아기의 심장 세포가 하나뿐인가요? 폰탄 수술에 대해 알아봅시다.

혹시 당신의 아기가 복잡한 심장 질환을 가지고 태어났나요? 때때로 의사는 아기의 심장에 심실이라는 하나의 주요 펌프만 있다고 말할 수도 있습니다. 이런 경우 의사가 권장하는 특별한 수술이 '폰탄 수술'입니다. 이 수술 이름을 들으면 두렵고 불안한 마음이 드는 것은 지극히 정상입니다. 하지만 이 수술에 대해 충분히 이해한다면, 이 여정을 헤쳐나갈 큰 힘과 용기를 얻을 수 있을 것입니다. 그럼 이 수술에 대해 좀 더 쉽게 이야기해 볼까요?

폰탄 수술이란 무엇인가요? 간단히 설명해 주세요.

이를 이해하기 위해 먼저 건강한 심장이 어떻게 작동하는지 살펴보겠습니다. 건강한 심장은 네 개의 주요 방으로 구성되어 있습니다. 위쪽에 두 개의 심방과 아래쪽에 두 개의 심실이 있습니다. 이 두 심실은 심장의 두 가지 주요 펌프 역할을 합니다. 심방은 산소가 부족하고 불순물이 섞인 혈액을 폐로 보내 산소를 공급받도록 하고, 심실은 산소가 풍부하고 깨끗한 혈액을 신체의 나머지 부분으로 보냅니다.

하지만 어떤 아기들은 이 두 세포 중 하나가 제대로 형성되지 않은 채 태어납니다. 그러면 그 하나의 세포가 두 가지 역할을 모두 수행해야 합니다. 한 사람이 두 가지 일을 하는 것이 얼마나 피곤한지 상상해 보세요. 마찬가지로, 이 하나의 세포는 폐와 몸 전체에 혈액을 공급해야 하기 때문에 금방 지쳐버릴 수 있습니다.

이 시술에서 외과의는 산소가 부족한 하체 혈액을 심장을 거치지 않고 폐동맥으로 직접 연결합니다. 이는 마치 새로운 '지름길'을 만드는 것과 같습니다. 일반적으로 이 시술 전에 글렌 시술이라는 다른 시술을 통해 산소가 부족한 상체 혈액을 폐로 보내는 과정을 진행합니다. 폰탄 시술은 이러한 일련의 시술 중 마지막 단계입니다.

이렇게 새로운 경로가 만들어지면, 그 단일 세포의 유일한 역할은 깨끗하고 산소가 풍부한 혈액을 온몸으로 펌프질하는 것입니다. 이는 작은 심장에 큰 부담을 덜어줍니다.

이 수술은 누가 필요로 하며, 그 이유는 무엇일까요?

이 수술은 주로 단심실을 가지고 태어난 어린이에게 시행됩니다. 일반적으로 2세에서 5세 사이에 시행됩니다.

하지만 이 수술은 모든 아이에게 적합한 것은 아닙니다. 의사는 아이가 이 수술에 적합한지 신중하게 진찰할 것입니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 아이의 면역 세포는 매우 강해야 합니다.
• 폐는 혈액이 직접 유입될 수 있을 만큼 건강해야 합니다.

아래 표는 이 수술로 치료할 수 있는 주요 심장 질환 몇 가지를 나열합니다.

수술 전과 수술 중에는 어떤 일이 일어나나요?

의사는 자녀가 수술에 적합하다고 판단한 후 여러 가지 검사를 실시할 것입니다.

• 경흉부 심초음파(TTE): 심장을 초음파로 검사하는 방법입니다. 심장의 구조, 판막 및 기능을 자세히 보여줍니다.
• 심전도(EKG): 심장의 전기적 활동을 측정합니다.
• 심장 카테터 삽입술: 작은 관(카테터)을 혈관을 통해 심장으로 삽입하여 심장 내부의 압력과 산소량을 측정하는 시술입니다.
• CT 또는 MRI 검사: 경우에 따라 심장과 주변 혈관의 3차원(3D) 이미지를 얻기 위해 필요합니다.

수술 당일, 아이는 마취를 받아 잠들게 됩니다. 따라서 아이는 아무런 통증도 느끼지 않습니다. 수술 중에는 심장과 폐의 기능을 일시적으로 대신하는 특수 기계(심폐기)에 연결됩니다. 이 기계는 외과의사가 하대 정맥과 폐동맥을 연결하는 수술을 마칠 때까지 아이에게 혈액을 공급합니다.

때때로 외과의는 이 새로운 통로에 작은 구멍(창문)을 냅니다.이는 수술 후 심장에 가해지는 부담을 줄이기 위해 시행됩니다. 전체 수술 시간은 약 4~5시간 정도 소요됩니다.

수술 후에는 어떤 일이 일어나나요? 위험 요소는 무엇인가요?

수술 후 아이는 집중 치료실(ICU)에 입원하여 면밀한 관찰을 받습니다. 며칠 후 일반 병실로 옮겨집니다. 평균 입원 기간은 7일에서 13일 사이 입니다.

이 수술은 장점뿐만 아니라 위험과 합병증도 있으므로, 이러한 사항들을 잘 알고 있는 것이 매우 중요합니다.

시간이 지남에 따라 일부 환자는 이 수술의 효과가 감소하는 것을 경험할 수 있습니다. 이를 '폰탄 수술 실패'라고 합니다. 이 경우 심장 이식이 필요할 수 있습니다. 의사들은 이를 치료 과정의 일부로 간주합니다.

이 아이는 어떤 미래를 기대할 수 있을까요?

과거에는 단세포 선천성 질환을 가진 아이의 미래는 불확실했습니다. 하지만 오늘날 의학의 발전으로 폰탄 수술은 이러한 아이들에게 유년기를 넘어 청소년기를 거쳐 성인기로 나아갈 기회를 제공했습니다.

통계에 따르면 폰탄 수술을 받은 사람들 중 다음과 같은 결과가 나타났습니다.

• 10년 후에도 약 90%가 생존해 있습니다.
• 30년 후에도 약 85%가 생존해 있습니다.

요즘 많은 사람들이 50세가 넘어서도 건강하게 살고 있습니다. 하지만 가장 중요한 것은, 이 아이들이 그렇다는 것입니다.평생 심장 전문의의 관리를 받는 것이 필수적입니다. 정기적인 검사와 검진을 받는 것은 반드시 필요합니다.

언제 의사를 만나야 하나요?

수술 후 퇴원하여 집에 돌아오신 후 다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 의사에게 알리십시오.

• 수술 부위에서 피나 다른 체액이 새어 나오는 경우.
• 열이 나거나 기침, 감기 등 감염 증상이 있는 경우.

자녀의 질환은 복잡하기 때문에, 이해가 안 되는 부분이 있으면 주저하지 말고 의사에게 질문하세요. 자녀의 질환을 잘 이해하면 자녀를 더 잘 돌볼 수 있습니다.