오늘은 버드샷 맥락망막병증에 대해 이야기해 볼까요?

눈앞에 작은 검은 물체가 떠다니는 것처럼 느껴진 적이 있나요? 아니면 시야가 약간 흐릿한가요? 이러한 증상은 정상일 수도 있지만, 때로는 눈 내부에 문제가 있다는 신호일 수도 있습니다. 오늘은 적절한 치료를 받으면 증상을 조절할 수 있는 드문 안과 질환에 대해 이야기해 보겠습니다.

이것이 무엇인가요(조류 산탄 맥락망막병증)?

간단히 말해, 버드샷 맥락망막병증(Birdshot Chorioretinopathy, BSCR)은 눈 내부에서 발생하는 드문 염증성 질환입니다. 만성 질환이 아니므로 단기간에 호전되지 않고 지속적인 질환입니다. 적절한 치료를 받지 않으면 영구적인 시력 변화 또는 완전한 시력 상실 로 이어질 수 있습니다.

(BSCR)은 눈 내부 조직을 손상시키는 '포도막염'이라는 질환군에 속하는 심각한 질환입니다. 주로 다음과 같은 부위의 부종을 유발합니다.

• 망막 : 눈 뒤쪽에 있는 빛에 민감한 막입니다. 카메라 필름과 같은 역할을 합니다. 우리가 보는 이미지는 여기에 기록됩니다.
• 맥락막 : 망막 아래에 위치합니다. 이 막은 망막과 눈의 흰자위를 연결하고 망막에 혈액을 공급하여 영양을 공급합니다.

이 질환의 가장 특징적인 증상은 망막 깊은 곳과 맥락막 상층에 작고 타원형의 크림색 반점이 나타나는 것입니다. 초기 증상으로는 눈앞에 검은 물체가 떠다니는 것처럼 보이는 부유물(비문증) , 시야 흐림 또는 이 두 가지 모두가 나타날 수 있습니다. 이 질환은 보통 양쪽 눈에 모두 발생합니다.

시간이 지남에 따라 이러한 손상은 낭포성 황반부종 이나 녹내장과 같은 질환으로 이어질 수 있습니다. 버드샷 맥락망막병증은 완치할 수는 없지만 치료가 가능한 질환 입니다. 성공적인 치료를 위해서는 조기 발견이 필수적입니다.

버드샷 맥락망막병증은 누가 걸리나요?

사실 이 질병은 누구에게나 발생할 수 있습니다. 하지만 40세에서 60세 사이의 중년 백인 성인 에게서 가장 흔하게 나타납니다. 어린이가 이 질병에 걸리는 경우는 매우 드뭅니다.

이 질환(조류 산탄 맥락망막병증)과 유사한 다른 질병이 있나요?

네, 포도막염 계열의 다른 질환들을 포함한 여러 질환들이 버드샷 맥락망막병증과 유사한 증상을 나타낼 수 있습니다. 따라서 적절한 치료를 받기 위해서는 정확한 진단이 매우 중요합니다. 버드샷 맥락망막병증과 유사한 증상을 보일 수 있는 질환들은 다음과 같습니다.

• 림프종(암의 일종)
• 사르코이드증(신체 여러 부위에 작은 종창이 생기는 질병)
• `(교감성 안염)` (눈 부상으로 인해 발생하는 드문 유형의 포도막염)
• 매독(성병)
• `(추정 안구 히스토플라스마증 증후군(POHS))` (곰팡이 감염으로 인해 눈에 영향을 미치는 질환)
• `(결핵)` (결핵)
• (보그트-코야나기-하라다 증후군) (신경계에 영향을 미치는 질환으로 시력과 청력에 영향을 줍니다.)

또한, BSCR과 유사한 증상을 보이는 "백색점증후군"이라는 염증성 질환군이 있습니다. 이 질환들은 망막과 맥락막에 "병변"을 유발합니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.

• `(급성 후방 다발성 판상 색소 상피병증(APMPPE))`
• `(다초점 맥락막염 및 범포도막염(MCP))`
• `(다발성 일과성 백점 증후군(MEWDS))`
• `(점상 내측 맥락막병증(PIC))`

이 질환을 (조류 산탄 맥락망막병증)이라고 부르는 이유는 무엇입니까?

이 질환은 사실 비교적 최근에 발견된 것으로, 1949년에 처음 기술되었습니다. 1980년이 되어서야 두 명의 안과의사가 이 질환에 " 조류총탄 맥락망막병증(Birdshot Chorioretinopathy)"이라는 이름을 붙였습니다. 그 이유는 망막 전체에 크림색과 주황색의 타원형 반점이 흩어져 있기 때문입니다. 이 반점들의 배열이 새를 쏘는 데 사용되는 작은 총알(조류총탄) 의 배열과 유사하다는 점에서 이름이 유래되었습니다. 마치 총을 쏠 때 총알이 흩어지는 것처럼 눈 안에 반점들이 있는 것을 상상해 보세요.

이것에 다른 이름이 있나요?

네, 이 질병(조류 산탄 맥락망막병증)에는 여러 다른 이름이 사용됩니다.

• `(조류 산탄형 맥락망막염)`
• `(새총망막맥락막염)`
• `(버드샷 망막색소병증)`
• (새총상 포도막염)
• `(BSCR)` (약칭)
• (후방 포도막염) (눈 뒤쪽에 발생하는 포도막염)
• `(백반양 맥락막염)`

버드샷 맥락망막병증은 얼마나 흔한가요?

이 질병은 매우 드뭅니다 . 연구자들은 10만 명 중 1명 미만에게 발병하는 것으로 추정합니다. 즉, 스리랑카에도 이 질병을 가진 사람이 있을 수 있지만 그 수는 매우 적을 것입니다.

버드샷 맥락망막병증의 원인은 무엇입니까?

연구자들은 아직 이 질병의 정확한 원인을 알지 못하지만 , 자가면역 질환일 가능성 이 높다고 추측합니다. 간단히 말해, 우리 몸의 방어 체계인 면역 체계가 실수로 건강한 조직을 공격하는 것입니다.

버드샷 맥락망막병증(BSCR) 진단을 받은 사람의 90% 이상은 체내에 'HLA-A29'라는 항체 유전자(면역 체계를 자극하는 분자)를 가지고 있습니다. 이는 부모로부터 유전되는 유전자입니다. 그러나 'HLA-A29' 유전자가 있다고 해서 반드시 버드샷 맥락망막병증이 발생하는 것은 아닙니다. 또한, 이 항체 유전자를 가지고 있더라도 질병이 발병하지 않을 수도 있습니다.

버드샷 맥락망막병증의 증상은 무엇인가요?

이 질병의 증상은 사람마다 다를 수 있습니다.진행성 질환은 수개월에서 수년에 걸쳐 점진적으로 악화되는 질환입니다.

버드샷 맥락망막병증의 초기 증상은 다음과 같은 경우가 많습니다.

• 눈앞에 검은 물체가 떠다니는 현상(비문증)
• 흐릿한 시야

이 질환은 일반적으로 눈의 통증이나 충혈을 유발하지 않습니다. 그러나 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 시력 변화 또는 시력 저하.
• 주변 시야 감소 또는 거리 판단 어려움.
• 안압 상승(안압항진증).
• 야맹증(야간 시력 저하).
• 색각 이상(색맹), 특정 색상을 구별하는 데 어려움(색맹증).
• 밝은 빛이나 눈부심에 대한 민감성(광공포증).

일부 사람들은 평소와 다른 시력 변화나 인지 문제를 경험할 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 천장 선풍기 효과 : 눈을 감으면 마치 천장 선풍기나 풍차가 돌아가는 것처럼 보입니다.
• 섬광이나 눈부심을 보거나(광시증) 형태가 왜곡되어 보이는 현상(변형시증) .
• 마치 물이나 더러운 유리를 통해 보는 것처럼 시야가 흐릿하고 반짝거린다 .

심한 경우 백내장이나 녹내장과 같은 질환이 발생할 수 있습니다. 이러한 질환은 부종 치료 후에도 심각한 시력 손실을 초래할 수 있습니다. 또한, 조류산탄 맥락망막병증은 낭포성 황반부종이나 망막상막과 같은 망막 중심부 문제를 일으킬 수도 있습니다.

버드샷 맥락망막병증은 어떻게 진단하나요?

이 질병은 드문 질병이고 초기 단계에는 특징적인 반점이 잘 보이지 않을 수 있기 때문에 진단이 다소 어려울 수 있습니다 .

안과 의사는 종종 안과 검사를 통해 BSCR을 진단합니다. 또한 혈액 검사를 통해 HLA-A29 항체 보유 여부를 확인합니다.

의사는 환자의 상태를 지속적으로 관찰하기 위해 다양한 검사를 시행할 수 있습니다. 필요한 치료를 받기 위해서는 담당 의사와 꾸준히 소통하는 것이 중요합니다.

버드샷 맥락망막병증을 완전히 치료할 수 있는 방법이 있을까요?

안타깝게도 이 질병을 완전히 치료할 수 있는 방법은 없습니다 . 하지만 조기에 진단하고 치료하면 증상을 완화하고 질병이 악화되는 것을 막을 수 있습니다.

명심하세요: 가장 중요한 것은 질병을 조기에 진단하고 치료를 시작하는 것입니다!

제 치료팀에는 누가 참여할 수 있나요?

담당 의료진은 환자의 상태와 부작용에 따라 치료법을 권장하고, 환자 상태를 모니터링하며, 약물을 조절할 것입니다. 담당 의료진에는 다음 구성원이 포함될 수 있습니다.

• 안과 전문의 : 눈 질환을 주로 다루는 의사.
• 신장 전문의 : 일부 치료법이 신장에 영향을 미치기 때문입니다.
• 안과 면역학 전문의: 눈의 면역 체계 문제에 대한 전문적인 교육을 받은 의사 .
• 류마티스 전문의: 신체의 염증과 관련된 질환을 전문적으로 치료하는 의사 . 류마티스 질환 또한 염증성 질환이기 때문입니다.
• 정형외과 의사 : 일부 치료법이 뼈에 영향을 미치기 때문입니다.

버드샷 맥락망막병증은 어떻게 치료하나요?

이 질환의 치료는 환자의 상태 심각도와 시간 경과에 따른 변화에 따라 달라집니다. 치료의 주요 목표는 눈의 부기를 줄이고 손실된 시력을 예방하거나 일부 회복하는 것 입니다.

의사들은 일반적으로 눈의 부기를 조절하기 위해 고용량의 코르티코스테로이드 (스테로이드 계열 약물)를 먼저 처방합니다. 그런 다음 부작용 위험을 최소화하기 위해 용량을 점차 줄입니다. 스테로이드는 다음과 같은 방법으로 구할 수 있습니다.

• 점안액
• 경구용 의약품
• 눈 안에 외과적으로 삽입하는 작은 장치(안구 내 임플란트)
• 주입
• 정맥 주사(IV - 정맥 내 투여)

많은 사람들이 장기간 면역억제제를 복용해야 합니다. 이 약물은 면역 체계가 눈을 공격하는 것을 막아줍니다. 다음 중 하나 이상의 약물이 사용될 수 있습니다.

• `(알킬화제)`
• `(항대사제)`
• `(생물학적 제제)` (생물학적 의약품)
• `(T세포 신호전달/칼시뉴린 억제제)`

버드샷 맥락망막병증(Birdshot Chorioretinopathy) 치료는 부작용을 일으킬 수 있나요?

네, 스테로이드와 면역억제제를 장기간 사용하면 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다 . 예를 들어 위장 문제(궤양)나 뼈 문제(골다공증)가 발생할 수 있습니다. 또한 이러한 약물은 백내장이나 녹내장 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.

담당 의사는 부작용 발생 여부를 관찰하고 필요한 경우 다른 약을 처방할 것입니다 . 경구 스테로이드제를 복용하는 경우, 의사는 골다공증 발생 여부와 골절 위험을 검사할 것입니다.

담당 의사골밀도 검사가 권장될 수도 있습니다. 골손실을 예방하기 위해 비스포스포네이트와 같은 약물이 처방될 수도 있습니다.

(BSCR)에 대해 어떤 종류의 장기 모니터링이 필요합니까?

질환의 변화나 합병증에 주의를 기울이십시오 . 의사는 혈액 및 소변 검사를 통해 신장, 간, 골수 기능이 얼마나 잘 작동하는지 확인할 것입니다. 또한 정기적인 안과 검진, 시야 검사, 광간섭단층촬영(OCT) 검사가 필요할 수 있습니다.

버드샷 맥락망막병증 발병 위험을 줄일 수 있을까요?

현재까지 이 질병을 예방할 수 있는 알려진 방법은 없습니다 . 대부분의 경우, 이 질병은 가족 구성원으로부터 유전되는 특정 항체 유전자(항원)에 의해 발생하는 것으로 여겨집니다.

정기적인 안과 검진은 질병의 초기 징후를 발견하는 데 도움이 되므로 필요한 경우 적시에 치료를 받을 수 있습니다. 가족 중에 눈 질환이 있는 사람이 있다면 의사에게 알려주십시오.

버드샷 맥락망막병증의 예후는 어떻습니까?

이 질병의 예후는 사람마다 다릅니다 . 질병의 심각도와 치료 성공 여부에 따라 달라집니다. 경미한 경우에는 치료를 통해 시력을 유지하거나 심지어 개선할 수도 있습니다.

(조류총상 맥락망막병증)의 경우 언제 의사의 진료를 받아야 하나요?

버드샷 맥락망막병증은 안과 전문의에게 신속하게 진단 및 치료를 받는 것이 매우 중요합니다. 시력이 괜찮아 보이더라도 안과 검사를 통해 미세한 부종을 발견할 수 있습니다.

약 복용 후 나타나는 부작용, 증상 변화 또는 시력 변화에 대해 의사에게 알리십시오. 필요한 경우 다른 약을 처방받을 수 있습니다. 의사는 환자에게 가장 적합한 치료법에 대해 상담해 줄 ​​것입니다.

최종 핵심 메시지

(조류 산탄 맥락망막병증)은 드물지만 치료 가능한 질환 입니다. 그러니 너무 걱정하지 마세요. 가장 중요한 것은 정기적으로 눈 검사를 받고 의사의 권고를 따르는 것 입니다. 시간이 지나면서 의사는 시력을 보호하고 합병증을 예방하는 방법을 알려줄 것입니다. 그러면 훨씬 더 오랫동안 세상을 선명하게 볼 수 있을 것입니다. 눈은 매우 소중하므로 잘 관리하세요!

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