당신의 여자아이도 같은 모양의 항문을 가지고 있나요? 이러한 항문 기형에 대해 알아두세요.

갓 태어난 아기에게 질, 요도, 항문이 있어야 할 구멍이 하나밖에 없다는 말을 들었을 때 얼마나 놀라고 겁이 났을지 짐작이 갑니다. 하지만 이런 경우는 매우 흔합니다. 누구도 이런 말을 들을 준비가 되어 있지 않죠. 걱정하지 마세요. 이는 수술로 성공적으로 교정할 수 있는 매우 드문 선천적 기형입니다. 모든 것을 쉽고 명확하게 설명해 드리겠습니다.

간단히 말해서, 총배설강 기형이란 무엇일까요?

총배설강 기형은 여아에게만 발생하는 매우 드문 선천적 기형입니다. 정상적으로 여아의 생식기 및 항문 부위(회음부)에는 세 개의 구멍이 있어야 합니다. 그 구멍들은 다음과 같습니다.

1. 요도 (소변이 배출되는 관 )

2. 질 , 월경과 성관계가 일어나는 곳.

3. 항문 (대변이 배출되는 통로 )

그러나 총배설강 기형이 있는 아이는 세 개의 구멍 대신 하나의 구멍 만 가지고 있습니다. 즉, 소변, 대변, 질 분비물이 모두 이 하나의 구멍을 통해 몸 밖으로 배출됩니다. 이는 선천성 기형의 한 종류인 항문직장 기형으로 분류되는 특수한 질환입니다.

임신 중 태아 발달 초기 몇 주 동안, 소화계, 비뇨계, 생식계라는 세 가지 기관이 모두 "총배설강"이라고 불리는 하나의 공통된 공간에 연결되어 있다고 상상해 보세요. 아기가 자라면서 이 공간은 점차 세 부분으로 나뉘어 앞서 언급한 세 개의 구멍을 형성합니다. 하지만 때때로 이 분리 과정이 제대로 이루어지지 않는 경우가 있습니다. 그럴 때는 세 기관이 모두 하나의 관으로 연결되어 몸 밖으로 하나의 구멍만 통해 배출됩니다.

이 질환의 치료법은 하나의 공통된 개구부 대신 세 개의 분리된 개구부를 외과적으로 만드는 것입니다. 이 수술은 보통 아이가 태어난 지 1년 이내에 시행됩니다.

이 질환에는 여러 유형이 있나요?

네. 총배설강 기형의 심각도는 앞서 설명한 세 기관을 연결하는 "공통관"의 길이에 따라 결정됩니다. 이 공통관의 길이는 1cm에서 10cm까지 다양할 수 있습니다. 이 길이에 따라 아이에게 필요한 수술의 난이도가 결정됩니다.

• 공통관이 짧은 경우: 세 가지 소화계가 체외 개구부 바로 근처에서 만나는 경우를 말합니다. 즉, 공통관이 짧다는 뜻입니다. 이런 경우 노폐물이 몸 밖으로 배출되기 쉽습니다. 수술도 비교적 간단하며, 아이의 장래 건강에도 훨씬 좋습니다.

• 긴 공통 채널을 보유함:이것이 가장 복잡한 상황입니다. 여기서는 세 가지 시스템이 신체 깊숙한 곳에서 합쳐집니다. 따라서 총담관이 더 길어집니다. 이로 인해 노폐물이 몸 밖으로 배출되기가 어려워집니다. 수술 또한 더 복잡해집니다.

이 질환은 매우 드물며, 신생아 25,000명에서 50,000명 중 약 1명꼴로 발생합니다.

이 질환 및 이와 관련된 다른 문제의 증상은 무엇입니까?

가장 두드러진 특징은 여아가 정상적인 세 개의 질 입구 대신 하나의 질 입구만 가지고 태어난다는 점입니다. 또한, 이러한 상태는 다른 건강 문제도 유발할 수 있습니다. 다음 표에서 자세히 살펴보겠습니다.

내 아이에게 왜 이런 일이 일어났을까요? 원인이 무엇일까요?

이런 질문이 떠오르는 건 당연합니다. 하지만 의사들도 정확한 원인을 알지 못합니다. 연구자들은 이것이 특정한 원인 없이 무작위로 발생하는 현상이라고 생각합니다.

이 증상을 어떻게 알아볼 수 있을까요?

이 질환은 출생 전후 모두 진단할 수 있습니다.

출산 전 (임신 중)

때때로 이 질환은 임신 20주경에 시행하는 초음파 검사에서 발견될 수 있습니다. 초음파 검사에서 태아의 질 내에 액체로 가득 찬 부풀어 오른 주머니가 보이면 의사는 이를 의심합니다. 이러한 의심을 확진하기 위해 임신 중 자기공명영상(MRI) 검사를 시행할 수 있습니다.

출산 후

이 질환은 아기가 태어난 후에 진단되는 경우가 많습니다. 아기를 진찰하는 소아과 의사는 정상적인 항문이 세 개가 아닌 하나만 있는 것을 발견할 수 있습니다. 아기의 배가 부풀어 있을 수도 있습니다. 그런 다음, 신체 내부에서 정확히 무슨 일이 일어나고 있는지 파악하기 위해 여러 가지 검사가 진행됩니다.

• 초음파 검사: 아기의 신장, 방광, 척추 상태를 확인합니다.
• X선: 형광투시술과 같은 특수 X선 기법을 사용하여 비뇨기계의 작동 방식을 확인할 수 있습니다.
• 심장초음파 검사: 이 검사는 심장에 문제가 있는지 확인하기 위해 시행합니다.

어떻게 치료하나요? 수술에 대해 알아봅시다.

총배설강 기형의 치료는 수술 입니다. 주된 목표는 하나의 구멍 대신 세 개의 분리된 구멍(항문, 질, 요도)을 만드는 것입니다. 이를 통해 아이는 정상적으로 배변과 배뇨를 하고 조절할 수 있게 됩니다.

이는 한 번의 수술로 해결할 수 있는 문제가 아닙니다. 일반적으로 여러 차례의 수술이 필요합니다. 따라서 소아외과 전문의와 소아비뇨기과 전문의의 도움을 받는 것이 필수적입니다.

치료 과정은 크게 세 단계로 나눌 수 있습니다.

1단계: 첫 번째 수술 (출생 후 48시간 이내)

이것의 주된 목표는 아이의 몸에서 배설물(대변과 소변)이 제대로 배출될 수 있도록 하는 것입니다.

• 인공항문술: 아이가 배변할 방법이 없기 때문에, 수술을 통해 장의 일부를 피부 표면으로 빼내어 복부에 구멍을 만듭니다. 이 구멍에 주머니를 연결하여 대변을 모읍니다.
• 요실금: 방광이 붓거나 막혀 소변을 배출하기 위해 카테터를 사용합니다.
• 질: 질 내에 체액이 고여 있는 경우, 외과의사가 체액을 제거합니다.

2단계: 주요 재건 수술 (생후 6~12개월 사이)

이 주요 수술은 아이가 어느 정도 자라고 건강이 안정된 후에 시행됩니다. 이 수술에서는 공통관을 여러 부분으로 나누어 항문, 질, 요도를 각각 분리합니다. 공통관이 짧으면 수술이 비교적 간단하지만, 길면 수술이 더 복잡해집니다.

3단계: 인공항문 복원

주요 수술 후, 새로 만들어진 항문이 아물면 기존의 인공항문을 제거합니다. 즉, 복부에 만들어진 구멍을 닫고 장을 원래 위치로 다시 연결하는 것입니다. 그러면 아이는 새로 만들어진 항문을 통해 배변할 수 있습니다.

일부 어린이는 향후 추가 수술이 필요할 수 있으며, 담당 의사가 이에 대해 설명해 드릴 것입니다.

아이의 미래는 어떤 모습일까요?

모든 부모의 마음속에 있는 가장 큰 질문입니다. 다행히 결과는 대개 매우 좋습니다 .

• 배변 및 배뇨 조절: 총 담관이 짧아 비교적 간단한 경우, 아이들의 90%는 배변과 배뇨를 완전히 조절할 수 있습니다. 즉, 정상적으로 배변 훈련을 받을 수 있다는 뜻입니다. 총담관이 길어 더 복잡한 경우에도 70%의 아이들이 양호한 조절 능력 을 보입니다. 일부 아이들은 소변 조절에 어려움을 겪을 수 있습니다(요실금). 이러한 경우에는 하루에 여러 번 튜브를 사용하여 방광을 비워야 할 수도 있습니다.

• 성생활 및 임신: 이 질환을 가진 많은 아이들은 성인이 되어 정상적이고 만족스러운 성생활을 누릴 수 있습니다. 임신도 가능하지만, 일반 여성보다 어려울 수 있습니다. 임신에 성공할 경우, 제왕절개(C-section)를 통해 아기를 출산하는 경우가 많습니다.

부모로서 무엇을 할 수 있을까요?

이 여정에서 여러분의 기여는 매우 중요합니다.

• 의료진과 긴밀히 협력하십시오: 자녀의 외과의, 비뇨기과 전문의, 소아과 의사와 정기적으로 연락을 유지하십시오.
• 후속 진료를 꼭 받으세요:수술 후에는 아이의 신체 기능이 정상적으로 작동하는지 확인하기 위해 정기적으로 병원에 방문해야 합니다. 단 한 번의 방문도 놓치지 마세요.
• 자녀를 위해 적극적으로 나서세요: 자녀가 성장하면서 소변이나 대변 조절에 문제가 생기면 부끄러워하지 말고 의사에게 알리세요.
• 질문하세요: 궁금한 점이나 걱정되는 점이 있으면 의사에게 무엇이든 물어보세요. 질문하는 것은 당신의 권리입니다.

의사에게 물어볼 수 있는 몇 가지 질문은 다음과 같습니다.

• 이 수술은 어떻게 시행되나요? 몇 살 때 받을 수 있나요?
• 내 아이는 고통을 느끼는 걸까요?
• 수술 후 아이의 회복 과정에서 무엇을 예상해야 할까요?
• 아이가 자라면서 더 많은 수술이 필요할까요?
• 향후 항문, 요도 또는 질에 문제가 생길 가능성이 있나요?
• 내 아이는 나중에 안전하게 아이를 낳을 수 있을까요?

이런 사실을 알게 되었을 때 느끼는 충격, 두려움, 그리고 불안감은 말로 다 표현할 수 없습니다. 하지만 기억하세요, 오늘날 의학은 매우 발전했습니다. 수술을 통해 이 질환을 성공적으로 교정할 수 있으며, 당신의 아이는 다른 아이들처럼 정상적이고 행복한 삶을 살 수 있을 것입니다.