Кішкентай балаңыздың бет пішіні сізді алаңдата ма? Биндер синдромы туралы әңгімелесейік!

Кішкентайыңыз дүниеге келгенде, оның бет пішінінде қандай да бір аздаған өзгерістерді байқадыңыз ба? Кейде мұрны аздап жалпақ болып көрінуі немесе жоғарғы ерні дұрыс жерде болмауы мүмкін. Анасы немесе әкесі осындай нәрсені көргенде аздап қорқуы қалыпты жағдай. Бірақ алаңдамаңыз, бүгін біз ұқсас белгілері бар, бірақ өте кең таралмаған Биндер синдромы деп аталатын жағдай туралы айтатын боламыз.

Биндер синдромы дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Биндер синдромы – туылған кезде пайда болатын сирек кездесетін , туа біткен ауру. Ол беттің ортасындағы, әсіресе мұрын мен жоғарғы жақ сүйектерінің дұрыс дамымауымен сипатталады. Бұл үйдің кейбір қабырғаларының дұрыс салынбауына ұқсас. Бұл нәрестенің бетінің сәл басқаша көрінуіне әкелуі мүмкін.

Ойлап көріңізші, мұрын мен үстіңгі еріннің пішіні астындағы сүйектерге байланысты қалыптасады. Сондықтан бұл сүйектер өсуін тоқтатқан кезде, олардың сыртқы түрі өзгереді. Кейбір балалар бұл ауруға байланысты тыныс алуда қиындықтарға тап болуы мүмкін, сонымен қатар тамақтануда қиындықтарға тап болуы мүмкін, әсіресе емізу кезінде . Бірақ жақсы жаңалық - мұны емдеудің жолы бар. Әдетте, бала сәл үлкен болғанда, яғни жасөспірімдік жасқа жеткенде (әдетте 15-19 жас аралығында), бұл сүйектерді қайта туралап, бет пен жақ хирургиясы («жақ-бет хирургиясы») арқылы беттің сыртқы түрін қалпына келтіруге болады.

Биндер синдромының басқа атаулары бар ма?

Иә, дәрігерлер кейде бұл жағдай үшін басқа атауларды қолданады. Мұны білу пайдалы, себебі сіз бұл атауларды да естуіңіз мүмкін:

• Байланыстырушы фенотип - Бұл Байланыстырушы синдромның тағы бір атауы.
• Байланыстырғыш типті назомаксилярлы дисплазия
• Жамбас-мұрын дисплазиясы
• Назомаксилярлы гипоплазия

Бұл атаулар күрделі болып көрінгенімен, олардың барлығы бірдей мағынаны білдіреді.

Биндер синдромы деп аталатын бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл шын мәнінде өте сирек кездесетін жағдай . Кейбір мәліметтерге сәйкес, бұл жағдай 10 000 жаңа туған нәрестенің біреуінде ғана кездеседі. Сондықтан бұған алаңдамаңыз. Бірақ, сирек болса да, бұл туралы білу маңызды.

Биндер синдромының белгілері қандай?

Бұл жағдайдың негізгі сипаттамасы - беттің ортасында өсудің болмауы . Нәтижесінде баланың бетінде келесі өзгерістер болуы мүмкін:

• Мұрын жалпақ болады, ал үстіңгі ерін жалпақ болады . Мұрын ішке қарай батқандай көрінуі мүмкін.
• Төменгі жақ алға қарай шығып тұрады.Бұл былай көрінеді. Бұл көрініс жоғарғы жақтың ішке қарай, ал төменгі жақтың алға қарай жылжуынан болады.
• Жоғарғы және төменгі тістер бір-біріне дұрыс сәйкес келмейді (тістің бітелуі) . Бұл тамақтану және сөйлеу кезінде қиындықтар тудыруы мүмкін.
• Танау тесіктері үшбұрышты немесе жарты ай пішінін алады .

Бұл ең көп таралған белгілер. Дегенмен, сирек жағдайларда келесі белгілерді де байқауыңыз мүмкін :

• Жарық таңдай .
• Туа біткен жүрек ақаулары .
• Есту қабілетінің бұзылуы .
• Ақыл-ой кемістігі .
• Омыртқаның ақаулары .
• Көздің қиылысуы немесе айқасу .

Барлық балаларда бұл белгілердің барлығы бола бермейді. Кейбір балаларда тек негізгі белгілер ғана болуы мүмкін.

Неліктен Биндер синдромы пайда болады? Себептері қандай?

Шынымды айтсам, сарапшылар әлі күнге дейін мұның нақты себебін анықтай алмады . Көп жағдайда балаларда бұл жағдай ешқандай себепсіз дамиды.

Дегенмен, кейбір отбасылардағы бірнеше балада бұл ауру болғандықтан, генетикалық факторлар, яғни генетикалық әсер болуы мүмкін деген күдік бар. Дегенмен, бұл әлі нақты дәлелденген жоқ.

Сонымен қатар, зерттеушілер бірнеше қоршаған орта факторларының да рөл атқаруы мүмкін деп санайды. Мұндай факторларға мыналар жатады:

• Жүктілік кезінде ананың алкогольді қолдануы.
• Жүктілік кезінде белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдау. Мысал ретінде эпилепсияға қарсы фенитоин (Dilantin®, Phenytek®) және қанды сұйылтатын варфарин (Coumadin®, Jantoven®) жатады. (Бұл дәрі-дәрмектер қажет болған жағдайда медициналық бақылаумен қабылдануы керек, бірақ жүктілік кезінде ерекше сақтық шараларын сақтау қажет.)
• Жүктілік кезіндегі К витаминінің жетіспеушілігі.
• Босану кезінде бастың немесе беттің жарақаты.

Бұл қазіргі уақытта анықталған қауіп факторлары.

Дәрігерлер Биндер синдромын қалай анықтайды?

Дәрігерлер алдымен нәрестенің бет-әлпетіне қарап, бұл жағдайға күдіктенеді. Содан кейін, бұл күдікті растау немесе жоққа шығару үшін олар беттің сүйек құрылымын анық көре алатын арнайы сынақтар жүргізеді. Олар былай аталады:

• КТ сканерлеу
• МРТ сканерлеу (МРТ)
• Ультрадыбыстық зерттеу (УДЗ)

Бұл сканерлеу арқылы біз бет сүйектеріндегі кез келген даму кемшіліктерін дәл анықтай аламыз.

Биндер синдромын емдеудің қандай әдістері бар?

Емдеу баладан балаға өзгереді және симптомдардың ауырлығына да байланысты.Ол әртүрлі. Емдеудің екі негізгі әдісі бар:

1. Ортодонтиялық көмек:

• Бұл жақ пен тістерді дұрыс туралау үшін ауызға сымдар («брекеттер») салуды қамтиды.
• Кейде, егер симптомдар тым ауыр болмаса, тек осы стоматологиялық емдеу жеткілікті болуы мүмкін.
• Басқа жағдайларда, бұл емдеу операциядан бұрын немесе кейін жасалуы мүмкін.

2. Хирургиялық араласу:

• Бұл негізгі емдеу әдісі. Бұл операцияларды бас сүйегі мен бетке маманданған дәрігер (бас сүйегі мен бет-әлпетіне маманданған дәрігер) жасайды.
• Бұл операцияда мұрынның пішіні баланың өз денесінен алынған сүйек, шеміршек немесе синтетикалық материалды пайдаланып өзгертіледі. Бұл ринопластика деп те аталады.
• Сондай-ақ, жоғарғы жақты дұрыс қалыпқа келтіру үшін Ле Форт I немесе II остеотомия деп аталатын операция түрін жасауға болады. Бұл күрделі операциялар, бірақ тәжірибелі дәрігерлер оларды сәтті жасай алады.
• Дәрігерлер әдетте бұл операцияны жасамас бұрын баланың бет сүйектерінің өсуі толығымен тоқтағанша күтуді ұсынады, бұл әдетте 15 пен 19 жас аралығында болады. Себебі, егер оған дейін жасалса, сүйектер өсе берген сайын мәселелер қайталануы мүмкін.

Маңызды: Барлық балаларға екі емдеу әдісі де қажет емес. Кейбір балаларға тек бір емдеу әдісі қажет болуы мүмкін. Мұны баланы тексергеннен кейін медициналық топ анықтайды.

Биндер синдромы деп аталатын бұл жағдайдың алдын алуға бола ма?

Мұның нақты себебі белгісіз болғандықтан, оның толық алдын алуға болатынына кепілдік беру мүмкін емес .

Дегенмен, егер сіз жүкті болсаңыз, бұрын талқылаған кейбір қоршаған орта факторларының әсерін азайту арқылы бұл аурудың даму қаупін белгілі бір дәрежеде азайта аласыз. Бұл туралы дәрігеріңізбен кеңесе аласыз:

• Жүктілік кезіндегі дәрі-дәрмектердің, әсіресе фенитоин мен варфариннің қауіпсіздігі (дәрігер тағайындамаса, ешқандай дәрі қабылдамаңыз, егер тағайындалған болса, бұл туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз).
• Дәрумендердің жетіспеушілігі, әсіресе К дәруменінің жетіспеушілігі туралы . Жүктілік кезінде дұрыс тамақтану өте маңызды.

Биндер синдромымен ауыратын баланың болашағы қандай?

Бұл ең жақсы жаңалық. Жалпы алғанда, бұл жағдайға оң көзқарас бар .

Ринопластикадан кейін балалардың көпшілігі қосымша емдеуді қажет етпейді. Олар қалыпты тыныс ала алады, қалыпты тамақтана алады және операциядан кейін бет-әлпеті жақсарады .Бұл мүмкін. Сондықтан алаңдайтын ештеңе жоқ, бірақ ең бастысы - мүмкіндігінше тезірек медициналық көмекке жүгіну.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Егер сізде немесе балаңызда Биндер синдромы бар екенін анықтасаңыз, дәрігеріңізге келесі сұрақтарды қоюыңызға болады. Бұл сұрақтар сізге жағдайды түсінуге көмектеседі:

• «Дәрігер, менің баламның жағдайының ең ықтимал себебі не болуы мүмкін? »
• « Биндер синдромының бұл жағдайын дәл диагностикалау үшін қандай тексерулер жасалады? »
• « Мұны емдеудің қандай нұсқалары бар? Балам үшін ең жақсысы не?»
• « Өмірде қайтадан емделу қажеттілігінің ықтималдығы қандай? »
• «Егер менің тағы бір балам болса, оның да осы аурумен ауыру мүмкіндігі қандай? »

Осы сұрақтардан басқа, ойыңызда жүрген кез келген сұрақты дәрігеріңізден сұраңыз.

Биндер синдромына ұқсас белгілері бар басқа қандай аурулар бар?

Бет сүйегінің өсуіне әсер ететін және Биндер синдромына ұқсас басқа да бірнеше жағдайлар бар. Дәрігерлер де осыған алаңдайды. Кейбір мысалдар:

• Акродизостоз
• Аперт синдромы
• Хондродисплазия пунктата, ризомелді түрі (CDPR)
• ұрықтың варфарин синдромы (жүктілік кезінде варфариннің әсерінен туындайтын жағдай)
• Кётель синдромы
• Стиклер синдромы

Тек осы атауларды біліп алыңыз. Дәрігерлер балаңыздың қандай аурумен ауыратынын нақты анықтайды .

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, енді не туралы айтқанымызды қорытындылайық:

• Биндер синдромы - өте сирек кездесетін туа біткен ауру .
• Бұл беттің ортасында, әсіресе мұрын мен жоғарғы жақ сүйегінің өсуінің төмендеуіне әкеледі. Бұл жалпақ мұрын және алға шығып тұрған төменгі жақ сияқты ерекшеліктерге әкеледі.
• Мұның нақты себебі белгісіз , бірақ генетикалық және қоршаған орта факторлары рөл атқаруы мүмкін.
• Бұл жағдайды ортодонтиялық емдеу және/немесе хирургиялық араласу арқылы сәтті емдеуге болады.
• Көптеген балалар емдеуден кейін өте жақсы нәтижелерге қол жеткізеді және қалыпты өмір сүре алады.

Егер балаңыздың бет-әлпетіне қатысты қандай да бір алаңдаушылық немесе уайым туындаса, мүмкіндігінше тезірек білікті дәрігерге қаралыңыз . Ең бастысы - үрейленбеу, керісінше дұрыс ақпарат пен нұсқаулық алу. Дәрігерлер сізге көмектесуге дайын.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенемін. Сізге және отбасыңызға денсаулық тілеймін!

« Биндер синдромы», Биндер синдромы, бет деформациялары, туа біткен аурулар, балалар денсаулығы, жақ-бет хирургиясы, бас-бет хирургиясы