Бүйректеріңіздегі ұсақ қан тамырларының ішінде қан ұйығыштары пайда болып, бүйректеріңізге қан ағымын бөгесе, не болар еді? Ойлаудың өзі қорқынышты, солай емес пе? Бүгін біз дәл осы туралы айтып отырмыз. Бұл атиптік гемолитикалық уремиялық синдром немесе қысқаша aHUS деп аталады. Оны емдеу мүмкін болмаса да, дұрыс емдеу арқылы жақсы басқаруға болады. Ендеше, бұл туралы көбірек білейік.
Атиптік және типтік HUS арасындағы айырмашылық неде?
Сіз HUS деп аталатын ауру туралы естіген боларсыз. Біз оны «типтік HUS» деп атаймыз. Ол әдетте диареяны тудыратын E. coli сияқты бактериялық инфекциядан туындайды. Бірақ біз бүгін айтып отырған ауру, aHUS, мүлдем басқаша.
aHUS деп аталатын бұл жағдай кез келген жаста пайда болуы мүмкін. Кішкентай балаларда бұл ұлдарға да, қыздарға да бірдей әсер етеді. Дегенмен, олар жасы ұлғайған сайын әйелдерде бұл ауруға шалдығу ықтималдығы жоғары. Себебі жүктілік аурудың негізгі қоздырғышы болуы мүмкін. Бұл өте сирек кездесетін жағдай, кейбір зерттеулер миллион адамның тек екеуінде ғана бұл ауру бар екенін көрсетеді.
Неліктен aHUS дамиды?
Қарапайым тілмен айтқанда, aHUS ауруымен ауыратын көптеген адамдардың денесінде генетикалық өзгеріс немесе ген мутациясы болады. Мұны денеңізде осы ауруды тудыруы мүмкін «түйме» бар деп елестетіңіз. Бірақ сол түйменің қосылып тұруы ғана ауруды автоматты түрде тудырмайды. Оны «қосу» немесе белсендіру үшін сыртқы бір нәрсенің болуы қажет. Біз бұларды «триггерлер» деп атаймыз.
Негізгі қоздырғыштар мыналар болуы мүмкін:
- Жүктілік
- Белгілі бір жұқпалы жағдайлар
- Қатерлі ісік
- Кейбір дәрі-дәрмектер
- Орган трансплантациясы
- Кейбір ұзақ мерзімді медициналық жағдайлар (мысалы, жүйелік склероз немесе қатерлі гипертония)
Таңқаларлығы, aHUS пациенттерінің шамамен жартысында дәрігерлер таба алатын генетикалық мутация болмайды. Біз мұндай жағдайларды «идиопатиялық» деп атаймыз, яғни себебі белгісіз. Зерттеушілер бұл жағдай әлі анықталмаған генетикалық мутациядан туындайды деп санайды.
Симптомдары қандай?
aHUS белгілері әдетте триггер пайда болғаннан кейін кенеттен пайда болады. Өршу жеңіл немесе ауыр болуы мүмкін. Жеңіл жағдайларда бүйрекке көп әсер етпеуі мүмкін, бірақ ауыр жағдайларда олар бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
Ерте кезеңдерде байқалуы мүмкін белгілер:
- Денедегі ауырсыну және қатты шаршау
- Жалпы өзімді жайсыз сезінемін
Бұл прогрессивті ауру. Бұл симптомдардың уақыт өте келе күшейетінін білдіреді, әсіресе ерте диагноз қойылмаса. aHUS негізінен бүйректеріңізге әсер етеді. Дегенмен, ми, бауыр, өкпе және жүрек сияқты басқа органдар да қан тамырларының бітелуінен зардап шегуі мүмкін.
| Диагноз қою үшін ескеретін негізгі мәселелер | Тесттер және олар не іздейді |
|---|---|
| Дәрігер іздеп жүрген 3 белгі | 1. Гемолитикалық анемия: Эритроциттер өндірілгеннен гөрі тезірек жойылады. 2. Тромбоциттердің азаюы: Қанның ұюына көмектесетін жасушалар санының азаюы. 3. Бүйрек проблемалары: Бүйрек функциясының төмендеуі. |
| Тесттер |
|
Ауруды қалай анықтауға болады?
Егер сіздің отбасыңызда бұрын бұл аурумен ауырмаған болса, aHUS диагнозын қою қиын болуы мүмкін. Әдетте, бұл туралы нефролог немесе гематолог білуі керек. Олар жоғарыдағы кестеде көрсетілген факторларға ерекше назар аударып, сізді қажетті тексерулерге жібереді.
Емдеу нұсқалары қандай?
Бақытымызға орай, aHUS үшін екі бекітілген дәрі бар.
- «Экулизумаб (Солирис)»
- «Равулизумаб-цвц (Ультомирис)»
Бұл екеуі де «моноклоналды антиденелер» деп аталатын дәрілер класына жатады. Қарапайым тілмен айтқанда, бұлар біздің денеміздің табиғи антиденелер сияқты әрекет ететін жасанды түрде жасалған ақуыздар. Олар дененің иммундық жүйесінің бір бөлігін басқарады және қанның ұюын тоқтатады.
«Экулизумаб» деп аталатын дәрі қандағы тромбоциттер мен эритроциттер санын көбейте алады. Егер емдеу мүмкіндігінше тезірек басталса , бұл дәрі тіпті бүйректің зақымдануының бір бөлігін қалпына келтіре алады.
Бұл екі дәрі де инъекция арқылы беріледі. Олар бас ауруы, тұмауға ұқсас белгілер, асқазанның бұзылуы және дененің ауырсынуы сияқты шамалы жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Ең бастысы, бұл дәрілерді қабылдаған кезде менингит (менингококк ауруы) сияқты ауыр инфекциялардың қаупі бар. Сондықтан дәрігер сізге екпе алуды айтады және инфекцияның алдын алу үшін антибиотиктер де беруі мүмкін.
Бұл дәрі-дәрмектерден басқа, плазмалық терапияны да қолдануға болады. Бұл пациентке сау адамнан алынған плазманы (қанның сұйық бөлігін) беруді (плазма инфузиясы) немесе пациенттің плазмасын алып, оны сау плазмамен ауыстыруды (плазма алмасуын) қамтиды.
Егер бүйректер осы емдеу әдістерінің ешқайсысына жауап бермесе, соңғы нұсқа - бүйрек диализі немесе бүйрек трансплантациясы .
Мүмкін болатын асқынулар және төтенше жағдайлар
Бүйрек жеткіліксіздігінен басқа, aHUS басқа да асқынуларды тудыруы мүмкін.
| aHUS-тың мүмкін асқынулары | |
|---|---|
| |
| Аурухананың жедел жәрдем бөліміне қашан дереу бару керек | |
| |
Бұл аурумен өмір сүру және психикалық денсаулық
Мұндай ұзақ мерзімді аурумен өмір сүрген кезде депрессия мен мазасыздықты сезіну қалыпты жағдай. Бұл сіздің кінәңіз емес. Сондықтан физикалық денсаулығыңызбен қатар психикалық денсаулығыңызға да қамқорлық жасау маңызды.
- Медициналық топтан көмек сұраңыз: Дәрігерлер, медбикелер және әлеуметтік қызметкерлер сізге қажетті психологиялық қолдау ала алатын жерлерге бағыт-бағдар бере алады.
- Кеңесшіге қаралыңыз: Лицензиясы бар кеңесшімен сөйлесу сіздің ауыртпалығыңызды жеңілдетуге және осы жағдаймен күресу үшін қажетті психикалық күшті арттыруға көмектеседі.
- Өзіңізге қамқорлық жасаңыз: жеткілікті ұйықтаңыз. Стрессті азайту жолдарын табыңыз. Бүйрекке пайдалы тамақтануды ұстаныңыз. Мүмкіндігінше көбірек жаттығу жасаңыз. Бұл нәрселер сіздің жалпы әл-ауқатыңызға үлкен әсер етуі мүмкін.
- Жақындарыңызбен сөйлесіңіз: Бұл туралы отбасыңызбен және достарыңызбен сөйлесу сізге үлкен жеңілдік береді.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- aHUS – генетикалық себеп пен жүктілік және инфекция сияқты сыртқы триггерден туындайтын сирек кездесетін, бірақ ауыр жағдай.
- Бұл негізінен бүйрек пен басқа мүшелердің ұсақ қан тамырларында қан ұйығыштары пайда болған кезде пайда болады.
- Анемия, тромбоциттер санының төмендеуі және бүйрек функциясының бұзылуы негізгі белгілері болып табылады.
- Бұл ауруды толық емдеу мүмкін болмаса да, ерте диагностикалау және дұрыс емдеу арқылы оны жақсы бақылауға, асқынулардың алдын алуға және қалыпты өмір салтын жүргізуге болады.
- Егер сізде осы белгілер болса немесе күмәндансаңыз, кеңес алу үшін дереу дәрігерге қаралыңыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз