Қанда дамитын сирек кездесетін лейкемия туралы білейік? (Ірі түйіршікті лимфоцитарлық лейкемия - ЖТЛ)

Қанда дамитын ерекше, бірақ өте сирек кездесетін лейкемия түрі туралы естігеніңіз бар ма? Мүмкін, сіз досыңызда осындай ауру болғанын естіген шығарсыз. Немесе сіз бұл туралы естіп, ойланып қалған шығарсыз. Бүгін біз осындай сирек кездесетін, бірақ өте маңызды лейкемия туралы әңгімелесеміз. Ол ірі түйіршікті лимфоцитарлық лейкемия (ІТЛ) деп аталады. Аты сәл ұзын болып көрінуі мүмкін, бірақ оны қарапайым етіп айтайын.

LGL шын мәнінде нені білдіреді?

Қарапайым тілмен айтқанда, ЛГЛ – ағзада баяу өсетін, созылмалы (яғни ұзақ уақытқа созылатын) лейкемия түрі. Ол қанымыздағы лейкоциттердің ерекше түріне әсер етеді. Біз бұл жасушаларды лимфоциттер деп атаймыз. Сіз лимфоциттер біздің иммундық жүйеміздің өте маңызды бөліктері екенін білесіз бе? Олар біздің армиямыздағы сарбаздар сияқты. Олар біздің денемізге енетін вирустар сияқты микробтармен күреседі және бізді аурулардан қорғайтын антиденелер жасайды.

Сонымен, LGL-де лимфоцит жасушалары, әсіресе цитотоксикалық Т жасушалары немесе табиғи өлтіруші жасушалар (NK жасушалары) деп аталатын екі түрлі жасушалар қандай да бір себептермен қалыптан тыс өзгеріп, бақылаусыз бөлініп, көбейе бастайды. Бұл қалыптан тыс жасушалар LGL жасушалары деп аталады.

LGL деп аталатын бұл ауру әдетте өте баяу дамиды. Сондықтан ол созылмалы лейкемия деп аталады. Ол көбінесе 60 жастан асқан адамдарда кездеседі. Дәрігерлер LGL-ді емдей алады. Бірақ кейде ауру қайта пайда болуы мүмкін және бұл ұзақ мерзімді денсаулық мәселесі болуы мүмкін.

LGL екі негізгі түрі бар:

Бұл LGL жағдайының екі негізгі түрі анықталды. Олар:

1. Т-жасушалық ірі түйіршікті лимфоцитарлық лейкемия (T-LGL)

2. NK жасушаларының созылмалы лимфопролиферативті бұзылуы (CLPD-NK)

Екі жағдайда да, жоғарыда айтылғандай, Т жасушалары немесе NK жасушалары қалыптан тыс болады.

Бұл жағдай біздің денемізге қалай әсер етеді?

Сіз LGL деп аталатын бұл аурудың біздің денемізге қандай әсері бар екенін білгіңіз келуі мүмкін. Бұл созылмалы лимфоцитарлық лейкемияның бір түрі болғандықтан, қалыптан тыс LGL жасушалары сүйек кемігіне барып, сол жерде қалыпты қан жасушаларының өндірілуіне кедергі келтіреді. Бұл жаман өсімдіктің келіп, жақсы өсімдікті басып алуымен бірдей.

Бұл екі негізгі мәселені тудыруы мүмкін:

• Нейтропения : Бұл біздің денеміздегі гранулоциттер санының азаюы.Ақ қан жасушалары (гранулоциттер) санының азаюы (ақ қан жасушаларының ең көп таралған түрі). Бұл жасушалар азайған кезде, біздің ағзамыздың аурумен күресу қабілеті немесе иммунитет төмендейді. Бұл жиі инфекция қаупін арттырады.
• Анемия : Сіз бұл туралы естіген боларсыз. Анемия - бұл организм қажетті мөлшерде сау эритроциттерді жоғалтқан кезде пайда болады. Бұл жағдай LGL жасушалары эритроциттердің өндірілуіне де әсер ететіндіктен пайда болуы мүмкін. Анемия дамыған кезде сіз өзіңізді шаршаған және өте шаршаған сезінесіз.

Бұл ауруды кімдер жұқтыруы мүмкін?

LGL шын мәнінде өте сирек кездесетін ауру. Егер сіз бүкіл әлемді қарасаңыз, бұл жағдай миллион адамның біреуінде кездеседі. Бұл Шри-Ланка сияқты елде мұндай науқастар өте аз болуы мүмкін дегенді білдіреді. Көбінесе бұл ауру диагнозы қойылған кезде науқастар 60 жаста болады.

Симптомдары қандай? Мұны қалай түсінеміз?

Міне, таңқаларлық жайт. LGL бар кейбір адамдар жылдар бойы ешқандай симптомсыз жүре алады. Бір зерттеу LGL бар адамдардың шамамен үштен бірінде диагноз қойылған кезде ешқандай симптомдар болмағанын анықтады. Олар бұл аурумен ауырғанын тек басқа себеппен қан анализі эритроциттердің немесе нейтрофилдер деп аталатын лейкоциттердің санының қалыптан тыс төмен екенін көрсеткенде ғана білді.

Дегенмен, симптомдарды дамытатын адамдар байқауы мүмкін кейбір жалпы белгілер бар:

• Қатты шаршау және шаршау : Бұл ЖЛЛ-дің ең көп таралған симптомы. Көбінесе бұл жоғарыда аталған анемияға байланысты.
• Жиі қызба және қайталанатын инфекциялар : Бактериялық инфекциялар қызбаны тудыруы мүмкін. Бұл иммундық жүйенің әлсіреуіне байланысты.
• Спленомегалия: Бұл біздің денеміздегі мүше болып табылатын көкбауырдың ұлғаюы . Бұған инфекциялар және анемияның кейбір түрлері себеп болуы мүмкін.

Есіңізде болсын, тек осы белгілердің болуы сізде ЖГЛ бар дегенді білдірмейді. Бұлар басқа да көптеген аурулардың белгілері болуы мүмкін. Сондықтан, егер сізде осындай жағдай болса, ең жақсысы дәрігерге көрініп, кеңес алу.

LGL-мен байланысты басқа жағдайлар бар ма?

Иә, LGL ауруымен ауыратын көптеген адамдарда басқа аутоиммундық аурулар бар екені анықталды. Яғни, біздің денеміздің иммундық жүйесі біздің сау жасушаларымызға шабуыл жасайтын жағдайлар. Олардың ішінде ревматоидты артрит ең көп таралған.

Сонымен қатар, LGL-мен байланысты бірнеше басқа жағдайлар болуы мүмкін:

• Анемия : Біз бұл туралы бұрын айтқанбыз. Кейбір адамдар қатты анемияға ұшырайды және эритроциттер деңгейін ұстап тұру үшін қан құюды қажет етеді. ЖҚЛ бар кейбір адамдарГемолитикалық анемия деп аталатын анемия түрі де дамуы мүмкін. Бұл жағдайда эритроциттердің өндірілуін азайтудың орнына, бар эритроциттер жойылады.
• Лимфоцитоз : Бұл қандағы лимфоциттер деп аталатын лейкоциттер санының көбеюі. Лимфоциттердің бұл көбеюі әдетте лимфоцитарлық лейкемиямен, лимфомамен немесе вирустық инфекциялармен ауыратын адамдарда байқалады.

LGL-дің нақты себебі неде?

Бұл дәрігерлер әлі күнге дейін толық түсінбейтін нәрсе. LGL-дің нақты себебі әлі белгісіз. Дегенмен, олар бұл лейкемия жағдайы мен иммундық жүйенің жұмысы, аутоиммундық аурулар және басқа да қатерлі ісік түрлері арасында байланыс бар деп санайды.

• LGL ауруымен ауыратын адамдардың шамамен 30% -ында ревматоидты артрит сияқты басқа аутоиммунды аурулар бар.
• Тағы 25%-дан 30%-ға дейінінде лимфоманың басқа түрі немесе қатерлі ісіктің басқа түрі болуы мүмкін.
• Сонымен қатар, LGL-мен ауыратын көптеген адамдардың гендерінде өзгерістер болады. Атап айтқанда, STAT3 және STAT5B деп аталатын екі генде мутациялар бар. Бұл екі ген жасуша иммунитетінде және жасушалардың бөлінуі мен көбеюінде маңызды рөл атқарады.

Дәрігерлер бұл ауруды қалай анықтайды?

Дәрігерлер негізінен LGL диагнозын қою үшін қан анализі мен генетикалық талдауларды пайдаланады. Міне, жиі жасалатын кейбір сынақтар:

• Қанның толық талдауы (CBC) дифференциалды түрде : Бұл сіздің қаныңыздағы барлық жасуша түрлерін, әсіресе әр лейкоцит түрінің қаншасы бар екенін есептейді.
• Перифериялық қан жағындысы : Бұл микроскоп астында қан үлгісін қарап, қандағы LGL жасушаларының санын санауды қамтиды.
• Ағынды цитометрия : Бұл жасушалардың сипаттамаларын талдау үшін қолданылатын зертханалық сынақ. Бұл сынақ көбінесе лейкемия түрлерін анықтау және жіктеу үшін қолданылады.
• Иммунофенотиптеу : Бұл қан немесе тін үлгілерін алып, оларды жасушалар бетіндегі белгілі бір маркерлерді анықтау үшін зерттеуді қамтиды. Бұл маркерлерді белгілі бір аурулар түрлерін анықтау үшін пайдалануға болады.
• Т-жасуша рецепторы (TCR) генінің қайта құрылуын талдау : Бұл қан немесе сүйек кемігінің үлгісін алады және Т-жасушаларының жұмысын басқаратын гендермен байланысты кез келген мәселелерді іздейді.
• Генетикалық тестілеу : Сіз сондай-ақ бұрын аталған STAT3 және STAT5B гендеріндегі мутацияларды тексере аласыз.

Осы сынақтардан басқа, иммун тапшылығыИммун тапшылығы, ревматоидты артрит, миелодисплазия және миелоидты мутациялар сияқты басқа жағдайларды болдырмау үшін сүйек кемігін тексеру сияқты басқа да сынақтар жасалуы мүмкін. Иммуноглобулин деңгейі мен моноклоналды ақуыз деңгейін де тексеруге болады.

LGL қалай емделеді?

Айталық, сізде T-LGL немесе CLPD-NK лейкемиясы бар, бірақ ешқандай симптомдар жоқ . Бұл жағдайда дәрігеріңіз «сақ күту» деп аталатын стратегияны ұсынуы мүмкін. Бұл сіздің денсаулығыңызды үздіксіз бақылауды қамтиды. Әдетте, симптомдардың пайда болуын анықтау үшін бірнеше ай сайын қан анализін тапсырасыз.

Симптомдары бар адамдарға иммуносупрессивті терапия және стероидтар берілуі мүмкін. Дәрігерлер бір емдеуден кейін екіншісін бастауы немесе төмен қарқынды емдеуді бастауы мүмкін. LGL сирек кездесетін ауру болғандықтан, көпшілік осы ауруға маманданған дәрігерге жүгінеді.

Бұл аурудың таралуын азайта алмаймыз ба?

Өкінішке орай, жоқ, біз мұны істей алмаймыз. Дәрігерлер әлі күнге дейін оның неден пайда болатынын нақты білмейді. Сондықтан оның алдын алу жолдарын айту қиын. Дегенмен, аутоиммунды аурулары бар адамдарда бұл жағдайдың даму қаупі жоғары екені анықталды. Сондықтан, егер сізде осы аутоиммунды аурулардың бірі болса, дәрігеріңізден LGL туралы алаңдауыңыз керек пе деп сұрағаныңыз жөн.

LGL өлімге әкелетін ауру ма?

Көп жағдайда LGL созылмалы ауру болып табылады, кенеттен болатын өлім емес . T-LGL лейкемиясы және CLPD-LGL лейкемиясы бар адамдардың шамамен 75%-ы диагноз қойылғаннан кейін бес жыл бойы өмір сүреді. Дегенмен, лейкемияның бұл түрлерімен ауыратын адамдардың шамамен 10%-ы лейкемияның асқынуы ретінде пайда болуы мүмкін ауыр инфекциялардан қайтыс болады. Сондықтан өзіңізді инфекциялардан қорғау өте маңызды.

Өзіме қалай күтім жасаймын? Бұл жағдаймен қалай өмір сүремін?

Егер сізде ЖЖЛ болса, сізде ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Дегенмен, жалпы денсаулығыңызға қамқорлық жасау, соның ішінде үнемі тексеруден өту маңызды. Сізде белгілер болса да, болмаса да, келесі ұсыныстар көмектесе алады:

• Дұрыс тамақтануды ұстаныңыз : майсыз ет, балық, жемістер, көкөністер және дәнді дақылдарды көбірек жеңіз.
• Үнемі жаттығу жасаңыз : Өзіңізге ыңғайлы және ыңғайлы жаттығуды таңдаңыз.
• Жақсы ұйықтаңыз : Дұрыс демалу өте маңызды.
• Стрессті басқарыңыз.: Сізді бақытты ететін нәрселермен айналысыңыз, медитация жасаңыз, йогамен айналысыңыз.
• Иммундық жүйеңізді қорғаңыз : Дәрігеріңізден вакцинация және инфекциялардың алдын алу үшін жасай алатын басқа да нәрселер туралы сұраңыз. Тіпті қолды сабынмен жуу және көп адам жиналатын жерлерден аулақ болу сияқты қарапайым нәрселер де көмектесе алады.

Бұл аурумен қалыпты өмір сүру мүмкін бе?

Жалпы, LGL-мен емделген адамдар көбінесе қалыпты өмір сүреді . Олар бұл ауруы жоқ адаммен бірдей өмір сүре алады. Дегенмен, LGL-мен ауыратын кейбір адамдарда өмір сүру сапасына әсер ететін ауыр қан аурулары болуы мүмкін екенін есте ұстаған жөн.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер жағдайыңыздың нашарлап бара жатқанын көрсететін белгілер пайда болса, міндетті түрде дәрігерге көрінуіңіз керек. Егер сіз қазірдің өзінде белгілерге қарсы емделіп жатсаңыз, дәрігерге денеңізде байқаған кез келген өзгерістер туралы да айтуыңыз керек (мысалы, белгілердің нашарлауы).

Дәрігерге қандай маңызды сұрақтар қою керек?

LGL сирек кездесетін ауру болғандықтан, ол туралы көптеген сұрақтардың туындауы қалыпты жағдай. LGL туралы көбірек білуге ​​​​көмектеседі деп үміттенетін бірнеше сұрақтар:

• Менде қандай LGL бар?
• Мұны емдеудің қандай әдістері бар?
• Маған бірнеше емдеу қажет бола ма?
• Қазір өзімді өте жақсы сезініп тұрмын. Симптомдар пайда бола ма?
• Менің басқа ауруларым бар. LGL оларды ушықтыра ма?

Мұндай сұрақтарды қоюдан ешқашан қорықпаңыз. Дәрігеріңіз сізге көмектесуге дайын. Олар бәрін сіз түсінетіндей етіп түсіндіруге міндетті.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер

Ірі түйіршікті лимфоцитарлық лейкемия (ІТЛ) – лейкоциттерге әсер ететін сирек кездесетін қан қатерлі ісігі. Егер сізде бұл ауру болса да, сіз денеңізде ІТЛ белгілері болуы мүмкін ешқандай өзгерістерді байқамауыңыз мүмкін. Кейде белгілер жылдар бойы көрінбеуі мүмкін.

Дәрігерлер бұл ауруды толығымен емдей алмайды. Дегенмен, оның белгілерін бақылауға көмектесетін емдеу әдістері бар. Емделмейтін ауруыңыз бар екенін естігенде, таң қалу және қорқу қалыпты жағдай. Дәрігерлеріңіз сіздің неге бұлай сезінетініңізді түсінеді.

Олар сізге денсаулығыңызды қазір қалай күтуге болатынын және симптомдар пайда болған жағдайда не күтуге болатынын түсіндіруге қуанышты болады. Болашақта не күтуге болатынын білу сізге LGL-мен өмір сүруге үлкен сенімділік пен күш береді. Сондықтан, барлық сұрақтарыңыз бойынша дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Хабардар болыңыз. Мұндай уақытта жасай алатын ең жақсы нәрсе - осы.

`ЖЛЛ лейкемиясы, қан қатерлі ісігі, лейкоциттер, лимфоциттер, нейтропения, анемия, иммундық жүйе