Apa sumsum balungmu uga ngasilake jaringan fibrosa? Ayo sinau babagan myelofibrosis!

Apa sampeyan tau krungu penyakit sing diarani myelofibrosis? Iki sejatine jinis kanker getih sing langka banget. Sederhanane, iki kedadeyan nalika sumsum balung , yaiku bagean balung sing alus lan kenyal, diganti karo jaringan parut fibrosa . Iki uga minangka jinis leukemia jangka panjang, lan kalebu klompok sing diarani kelainan myeloproliferatif. Kelainan myeloproliferatif yaiku nalika sel getih sing akeh banget diprodhuksi ing sumsum balung, ing ngendi sel getih digawe.

Apa sejatine mielofibrosis iku?

Ayo dideleng luwih rinci. Sumsum balungmu ngandhut sel punca pembentuk getih. Sel punca iki banjur berkembang dadi sel getih abang, sel getih putih, lan trombosit. Nanging ing wong sing duwe myelofibrosis, mutasi kedadeyan ing materi genetik, utawa DNA, ing salah sawijining sel punca iki. Iki nyebabake sel kasebut dadi sel kanker sing cacat. Sel sing cacat iki banjur mbagi lan nerusake mutasi kasebut menyang kabeh sel anyar sing digawe.

Suwe-suwe, sel kanker sing ora normal iki numpuk kanthi jumlah sing akeh. Sawetara sel kasebut nyebabake inflamasi ing sumsum balung. Inflamasi iki sing nyebabake jaringan parut sing wis daksebutake sadurunge kawangun. Dadi, amarga jaringan parut iki lan sel kanker sing berlebihan, sumsum balung kelangan kemampuane kanggo nggawe sel getih sing sehat.

Apa jinis utama mielofibrosis?

Ana rong jinis utama myelofibrosis.

• Myelofibrosis primer: Iki jinis sing kedadeyan kanthi spontan, tanpa ana hubungane karo penyakit liyane.
• Myelofibrosis sekunder: Iki disebabake dening kelainan getih liyane. Contone, bisa disebabake dening penyakit kayata trombositosis primer utawa polisitemia vera. Jinis sekunder iki nyebabake antarane 10% lan 20% pasien sing didiagnosis.

Sepira umume penyakit sing diarani Myelofibrosis iki?

Myelofibrosis sejatine minangka kondisi sing langka banget . Contone, ing Amerika Serikat, dilapurake yen penyakit iki kedadeyan ing udakara 1,5 saka 100.000 wong saben taun. Penyakit iki bisa mengaruhi sapa wae, tanpa preduli saka umur. Ora ana bedane umur, nanging luwih cenderung didiagnosis ing wong sing umure luwih saka 50 taun. Yen myelofibrosis berkembang ing bocah cilik, biasane didiagnosis sadurunge umur 3 taun.

Apa efek myelofibrosis ing awak sampeyan?

Nalika sel getih diprodhuksi kanthi ora normal kanthi cara iki, maneka warna komplikasi bisa kedadeyan. Ayo dideleng apa wae komplikasi kasebut:

• Anemia: Iki minangka kondisi ing ngendi sel getih abang ora cukup. Kaya sing sampeyan ngerteni, sel getih abang yaiku sing nggawa oksigen ing saindenging awak. Dadi nalika sel getih abang ora cukup, jaringan awak ora entuk oksigen sing cukup. Iki bisa nyebabake gejala kaya kesel, lemes, lan sesek napas .

• Trombositopenia: Iki minangka kondisi ing ngendi trombosit kurang banget. Trombosit mbantu pembekuan getih nalika ana ciloko. Dadi nalika jumlah trombosit sampeyan kurang, awak sampeyan bisa luwih rentan getihen lan memar .

• Splenomegali: Limpa sampeyan ngontrol cacahing sel getih lan mbusak sel getih abang sing rusak saka awak sampeyan. Dadi nalika sampeyan nggawe sel getih sing ora normal kakehan, limpa sampeyan kudu kerja luwih keras. Limpa bisa dadi gedhe. Nalika limpa sampeyan dadi gedhe, sampeyan bisa ngrasakake rasa kebak utawa ora nyaman ing sisih kiwa ndhuwur weteng sampeyan .

• Hematopoiesis ekstramedular: Iki minangka perkembangan sel pembentuk getih ing njaba sumsum balung , ing bagean awak liyane. Sel-sel iki bisa kawangun ing panggonan kayata paru-paru, saluran pencernaan, sumsum tulang belakang, otak, utawa kelenjar getah bening. Sel-sel iki bisa nglumpuk dadi siji kanggo mbentuk tumor , sing bisa nyerang organ liyane utawa ngganggu fungsine.

• Hipertensi portal: Iki minangka kenaikan tekanan getih ing vena sing nggawa getih saka limpa menyang ati. Iki kemungkinan gedhe disebabake dening kerusakan vena amarga hematopoiesis ekstrameduler sing wis kasebut sadurunge.

Liyane yaiku kanggo udakara 12% wong sing nandhang myelofibrosis primer, kondisi kasebut bisa berkembang dadi jinis kanker getih sing serius banget sing diarani leukemia myeloid akut .

Apa sing nyebabake mielofibrosis?

Para ilmuwan isih durung ngerti persis apa sing nyebabake myelofibrosis. Nanging dheweke nemokake manawa iki ana gandhengane karo owah-owahan ing DNA gen tartamtu . Jinis protein sing diarani Janus-associated kinases (JAK) melu. Protein JAK iki ngontrol produksi sel getih ing sumsum balung, ngirim sinyal menyang sel supaya mbagi lan tuwuh. Yen protein JAK iki dadi overaktif, sel getih bisa diprodhuksi kakehan utawa sithik banget.

Antarane 60% lan 65% wong sing nandhang myelofibrosis duwe mutasi ing gen JAK2 . Liyane 5% nganti 10%Ana mutasi ing gen leukemia myeloproliferatif (MPL). Uga, mutasi sing diarani Calreticulin (CALR) katon ing antarane 20% lan 25% pasien myelofibrosis.

Sapa sing paling beresiko ngalami iki?

Sampeyan bisa uga duwe risiko tambah ngalami myelofibrosis amarga alasan ing ngisor iki:

• Yen umurmu wis luwih saka 50 taun .
• Yen sampeyan duwe kelainan getih sing diarani trombositosis primer utawa polisitemia vera.
• Yen sampeyan wis kena radiasi pengion utawa petrokimia kaya benzena lan toluena.

Apa gejala-gejala mielofibrosis?

Myelofibrosis iku penyakit sing progresif alon-alon , mula sampeyan bisa uga ora ngalami gejala apa-apa nganti pirang-pirang taun. Kira-kira sapratelo pasien ora ngalami gejala apa-apa ing tahap awal.

Yen gejala pancen kedadeyan, sing paling umum yaiku rasa kesel banget (amarga anemia) lan limpa sing gedhe . Gejalane uga bisa kalebu:

• Kerja keras
• Mriyang
• Gatel
• Kulit pucet
• Mundhut bobot
• Kringet wengi
• Nyeri balung utawa sendi
• Infeksi sing kerep
• Limpa utawa ati sing gedhe
• Gumpalan getih sing ora bisa diterangake
• Getih utawa memar sing ora biasa
• Pembesaran vena ing weteng lan esofagus (vena iki bisa pecah lan getihen).

Kepiye carane diagnosa penyakit iki?

Dokter, utamane ahli onkologi, bakal mriksa sampeyan kanthi fisik, takon babagan riwayat medis sampeyan, lan takon babagan gejala sampeyan saiki. Dheweke uga bakal mriksa limpa sing gedhe lan tandha-tandha anemia.

Banjur, macem-macem tes ditindakake kanggo nyingkirake kondisi liyane lan ngonfirmasi apa sampeyan duwe myelofibrosis.

Tes getih

• Cacah getih lengkap (CBC): Iki ngukur cacahing macem-macem jinis sel ing getih sampeyan. Yen sel getih abang sampeyan luwih murah tinimbang normal, utawa sel getih putih lan trombosit sampeyan ora normal, iki bisa dadi tandha myelofibrosis.
• Apusan getih perifer (PBS): Iki mriksa ukuran, wujud, lan karakteristik liyane saka sel getih sampeyan kanggo kelainan. Yen ana sel sing katon ora normal lan akeh sel getih sing durung diwasa, iki uga bisa dadi tandha myelofibrosis.
• Tes kimia getih:Tes iki ngukur tingkat macem-macem zat sing dibebasake menyang getih saka organ sampeyan. Iki bisa menehi katrangan babagan sepira apike organ kasebut bisa digunakake. Tingkat sing dhuwur kaya asam urat, bilirubin, lan dehidrogenase laktat ing getih uga bisa dadi tandha myelofibrosis.

Tes sumsum balung

• Biopsi sumsum balung: Iki kalebu njupuk sampel cilik saka sumsum balung lan mriksa ing mikroskop. Sel-sel kasebut dianalisis kanggo nemtokake apa sampeyan duwe myelofibrosis.
• Aspirasi sumsum balung: Iki kalebu mbusak cairan saka sumsum balung lan nguji kanggo tandha-tandha myelofibrosis.

Tes luwih lanjut bisa uga dibutuhake

Tes luwih lanjut bisa uga dibutuhake kanggo ngonfirmasi diagnosis sampeyan:

• Analisis mutasi gen: Dokter sampeyan bakal nguji sel getih lan sumsum balung kanggo mutasi gen sing ana gandhengane karo myelofibrosis, kayata JAK2, CALR, lan MPL. Sawetara perawatan ngarahake sel kanker sing duwe mutasi JAK2.
• Prosedur pencitraan: Dokter sampeyan bisa uga nindakake ultrasonografi kanggo mriksa limpa sing gedhe. Dheweke uga bisa nindakake MRI kanggo mriksa jaringan parut ing sumsum balung. Jaringan parut iki bisa dadi tandha myelofibrosis.

Kepiye carane mielofibrosis diobati?

Yen sampeyan ora nuduhake gejala, sampeyan bisa uga ora butuh perawatan. Nanging, sanajan sampeyan ora butuh perawatan langsung, dhokter sampeyan bakal terus ngawasi kondisi sampeyan.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), lan Vonjo® (pacritinib) minangka obat sing disetujoni dening Badan Pengawas Obat lan Makanan AS (FDA) . Obat-obatan iki digunakake kanggo nambani myelofibrosis risiko sedheng nganti dhuwur. Kabeh telung obat iki bisa digunakake minangka inhibitor JAK . Yaiku, obat-obatan iki nyuda sinyal Janus-associated kinase (JAK) sing overaktif. Akibate, obat-obatan iki mbantu ngurangi gejala sing ana gandhengane karo myelofibrosis, kayata limpa sing gedhe, kringet wengi, gatel, bobot awak mudhun, lan demam.

Kanggo akeh wong, tujuan utama perawatan yaiku kanggo ngatur kondisi sing ana gandhengane karo myelofibrosis, kayata anemia lan limpa sing gedhe.

Perawatan kanggo Anemia

Ana perawatan kanggo anemia kayata:

• Androgen: Ngonsumsi androgen kayata danazol bisa nambah produksi sel getih abang.
• Imunomodulator: Obat-obatan iki nambah kemampuan sistem kekebalan awak kanggo nglawan sel kanker, saengga bisa nyuda gejala. Obat-obatan kaya interferon, thalidomide (Thalomid®), lan lenalidomide (Revlimid®) kalebu kelas iki. Obat-obatan iki uga bisa diwenehake bebarengan karo glukokortikoid kaya prednison.
• Obat kemoterapi: Sawetara obat kemoterapi bisa nyuda gejala sing disebabake dening tambahing jumlah sel getih lan limpa sing gedhe. Hidroksiurea lan cladribine kalebu obat-obatan kasebut.
• Transfusi getih: Yen sampeyan duwe anemia parah, transfusi getih rutin bisa nambah jumlah sel getih abang.

Perawatan Splenomegali

Inhibitor JAK, imunomodulator, lan obat kemoterapi digunakake kanggo ngatur limpa sing gedhe. Ing kasus sing parah, sampeyan bisa uga kudu ngilangi limpa kanthi operasi (splenektomi) utawa nglakoni terapi radiasi ing limpa.

Terapi radiasi uga perlu kanggo nambani kondisi sing diarani hematopoiesis ekstramedullary, ing ngendi sel getih berkembang ing njaba sumsum balung.

Apa myelofibrosis bisa mari kabeh?

Transplantasi sel hematopoietik alogenik (HCT) bisa uga dadi siji-sijine pilihan kanggo nambani penyakit iki. Nanging, iki minangka prosedur sing beboyo lan ora cocog kanggo kabeh wong.

Ing prosedur iki, sel getih abnormal sampeyan diganti karo sel saka donor sing sehat. Sadurunge transplantasi, sampeyan bakal diwenehi kemoterapi utawa terapi radiasi kanggo mateni sel sing lara. Banjur, sel anyar saka donor bisa njupuk alih fungsi awak sampeyan.

Perawatan HCT nduweni risiko komplikasi sing dhuwur . Mulane, mung cocok kanggo klompok wong tartamtu. Risiko komplikasi luwih dhuwur kanggo wong sing duwe kondisi medis liyane. Apa sampeyan cocog kanggo iki gumantung saka akeh faktor, kayata umur sampeyan, keruwetan gejala sampeyan, lan kemungkinan sukses perawatan kasebut.

Piye kira-kira umure nalika nandhang penyakit iki?

Myelofibrosis iku kanker sing serius banget . Rata-rata tingkat kaslametan kanggo pasien iki biasane udakara nem taun. Rata-rata tingkat kaslametan tegese sawetara wong urip kurang saka nem taun, dene angka sing padha urip luwih saka nem taun. Iki ora padha kanggo saben wong, beda-beda saka wong siji menyang wong liyane.

Ana sawetara faktor sing nemtokake prognosis penyakit sampeyan:

• umurmu.
• Gejala-gejalamu.
• Cacahing sèl getihmu.
• Keruwetan parut ing sumsum balung.
• Apa ana mutasi genetik (JAK2, CALR, MPL) utawa ora.

Sing paling penting yaiku ngobrol kanthi terbuka karo dhokter babagan kepiye diagnosis sampeyan bakal mengaruhi urip sampeyan.

Kepriye carane aku njaga awake dhewe? (Ngrawat awake dhewe)

Takon dhokter sampeyan apa sampeyan bisa entuk manfaat saka perawatan paliatif . Tim perawatan paliatif bisa uga kalebu dokter, perawat, pekerja sosial, lan spesialis liyane. Dheweke bisa menehi sampeyan sumber daya lan dhukungan sing sampeyan butuhake kanggo urip karo penyakit iki. Saliyane perawatan sing sampeyan tampa saka ahli onkologi, wong-wong iki bisa dadi sumber dhukungan sing apik. Spesialis perawatan paliatif bisa mbantu ningkatake kualitas urip sampeyan minangka wong sing urip karo kanker.

Pungkasanipun, bab-bab ingkang paling penting ingkang kedah panjenengan emut

Myelofibrosis iku jinis kanker getih langka ing ngendi sumsum balung diganti karo jaringan fibrosa. Iki minangka kondisi serius sing mbutuhake pemantauan lan/utawa perawatan medis sing terus-terusan. Gumantung saka kondisi sampeyan, sampeyan bisa uga ora ngalami gejala apa-apa nganti pirang-pirang taun. Ing kasus liyane, gejala bisa saya tambah cepet lan nggawe angel nindakake aktivitas saben dina. Nanging, ana perawatan sing kasedhiya kanggo mbantu ngontrol gejala sing ngganggu urip saben dina.

Kanggo sementara, takon dhokter sampeyan babagan sumber daya sing bisa mbantu sampeyan ngatasi owah-owahan kasebut. Perawatan paliatif lan klompok dhukungan minangka pilihan sing migunani banget nalika sampeyan nyetel urip karo kanker.

Elinga, sampeyan ora dhewekan. Dokter, kulawarga, lan kanca-kanca kabeh ana ing kono kanggo mbantu sampeyan. Aja wedi ngomong karo dokter babagan pitakon apa wae sing sampeyan duwe.

Mielofibrosis, kanker getih, sumsum balung, anemia , pembesaran limpa, inhibitor JAK, leukemia