Балаңыздың сол жақ жүрегі әлсіз бе? Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы (HLHS) туралы әңгімелесейік.

Дәрігер жаңа туған нәрестеңіздің жүрек ауруы ауыр екенін айтқан кездегі сезіміңізді сипаттау қиын. Қорқыныш, шок және қайғымен қатар, «Біздің сәбиімізге не болады?» деген сұрақ сіздің ойыңызда жаңғырып тұрады. Бұл өте қиын кезең. Бірақ мұндай уақытта ең маңыздысы - бұл жағдайды толық білу. Бүгін біз туа біткеннен туындайтын ауыр және сирек кездесетін жүрек ауруы - гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы (СЖСС) туралы айтатын боламыз. Бұл мақалада біз бұл туралы қарапайым, сіз түсінетіндей етіп айтатын боламыз.

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы (HLHS) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы (ЖЖСС) – нәресте құрсақта өсіп келе жатқанда жүректің сол жақ бөлігі дұрыс дамымаған кезде пайда болатын жағдай. Бұл туа біткен жүрек ауруы. «Гипопластикалық» сөзі «дамымаған» дегенді білдіреді.

Біздің жүрегіміз төрт бөлмелі кішкентай үй сияқты. Жоғарғы қабатта екі бөлме, төменгі қабатта екі бөлме. Жоғары сапалы есту қабілетінің бұзылуы бар нәрестенің жүрегінің сол жақ бөлігі, атап айтқанда:

• Сол жақ қарынша: Бұл жүректің негізгі айдау камерасы. Ол таза, оттегімен қаныққан қанды бүкіл денеге айдайды. ЖҚЖ-да ол өте кішкентай және дамымаған.
• Қолқа: сол жақ қарыншадан дененің қалған бөлігіне қан тасымалдайтын негізгі қан тамыры. Ол көбінесе тар және кішкентай болады.
• Митральды және аорта клапандары: Бұлар есіктерге ұқсайды. Олар қанның тек бір бағытта ағуына мүмкіндік береді. ЖҚЖ кезінде бұл клапандар дұрыс дамымауы немесе толығымен жабылуы мүмкін.

Бұл негізгі бөліктер дұрыс өспейтіндіктен, жүректің сол жағы дененің қалған бөлігіне жеткілікті мөлшерде оттегімен қаныққан қанды айдай алмайды. Бұл өте ауыр жағдай. Кейде жүректің екі жоғарғы камерасы арасында қабырғада жүрекше пердесінің ақауы деп аталатын кішкентай тесік болуы мүмкін.

Мұның сау жүректен қандай айырмашылығы бар?

Сау жүректе оң және сол жақ екі бөлім бірге жұмыс істейді. Оң жақ денеден оттегіге бай қанды алып, оны оттегі алу үшін өкпеге жібереді деп елестетіп көріңіз. Өкпеден шыққан оттегіге бай қан жүректің сол жағына оралады. Содан кейін сол жақтағы (сол жақ қарынша) қуатты сорғы сол қанды дененің қалған бөлігіне айдайды.

Бірақ ЖЖЖС бар нәрестеде жүректің сол жағы өте әлсіз. Сондықтан ол бұл жұмысты атқара алмайды. Сонымен не болады? Жүректің оң жағы екі жұмысты да өз бетінше орындауы керек . Бұл оң қарыншаның өкпеге қан айдап, сонымен бірге дененің қалған бөлігіне қан айдауы керек дегенді білдіреді.

Бұл қалай болады? Нәресте құрсақта болған кезде жүректегі екі негізгі қан тамыры арасында уақытша байланыс пайда болады. Ол артериялық түтік деп аталады.Бұл «қысқа жол» сияқты. Бұл «қысқа жол» HLHS бар нәрестенің туылғаннан кейін тірі қалуы үшін өте маңызды. Себебі қан осы түтік арқылы денеге ағады. Әдетте, бұл түтік нәресте туылғаннан кейін бірнеше күннен кейін жабылады. Бірақ егер бұл түтік HLHS бар нәрестеде жабылса, қанның денеге ағып кетуіне ешқандай мүмкіндік болмайды. Сондықтан, егер бұл жағдай емделмесе, нәрестенің өмір сүруіне бірнеше күн ғана қалады.

Балаңызда бұл ауру бар екенін қалай білуге ​​болады? Белгілері қандай?

Егер жаңа туған нәрестеде ЖЖЖ болса, кейде симптомдар бастапқыда байқалмайды. Бірақ бұл белгілер бірнеше сағат немесе күн ішінде пайда болуы мүмкін. Ата-аналардың мұны білуі өте маңызды.

Неліктен бұл нәрестелерде болады? Себебі неде?

Бұл сұрақ әрбір ата-ананың ойында. «Неге бұл біздің сәбиімізге болды? Біз бірдеңені дұрыс жасамадық па?» деген сұрақ туындауы қалыпты жағдай.

Бірақ шындық мынада, көп жағдайда ЖЖЖ-ның нақты себебі жоқ . Яғни, бұл ананың немесе әкенің кінәсінен емес. Кейде генетикалық факторлар рөл атқаруы мүмкін. Яғни, отбасындағы белгілі бір генетикалық өзгерістер қауіпті арттыруы мүмкін. Тернер синдромы немесе трисомия 18 сияқты басқа генетикалық аурулары бар нәрестелер де ЖЖЖ қаупіне ұшырайды.

Дәрігерлер бұл ауруды қалай дәл анықтайды?

Бақытымызға орай, бүгінгі озық технологияның көмегімен бұл ауруды бала туылмас бұрын, яғни жүктілік кезінде анықтауға болады . Егер әдеттегі пренатальды ультрадыбыстық зерттеу кезінде жүректе ауытқу анықталса, дәрігер сізді маманға жолдайды және ұрықтың эхокардиограммасын жасауды сұрайды. Бұл сізге нәресте жүрегінің құрылымы мен қызметін өте анық көруге мүмкіндік береді.

Бала туылғаннан кейін жағдайды диагностикалау үшін дәрігер нәрестенің белгілерін қарап, жүрек дыбысының (жүрек шуы) қалыптан тыс екенін анықтау үшін стетоскоппен кеуде қуысын тыңдайды. Содан кейін жағдайды растау үшін бірнеше тексеру жүргізіледі, мысалы:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы: Кеуде қуысының рентгенографиясы жүрек пен өкпенің өлшемі мен пішінін тексере алады.
• Эхокардиография: Бұл ең маңызды тексеру. Бұл жүректің бейне сканерлеуі сияқты. Жүрек камералары, қақпақшалары және қан тамырлары айқын көрінеді. Бұл сізде ЖЖЖ бар-жоғын растайды.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Жүректің электрлік белсенділігін өлшейтін тест.
• Пульсоксиметрия скринингі: Қандағы оттегі мөлшерін өлшеу үшін нәрестенің саусағына немесе құлағына кішкентай қысқыш тәрізді құрылғы орналастырылады. Бұл мән ЖЖЖ бар нәрестелерде төмен.

Бұл жағдайдың емі бар ма? Баланы құтқаруға бола ма?

Иә, бұл өте ауыр жағдай, бірақ емдеу әдістері бар. Бірақ бұл дәрі-дәрмекпен емделетін ауру емес. Нәрестенің өмірін сақтап қалу үшін бірнеше кезеңнен тұратын күрделі операциялар сериясы жасалуы керек.

Бірінші қадам: Нәрестені тұрақтандыру

Операция алдында нәрестенің жағдайын тұрақтандыру қажет. Бірінші қадам - ​​біз айтқан «қысқа жол» қан тамыры - артериалды түтікті ашық ұстау. Простагландин деп аталатын препарат көктамыр ішіне енгізіледі. Нәрестенің жүрек соғысын жеңілдету үшін басқа дәрілерді де қолдануға болады, ал нәрестенің тыныс алуына көмектесу үшін желдеткішті қолдануға болады.

Екінші қадам: Үш сатылы хирургиялық серия

Бұл операциялар сериясының негізгі мақсаты - әлсіз сол жақ бөлігін толығымен айналып өтіп, жүректің күшті оң жағына (оң жақ қарыншаға) қанды бүкіл денеге айдау міндетін беру. Бұл қан ағынын мүлдем басқа бағытқа бұрумен бірдей.

1. Норвуд процедурасы: Бұл нәресте туылғаннан кейінгі алғашқы екі апта ішінде жасалады. Бұл өте күрделі, ауыр операция. Хирургтар мынаны айтады:

• Дамымаған қолқа қалпына келтірілген.
• Оң жақ қарыншадан қанды тікелей өкпеге жіберу үшін арнайы түтік (шунт) салынады.
• Осылайша, жүректің «түтікше жүйесі» оң жақ қарыншаның қанды бүкіл денеге және өкпеге айдай алатындай етіп өзгертіледі.

2. Гленн хирургиясы (екі бағытты Гленн шунт операциясы): Бұл нәресте 4 айдан 6 айға дейін болғанда жасалады. Мұнда:

• Бірінші операция кезінде салынған түтік (шунт) алынып тасталады.
• Дененің жоғарғы бөлігінен (жоғарғы қуыс вена деп аталатын венадан) оттегіге тапшы қан тікелей өкпеге жалғанады.
• Бұл оң жақ қарыншаға түсетін жүктемені айтарлықтай азайтады, себебі енді ол дененің жоғарғы бөлігінен қанды айдаудың қажеті жоқ, ол тікелей өкпеге барады.

3. Фонтан процедурасы: Бұл соңғы кезең. Ол 18 айдан 4 жасқа дейінгі балалар арасында жасалады. Мұнда:

• Дененің төменгі бөлігінен (төменгі қуыс вена деп аталатын венадан) оттегіге тапшы қан тікелей өкпеге жалғанады.
• Бұл операциядан кейін денеден шыққан оттегіге бай қанның барлығы тікелей өкпеге барады. Жүректің оң жақ қарыншасы тек өкпеден бүкіл денеге таза, оттегіге бай қанды айдауы керек.

Осы үш операция аяқталғаннан кейін, нәрестенің қан айналым жүйесі мүлдем жаңа жолмен жұмыс істей бастайды.

Емдеудің асқынулары қандай?

Бұл операциялар өмірді сақтап қалса да, олар өте күрделі және қауіптер мен асқынуларды тудыруы мүмкін. Операция кезінде және одан кейін мәселелер туындауы мүмкін.

• Оң жақ қарынша көтеруге тиісті ауыр жүктемеге байланысты әлсірейді.
• Жүрек қақпақшаларынан қанның ағуы.
• Бауыр аурулары.
• Жүрек ырғағының бұзылуы.
• Қанның ұюы.
• Инфекциялар.
• Тамақтанудың қиындығы.
• Ұстамалар.
• Бүйрекке әсері.

Дәрігер сізбен осы қауіптердің барлығын егжей-тегжейлі талқылайды. Медициналық топ нәрестенің осы сапарын мұқият бақылайды.

Жүрек трансплантациясы жақсы нұсқа ма?

Кейбір жағдайларда, егер нәрестенің жүрек ауруы өте күрделі болса немесе дәрігерлер нәресте операциядан аман қалмайды деп ойласа, олар жүрек трансплантациясын ұсынуы мүмкін. Бірақ олар үйлесімді жүрек пайда болғанша күтуі керек. Сондай-ақ, жүрек трансплантациясынан кейін нәресте өмірінің соңына дейін иммуносупрессивті препараттарды қабылдауға мәжбүр болады.

Егер нәрестеде осындай жағдай болса, ата-ана ретінде біз не білуіміз керек?

Бұл сапар қиын, бірақ тиісті медициналық бақылау мен күтімнің арқасында ЖЖЖ-мен ауыратын балалар жақсы өмір сүре алады.

• Өмір бойы медициналық бақылау: Операциядан кейін бала өмір бойы кардиологқа қаралуы керек. Олар жылына кемінде бір рет тексеруден өтуі керек.
• Дәрі-дәрмектер: Көптеген балалар өмір бойы жүрекке арналған дәрі-дәрмектерді қабылдауы керек.
• Басқа операциялар алдындағы антибиотиктер: Тісті жұлу сияқты кез келген басқа операция алдында жүрек инфекцияларының (эндокардит) алдын алу үшін антибиотиктер қабылдау қажет.
• Физикалық белсенділік: Балаңыздың физикалық белсенділігін шектеу қажет болуы мүмкін. Әдетте спорттық жарыстар сияқты қарқынды әрекеттер ұсынылмайды. Бұл туралы дәрігеріңізден кеңес алыңыз.
• Психикалық денсаулығыңыз: Бұл сапар ата-аналар үшін өте шаршатады. Бұл стресстік болуы мүмкін. Сондықтан күйеуіңізбен/әйеліңізбен және отбасыңызбен сезімдеріңіз туралы сөйлесіңіз. Қажет болса, кеңес алыңыз. Тек күшті болған кезде ғана балаңызға жақсы қарай аласыз.