Yen sampeyan utawa wong sing sampeyan kenal duwe penyakit Fabry, sampeyan mbokmenawa wis tau krungu babagan obat sing diarani Galafold. Iki minangka obat oral pertama lan siji-sijine kanggo penyakit Fabry. Perawatan liyane kanggo penyakit Fabry, kayata terapi panggantos enzim , diwenehake liwat injeksi. Galafold minangka jinis terapi "pendamping" sing cara kerjane beda banget. Ora kabeh jinis penyakit Fabry bisa digunakake. Nanging, bisa migunani banget kanggo wong sing duwe mutasi tartamtu ing gen sing nyebabake penyakit kasebut.
Apa kuwi penyakit Fabry? Kepiye cara kerja Galafold?
Gampangane, penyakit Fabry iku kondisi genetik langka sing diturunake saka wong tuwa menyang anak. Wong sing kena penyakit Fabry duwe enzim sing diarani alpha-galactosidase A (alpha-gal) ing awaké. Nanging enzim iki ora bisa digunakake kanthi bener. Iki amarga ana mutasi ing gen sing ngandhani supaya nggawe enzim iki.
Alpha-gal iku enzim sing penting banget sing ditemokake ing akeh sel ing awak kita. Fungsi utamane yaiku ngrusak zat lemak sing diarani GL-3 . Dadi, nalika enzim iki ora bisa digunakake kanthi bener, zat sing diarani GL-3 wiwit nglumpuk ing njero sel awak. Suwe-suwe, akumulasi iki bisa nyebabake kerusakan serius ing bagean awak sing penting, kayata ginjel , jantung , kulit, otak, lan sistem saraf .
Ana rong jinis utama penyakit Fabry.
| Jenis penyakit (Jinis) | Katrangan & Gejala |
|---|---|
| Tipe klasik | Iki minangka bentuk penyakit sing paling parah. Gejala biasane katon ing bocah cilik. Sampeyan bisa uga ngalami rasa nyeri, kayata rasa kobong lan mati rasa ing tangan lan sikil, masalah weteng lan pencernaan, lan bercak kulit abang-ungu ing antarane pusar lan dhengkul. Sawetara wong uga bisa ngalami kringet sing suda, kulit garing, lan sensitivitas ekstrem marang panas. |
| Tipe wiwitan pungkasan | Iki minangka jinis penyakit Fabry sing paling umum. Penyakit iki luwih entheng tinimbang bentuk klasik. Sanajan penyakit iki wis ana wiwit lair, gejalane ora katon nalika isih cilik. Nanging, gejalane wiwit katon ing umur 30-an utawa luwih. |
Nalika wong sing nandhang penyakit Fabry saya tuwa, GL-3 terus nglumpuk ing sel-sel awaké. Iki bisa nyebabake masalah kesehatan sing serius. Akeh wong sing ngalami masalah ginjel, sing pungkasane bisa nyebabake gagal ginjel . Penyakit iki uga bisa ngrusak jantung lan pembuluh getih , sing nambah risiko serangan jantung utawa stroke.
Tujuan utama ngobati penyakit Fabry yaiku kanggo nyedhiyakake enzim 'alpha-gal' sing bisa berfungsi kanthi apik kanggo awak. Sanajan iki ora bisa mbalekake kerusakan sing wis kedadeyan, nanging mbantu nyegah kerusakan ing mangsa ngarep.
Akeh wong sing diwenehi Terapi Penggantian Enzim (ERT) kanggo iki. Iki kalebu nyuntikake enzim sing berfungsi kanthi apik sing diasilake saka njaba menyang awak. Awak banjur bisa nggunakake enzim kasebut kanggo ngrusak GL-3.
Nanging, Galafold kerjane beda banget. Bahan aktif ing Galafold yaiku obat sing diarani `migalastat`. Apa sing ditindakake yaiku, nempel ing enzim `alpha-gal` sing ana ing awak pasien dhewe, nanging ora stabil. Bayangna yen enzim `alpha-gal` ing awak sampeyan rada 'bengkak', 'ora stabil'. Mulane, ora bisa kerja kanthi bener. Apa sing ditindakake obat sing diarani Galafold yaiku, kaya kanca, nempel ing enzim 'bengkak' iki lan 'nyetabilake'. Banjur enzim kasebut bisa nindakake tugase kanthi bener. Iki sing diarani "Terapi Chaperone" .
Apa kabeh wong isa nggunakake Galafold?
Ora. Galafold mung bisa digunakake kanggo wong sing duwe jinis mutasi tartamtu sing bisa ditampa ing gen sing nggawe enzim 'alpha-gal'. Enzim 'alpha-gal' sing diasilake dening mutasi iki isih bisa digunakake, nanging ora stabil banget kanggo bisa digunakake kanthi bener. Galafold nempel ing enzim kasebut, nyetabilake, lan ndadekake bisa digunakake.
Sawetara pasien Fabry ora ngasilake enzim 'alpha-gal' babar pisan, utawa enzim sing diasilake ora bisa digunakake babar pisan. Galafold ora bakal migunani kanggo wong kaya ngono. Amarga ora ana enzim ing awak sing bisa nyetabilake. Terapi panggantos enzim (ERT) luwih cocog kanggo dheweke.
Mulane, sadurunge dhokter sampeyan menehi resep Galafold, dheweke bakal nindakake tes genetik khusus kanggo nemtokake persis jinis mutasi genetik sing sampeyan alami. Iki bakal nemtokake apa obat iki bakal migunani kanggo sampeyan utawa ora.
Kepriye carane sampeyan nggunakake obat iki?
Bagean iki penting banget amarga kanggo entuk manfaat lengkap saka obat kasebut, sampeyan kudu nggunakake kanthi bener.
- Cara ngonsumsi: Galafold awujud kapsul. Diombe saben rong dina , yaiku saben rong dina.
- Wektu: Penting banget kanggo ngombe ing wektu sing padha saben dina. Contone, yen sampeyan ngombe jam 8 esuk ing dina pisanan, sampeyan uga kudu ngombe jam 8 esuk ing dina sabanjure.
- Sing paling penting: Obat iki kudu diombe nalika weteng kosong . Tegese sampeyan ora kena mangan apa-apa sajrone 2 jam sadurunge utawa 2 jam sawise ngombe obat.
- Bab penting liyané: Uga, aja ngombe apa waé sing ngandhut kafein (kayata teh, kopi, sawetara ombenan ringan) sajrone 2 jam sadurunge lan 2 jam sawisé ngonsumsi pil. Sajrone wektu iki, sampeyan bisa ngombe banyu, ombenan woh-wohan non-serat, utawa ombenan berkarbonasi non-kafein.
Kanggo mbantu sampeyan supaya ora kesasar dina-dina, obat iki dikemas khusus. Iki diarani 'kertu blister'. Obat iki nduweni cara kanggo nandhani dina-dina kasebut. Sampeyan nyopot kertu blister nalika sampeyan ngombe obat kasebut, lan ing dina sampeyan ora ngombe obat kasebut, sampeyan nyopot bunderan kosong ing panggonane. Kanthi cara iki, sampeyan bisa nandhani kertu kasebut saben dina lan ora ketinggalan dina sampeyan kudu ngombe obat kasebut.
Apa ana efek samping lan masalah karo obat liyane?
Sawetara wong sing ngonsumsi Galafold bisa uga duwe risiko infeksi pernapasan (pilek, lara tenggorokan) lan infeksi saluran kemih sing rada tambah. Cara paling apik kanggo nyegah infeksi yaiku asring ngumbah tangan, ngedohi wong sing lara, lan ngombe banyu sing akeh.
Sing paling penting yaiku, yen sampeyan ngalami gejala sing ngganggu lan ora biasa sing sampeyan pikirake minangka akibat saka obat iki, aja mandheg ngombe obat kasebut dhewe . Priksa manawa sampeyan wis rembugan karo dokter.
Kajaba iku, kaya sing wis dirembug sadurunge, kafeinMulane, Galafold bisa uga kurang efektif. Mula, ati-ati karo barang-barang sing ngandhut kafein. Uga penting banget kanggo ngandhani dhokter babagan obat, vitamin, utawa obat tradisional liyane sing sampeyan konsumsi.
Pesen kanggo Digawa Mulih
- Galafold minangka obat oral khusus kanggo jinis Penyakit Fabry tartamtu.
- Iki kerjane kanthi nyetabilake enzim sing wis ana ing awak sampeyan, nanging ora stabil, lan nggawe enzim kasebut bisa mlaku. Sampeyan kudu nindakake tes genetik kanggo ngerteni apa iki cocog kanggo sampeyan.
- Obat iki kudu diombe saben rong dina, nalika weteng kosong. Aja mangan lan ngombe ombenan sing ngandhut kafein 2 jam sadurunge lan 2 jam sawise ngombe obat.
- Obat iki bisa uga ora bisa ngatasi gejala sampeyan saiki, nanging bakal mbantu nyegah kerusakan akibat penyakit iki ing mangsa ngarep.
- Yen sampeyan ngalami efek samping utawa masalah, rembugan karo dokter langsung.
💬 Comments (0)
Durung ana komentar sing dikirim. Tambah komentar sampeyan ing kene kanggo pisanan.
Tambah komentar sampeyan