Kerep sesek ing dhadha, bobot awak ora mundhak... Apa iki Fibrosis Kistik (CF)? Ayo padha waspada babagan iki.

Apa bayi cilikmu tansah irung mampet? Ora preduli sepira akehe panganan sing diwenehake, dheweke dadi kuru tanpa disadari? Apa kadhangkala krasa kaya angel ambegan? Lumrah yen wong tuwa rumangsa wedi nalika ndeleng gejala kasebut. Iki bisa uga minangka gejala kondisi sing diarani Cystic Fibrosis (CF), sing mungkin durung nate kita krungu, nanging penting banget kanggo dingerteni. Ayo dirembug babagan iki tanpa rasa wedi lan prasaja dina iki.

Apa sejatine fibrosis kistik (CF) iku?

Gampangane, iki minangka penyakit genetik sing diturunake saka wong tuwa . Ana gen khusus sing ngontrol gerakan uyah (klorida) lan cairan liwat sel awak kita. Iki diarani gen CFTR (pengatur konduktansi transmembran fibrosis kistik) . Dadi, penyakit CF kedadeyan nalika ana cacat utawa mutasi ing gen iki.

Apa sing kedadeyan amarga cacat iki? Lumrahe, sekresi ing awak kita, kayata lendir lan nanah , tipis lan lunyu. Nanging ing awak wong sing kena CF, sekresi kasebut dadi kenthel banget, kandel, lan lengket .

Bayangna apa sing kedadeyan nalika lendir kandel iki numpuk ing paru-paru. Iki ndadekake angel ambegan, kuman gampang kejebak , lan infeksi dadi luwih kerep . Suwe-suwe, iki bisa nyebabake kerusakan parah ing paru-paru, gagal napas, lan malah pati.

Uga, sekresi kenthel iki mblokir saluran pankreas. Banjur enzim pencernaan sing mbantu nyerna panganan sing dipangan ora dirilis . Akibate, kekurangan gizi lan pertumbuhan sing terhambat. Kajaba iku, penyakit ati, diabetes ('Cystic Fibrosis-Related Diabetes' - CFRD) lan masalah kesuburan uga bisa kedadeyan.

Nanging aja kuwatir. Saiki, amarga perawatan canggih, pangarep-arep urip pasien CF wis tambah pirang-pirang dekade.

Apa gejala-gejala penyakit iki?

Gejala CF bisa beda-beda saka wong siji menyang wong liyane. Gejala kasebut uga beda-beda gumantung saka keruwetan penyakit kasebut. Ayo dideleng gejala utama.

Fibrosis kistik atipikal

Iki minangka wujud CF sing luwih entheng. Gejalane bakal katon ing pungkasaning urip. Kadhangkala mung siji organ sing kena pengaruh.

Apa sing nyebabake CF?

Kaya sing wis dirembug sadurunge, iki disebabake dening cacat ing gen sing diarani CFTR . Supaya bocah bisa ngalami penyakit iki, bocah kasebut kudu nampa salinan gen sing cacat saka ibu lan bapakne .

Kepiye carane penyakit iki didiagnosis?

Penting banget kanggo diagnosa penyakit iki luwih awal, amarga perawatan bisa diwiwiti kanthi cepet lan komplikasi sing bisa kedadeyan ing mangsa ngarep bisa diminimalake. Ing Sri Lanka, sawetara rumah sakit saiki lagi nguji bocah-bocah kanggo iki nalika lair.

Tes utama sing digunakake kanggo diagnosa penyakit kasebut yaiku:

• Tes kringet: Iki minangka tes sing paling dipercaya kanggo diagnosa CF.Tes tanpa rasa lara iki ngukur jumlah uyah (klorida) ing kringetmu. Yen jumlahe luwih akeh tinimbang biasane, iku tandha CF.
• Tes getih: Iki kanggo nguji tingkat bahan kimia sing diarani 'Immunoreactive Trypsinogen (IRT)' ing getih. Tingkat iki dhuwur ing pasien CF.
• Tes genetik (tes DNA): Iki mriksa langsung cacat ing gen 'CFTR'.

Saliyané tes-tes iki, dhokter panjenengan bisa uga nyaranake tes liyané kanggo ngonfirmasi diagnosis lan nggoleki komplikasi. Contoné, rontgen dada, tes fungsi paru (PFT), lan tes sputum lan feses.

Apa wae perawatan sing ditindakake?

Amarga CF minangka penyakit sing kompleks, perawatan diwenehake dening tim spesialis multidisiplin, kalebu ahli pulmonologi, fisioterapis, lan ahli nutrisi. Tujuan utama perawatan yaiku ngresiki paru-paru saka lendir, nyegah infeksi, lan nyedhiyakake nutrisi sing dibutuhake.

Obat-obatan

Dokter sampeyan bisa uga menehi resep obat-obatan kayata:

• Antibiotik: Nyegah lan nambani infeksi paru-paru.
• Obat pengencer lendir: Iki diwenehake liwat inhaler utawa nebulizer. Obat iki mbantu ngencerake lendir sing kenthel lan nggampangake watuk.
• Bronkodilator: Iki ngembangake saluran napas lan nggampangake ambegan.
• Suplemen enzim pankreas: Iki kudu diombe saben dhaharan lan cemilan. Suplemen iki mbantu pencernaan lan panyerepan nutrisi.
• Modulator CFTR: Iki minangka kelas obat paling anyar lan paling efektif. Obat-obatan iki mbantu mulihake fungsi protein 'CFTR' sing rusak sing langsung nyebabake penyakit kasebut. Iki bisa ngencerake lendir, ningkatake fungsi paru-paru, nyuda batuk, lan malah nyuda kenaikan bobot awak. '(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)' minangka sawetara jinis obat kasebut.

Teknik Pembersihan Jalan Nafas (ACT)

Iki minangka bab-bab sing kudu ditindakake saben dina, paling ora kaping pindho sedina. Iki mbantu ngendhokke lan mbusak lendir kenthel sing macet ing paru-paru.

• Terapi fisik dada: Njaluk wong nutul punggung lan dada kanthi ritmis kanggo ngencerake lendir.
• Rompi: Iki rompi sing disambungake menyang mesin khusus. Nalika dienggo, getaran frekuensi dhuwur nutul dhadha, nyebabake tumindak lan ngendhokke lendir.
• Piranti PEP: Nglakokake ambegan metu liwat piranti cilik kaya ta `(Flutter, Acapella)` nggawe tekanan ing paru-paru lan mbantu ngresiki lendir.

Operasi

Sawetara komplikasi bisa uga mbutuhake operasi.

• Transplantasi paru-paru: Pilihan pungkasan nalika penyakit kasebut parah banget lan paru-paru meh ora berfungsi kanthi bener.
• Transplantasi ati: Yen ati rusak parah.
• Liyane: Kaya mbusak polip irung, masang selang panganan menyang weteng kanggo nyedhiyakake panganan.

Komplikasi sing bisa kedadeyan saka CF

Yen CF ora diobati kanthi bener, macem-macem komplikasi bisa kedadeyan.

• Paru-paru: Pelebaran saluran napas permanen ('Bronkiektasis'), kolaps paru-paru ('Pneumothorax'), infeksi kronis.
• Pankreatitis: Diabetes sing ana gandhengane karo CF ('CFRD').
• Ati: Parut ati ('Sirosis').
• Usus: Obstruksi usus, tambah risiko kanker usus besar.
• Sistem reproduksi: Infertilitas pria lan telat nglairake anak ing wanita.
• Balung: Penipisan balung (Osteoporosis).

Pitakonan sing Kerep Ditakoni (FAQ)