아기의 심장에 나타날 수 있는 이 희귀 질환(좌심실 이중 유입)에 대해 알고 계신가요?

아기가 심장 질환이 있다는 말을 들었을 때, 부모로서 두려움과 불안감을 느끼는 것은 당연합니다. 특히 '좌심실 이중 유입증'처럼 복잡하고 드문 질환이라면 두려움은 더욱 커질 수 있습니다. 하지만 걱정하지 마세요. 여러분이 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다. 이 정보를 알면 앞으로 겪게 될 어려움을 헤쳐나갈 힘을 얻을 수 있을 것입니다.

이중 유입 좌심실이란 정확히 무엇인가요?

간단히 말해, 이것은 선천성 심장 기형 입니다. 즉, 아기가 엄마 뱃속에 있을 때 심장이 형성되는 과정에서 발생하는 변화입니다. 우리 심장은 두 개의 주요 하부 심실(방)로 이루어져 있습니다. 바로 우심실과 좌심실입니다. 하지만 이 질환을 가진 아기의 심장에서는 이 두 심실 중 하나만 정상적으로 기능합니다 . 바로 좌심실입니다.

일반적으로 심장의 위쪽 두 심방은 아래쪽 두 심실과 각각 연결되어 있습니다. 그러나 이 경우에는 위쪽 두 심방이 모두 하나의 기능 기관인 좌심실에 연결되어 있습니다 . 이는 '단심실 기형'이라고 하는 드문 질환입니다.

이 질환은 아기의 몸에 어떤 영향을 미치나요?

이를 이해하기 위해 먼저 건강한 심장이 어떻게 작동하는지 살펴보겠습니다. 우리 심장을 방이 네 개 있는 작은 집이라고 상상해 보세요.

1. 건강한 심장: 산소가 부족한 "더러운" 혈액은 우심방으로 들어갑니다. 거기서 우심실로 이동하여 폐로 보내져 산소를 공급받습니다. 폐에서 산소를 공급받은 "깨끗한" 혈액은 다시 좌심방으로 돌아옵니다. 좌심실은 깨끗한 혈액을 온몸으로 펌프질합니다. 이렇게 깨끗한 혈액과 더러운 혈액이 섞이지 않습니다.

2. DILV(심실중격결손증): 이 질환을 가진 아기는 산소가 부족한 혈액과 산소가 풍부한 혈액이 같은 심장 내 기능 영역(좌심실)에 모입니다 . 이 두 혈액이 섞이게 되고, 섞인 혈액이 아기의 폐를 거쳐 온몸으로 보내집니다. 결과적으로 아기의 신체 조직은 충분한 산소를 공급받지 못하게 됩니다.

이 질환의 증상은 무엇인가요?

이러한 증상은 대개 아기가 태어난 후 며칠 또는 몇 주 안에 나타납니다. 때로는 이러한 증상이 갑자기 심해질 수도 있습니다.

이러한 증상의 원인은 무엇인가요? 다른 심장 질환도 함께 발생할 수 있나요?

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 증상은 태아의 심장이 발달하는 임신 초기 8주 동안 흔히 발생합니다. 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다.

이러한 '좌심실 이중 유입' 증후군을 가진 아기들은 종종 다른 심장 기형을 동반합니다. 이러한 기형은 폐로 가는 혈류를 방해할 수 있습니다.

• 대동맥 협착증:신체에 혈액을 공급하는 주요 동맥(대동맥)이 좁아지는 질환.
• 폐동맥 폐쇄증: 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥 판막이 제대로 형성되지 않은 질환입니다.
• 폐동맥판막 협착증: 폐로 혈액을 운반하는 판막이 좁아지는 질환.

이 질병은 어떻게 진단하나요?

임신 중 진단

때때로 아기의 건강 상태는 출생 전에 발견될 수 있습니다. 이는 태아 심장 초음파 검사라는 특수 검사를 통해 이루어집니다. 이 검사는 보통 임신 18주에서 24주 사이에 시행됩니다. 담당 의사가 이 검사를 권할 수 있습니다.

• 정기 검진 중 아기의 심장에서 비정상적인 리듬과 같은 이상이 발견될 경우.
• 가족 중에 선천성 심장 질환이 있는 사람이 있다면.
• 만약 산모에게 당뇨병과 같이 심장 질환에 영향을 줄 수 있는 질환이 있다면.

아기 출생 후 신원 확인

이 질환은 아기가 태어난 후에 진단되는 경우가 많습니다.

• 맥박산소측정(Pulse Ox) 검사: 이 검사는 아기 출생 후 24시간 이내에 실시합니다. 아기의 혈중 산소량을 측정하는 검사로, 산소량이 낮으면 심장 질환의 가능성을 시사합니다.
• 의학적 검사: 의사가 아기를 진찰할 때, 비정상적인 심장 소리(심잡음)가 들리거나 아기의 피부가 파랗게 변한 것을 보고 의심할 수 있습니다.

상태를 확인하기 위한 검사

의심이 생기면 이를 확인하고 심장 상태를 더 잘 이해하기 위해 여러 가지 검사가 수행됩니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

이 질환은 단계적으로 시행되는 일련의 수술을 통해 치료됩니다. 이러한 수술은 심장을 "정상"으로 되돌리는 것은 아니지만, 심장의 혈류를 재조정하여 아기가 장기적으로 건강하게 살아갈 수 있도록 합니다.

첫 번째 수술: 블라록-타우시그 션트

이 시술은 아기가 태어난 후 며칠 또는 몇 주 이내에 시행됩니다. 혈류량이 부족할 경우 폐로 가는 혈액량을 유지하기 위해 작은 관(션트)을 삽입하는 것입니다. 이를 통해 아기는 두 번째 수술 전까지 정상적으로 발달할 수 있습니다.

두 번째 수술: 글렌 션트 시술

이 수술은 아기가 생후 4~6개월 정도 되었을 때 시행됩니다. 이 수술은 상체에서 내려오는 산소가 부족한 혈액을 심장을 거치지 않고 바로 폐로 보내는 방식으로 진행됩니다. 이를 통해 심장에 가해지는 부담을 크게 줄일 수 있습니다.

세 번째이자 마지막 수술: 폰탄 수술

이 수술은 아이가 2~3세쯤 되었을 때 시행됩니다. 이 수술에서는 몸의 아랫부분에서 내려오는 산소가 부족한 혈액이 폐로 직접 연결됩니다. 수술 후에는 산소가 부족한 혈액과 산소가 풍부한 혈액이 섞이는 현상이 거의 완전히 멈추게 됩니다. 아이의 체내 산소 농도는 건강한 아이의 산소 농도에 훨씬 가까워집니다.

수술 외에 투여되는 약물

아이는 수술 전후로 여러 종류의 약을 투여받아야 할 것입니다.

• 디곡신: 심장 수축을 강화합니다.
• ACE 억제제: 혈압을 낮춥니다.
• 항응고제: 혈액 응고를 방지합니다 (예: 아스피린).
• 이뇨제: 체내 과도한 수분을 제거합니다.

아기의 미래에 대해 어떻게 생각해야 할까요?

묻기 어려운 질문이지만, 알아두는 것이 중요합니다. 몇십 년 전만 해도 이 질환을 가진 아기들은 오래 살지 못했습니다. 하지만오늘날 이용 가능한 발전된 수술법 덕분에 상황은 완전히 달라졌습니다.

오늘날 이러한 일련의 수술을 완료한 어린이의 70~80% 이상이 10세 이상까지 생존하며, 많은 이들이 성인이 될 때까지 성공적으로 생활합니다.

하지만 이러한 아이들은 평생 심장 전문의의 지속적인 관리가 필요합니다 . 심장 박동 이상이나 잦은 폐렴과 같은 합병증이 발생할 수도 있습니다. 또한 격렬한 운동이 제한될 수 있습니다. 그러나 대부분의 아이들은 정상적인 학교생활을 할 수 있습니다.