Jenenge rada angel diwaca, ta? "Lymphangioleiomyomatosis". Ora masalah, sebut wae LAM . Iki penyakit paru-paru sing langka banget sing biasane nyerang wanita. Bisa dingerteni yen wedi nalika krungu jeneng kaya ngono. Nanging aja kuwatir. Ing artikel iki, kita bakal ngrembug babagan apa iku LAM, kenapa kedadeyan, lan perawatan apa sing kasedhiya kanthi cara sing prasaja lan ramah.
Apa tegese LAM kanthi prasaja?
Gampangane, LAM iku nalika sel otot polos abnormal ing njero paru-parumu wiwit tuwuh ora terkendali. Kaya tumor cilik. Sel-sel iki ngumpul lan mbentuk struktur kaya gelembung cilik sing diarani kista ing paru-parumu. Suwe-suwe, nalika tumor iki tuwuh, bisa ngrusak jaringan paru-paru sing sehat lan nggawe luwih angel ambegan.
Kondisi iki ora mung ditemokake ing paru-paru wae. Kadhangkala, tumor uga bisa berkembang ing ginjel lan sistem limfatik. Penyebab utama iki yaiku mutasi ing gen sing ngontrol pertumbuhan sel ing awak kita.
Penting banget kanggo dielingi yen penyakit iki paling umum ditemokake ing wanita antarane umur 20 lan 40, yaiku, antarane pubertas lan menopause. Mulane, dokter percaya yen hormon estrogen ana hubungane karo iki.
Ana rong jinis utama LAM.
Penyakit LAM bisa dipérang dadi rong jinis utama, kanthi prabédan tipis ing antarane loro kasebut.
| Tipe LAM | Katrangan prasaja |
|---|---|
| TSC-LAM | Iki minangka jinis LAM sing kedadeyan ing wanita kanthi kondisi genetik sing diarani tuberous sclerosis. Iki tegese kedadeyan minangka bagean saka kondisi medis liyane. |
| LAM Sporadis | Jinis iki disebabake dening owah-owahan genetik acak (mutasi) sing kedadeyan sajrone urip. Iki ora diturunake. Dadi yen sampeyan duwe jinis iki, sampeyan ora perlu kuwatir babagan anak sampeyan sing bakal nularake penyakit iki. |
Apa gejala-gejala penyakit LAM?
Amarga gejala LAM meh padha karo penyakit paru-paru umum liyane, kayata asma, kadhangkala butuh sawetara wektu kanggo diagnosa. Iki minangka gejala utama.
- Angel ambegan (dyspnea): Sanajan ora katon ing wiwitan, rasa ora nyaman iki bisa saya tambah suwe. Iki bisa kalebu krasa kesel sanajan mlaku jarak cendhak, utawa megap-megap nalika menek undhak-undhakan.
- Ngeces: Swara alus sing metu saka njero dada.
- Nyeri dada: Bisa uga ana nyeri dada sing dadakan lan parah.
- Batuk: Batuk garing sing terus-terusan.
- Batuk getih utawa 'chyle': Chyle iku cairan lendir sing asale saka sistem pencernaan. Wernane kaya susu.
Yèn LAM iki kok kedadeyan, apa sebabé?
Kaya sing wis kasebut sadurunge, iki disebabake dening owah-owahan gen. Ana rong jinis gen ing awak kita sing diarani TSC1 lan TSC2 . Iki kaya 'penjaga' sing ngontrol tuwuhing sel ing awak kita. Iki diarani gen 'penekan tumor'. Yaiku, tugas gen kasebut yaiku nyegah sel supaya ora mbagi tanpa perlu lan mbentuk tumor.
Wong sing kena LAM duwé cacat, utawa mutasi, ing salah siji gen iki, yaiku TSC1 utawa TSC2. Banjur 'penjaga' kasebut ora bisa digunakake kanthi bener. Akibate, sel otot polos wiwit mbagi kanthi ora bisa dikendhaleni, mbentuk jinis tumor sing wis dirembug sadurunge.
- Kista paru-paru
- Tumor ginjel (angiomiolipoma)
- Tumor sistem limfatik
Apa wae komplikasi sing bisa kedadeyan saka penyakit iki?
Komplikasi LAM sing paling umum lan mbebayani yaiku paru-paru sing ambruk (pneumothorax) . Bayangna kista kaya gelembung ing paru-paru sing dumadakan njeblug, saengga hawa bocor menyang ruang antarane paru-paru lan dinding dada. Iki nyebabake paru-paru ambruk. Luwih saka separo wanita sing nandhang LAM bakal ngalami kondisi iki paling ora sapisan sajrone urip. Asring, LAM pisanan didiagnosis nalika paru-paru ambruk kedadeyan.
Bisa uga ana komplikasi liyane:
- Akumulasi cairan 'kiliosa' ing sekitar paru-paru (kiliotoraks)
- Akumulasi cairan liyane ing sekitar paru-paru (efusi pleura)
- Obstruksi sistem limfatik
Kepiye carane dhokter bisa diagnosa LAM?
Sawise ngrungokake gejala lan mriksa sampeyan, yen dhokter curiga penyakit iki, dheweke bakal menehi sawetara tes kanggo ngonfirmasi.
| Tes | Apa sing koklakoni karo iki? |
|---|---|
| Tes fungsi paru-paru | Iki ngukur sepira apike paru-parumu bisa kerja lan sepira akehe hawa sing bisa mlebu lan metu. |
| Oksimetri Pulsa | Dheweke masangake barang kaya klip ing drijimu lan mriksa tingkat oksigen ing getihmu. |
| Pencitraan (scan) | CT scan , utamane HRCT (High-Resolution CT scan) , bisa ndeleng kanthi cetha kista cilik ing paru-paru kasebut. |
| Tes getih VEGF-D | VEGF-D kuwi protein. Kadar protein iki biasane dhuwur ing getih wong sing kena LAM. Iki migunani banget kanggo diagnosa penyakit kasebut. |
| Biopsi paru-paru | Yen tes liyane ora bisa ngonfirmasi diagnosis, sepotong jaringan cilik dijupuk saka paru-paru lan ditliti ing mikroskop. Iki bisa ditindakake nggunakake teknik kayata bronkoskopi utawa VATS . |
Apa wae perawatan kanggo LAM?
Kaping pisanan, durung ana obat kanggo LAM.Nanging aja kuwatir. Saiki ana perawatan efektif sing bisa mbantu ngontrol penyakit iki, nyuda gejala, lan nyegah supaya ora saya parah.
Perawatan utama yaiku obat sing diarani sirolimus . Uga diarani rapamycin. Obat iki kerjane kanthi nyegah tuwuhing sel otot sing ora normal. Iki bisa njaga penyakit kasebut tetep stabil lan nyusut tumor ing ginjel lan sistem limfatik.
Kajaba iku, gumantung saka kondisi sampeyan, dhokter bisa uga menehi rekomendasi perawatan liyane kayata:
- Terapi oksigen: Yen tingkat oksigen ing getih kurang.
- Bronkodilator sing dihirup: Ngurangi kangelan ambegan.
- Rehabilitasi paru: Olahraga lan saran gaya urip sing nguatake paru-paru.
- Transplantasi paru-paru: Pilihan pungkasan nalika penyakit kasebut parah banget lan ora bisa dikontrol nganggo perawatan liyane.
Penting: Sirolimus bisa nyebabake efek samping, kayata kerusakan ginjel lan tambah risiko infeksi. Mulane, rembugan karo dhokter babagan pro lan kontra obat iki sadurunge miwiti.
Prekara sing kudu dingerteni nalika urip karo LAM
LAM iku kondisi jangka panjang. Mulane, sampeyan kudu kerja sama karo dokter spesialis paru-paru. Perkembangan penyakit, yaiku, kecepatan perkembangan penyakit, beda-beda saka wong siji menyang wong liyane. Iku gumantung saka sawetara faktor:
- Iku gumantung saka jinis LAM sing sampeyan duwe.
- Umurmu (kanggo sawetara wong, penyakit iki mandheg saya parah sawise menopause).
- Kepriye awakmu nanggepi perawatan.
Aja wedi karo transplantasi paru-paru. Umume wong (udakara 64%) ora butuh transplantasi paru-paru nganti 20 taun utawa luwih sawise diagnosis. Amarga perawatan anyar, pangarep-arep urip wong sing urip karo LAM saiki luwih dhuwur. Luwih saka 90% wong isih urip 10 taun sawise diagnosis.
Kapan kudu njaluk saran medis
Nalika urip karo penyakit kaya ngene iki, penting banget kanggo njaga awakmu.
| Yen sampeyan ngalami gejala kasebut, priksa menyang dokter: | |
| |
| Langsung menyang Unit Gawat Darurat (UGD) yen sampeyan ngalami gejala iki: | |
|
Apa LAM iku kanker?
Iki dadi masalah kanggo akeh wong. LAM biasane ora dianggep kanker . Nanging, LAM nduweni sawetara ciri sing kaya kanker. Contone, sel bisa katon nyebar saka bagean awak liyane menyang paru-paru lan ginjel. Nanging, nalika dideleng ing mikroskop, sel-sel iki ora katon kaya sel kanker, nanging kaya sel normal. Uga, LAM ora nyebar menyang organ kayata ati utawa otak.
Lumrah yen rumangsa kaya-kaya lemah wis dicabut nalika ngerti yen sampeyan duwe penyakit kaya ngene iki. Nanging sampeyan ora dhewekan. Kanthi dhukungan saka dokter, kulawarga, lan kanca-kanca, sampeyan bisa ngatasi kahanan iki.
Pesen kanggo Digawa Mulih
- LAM iku penyakit paru-paru sing langka banget sing luwih kerep kedadeyan ing wanita.
- Gejala utama yaiku kangelan ambegan, watuk, lan nyeri dada.
- Iki amarga mutasi genetik, dudu salahmu.
- Senajan ora ana tamba sing sampurna, penyakit iki bisa dikontrol kanthi apik nganggo obat-obatan kayata sirolimus.
- Jaga kontak rutin karo spesialis pernapasan sampeyan.
- Ing kahanan darurat kayata nyeri dada sing parah utawa kangelan ambegan sing parah, langsung menyang ETU.
💬 Comments (0)
Durung ana komentar sing dikirim. Tambah komentar sampeyan ing kene kanggo pisanan.
Tambah komentar sampeyan