症状は効果的に治療できます。担当の医療チームが、必要なサポートを提供いたします。

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