გსმენიათ უცნაური დაავადების შესახებ, რომელიც ტვინს აზიანებს? მოდით, გავიგოთ კროიცფელდტ-იაკობის დაავადების (CJD) შესახებ.

შესაძლოა, ამ დაავადების სახელის გაგონებისას ცოტა დაიბნეთ და იფიქროთ: „რა არის ეს უცნაური დაავადება?“. კროიცფელდტ-იაკობის დაავადება, ანუ კროიცფელდტ- იაკობის დაავადება (კროიცფელდტ-იაკობის დაავადება), როგორც მას შემოკლებით ვუწოდებთ, ძალიან იშვიათი, მაგრამ ძალიან სერიოზული მდგომარეობაა, რომელიც აზიანებს ჩვენი ტვინის ფუნქციონირებას . მარტივად რომ ვთქვათ, ხდება ისე, რომ ჩვენი ტვინის უჯრედები თანდათან ნადგურდება. ამან შეიძლება გამოიწვიოს მეხსიერების დაკარგვა, დაბნეულობა, ასევე ქცევითი ცვლილებები და სიარულის გაძნელება.

რა არის CJD-ის სიმპტომები?

ამ დაავადების სიმპტომები ერთბაშად არ ვლინდება. ისინი თანდათან ვითარდება. შესაძლოა, თავდაპირველად მცირე სიმპტომებით დაიწყოს და დროთა განმავლობაში უფრო მძიმე გახდეს. მოდით, განვიხილოთ ძირითადი სიმპტომები, თანმიმდევრობით, ყველაზე ადრეულიდან ყველაზე მძიმემდე:

• დავიწყება და მეხსიერების პრობლემები: ეს ყველაფერი წვრილმანების დავიწყებით იწყება. მაგალითად, სად არის თქვენი გასაღებები, ვინმეს სახელი. თუმცა ეს უბრალოდ დავიწყებაზე ცოტა მეტია.
• დაბნეულობა და დეზორიენტაცია: სირთულე ისეთი რამის დამახსოვრებაში, როგორიცაა სად ხართ და რომელი საათია. სირთულე ორიენტირების პოვნაშიც კი, ნაცნობ ადგილებშიც კი.
• ქცევისა და პიროვნების ცვლილებები: უცვლელი ყოფნა, ხასიათის დარღვევა, უცნაური გაბრაზება ან უეცარი დუმილი. საზოგადოებისგან გარიყვის მცდელობა.
• მხედველობის პრობლემები და დანახულის გაგების სირთულე: ზოგჯერ ორმაგად ხედავთ ან ვერ ხვდებით, რას ხედავთ.
• ჰალუცინაციები ან ბოდვები: არარსებული ნივთების დანახვა ან მოსმენა, ან ცრუ რწმენა, რომ სხვები ცდილობენ თქვენთვის ზიანის მიყენებას.
• წონასწორობის დაკარგვა და კოორდინაციის პრობლემები (ატაქსია): სიარულის, დაბრკოლებისა და დაცემის დროს კონტროლის დაკარგვის შეგრძნება. კიდურების კონტროლის გაძნელება.
• უკონტროლო კუნთების კანკალი (მიოკლონუსი) და კუნთების შებოჭილობა (დისტონია): სხეულის კუნთების უეცარი კრუნჩხვები, კიდურების კანკალი. ზოგჯერ კუნთები უჩვეულოდ იჭიმება და იკეცება.
• კრუნჩხვები: შეიძლება შეტევასავით გამოვლინდეს.
• დამბლა: დროთა განმავლობაში, სხეულის ნაწილები შეიძლება პარალიზებული გახდეს.
• კუნთების ატროფია: კუნთების ატროფია და სხეული თხელდება.

ეს სიმპტომები ყველაში ერთნაირად ან ერთნაირი სიჩქარით არ ვლინდება, მაგრამ თუ თქვენ ან თქვენს ნაცნობს აღენიშნება რომელიმე ეს სიმპტომი, უმჯობესია რაც შეიძლება მალე მიმართოთ ექიმს.

რატომ ვითარდება CJD? რა იწვევს მას?

შესაძლოა, ამის გაგება ცოტა რთულად მოგეჩვენოთ, მაგრამ მოდით, მარტივად ავხსნათ. ჩვენს სხეულს აქვს ცილის სახეობა, რომელსაც ცილა ეწოდება . ესენი პატარა მანქანებივითაა, რომლებიც თავის საქმეს ერთმანეთის მიყოლებით ასრულებენ. იმისათვის, რომ ამ ცილებმა სწორად იმუშაონ, ისინი უნდა „დაიკეცონ“ კონკრეტული ფორმის მისაღებად. წარმოიდგინეთ ეს ორიგამის ფოთოლივით, თუ სწორად დაკეცავთ, ლამაზ ფორმას მიიღებთ.

ამგვარად, ზოგჯერ ეს ცილები არასწორად იკეცება. არასწორად დაკეცილი ცილა ჩვენი ტვინის უჯრედების მიერ არ გამოიყენება. კეჯ-ჯდ-ს იწვევს ერთ-ერთი ასეთი არასწორად დაკეცილი, პათოლოგიური ცილა. მათ „პრიონებს“ უწოდებენ.

ეს პრიონული ცილები ტვინის უჯრედებში გროვდება. რადგან უჯრედებს მათი მოშორება არ შეუძლიათ, ისინი თანდათან აზიანებენ უჯრედებს და საბოლოოდ კვდებიან. ყველაზე საშიში ის არის, რომ ამ პრიონებს ასევე შეუძლიათ ნორმალური ცილების დაშლა და პრიონებად გადაქცევა. ინფექციური დაავადების მსგავსად, ეს პრიონები მრავლდება და მთელ ტვინში ვრცელდება. სწორედ ამიტომ, დაავადება სწრაფად მძიმე ფორმას იღებს.

წარმოიდგინეთ, ეს პრიონი ისეთ რამეს აკეთებს, როგორსაც დამპალი ვაშლი სხვა კარგ ვაშლებს აფუჭებს.

არსებობს თუ არა CJD-ის სხვადასხვა ტიპი?

დიახ, არსებობს კეჯ-ჯდ-ის რამდენიმე ძირითადი ტიპი. ისინი კლასიფიცირდება მათი განვითარების მიხედვით.

1. სპორადული CJD: ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია. ის უეცრად, რაიმე კონკრეტული მიზეზის გარეშე ვითარდება. ზუსტი მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობია.

2. გენეტიკური CJD: ეს ხდება მაშინ, როდესაც პათოლოგიური გენი მემკვიდრეობით მიიღება ერთი ან ორივე მშობლისგან. არსებობს ორი ქვეტიპი: გერსტმან-შტრაუსლერ-შაინკერის (GSS) სინდრომი და ფატალური ოჯახური უძილობა . ესენი ძალიან იშვიათია.

3. შეძენილი კეჯ-ჯდ: ეს გამოწვეულია გარეგანი მიზეზით. მაგალითად, შეიძლება გამოწვეული იყოს ორგანოს გადანერგვით , ქსოვილის გადანერგვით ან ქირურგიული ინსტრუმენტების გამოყენებით, რომლებიც სათანადოდ არ არის სტერილიზებული. თუმცა, ეს დღესდღეობით ძალიან იშვიათია, რადგან სამედიცინო ტექნოლოგიები ძალიან გაუმჯობესდა.

4. ვარიანტული CJD (vCJD): შესაძლოა გსმენიათ ამის შესახებ, როგორც „შეშლილი ძროხის დაავადების“ ან მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვის ღრუბელისებრ ენცეფალოპათიასთან (BSE) დაკავშირებული დაავადების შესახებ. vCJD-ით შეიძლება დაინფიცირდეთ BSE-ით დაავადებული ძროხის ხორცის მიღებით. BSE-ს გამომწვევი პრიონი ასევე შეიძლება გადაეცეს ადამიანებს. თუმცა, ეს ამჟამად მსოფლიოში ძალიან იშვიათია, მეცხოველეობაში მიღებული უსაფრთხოების ზომების გამო.

ვის უვითარდება ყველაზე მეტად CJD? გადამდებია თუ არა ის?

სინამდვილეში, ნებისმიერს შეიძლება დაემართოს კეჯ-დეჰიბიტი. ზოგჯერ პრიონი შეიძლება წლების განმავლობაში გქონდეთ ორგანიზმში ყოველგვარი სიმპტომების გამოვლენის გარეშე. თუმცა, როგორც კი სიმპტომები გამოჩნდება, დაავადება შეიძლება სწრაფად გადაიზარდოს მძიმე ფორმაში, რადგან ტვინი დაზიანდება.

ეს დაავადება, როგორც წესი, 50-დან 80 წლამდე ასაკის ადამიანებს ემართებათ. თუმცა, CJD-ის გენეტიკური ფორმები ზოგჯერ 30-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებშიც შეიძლება გამოვლინდეს.

ახლა შეიძლება გაინტერესებთ , გადამდებია თუ არა ეს დაავადება . კრეატინ-დეფროციდით დაავადებული ადამიანიდან მეორეზე არ გადადის შემთხვევითი კონტაქტით, ცემინებით ან საკვების გაზიარებით. ამაში სანერვიულო არაფერია. კრეატინ-დეფროციდით დაინფიცირების ერთადერთი გზა, როგორც ზემოთ აღინიშნა, კრეატინ-დეფროციდით დაავადებული ადამიანისგან ორგანოს ან ქსოვილის გადანერგვა ან კრეატინ-დეფროციდით დაავადებული ადამიანისგან გარკვეული ჰორმონების ინექციებია.

აღმოჩნდა, რომ ვარიანტის CJD (vCJD) გადადის სისხლის გადასხმის გზით , თუმცა ესეც ძალიან იშვიათია. vCJD-ის ეს ტიპი ასევე ძალიან იშვიათია მთელ მსოფლიოში.

როგორ სვამენ ექიმები CJD-ის ზუსტ დიაგნოზს?

თუ ფიქრობთ, რომ გაქვთ კებრეჯ-ჯენჯ-დეფროიდის სიმპტომები, ექიმი პირველ რიგში ყურადღებით მოუსმენს თქვენს სიმპტომებს და ჩაატარებს ფიზიკურ და ნევროლოგიურ გამოკვლევას. ზოგჯერ ისინი გთხოვთ, გააკეთოთ მცირე ხრიკები, რათა წარმოდგენა შეექმნათ თქვენი ტვინის მუშაობაზე.

კეჯ-ჯდ მიეკუთვნება დაავადებათა ჯგუფს, რომელსაც ტრანსმისიული სპონგიფორმული ენცეფალოპათია ეწოდება. სახელწოდება მომდინარეობს იმ ფაქტიდან, რომ პრიონებით დაზიანებული ტვინი მიკროსკოპით დათვალიერებისას ნახვრეტებიან ღრუბელს ჰგავს.

ექიმები კეჯბრეჯის დაავადების დასადასტურებლად კიდევ რამდენიმე ტესტს ატარებენ.

• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI): ეს მეთოდი ტვინის დეტალურ სურათებს იღებს და ამოწმებს ტვინში არსებულ ნებისმიერ დარღვევას.
• ზურგის ტვინის პუნქცია ან წელის პუნქცია: ეს გულისხმობს ზურგის ტვინიდან სითხის ნიმუშის აღებას და მის პრიონულ ცილებზე ტესტირებას.
• ელექტროენცეფალოგრამის (EEG) ტესტი: ეს ტესტი ზომავს ტვინის ელექტრულ აქტივობას და ეძებს პათოლოგიურ ნიშნებს. სპეციფიკური ნიშან-თვისება შეიძლება შეინიშნოს კეჯ-ს დაავადების დროს.

გარდა ამისა, შეიძლება ჩატარდეს დამატებითი ტესტები სხვა მდგომარეობების გამოსარიცხად, რომლებსაც CJD-ის მსგავსი სიმპტომები აქვთ.

• სისხლის ანალიზები
• გენეტიკური ტესტირება: თუ გენეტიკური CJD არის ეჭვი.
• შარდის ანალიზი
• ტვინის ბიოფსია: ეს ძალიან იშვიათად კეთდება, მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ დიაგნოზის დადასტურება ყველა სხვა ტესტით ვერ ხერხდება, რადგან ეს მცირე ქირურგიული პროცედურაა.

არსებობს თუ არა CJD-ის მკურნალობა?

სამწუხაროდ, ამჟამად არ არსებობს კეჯ-ჯდ-ის განკურნების საშუალება, დაავადების გავრცელების შესაჩერებელი ან მისი შენელების მკურნალობა . ეს ამ დაავადების ყველაზე სამწუხარო ნაწილია.

თუმცა, პალიატიური მზრუნველობის ჩატარება შესაძლებელია სიმპტომებით გამოწვეული დისკომფორტის შესამცირებლად და პაციენტისთვის გარკვეული შვების მისაცემად. მაგალითად, მედიკამენტების მიღება შესაძლებელია კრუნჩხვების კონტროლისთვის, ქცევითი ცვლილებების სამართავად ან უკონტროლო კუნთების სპაზმების შესამცირებლად. თუმცა, ამ მკურნალობის სარგებელი შეზღუდულია.

რადგან ეს მდგომარეობა შეიძლება სწრაფად გაუარესდეს, მნიშვნელოვანია, რომ პაციენტმა და მისმა ოჯახმა მიიღონ დამხმარე მკურნალობა. დაავადების ბოლო სტადიაზე ჰოსპისის მომსახურება პაციენტს ეხმარება თავი კომფორტულად იგრძნოს და ტკივილისგან თავისუფალი იყოს.

ზოგჯერ, თუ თქვენ აკმაყოფილებთ კრიტერიუმებს, თქვენი სამედიცინო ჯგუფი შეიძლება ასევე შემოგთავაზოთ კლინიკურ კვლევებში მონაწილეობა, რომლებიც ახალ მკურნალობის მეთოდებს იკვლევს.

რას უნდა ელოდოთ, თუ CJD განგივითარდებათ?

ვინაიდან კეჯ-ჯდ განუკურნებელია და მისი განკურნება შეუძლებელია, დაავადების იმედი მცირეა. სიმპტომების დაწყების შემდეგ, ფუნქციონირების, სიარულისა და საუბრის უნარი დროთა განმავლობაში თანდათან ქვეითდება.

რადგან ცვლილებები შეიძლება ძალიან სწრაფად მოხდეს, მნიშვნელოვანია, რომ ითანამშრომლოთ თქვენს ჯანდაცვის გუნდთან, განიხილოთ თქვენი სურვილები და საჭიროებები და მიიღოთ გადაწყვეტილებები. სინამდვილეში, კარგი იდეაა, რომ ყველა ჩვენგანისთვის, მიუხედავად იმისა, გვაქვს თუ არა დაავადება, გვქონდეს დოკუმენტი, როგორიცაა წინასწარი დირექტივა . ეს ნიშნავს, რომ თუ თქვენ ვერ შეძლებთ თქვენი აზრების გამოხატვას, თქვენ ჩამოწერეთ, რა სამედიცინო მომსახურება გსურთ და რა არა. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ამის გაკეთება სწრაფად გავრცელებული დაავადების, როგორიცაა კეჯბრეჯის დაავადება, ადრეულ ეტაპზე.

რადგან ეს დაავადება ძალიან მძიმეა, თქვენთვის და თქვენი ახლობლებისთვის ძალიან სასარგებლო შეიძლება იყოს ფსიქიკური ჯანმრთელობის სპეციალისტის რჩევის მიღება. ეს შეიძლება დიდი ძალა იყოს ამ ცვლილებებთან ადაპტაციისა და თავდაჯერებულობის ასამაღლებლად.

რა არის CJD-ით დაავადებული პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა?

კეჯ-ჯავადმყოფი პაციენტების უმეტესობა დიაგნოზიდან რამდენიმე თვეში ან ერთ წელიწადში იღუპება. ერთადერთი გამონაკლისია გენეტიკური კეჯ-ჯავადმყოფი , რომლის დროსაც ადამიანებს სიმპტომების დაწყებიდან ერთიდან ათ წლამდე შეუძლიათ ცხოვრება.

თქვენს ექიმს შეუძლია მოგაწოდოთ კონკრეტული, განახლებული ინფორმაცია თქვენი მდგომარეობის შესახებ. გახსოვდეთ, რომ სტატისტიკა განზოგადებულია და ყველა ადამიანი განსხვავებულია.

შესაძლებელია თუ არა CJD-ის პრევენცია?

კეჯ-ჯავადობის მრავალი სახეობის პრევენცია შეუძლებელია. განსაკუთრებით სპორადული კეჯ-ჯავადობის, რომელიც სპონტანურად ვითარდება, პრევენციის არანაირი საშუალება არ არსებობს.

ერთადერთი პრევენციული ტიპია CJD-ის ვარიანტი (vCJD) . მას იწვევს BSE-თი („გიჟური ძროხის დაავადება“) ინფიცირებული საქონლის ხორცის ჭამა და მისი პრევენცია შესაძლებელია.

ცხოველებზე ტესტირება ხელს უშლის ძროხის სპერმის ვირუსით ინფიცირებული პირუტყვის კვებით ჯაჭვში მოხვედრას. თუმცა, შეუმოწმებელი და არასწორად მომზადებული ხორცი შეიძლება საფრთხეს წარმოადგენდეს. ამიტომ, ყველაზე უსაფრთხოა თავი აარიდოთ შეუმოწმებელ და არარეგულირებად ხორცს, განსაკუთრებით ისეთს, რომელიც შეიცავს ისეთ ნაწილებს, როგორიცაა ტვინი და ძვლის ტვინი .

და ბოლოს, გასახსენებელი რამ

კეჯ-ჯდ-ის დიაგნოზი შეიძლება ცხოვრების შემცვლელი გამოცდილება იყოს. შეიძლება იგრძნოთ, თითქოს თქვენ და თქვენს გარშემო არსებული სამყარო თვალის დახამხამებაში გაქრით. ასეთი ცვლილების ატანა შეიძლება რთული იყოს თქვენთვის და თქვენი საყვარელი ადამიანებისთვის.

თუ არ ხართ დარწმუნებული, რა უნდა იფიქროთ ამაზე ან როგორ გააგრძელოთ, თქვენი სამედიცინო გუნდი მზადაა დაგეხმაროთ. მათ შეუძლიათ დაგეხმარონ წინასწარ დაგეგმვაში და მომავალი მოვლენებისთვის მომზადებაში. უბრალოდ გახსოვდეთ, რომ მარტო არ ხართ.

კროიცფელდტ -იაკობის დაავადება, კეჯ-ჯდ, პრიონი, ტვინის დაავადება, ნევროლოგიური დაავადება, მეხსიერების დაკარგვა, დემენცია, ძროხის სპერმატოზოიდი, შეშლილი ძროხის დაავადება